IV. — TETANIE
La tétanie (Lucien Corvisart, 185^), observée d'abord chez l'adulte, a été pendant longtemps considérée à tort comme une affection rare dans Fenfance. Décrite par Tonnelé (1852), Rilliet et Barthez, etc., la tétanie infantile a donné lieu, dans la période moderne, à de nombreux travaux, notamment à ceux d'Escherich. Fischl, Oddo, Guinon, Cheadle, Abercrombie, Concetti, Filia.
Symptômes. — La tétanie est caractérisée par un état de contracture généralement douloureuse des muscles des extrémités supérieures et inférieures, qui provoque une rigidité spéciale; cette contracture est tantôt passagère, mais à répétitions, tantôt persistante, et peut d'ailleurs réaliser des types intermédiaires.
L'affection se traduit par des symptômes essentiels et par des phénomènes secondaires.
1° Symptômes essentiels. — Ce sont les contractures musculaires toui(]ues, les modifications de rexcilabililf' électrique et mécanique des nerfs et des muscles.
Les contractures musculaires toniques donnent aux membres leur aspect caractéristique. Elles sont symétriques. La main, en adduction forcée incud I aspect dit de tnain d arronrheur (Trousseau) avec la paume légèrement creusée, les doigts lapprochés et étendus, Tarticulation métacarpo-phalangienne légèrement nécliic; ji's .ivaiit-bi'as sont n(''(liis à anele aiim : b-s bias cdlb's au
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tronc. Les pipds sont en varus équin et tes orloils en Hexion: la jambe est étendue sur la cuisse. Les muscles contractures sont durs et raides. Les membres su|)érieurs sont le plus souvent jiris; cependant, notamment chez le nourrisson, les contractures isolées des pieds ne sont pas rares (Esclieiicli). La contracture peut être de courte durée et revenir par périodes jdus oii moins (doignées, ou persister plusieurs heures et même plusieurs jours.
Il est au moins aussi fréquent, sinon plus (Escherich), de constater des contractures des muscles de la face, qui donnent au visage de Tenfant Taspect boudeur (Soltmann), des muscles dorsolombaires, qui provoquent la rigidité de la colonne vertébrale et même Topisthotonos.
Enfin il y a parfois du lanjngospasine (p. :296); ce dernier, qui peut exister seul, serait d'ailleurs toujours accompagné, même quand il n'y a pas de contractures des extrémités, des autres modifications du système nerveux périphérique caractéristiques de la tétanie (Escherich, Ganghofuer, etc.).
Quelquefois on observe des secousses spasmodiques, rythmiques, synchrones aux battements cardiaques, de la moitié gauche du t\\si])hraigme {phénomène du phrénique. SoloviefT).
A l'acmé de la tétanie, et persistant plus ou moins longtemps ensuite, il existe une exagération de VexrÀlabilité électrique des nerfs moteurs, le facial excepté, pour les courants galvaniques et moins souvent pour les courants faradiques (phénomène dErb). Ce symptôme, constaté d'abord chez l'adulte, a été décrit dans la tétanie infantile par Escherich, Ganghofner, etc. Il est surtout net au niveau des nerfs cubital et péronier.
Il existe également une excitabilité mécanique spéciale des nerfs moteurs et des muscles, qui se traduit par une contraction de ces derniers, provoquée par la percussion des uns et des autres; notamment la percussion faite au milieu d'une ligne allant de l'apophyse zygomatique à la commissure labiale provoque la contraction des membres de la commissure labiale ou du frontal [phénomène du facial ou de Chvosteli).
Quant au signe de Trousseau, qui relève d'une pathogénie plus complexe, il consiste en la production de la main d'accoucheur par la compression circulaire du bras.
Les différents signes que nous venons de décrire ont une fréquence variable. D'après Filia, le signe du facial existe dans
72,5 j). 100 des cas, le signe de Trousseau dans 59 p. 100, le larvngospasme dans 50 p. 100.
2» Phénomènes secondauiks. — Assez souvent on observe des convulsions doiùqucs, surtout à la l'ace, plus rarement aux membres, mais seulement chez les enfants très jeunes, dans les cas graves et à une période tardive.
Il n'est pas rare d'observer de Y œdème siégeant à la face dorsale des mains et des pieds, ou même généralisé. On Fattribue généralement soit à une stase sanguine consécutive aux contractions Ioniques, soit à une bydrémie provoquée jtar une rétention d'urine (Eschericli); la rétention des chlorures joue probablement un rôle, qu'il serait intéressant de préciser.
On a encore observé la rétention d'urine par spasme du sphincter vésical, de la cyanose, des érvthèmes, etc.
Ponction lombauik. — Le liquide céj)halo-rachidien est augmenté de quantité, mais reste clair, ne renferme que des traces d'albumine et pas de leucocytes, comme Filia et nous-mème avec le Prof. Hutinel lavons observé.
Formes cliniques. — Il existe des états tétanoïdes et des létanies latentes, caractérisées uniquement par l'hyperexcitabililé électrique et mécanique des muscles, par le signe de Trousseau, quelquefois par le larvngospasme (Escherich). Pour Thiemisch, mais non pour Escherich, le signe de Trousseau suffirait à caractériser une tétanie latente.
Les tétanies caractérisées avec contractures musculaires sont tantôt des formes intermittentes, lanlài des formes permanentes. Dans les premières, les contractures reviennent par accès, qui durent de quelques minutes à une heure et sont souvent douloureux; les accès sont au nombre de 2 à 20 et plus; ils augmentent progressivement de nombre pendant une à deux semaines, puis diminuent pendant deux à trois semaines; ils peuvent s'accompagner de laryngospasme et d'éclampsie. Dans les secondes, les contractures sont limitées aux extrémités, ou à certains muscles, ou généralisées.
Il y a une forme pseudo-léianiqne (Escherich), caractérisée par du trismus, de la contracture des muscles du tronc, de la nuque. des jand)es, causant la raideur et rimniubilili' de l'enfanl.
Pronostic. — Le pronostic dépend de la maladie causale plulùf (|ue de la tétanie elle-même ; celui de la tétanie idiopathique est généralemenl favorable. La mort est rarement le fait de la tétanie
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elle-même 4 p. 100 des cas d'après Filia); elle survient alois par laryngospasme on par éclampsie.
La durée est variable; les récidives sont à craindre. L'aiïeclion peut devenir chronique.
Diagnostic. — A. Diagnostic différentiel. -^ Le diagnostic de tétanie s impose en présence des contractures caractéristiques des mains et des pieds. 11 peut passer inaperçu dans l'intervalle des accès, quand il s'agit d'une forme intermittente, ou encore dans les formes latentes et frustes. Dans tous ces cas, le diagnostic sera aidé par la recherche du signe de Trousseau, du phénomène du facial, de Thyperexcitahilité électri(pie des nerfs.
Ces éléments de diagnostic permettent de distinguer la tétanie :
l^Du tétanos (p. 715).
t° De la myotonie des nourrissons, qui présente des points communs avec la tétanie, et est d'ailleurs confondue avec elle par certains auteurs. Pour Hochsinger, elle présente les caractères suivants : apparition au cours d'intoxications gastro-intestinales, pendant les premières semaines de la vie; persistance et accentuation progressive des contractures pendant des semaines, sans paroxysmes; absence du i»hénomène du facial, du laryngospasme, d"hyperexcitabilité mécanique ou galvanique des nerfs et des muscles; existence du phénomène du poing, c'est-à-dire contractuie des mains provoquée par la pression des nerfs du plexus brachial.
B. Diagnostic étiologiqle. — - Il se basera sur la division établie plus bas en létanies idiopalhiques et tétanies secondaires ou symptomaliques.
Étiologie. — A. Causes prédisposantes. — La tétanie infantile constitue 20 p. 100 des cas de tétanie observés à tous les âges (Frankl-Hochwart, 1897). A Graz (Autriche), elle constitue 1/2 p. 100 des maladies observées à la clinique infantile (Escherich).
Chez les enfants, elle s'observe surtout à partir de :2 à 3 mois jusqu'à 3 ans; elle est ensuite plus rare, mais augmente vers la puberté. Daprès Filia. il y a 88 p. 100 des cas avant 3 ans, et 12 p. 100de3à8ans.
Avant 3 ans, les deux sexes sont également atteints; ensuite la maladie est plus fréquente chez les garçons.
La fréquence de la tétanie infantile varie suivant les pays. Elle est grande à Vienne, Berlin. Graz, rare à Paris, etc.
Pour certains (Escherich), elle s'observe surtout pendant la
saison froide, dans les quatre premiers mois de Tannée. Pour d'autres, au contrairi\ rinlhicnce des saisons est nulle (Goncelli, Filia).
La mauvaise hygiène de r habitat ion (logements sombres, mal aérés) [Escherich], de Valimentation y prédispose, en débilitant le système nerveux.
Le rachitisme^ qui coexiste souvent avec la tétanie, a été considéré coumie une de ses causes (Kasssovilz) ; mais d'une pari la fréquence du rachilisuie, d'autre part son absence dans noml)re de cas de tétanie (59 p. 100 dans la statistique de Filia) ne permettent de voir là qu'une coïncidence ou que le résultat des mêmes causes agissant à la fois sur les os et sur le système nerveux.
L'hérédité névropathique, l'alcoolisme des parents peuvent jouer un rôle.
B. Causes déterminantes. — Elles prêtent encore à discussion. Sous ce rapport, on peut distinguer des tétanies idiopathiques et des tétanies secondaires ou symptomatiques.
1° La tétanie primitive idiopathique, (pii peut s'observer exceptionnellement chez des adolescents et des adultes jeunes de seize à vingt-cinq ans (tétanie idiopathique des cordonniers, des tailleurs), se rencontre plus fréquemment chez les enfants audessous de quatre ans et réalise parfois en février et mars de petites épidémies (Escherich). Il s'agit généralement d'enfants légèrement rachitiques, gras, constipés, anémiques et souvent splénomégaliques, âgés de trois à vingt-deux mois, La cause échappe, d'après Escherich; pour d'autres, il s'agirait de tétanies secondaires à des troubles digestifs.
â*" Les tétanies secondaires peuvent être provoquées :
a) Par des troubles gastro-intestinaux (Oddo). Il ne s'agit qu'exceptionnellement, comme chez l'adulte, de grandes ectasies gastriques, mais de catarrhes gastro-intestinaux aigus ou chroniques. La coexistence de ces derniers est fréquente (66 p. 100, Fischl; 83,63 p. 100, Filia), mais pour Escherich il ne faut pas leur subordonner la tétanie. Dans quelque cas, il existe des parasites intestinaux (ascarides).
h) Par des maladies infectieuses : fièvre typhoïde (Rabaud), choléra (Fott), scarlatine (Schotten, Kiikn, Mosny), pneumonie (Escherich).
c) Par la thyroïdectomie, exceptionnellement i)ar le myxœdème congénital (Hochsinger).
d) Par des maladies du système nerveux : méningite tubercu-
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leuse, abcès «lu cerveau (Esclierioli), polioinyélile, hydrocéphalie, hystérie (J. Simon).
Anatomie pathologique. — Les cas de tétanie symiitomatiqne d'une lésion du système nerveux mis à part, les autopsies sont rares et n'ont pas donné de résultats concordants. On a constaté dans un certain n(»mltrc d"ol)ser\ allons Talisence de lésions macroscopiques du système nerveux central ; dans d'autres la congestion des méninges cérébrales, Taugmentation du liquide céphalo-rachidien et du liquide ventriculaire, Fœdème des méninges (Baginsky, Escherich) ; dans un cas, des lésions cellulaires dans la zone rolandique (Filia).
Quant aux autres lésions, elles relèvent de la maladie antérieure plutôt que de la tétanie. Notons cependant que dans certains cas de laryngospasme, il y avait de Tœdème de la glotte.
Pathogénie. — Elle est encore hypothétique.
Elle parait liée à une hyperexcitabililé totale du système nerveux, au niveau des nerfs moteurs périphériques, de la moelle, de Técorce cérébrale, indépendante d'ailleurs d'une lésion profonde.
La cause de cette hyperexcitabilité semble être une intoxication générale de l'organisme. Il s'agit le plus souvent d'une autointoxication intestinale (Tonnelé, Trousseau, Comby, Oddo, etc.), quelquefois peut-être d'intoxications par des substances nocives respiratoires, quand l'enfant est placé dans de mauvaises conditions hygiéniques (Escherich), par des produits microbiens au cours des infections, par des substances nocives contenues dans le lait, etc.
Le rôle de ces diverses intoxications n'est- pas démontré expérimentalement. Aussi, dans certains cas, faut-il peut-être invoquer un processus mécanique. C'est ainsi que, dans les tétanies liées à des entérites, nous avons noté la coexistence d'œdèmes périphériques et en même temps l'augmentation de volume et de tension du liquide céphalo-rachidien. Mais, "comme cette augmentation existe également dans les accidents méningés compliquant ces mêmes maladies, indépendamment de la tétanie, elle ne suffit pas à expliquer celte dernière. La même objection s'applique d'ailleurs à la théorie toxique.
Traitement. — Les moyens prophylactiques de la tétanie, quelles que soient les données écologiques admises, consistent à placer l'enfant dans de bonnes conditions hygiéniques de logement et d'alimentation : aération, lumière, allaitement au sein ou
