III. — AMYOTROPHIES CHRONIQUES PROGRESSIVES
Les amyotrophies chroniques progressives atteignent lenfance d'une façon spéciale; elles sont souvent familiales et héréditaires. Elles peuvent être : 1'' d'oriyine médullaire ou névrilique; 2" d'origine myopathique.
A. — Amyotrophies d'origine médullaire et névritique.
Elles comprennent : 1° raniyotiojihie du type Charcot- Marie : 'l"^ ramyotrophie névritique du type Déjerine-Soltas; 8° Lamyotrophie familiale de la première enfance de Hoffmann.
1° Amyotrophie du type Charcot-Marie. — Elle débute
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généralement vers quatre ans, plus rarement chez l'adolescent et Tadulte: elle atteint souvent plusieurs frères et sonirs, quelquefois même existe (■galcmciit chez les ascendants.
Comme h'fiwn.s on trouve : des all('rations des cordons postérieurs ayant le même aspect et la même topographie que dans le tabès; des altérations des racines postérieures; des lésions des cellules des cornes antérieures; des lésions des nerfs, surtout vers leurs |)ârlies périphéiiques.
CliniquPinent, Valrophie musculaire débute par les pieds et les jambes et gagne plus tard les mains et les avant-bras, laissant intacts les muscles du tronc, de la racine des membres, de la face. Tous les muscles des jambes sont atrophiés, d"où leur aspect cylindrique, ou seulement les muscles péroniers; le pied est tombant et dans la station debout se place en varus ou en valgus ; le malade stojipe en marchant. La main forme la griffe caractéristique. Les muscles en voie (Tatrophie présentent des contractions /thrillaires; la contractUité électrique est diminuée, puis abolie; il peut y avoir réaction de dégénérescence. Les réflexes tendineux diminuent, puis disparaissent. Il y a des troubles vasomoteurs et parfois des troubles de la sensibilité.
L'atrophie a une marche très lentement progressive ; les malades atteignent Tâge adulte.
2° Amyotrophie névritique du type Déjerine-Sottas. — Elle est rare et a tHé observée chez des enfants de 4 à 14 ans. Les lésions consistent en une névrite interstitielle hypertrophique et en des altérations médullaires analogues à celles de la forme précédente.
C Uniquement, on observe une amyotrophie progressive des extrémités; des symptômes de tabès (ataxie, signe de Romberg, douleurs fulgurantes, myosis, signe d'Argyll-Robertson), de la cypho-scoliose, de Thypertropliie des troncs nerveux appréciable au pal|»er.
Les malades atteignent l'âge adulte.
3° Amyotrophie familiale de la première enfance. — Elle débute dans la première année et iVappe phisieuis frères et sœurs. A Vautopsie. on note la disparition des cellules des cornes antérieures [amyotrophie spinale progressive de la première enfance., Hoffmann). Cliniquement, l'atrophie débute par les muscles des cuisses, des lombes, du i)assin, puis gagne ceux de la nuque, du cou, de la ceinture scapulaire, du membre supérieur. Finalement
ratiojdlie et la paralysie sont complètes. La mort survient eu un temps qui varie de quelques mois à quatre ans, généralement par paralysie des muscles respiratoires.
B. — Amy atrophies primitives progressives
d'origine myopathique.
Myopathies primitives progressives.
Ce sont des affections rares, qui débutent quelquefois chez les petits enfants, plus souvent chez les grands et au voisinage de la puberté, rarement après 20 ans, et atteignent de préférence les garçons.
Étiologie. — Vhérédité est le seul élément étiologique appréciable. Il s'agit soit d'hérédité nerveuse, soit d'hérédité similaire. Celle-ci est la plus fréquente; les myopathies constituent une maladie familiale : rarement elles atteignent les générateurs et les enfants, car les myopathiques ne se marient généralement pas; habituellement elles frappent plusieurs frères et sœurs.
Symptômes. — L'affection s'installe insidieusement et est généralement méconnue pendant un certain temps.
Les muscles atteints sont atrophiés ou plus rarement atteints de pseudo-hypertrophie (celle-ci siège aux membres inférieurs, au niveau des muscles du mollet et des muscles fessiers); les altérations sont symétriques, localisées à des groupes musculaires physiologi(jues et non à des territoires nerveux. Le début se fait par la face, par les ceintures scapulaires ou pelviennes ou par les membres ; dans ce cas les altérations commencent et sont toujours plus marquées à la racine. Les muscles malades ont une consistance variable; ils ne pi'ésentent pas de contractions fibrillaires, ce qui est pathognomonique (Erb, Landouzy et Déjerine) ; la contractilité électrique diminue peu à peu ; il n'y a pas de réaction de dégénérescence (Erb). La faiblesse musculaire s'accentue progressivement.
Les muscles le plus habituellement atteints sont : à la face, ceux de la mimi<jue; à la ceinture scapulaire et au mem])re supérieur, les pectoraux, le grand dorsal, le rhomboïde, le grand dentelé, le biceps, le brachial anl(''rieur, le longsupinateur; à la ceinture pelvienne et au membre inférieur, les fessiers, le quadriceps fémoral, les péroniers, le jambier antérieur; dans le dos, le long du cou, la masse sacro-lombaire, etc.
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Les modifications des masses musculaires déterminent des altitudes et des aspects spéciaux; Fliarmouic des formes a
Fiy. (il. — Lordose chez un iii\ opatliinue, U[ie lacio-siaiiulu humerai (Di'jerinc).
disparu. Il y a d'ailleurs des variations suivant les types cliniques.
Les réflexes tendineux: s'affaihlissent peu à peu et dispaiaissent.
QueNiuelois il y a des troubles vaso-moteurs dos extrémités, de Vddipdse sous-cutanée^ des fractures spontanées^ des déforma-
NoBKrouRT. — Précis de mcdecino infaniile. 40
tions crâniennes^ ihoraciques, rachidiennes. Il n'y a pas de troubli^s (le la sensibilité, ni de rintelligence, ni des organes. Formes cliniques. — A. Paralysie pseudo-hypertrophique ou
MYO-SCLÉROSIQUE (Dll-
(henne). — Elle débute généralement avant •j ans, moins souvent de o à 10 ans, rarement après. Les syinj)t(imes dominants consistent dans TafTaiblisscment jirogressif des membres inférieurs et li'iir pseudo-hypertro- I il lie {parrilj/sie hijpertiophique de Venfan- ' '', Duchenne). L'enfant marche tard, à 2-3 ans ; sa marche est nte, maladroite, danlinante, les jambes iiartées [démarche de '■iinard)\ il tombe fréijnemment et ne se relève qu avec de grands efforts. La pseudo-hypei'trophie atteint successivement les jumeaux, les fessiers, quebiuefois les muscles lombaires. Il y a une enseliure lombaire accentuée. Finalement
f"'^- "-■ — i';iralysio |i<;eudo-liypeitroplihHU' avei.- l'enfant rCStC COUllué liypertropliie très accusée des mollets; enfant r, i • i .
de l-.> ans (l)éjcrino). ''" ''l; '^^^ l'I»'''^ ï^<>nt
en varns é(jnin, les
premières ])lialanges en e.xtension forcée, les deux autres en tlexion.
Dans la partie supérieure du corps, il y a rarement i>seudu-
bypeilmpbie. plus souvent alroidiii' demblée; celle-ci atteint le
grand dursal, le grand pectoral, les muscles de Toninplate.
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L'atrophie atteint quelquefois les muscles de la face.
Les autres sym[»tùmes sont les mêmes (jue ceux exjjosés dans la description ffénérale.
L'évolution est lente. L'Iiypeilropliie atteint son maximum vers 5 ou 6 ans, puis reste stalioimaire pendaul «piehpies aun('('s et fait place à ratrophie..La mort survient généralement avant "20 ans du fait d'une maladie intercurrente.
A côté de la forme typitpie, il existe des formes frustes (Damascliino), des formes sans hi/pertro/jliie (t}pe Leyden-Moliius).
B. FoilME JUVÉNU-K DE i/aTROI'IUE MUSCUt.AIRE PIIOGRESSIVE, TYPE
scAPUKO-HUMKRAL (Erb). — Elle débute dans Tenfance ou l'adolescence, souvent à la puberté, insidieusement. L'alTaiblissement et l'atrophie atteignent les pectoraux, le faisceau inférieur du trapèze, le grand dorsal, le grand dentelé, le bicejjs, le brachial antérieur, le long su|)inateur. L'aspect du malade est caractéristique.
Quelquefois l'atrophie débute par les muscles du dos et des jambes, ou atteint simultanément les membres supérieurs et inférieurs, ou envahit certains muscles faciaux. On peut voir une hypertrophie transitoire ; parfois l'atrophie est masquée par l'adipose.
L'évolution est chronitjue. Il peut y avoii' des périodes d'arrêt de quelques années. Le malade atteint l'âge adulte.
C. Type facio-scapulo-huméral (Landouzy-Déjerine). — Il débute dans la deuxième enfance, rarement dans la première enfance et l'adolescence, exceptionnellement chez l'adulte, insidieusement, par la face. Le front ne se ride pas, FomI est jdus ouvert, les lèvres sont plus saillantes et la bouche est élargie; la face devient moins éveillée, moins intelligente, béate. Puis l'atrophie gagne successivement les muscles innervés par le facial, respectant les muscles de l'œil, des mâchoires, de la langue, etc. ; les lèvres sont grosses, la lèvre inférieure est abaissée {lèvre de tapir)., la bouche est entr'ouverte; le malade rit cji travers, en cul-de-poule, quelquefois rit jaime; il ne peut pas siftler. Les paupières se ferment incomplètement.
L'atiopliie reste limitée à la lace pendant 5 à 15 ans. Puis elle envahit les muscles de l'épaule et du bras, connue dans la forme précédente, quebiuefois les muscles des mains (main de singe), etc., enliu ceux de la racine des membres intérieurs.
La marche est hsnte, avec lémissions, la durée est de 30 à 40 ans.
Diagnostic. — Les ain}oti'ojjhies chroniques progressives se (lilït'rencient en général facilement des autres alroi)liies. Les diverses variétés décrites se distinguent les unes des autres par leurs syniptùnies. Chacune d'elles présente des analogies et des caractères diiïéreniiels avec d'autres affections, sur lesquels je ne jtuis insister ici.
Anatomie pathologique. — Les lésions portent sur les muscles, qui sont de vuluiiie normal, augmenté ou diminué. Au i>oinl de vue histologique, on trouve des altérations de la fibre musculaire et de rhyperplasie du tissu conjonctif interstitiel.
Le système nerveux est normal.
Traitement. — Les amyolrophies chroniques sont incuiables. On prescrira le massage, la gymnasti(jue médicale. Télectrisation faradique, dans resi)oir de retarder leur évolution.
