N.AN
La recherche des hématies granuleuses, après coloration hémolysante de MM. Chauffard et Fiessinger au liquide de Pappenheim, a donné le chiffre normal de 2 pour 100; celle des hématies nucléées a donné la proportion de 0,66 p. 100.
On n'a pas noté d’anisocytose.
Enfin ajoutons qu'à l’occasion des diverses prises de sang qui ont été faites, nous avons pu constater que le sérum a toujours présenté une légère teinte ictérique et que, sauf de rares exceptions, il était toujours fortement lactescent, La coagulation du sang se faisait dans les limites normales, mais la rétraction du caillot a toujours été imparfaite.
Le dosage de l'urée dans le sang a donné 0,56 par litre. .
L'examen des urines à été suivi presque quotidiennement. Nous donnons les moyennes des analyses qui ont été faites dans la courbe ci-jointe, Ce tracé permet de constater en outre l’action qu'a eu sur la courbe un traitement qui a été institué pendant le mois de novembre et sur lequel nous reviendrons à la fin de ce travail. Ajoutons encore au sujet des urines que l'examen quotidien de celles-ci à permis de noter d’une façon précise l'apparition de l’acétonurie, Le 17 Septembre n1 acétone ni acide diacétique. Le 18 apparition de l’acétone sans acide diacétique, Le 19 présence simultanée des deux produits. Dès lors le malade s'est maintenu dans un état d’acidose à peu près permanent, avec cette particularité cependant que tandis que la réaction de Läeben était à peu près toujours positive, la réaction de Gérardht à été souvent trouvée négative
La recherche de l’urobiline par le procédé de Grim-
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bert a toujours été négative ainsi que les réactions de Gmelin et de Hay.
Le coefficient d'Ambard mesuré le 11 Septembre a donné comme constante : K — 0,08.
Afin d'établir la valeur de la fonction pancréatique nous avons recherché la réaction de Tawamura, qui consiste à faire absorber au malade une préparation de ris de veau licopodé et à rechercher au moment où apparaissent dans les selles les grains de licopode, la présence de noyaux; cette présence, qui indique une insuffisance de la sécrétion pancréatique a été négative.
La réaction d'Abderhalden à été faite quatre fois par le Docteur Noël Fiessinger et a donné les résultats suivants : faite deux fois pour les capsules surrénales, les deux fois positive; — faite deux fois pour le foie,. elle a été une fois positive, une fois négative; — faite une fois pour le corps thyroïde, elle à été positive; — faite une fois pour le rein et une fois pour les globules rouges, elle à été négative pour les deux.
La réaction de Wassermann faite deux fois avec témoins positifs et négatifs à été toujours négative. Le malade affirme d’ailleurs n’avoir jamais eu aucun accident syphilitique.
Telles sont les principales recherches qui ont été faites; avant de -voir les conclusions que l’on peut en tirer, nous ächèverons l’histoire de ce malade.
Pendant les cinq mois qu'il a passé à l'hôpital Beaujon, aucun changement important ne s’est produit dans son état. Au mois de Septembre ainsi que-nous l'avons dit, est apparue l’acétonurie. À ce moment le malade a présenté une très grande fatigue et un état de somnolence continuelle, Sa résistance globulaire à cette
ocasion à très nettement augmenté et sa pigmentation ne s'est pas modifiée, Pendant une dizaine de jours le malade a été soumis au régime hydrocarboné absolu (800 gr. de féculents par jour) ce qui a momentanément diminué l’acidurie,
A peu près à la même époque le foie a subi une hypertrophie très accentuée, atteignant sur la ligne mamelonnaire 28 centimètres,
Signalons encore une bronchite diffuse (au cours de laquelle nous avons fait la recherche des bacilles de -Koch dans les crachats et qui à été négative) et le muguet qui à fait son apparition pendant plusieurs jours,
Pendant ces cinq mois, l’état général s'est maintenu stationnaire, l’amaigrissement faisant lentement des progrès, Au sortir du service le malade avait encore perdu + kilogs.
Au début de décembre le malade quitte l'Hôpital Beaujon sur sa demande et entre à l'Hôtel-Dieu le jour même dans le service du Docteur Caussade où nous avons pu continuer à le suivre.
Son état à partir de ce moment s'est nettement agoeravé. L'œdème des membres inférieurs puis l’ascite ont apparu. Celle-ci à pris assez rapidement un volume important. En même temps la diarrhée qui avait jusqu'alors été peu intense est devenue continuelle. La polyurie à fait de très notables progrès, atteignant et même dépassant 5 litres par jour. Simultanément le taux du sucre s’est abaissé, mais l’acidurie a persisté.
Le 20 février l'état du malade est devenu particulièrement grave. Le taux des urines qui depuis environ une quinzaine de jours se maintenait à 6 litres par
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jour est tombé brusquement à un litre sans que la quantité de sucre augmentât proportionnellement. L'acidose persistait. En même temps une diarrhée extrêmement intense, que ne modérait. aucun médicament antidiarrhéique, déshydratait le malade, Les hémorroïdes saignaient abondemment. F’émaciation faisait des progrès extrêmement rapides en même temps que l’ascite augmentait. La méladonermie ne subit à ce moment aucune modification ni en plus n1 en moins.
Le mois de Mars n'a été caractérisé par aucun symptome nouveau, si ce n’est une ponction pleurale qui a évacué une petite quantité d’un liquide hémorragique. L'état général s'est considérablement aggravé. Les masses musculaires ont complètement disparu et le malade à pris peu à peu un aspect véritablement squelettique. Le taux des urines pendant cette période a toujours oscillé entre 1 et 3 litres selon qu’existaient où non des crises de diarrhée, À mesure que la cachexie faisait des progrès, la pigmentation semblait diminuer Le malade était confiné au lit, somnolent, dans un état de torpeur continuel. Le mois d'Avril s’est écoulé sans incident nouveau, si ce n'est encore tune aggravation de la cachexie cirrhotique:
AUTOPSIE. — Le 25 avril, le malade a succombé et l’autopsie à été faite 24 heures après la mort.
A l'ouverture du cadavre, s’écoulent de la cavité abdominale environ trois litres d’un liquide d’ascite très fortement hémorragique. Les organes abdominaux sont extraits successivement avant d'ouvrir la cavité thoracique.
On extrait d'abord le tube digestif après ligature au cardia et au-dessus de l’ampoule rectale.
L’estomac est de dimensions normales, de couleur jaunâtre; il tranche nettement avec le reste de l'intestin qui est, au contraire, gris ardoisé, presque bleu. La coloration est plus foncée sur le gros intestin que sur le grêle. Quant au péritoine, il est uniformément ardoisé et présente, en outre, dans sa portion pelvienne et dans sa portion diaphragmatique une multitude de granulations blanc-jaunâtre plus ou moins confluentes, d'apparence tuberculeuse, Le mésentère offre les mêmes saractères: il renferme des ganglions lymphatiques hypertrophiés, agelomérés en masses; énucléés, ces ganglions présentent en coupe une coloration brune. Dans la région cœliaque, ils sont particulièrement abondants. Enfin, on en trouve quelques-uns aussi, avec les mêmes caractères, au niveau du foie. |
On extrait ensuite ce dernier viscère, Il est hypertrophié en masse et régulier. Il pèse 3 kilogrammes 300, et est recouvert d’une enveloppe de périhépatite, A la coupe, le foie est d’un 7ouge-ocre caractéristique, mais ne présente pas d'apparence de sclérose. La vésicule biliaire renferme une bile à caractères normaux.
La rate est grosse, dure et entourée de périsplénite. Elle pèse 600 grammes. A la coupe, elle présente une teinte rougeñtre légèrement brune, mais beaucoup moins ocre que le foie.
Les reins pèsent 300 grammes chacun. Sur une coupe, on trouve dans chacun d’eux des îlots blanchâtres, crétacés, dont l'examen histologique révèlera la nature. Macroscopiquement, les lésions semblent être d'anciens
infarctus. La coloration du parenchyme rénal est normale,
Les capsules surrénales sont prélevées pour inclusions. Il en est de même du pancréas, dont le tissu est presque aussi nettement ocre que le foie, On ouvre ensuite la cavité thoracique :
Il s'en écoule un liquide pleural hémorragique assez abondant, Les poumons présentent aux sommets des lésions tuberculeuses avec caséification; on prélève du tissu sain pour l'examen histologique,
Le péricarde est épaissi. Entre ses deux feuillets existe un épanchement séreux, non hémorragique, Le cœur est petit, mou, flasque, couleur feuille-morte. On réserve un fragment de la paroi ventriculaire pour l'étude microscopique. |
Enfin, le médiastin, surtout dans la région intertrachéo-bronchique, est parsemé de nombreux ganglions lymphatiques, peu hypertrophiés, mais durs et de coloration brune analogue à celle des ganghons mésentériques.
L'examen du cerveau n'a décelé aucune lésion intéressante. La pituitaire a subi un début d’altération adavérique.
P.-S. — Telles sont les lésions macroscopiques. Des fragments des différents viscères, ainsi qu’un fragment de peau et de muqueuse pigmentées, seront ultérieurement colorés au sulfhydrate d’ammoniaque et examinés au microscope. Mais le décès du malade, au moment où la thèse est donnée à l’imprimeur, nous empêche d’en publier ici les résultats qui paraîtront ultérieurement
Nous n'insisterons pas sur les caractères clini-
ques des trois observations précédentes et de la nôtre.
Nous avons pu suivre longuement notre malade et établir avec précision le diagnostic de cirrhose pigmentaire diabétique. Nous avons pu en effet relever chez lui tous les Signes de la maladie: signes de cirrhose avec hypertrophie spléno-hépatique, ascite, œædèmes, hémorroïdes, etc. ; signes de diabète: polyurie et polydipsie, glycosurie, abolition des réflexes, impuissance, puis acétonurie; enfin signes pigmentaires caractérisés par la teinte enfumée de la peau
du visage, des mains, des avant-bras, du scrotum,
avec extension aux müqueuses. Ainsi, cliniquement, le diagnostic S'imposait : on pouvait tout au plus discuter la possibilité d'une insuffisance surrénale pigmentaire en faveur de laquelle on relevait la pigmentation des muqueuses, l’hypotension, l’asthénie, mais il eut fallu admettre alors la coexistence des deux maladies rarement associées, la currhose diabétique étant indiscutable. Au surplus, lévolution relativement lente est peu en rapport avec une maladie bronzée et le syndrome hématologique plus en faveur d'une affection sanguine. D'autre part la pigmentation des muqueuses n'est pas rare au cours du diabète bronzé et l'hypotension et l'asthénie s’observent également chez les diabétiques acétonuriques.
Nous nous sommes donc trouvé en face d'un cas typique de cirrhose pigmentaire, chez lequel nous
: avons-pu suivre l’évolution simultanée des altérations
sanguines, cutanées et de l’intoxication acide.
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