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stationnaire, il n’y a pas fermeture. Quelle qu’en soit la cause la lame médullaire reste étalée, et dans ce cas il n’y a point de poche hydrorachique. MM. Tourneux et Martin (1) ont eu l’occasion d'examiner un cas remarquable de ce genre.

Nous empruntons à M. Dareste (2) un excellent résumé du mode de production toutes les monstruosités qui peuvent frapper le système nerveux central :

1° Les anencéphaliens. — La lame médullaire se transforme en un tube fermé, mais plus tard que dans l’évolution normale (3). Les parties de ses parois, qui, dans l'état normal, se réunissent sur la ligne médiane, restent écartées, et l’union se fait entre des parties du feuillet séreux qui ordinairement ne participent point à la formation de la moelle. |

Dans ces conditions, les parois du tube médullaire, frappées d'arrêt de développement, conservent en plus ou moins grande partie leurs caractères primitifs et nese prêtent point à la formation des éléments nerveux. En effet, dans l’évolution normale, l'apparition des éléments nerveux est précédée par l’épaississement des parois du tube, épaississement qui résulte de la formation de couches nouvelles de cellules semblables à celles du feuillet séreux ; mais cet épaississement ne se produit pas partout ave la même intensité. La paroi supérieure des vésicules encéphaliques Conserve pendant un certain temps sa minceur primitive. Dans les cas de fermeture tardive du tube mé ullaire, cette paroi mince se prolonge dans la région de la moelle et y forme un ruban transparent, interposé entre les cordons blancs qui, dans l’évolution normale, s’unissent immédiatement sur la ligne médiane. Le tube médullaire

(1) Tourneux et Martin. Contribution à l’histoire du spina bifida. (Journal de l’Anat., janvier-février 1881.

(2) Comptes rendus de l'Acad. des sciences, t. LXXXIX, p. 1402.

(3) Cependant, d’après Lebedoff, dans les cas d’anencéphalie, le cerveau conserve sa forme de gouttière primitive ouverte du côté dorsal, la forme de la gouttière est seulement marquée dans la suite par l'apparition d’une quantité de plis irréguliers. D’après lui encore, l’anencéphalie prendrait son origine bien avant l'apparition de l’amnios. (Lebedoff, Arch, f, pathol. Anat., Bd. 86, p. 263, 1881.)

conserve alors indéfiniment, d'une manière totale ou partielle, son état primitif de poche membraneuse pleine de sérosité. Lorsque cet état ne dépasse pas la région cervicale, il constitue le type de la dérencéphalie. Lorsqu'il atteint tout le tube médullaire, il constitue le type de l'anencéphalie,

2° Les pseudencéphaiiens. — La lame médullaire se comporte comme dans le cas précédent, mais en se séparant complètement du feuillet séreux.

Les lames dorsales peuvent alors s'unir sur la ligne médiane, mais elles sont frappées d'un arrêt de développement qui atteint les éléments osseux et les maintient écartés des deux côtés de la ligne médiane. L'union des lames dorsales ne se fait donc qu'entre les parties qui constituent le derme et les méninges. Il y a des cas où les parties qui formeront les méninges peuvent seules s’unir. C’est ce qui arrive pour les monstres pseudencéphaliens, chez lesquels les méninges sont d’ailleurs frappées d'un arrêt de développement du système vasculaire qui les transforme en une sorte de tissu érectile. Dans d’autres cas, les éléments du derme se produisent aussi bien que les méninges. Ainsi se forment les tumeurs hydrorachiques circonscrites, qui ne sont pas toujours incompatibles avec la vie, et dans lesquelles on rencontre le derme, les méninges et la moelle plus ou moins modifiés, avec des accumulations de sérosité, soit dans les méninges, soit dans la moelle elle-même.

Ce mécanisme général étant indiqué, on s'explique facilement la formation des différents genres de la famille des pseudencéphaliens, ce n’est plus qu’une question de gradation. Dans le premier genre : nosencéphale, il n’y a pas d’ouver” ture spinale; le crâne est largement ouvert dans les régions frontales et pariétales seules; mais le trou occipital est distinct. Dans le second : thlipsencéphale, il n'y a pas non plus de fissure spinale; mais le cräne est ouvert dans la région frontale, pariétale et occipitale; le trou occipital n’est par conséquent pas distinct. Enfin dans le troisième genre : pseudencéphale, crâne et canal vertébral sont largement ouverts.

Un point difficile à élucider, c'était la formation de cette sorte de tissu érectile qui envahit peu à peu la place dela substance cérébrale et arrive même à la faire disparaître. M. Dareste, chez les pseudencéphaliens qu’il a produit expérimentalement a cru surprendre sur le fait le mode de formation de ce tissu; il a constaté, chez quelques-uns d’entre eux, examinés dans les premières périodes de leur évolution, des formations analogues à celles qu'il avait observé dans l’aire vasculaire, lorsque les îles de Wolff étaient arrêtés dans leur développement.

Il s'ensuit que pour M. Dareste, il y aurait pour ainsi dire dans la production de la pseudencéphalie deux phénomènes différents, mais connexes: d’une part l'arrêt de développement de la portion osseuse des lames dorsales et, d’autre part, l’arrêt de développement des îles sanguines qui ne formeraient plus qu’un système lacunaire. |

3° Les exencéphaliens. — Le tube médullaire s’est complètement développé. L'encéphale et la moelle épinière se sont constitués par la formation de la substance nerveuse. Maïs ces parties sont comprimées totalement ou partiellement par le capuchon céphalique de l’amnios arrêté dans son développement. Alors, comme dans le cas précédent, le derme et les méninges se constituent sur la ligne médiane, tandis que les éléments du squelette restent séparés. M. Dareste a très bien montré, et il est facile de s’en rendre compte sur les nombreux poulets atteints d’exencéphalie qu'il possède dans sa collection, que l’anomalie qui nous occupe n’est point constituée par une véritable hernie de l’encéphale ou d’une de ces parties, mais bien par l'arrêt de développement des lames destinées à former l'enveloppe osseuse du crâne, de telle sorte que la partie du cerveau non recouverte continuant à se developper alors que les lames osseuses sont arrêtées, il se produit un sillon de séparation assez profond, ayant l'aspect d’un véritable étranglement, ce qui de prime abord fait penser à une hernie cérébrale. La tumeur cérébrale siége-t-elle à Ja région frontale, nous sommes en présence d’un proencéphale ; siége-t-elle à la région occipitale, c'est un notencéphale; si

= 55 = c'est à la partie moyenne de la voûte crânienne que siége la tumeur, ce sera un podencéphale, et enfin si la voûte man- ‘que presque complè-tement, le monstre sera un hyperencéghale. Les genres intencéphale et exencéphale sont caractérisés par des états encore plus avancés que les précédents et par la concomitance d'une fissure spinale.

C'est surtout pour cette catégorie de monstres que M. Dareste admet l'action compressive de l’amnios. MM. Fol et Varynski (1) ont cherché à réfuter cette manière de voir en pratiquant directement sur l'embryon à l’aide du thermocautère, des lésions plus ou moins étendues de l'embryon. Ils ont produit des traumatisme avec cet agent sur différentes parties de l'encéphale, dans ces cas ils ont presque toujours vu la cicatrisation s’en suivre et produire plutôt des microcéphales que tout autre chose; mais, comme le fait remarquer M. Dareste dans une réponse aux physiologistes suisses : « La méthode de MM. Fol et Varynski ne peut évidemment « s'appliquer qu'à une certaine époque de la vie embryon- « naire, puisqu'il faut que l'embryon ait atteint déjà un cer-

« tain degré de développement. Dans mes expériences, les

« causes tératogéniques exercent leur action sur legerme lui- « même.

« Maïs c'est ici le point le plus important, les modifications « déterminées par le thermocautère sont des traumatismes, « c’est-a-dire des faits pathologiques. »

M. Dareste a remarqué un fait intéressant dans la production de ces monstruosités, c’est l’absence d’inflexion de la corde dorsale à sa partie supérieure; est-ce une cause, où un effet de la monstruosité? Le problème reste à résoudre.

4° Des otocéphaliens. — Lorsque M. Dareste publiait son livre sur la production artificielle des monstruosités, il n'avait eu l'occasion d'observer que peu de monstres appartenant à cette famille, il n'en avait pas saisi tout d’abord le mode de formation, aussi avait-il eru que cette famille n’était pas naturelle et

(1) Mémoire sur quelques points de tératogéme, p. 7.

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qu'elle devait être rayée. Depuis (1) les convictions du savant teratogéniste ont changé.

Depuis que Huschke, dans son mémoire sur le développement de l'œil, avait expliqué la formation de l’otocéphalie par un arrêt de developpement des deux premières fentes branchiales, arrêt en vertu duquel les deux oreilles viendraient se réunir dans la région inférieure et médiane d’une face plus ou moins imparfaite, les faits semblaient expliqués. Cependant M. Dareste, continuant ses investigations, constatait que l'arrêt de développement des deux premières fentes branchiales était lui-même une conséquence et non une cause, il voyait que le fait initial de l’otocéphalie était une fermeture précoce de la gouttière médullaire dans le point qui setrouve précisément en relation avec les fossettes auditives. Cette région de la gouttière médullaire qui se soude d’une façon prématurée et sans s’évaser c’est celle qui correspond à la moelle allongée. Il en résulte un rapprochement sur la ligne médiane des vésicules auditives qui deviendront plus tard les oreilles internes, l’arrêt de développement des deux premières fentes branchiales et, comme conséquence, le rapprochement et même la soudure sur la ligne médiane des parties destinées à donner naissance à l'oreille externe et à l'oreille moyenne.

Tel est le processus d'origine de l'otocéphalie. Quant aux différents types compris dans cette famille, ils sont produits par une soudure de plus en plus étendue de la partie antérieure de la gouttière médullaire; dans le cas le plus simple on à le sphénocéphale dont la partie supérieure de la face est à peu près normale, les yeux sont bien séparés, la mâchoire et la bouche distinctes; dans un cas plus avancéchez l’otocéphale, les deux orbites peuvent être réunis, la bouche et les mâchoires distinctes sans trompe nasale. L'édocéphale n’a point de bouche, ses mâchoires sont atrophiées et l'œil est surmonté d'une trompe. L’opocéphale n'a ni bouche ni trompes et enfin le triocéphale ne présente ni yeux, ni bouche, ni trompe, c'est le degré le plus avancé de ce groupe de monstruosités.

(1) Comptes rendus de l’Acad, des se., t. XC, p. 191, 1880.

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5° Des cyclocéphaliens. — Ce groupe, est constitué par une atrophie de l'appareil nasal et par un rapprochement de plus en plus grand des yeux, qui peuvent même se fusionner en un seul. Pour ces monstres, comme pour les précédents, le fait initial est une fermeture précoce, mais une fermeture qui porte, dans ce cas, sur la paroi antérieure de la première vésicule. Si on admet, en effet, que cette soudure s'établisse avant l'apparition des deux renflements, desquels doivent partir les vésicules oculaires primitives, il s’ensuivra que l'évasement de la partie antérieure des vésicules encéphaliques n'ayant pas eu lieu, les parties d'où doivent naître les vésicules optiques seront plus ou moins rapprochées suivant les cas, de telle sorte qu'elles pourront même s'unir entre elles sur la ligne médiane au lieu de s’écarter progressivement. A l'appui de cette explication vient aussi la constatation des faits, qui nous montre chez les cyclocéphaliens la non formation des hémisphères cérébraux et même l'absence des corps striés chez les cébocéphales. Dans cette famille, l’ethnmocéphale et le cébocéphale ont deux fosses orbitaires distinctes, mais le premier présente, au-dessus des orbites, des rudiments de son appareil nasal qui constituent une petite trompe, tandis que le second en est dépourvu.

Le rhinocéphale et le cyclocéphale ont les deux orbites réunis sur la ligne médiane; le rhinocéphale est, en outre, porteur d’une trompe qui le distingue du cyciocéphate (1). Ce dernier peut offrir plusieurs degrés, suivant qu'il porte deux yeux ou un seul dans son orbite médian. Quant au stomocephale, sa bouche et ses mâchoires sont très rudimentaires, et il est muni d’une trompe.

(1) Dans quelques cas de cyclopie, l’invagination ectodermique, destinée à former le cristallin. peut manquer, et alors on a seulement une vésicule oculaire sans appareuice de cristallin, mais MM. Fol et Varynski ot démontré que dans un cas provoqué par leur expérimentation, la portion d’ectoderme située en avant de la vésicule oculaire, quoique non nvaginée, avait commencé à subir la transformation cristallinienne de ses cellules d’une façon mauifeste ; c’est là d’ailleurs un état permanent

chez les myxines.

Lars