LES TROUBLES OCULAIRES DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

Sommaire. — Le trouble oculaire fondamental chez les paralytiques généraux est l’ophtalmoplégie interne. - Recherche et diagnostic de cette ophlalmoplégie. — Résultats de l’examen des yeux de 34 paralytiques généraux. — Physiologie pathologique de l’ophtalmoplégie interne dans la paralysie générale. — Autres troubles oculaires rencontrés dans l’encéphalite interstitielle diffuse.

Messieurs,

Depuis l’époque où Baillarger1 appela l’attention sur la fréquence et la signification diagnostique de l’inégalité pupillaire dans la paralysie générale, les troubles oculaires ont été, avec raison, considérés comme faisant partie intégrante de la symptomatologie de la maladie.

A la vérité ils n’ont été envisagés que comme des symptômes de second ordre, accessoires en quelque sorte, et n’ayant pas la même valeur clinique que d’autres troubles considérés avec juste raison comme cardinaux, ceux de l’intelligence et ceux de la parole, par exemple.

Je considère qu’il n’est pas légitime de réléguer ainsi à l’arrière-plan les symptômes oculaires, et j’espère vous convaincre qu’ils constituent, au contraire, des manifesta-

1 Baiu.aroer, Gaz. dns Hôpitaux, mai 1830.

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lions de grande valeur pour le diagnostic de l’encéphalite diffuse.

Mais il est nécessaire, dès le début, de distinguer les troubles habituels, ordinaires, peut-être constants à une certaine période, de ceux qui ne se montrent qu’à titre épisodique, accidentellement en quelque sorte, sinon d’une façon précisément exceptionnelle. On n’a pas suffisamment insisté, ce me semble, sur cette distinction, au moins chez nous ; et c’est peut-être la raison qui a conduit à méconnaître la réelle importance des troubles oculaires, parce qu’on a confondu dans une description commune ceux qui sont à la fois les plus caractéristiques et les plus fréquents et ceux qui jouent, dans la symptomatologie de la paralysie générale, le rôle de manifestations plus banales, quoique moins courantes.

Le trouble fondamental, celui qu’on observe communément chez les paralytiques généraux et qui peut être pour le diagnostic un précieux auxiliaire, c'est l’ oplitalmoplègie interne.

Ceci, Messieurs, demande quelques explications. Vous n’ignorez pas que le nerf moteur oculaire commun envoie des filets à la fois aux muscles moteurs du globe (droit interne, droits supérieur et inférieur, petit oblique, releveur de la paupière supérieure) et aux fibres musculaires lisses (constricteur de la pupille, muscle ciliaire ou d accommodation) qui constituent la musculature interne de l’œil. Or, Hutchinson 1 a montré que les secondes pouvaient être paralysées indépendamment des premiers, et il a

1 Hutchinson, Noies on Lite symploin-significance of different siales of l/ie pupil. — Drain, avril 1878. — Transact. med. chirurgie. London, 1879.

dans la paralysie générale progressive

donne à celte paralysie le nom d ophtalmoplegié interne, par opposition à l’ophtalmoplégie externe qui se montre soit isolée, soit associée à la précédente et qui intéresse exclusivement les muscles externes. Nous verrons plus tard comment s’explique cette dissociation de la paralysie des musculatures intérieure et extérieure; ce que vous devez retenir pour l’heure, c’est la signification du mot ophtahnoplègie interne.

11 s’agit maintenant de vous démontrer que cette ophlalmoplégie constitue une manifestation habituelle, tout au moins très fréquente de la paralysie générale, et de préciser les caractères qu’elle y revêt.

Je dois d’abord vous indiquer sommairement comment on reconnaît l’ophtalmoplégie interne. Cette paralysie, par définition, intéresse à la fois le constricteur de la pupille , et le muscle ciliaire: ce dernier sert uniquement à l’accommodation, le premier se contracte à la fois sous l’influence des efforts accommodateurs, comme le précédent, et sous celle des rayons lumineux. Pour juger de l’intégrité ou de l’altération de ces diverses fonctions musculaires, il faut procéder à une triple recherche. première a pour but de montrer si le constricteur de la pupille réagit normalement sous l’action de la lumière : à l’état physiologique, lorsqu’on fait arriver sur la pupille un faisceau lumineux, celle-ci se contracte vivement et d’une façon d’autant plus sensible que l’éclairage est plus intense. Si le constricteur est parésié, la contraction est moins active et elle disparaît complètement lorsqu’il y a paralysie complète.

La seconde opération consiste à rechercher comment le sphincter réagit à l’accommodation. Chez un individu sain, lorsqu’on fait regarder à une grande distance, la pupille se dilate ; si l’on approche alors brusquement le doigt de

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l’œil et si l’on dit au sujet de le fixer, on voit l’orifice pupillaire se rétrécir immédiatement. Quand il y a parésie du constricteur à l’accommodation, ce rétrécissement se fait plus lentement, est moins accentué et même peut manquer complètement dans le cas de paralysie absolue.

Enfin, il est une troisième recherche, un peu plus délicate celle-là, et qui est destinée à renseigner sur la fonction du muscle ciliaire. Un individu, à l’âge moyen de la vie (l’âge de la paralysie générale), lit aisément, quand l’œil est normal, les caractères d’un journal, à la distance de 20 centimètres environ. Si l’accommodation est défectueuse, il est nécessaire d’y suppléer au moyen d’un verre convexe placé entre le journal et l’œil, et suivant que le verre à employer devra être plus ou moins fort ou, comme on dit en ophtalmologie, sera de plus ou moins de dioptries, on appréciera dans quelle mesure le pouvoir d’accommodation est diminué. On sait, d’après des tables, quel est le verre dont la puissance dioptrique indique une paralysie complète de l’accommodation .

Ces indications sommaires étaient indispensables pour que vous puissiez comprendre ce qui va suivre.

En examinant, par les différents procédés que je viens d’examiner, l’œil des paralytiques généraux, on constate que, chez ceux qui présentent des troubles oculaires, ces troubles consistent en une diminution progressive de l’aptitude qu’a normalement la pupille de se contracter sous l’influence de la lumière ou de l’accommodation (phénomènes pupillaires) et de celle que l’œil possède de s’adapter aux distances. Cette diminution, en s’accusant, aboutit, en fin de compte, à l’abolition totale du jeu pupillaire et à la perte complète du pouvoir accommodateur. En somme, il s’agit d une opklalmoplègie interne graduelle et progressive.

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L’évolution des accidents, sauf de rares exceptions, se fait d’ailleurs dans un ordre uniforme : la réaction de la pupille à la lumière s’atténue, puis disparaît la première; la réaction pupillaire à l’accommodation et le pouvoir accom-

modateur, directement mesuré à l’aide des verres, ne se modifient qu’ensuite. Si bien que, lorsqu’on examine les yeux des divers paralytiques, on peut les trouver fort différents les uns des autres, quoiqu’au fond il s agisse d un même trouble, mais à des périodes différentes de son évolution.

Si l’on voulait établir schématiquement l’ordre de succession de ces périodes (et le schéma, on va le voir, ne s’éloigne pas sensiblement de la réalité, on aurait les degrés suivants :

Premier degré : parésie du mouvement de réaction à la lumière ;

Deuxième degré : abolition de ces mêmes mouvements ;

Troisième degré : abolition de ces mouvements et parésie de V accommodation ;

Quatrième degré : paralysie complète à la lumière et à V accommodation.

Le deuxième degré, qu’on le remarque, réalise le signe d’Argyl-Roberfson qui, vous le savez, s’observe communément dans l’ataxie. Mais ici, contrairement à ce qui a lieu d’habitude dans le tabes, il s’agit d’un signe d’Argyl-Roberlson transitoire, puisque les troubles de l’accommodation ne tardent pas à se surajouter à ceux de la réaction à la lumière.

Au troisième degré, cette réaction à la lumière est encore abolie et les mouvements de la pupille à l’accommodation se font, tout en étant diminués. Si l’on ne prenait garde à cette diminution, on pourrait penser que, là encore; on a affaire au signe d’Argyl : erreur qui a été certainement commise par différents observateurs et qui a fait, à tort, consi-

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dérer le signe comme fréquent dans la paralysie générale, al ors qu’à notre avis il y est rare. C’est pour éviter celte méprise que nous appelons faux signe d’Argyl-Robertson celui qui consiste dans l’abolition de la réaction lumineuse avec diminution de la réaction à l’accommodation, par opposition au vrai signe d’Argyl qui suppose l’intégrité complète des mouvements accommodateurs.

En général, chez les paralytiques, les troubles portent sur les deux yeux, mais ils n’y marchent pas parallèlement, si bien que l’un des deux est habituellement plus affecté que l’autre. Grâce à cette particularité, on peut chez le même individu constater les divers degrés de l’ophtalmoplégie. Sur l’œil le moins malade, par exemple, on trouvera le signe d’Argyl-Robertson, tandis que sur l’autre il y aura paralysie complète à l’accommodation comme à la lumière.

Les dimensions de l’ouverture pupillaire sont, d’une façon générale, en rapport avec le degré de parésie ou de paralysie du constricteur de la pupille1, et comme cette paralysie est d’ordinaire plus prononcée d’un côté que de l’autre, d’après ce que nous venons de dire, il en résulte que les pupilles, dans la paralysie générale, sont souvent inégales.

La fréquence de Y inégalité pupillaire , mise en évidence par Baillarger, a été depuis constatée par tous les observateurs. Moreau 2 (de Tours) l’a notée 58 fois sur 100; Mobèche3, 61 fois; Mendel4 * 6, environ 60 fois; Seifert0, Boy1’,

1 Cette proposition n’est cependant pas vraie d’une façon absolue. Les lésions du centre cilio-spinal interviennent quelquefois (Baerwinkel) et provoquent le myosis par paralysie des fibres dilatatrices innervées par le sympathique ( myosis paralytique). Dans ce cas l'atropine reste sans cflet sur la pupille rétrécie. — D’autre part, le degré d’atrésie des pupilles ne semble pas être toujours directement proportionnel au degré de l’ophtalinoplégie interne.

2 Moreau (de Tours), Union médicale , juillet 1853.

3 Mobèche, Ann. méd.-psych ., 1 874 et 1875.

Mendel, Die Progressive Paralyse der Irren. Berlin, 1880.

6 Seifert, Allgem. Zeilschriffl für Psyc/i., 1853, t. X.

6 Boy, Th. de Paris, 1879.

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dans les deux tiers des cas ; Doutrebente 1, 77 fois sur 100. Dans une statistique récente qu’il a faite, à notre instigation, sur 482 paralytiques des divers asiles de la Seine, M. Renaud2 a trouvé l’inégalité pupillaire 313 fois, soit environ 65 fois sur 100.

Cette inégalité des pupilles est le plus grossièrement évident de tous les signes qu’on constate du côté de l’œil ; c’est la raison pour laquelle il a été noté avant tous autres.

Chez le paralytique, les pupilles, lorsqu’elles restent égales, peuvent être toutes les deux dilatées ou toutes les deux affectées de myosis, c’est-à-dire également rétrécies. Le myosis double, si fréquent dans l’ataxie, est rare dans l’encéphalite. Nous ne l’avons noté que trois fois sur 37 cas, et encore 2 des malades qui le présentaient étaient-ils affectés d’ataxie avant de verser dans la paralysie générale.

Je dois encore vous signaler, mais sans m’y arrêter, l 'irrégularité du contour pupillaire qu’on observe quelquefois.

Les troubles de réaction de l’iris et ceux du muscle ciliaire n’ont été, en général, que fort mal et fort insuffisamment décrits par les auteurs. On y fait à peine allusion dans les articles didactiques français. En 1877, M. Vincent, dans une thèse intéressante sur les troubles oculaires dans la paralysie générale et l’ataxie, avançait que chez les paralytiques la contraction des pupilles à la lumière est presque toujours insuffisante ou nulle, tandis que (et c’est là qu’à notre avis il se trompait), tandis que le resserrement serait normal sous l’influence de l’accommodation. M. Boy a vu plus exactement les choses, et, dans sa thèse de 1879, il avance que, sur 76 pupilles atteintes dans leurs fonctions, il n y en a eu que 8 dont les deux fonctions n’étaient pas simul-

* ^outuebente, Comptes Rendus du Congrès de médecine mentais, 1878.

Renaud, Etude des réflexes dans la paralysie générale. Th. Paris, 1893.

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tanément frappées. M. Parinaud, qui a beaucoup étudié les relations des troubles oculaires avec les maladies du système nerveux, a bien voulu nous donner son opinion sur le sujet qui nous occupe. « La paralysie de l’iris et de l’accommodation, dit-il, constituant ce que l’on appelle l’oplitalmoplégie interne, est, selon moi, presque toujours en rapport avec la paralysie générale. Elle est souvent une manifestation précoce de la maladie. Alors même qu’elle paraît de nature syphilitique et qu’elle guérit, elle doit toujours faire redouter le développement ultérieur de la péri-encéphalite diffuse. » La manière devoir de M. Parinaud est, dans l’ensemble, conforme à la nôtre. A l’étranger comme en France, la plupart des descriptions relatives aux troubles oculaires sont vagues ou incomplètes. Il convient cependant de faire quelques exceptions. C’est ainsi que J. Mickle1 a indiqué avec assez de précision les troubles en question. « D’une façon générale, dit-il, je pense que la marche des troubles dans la paralysie générale est la suivante : les pupilles deviennent insensibles à la lumière, plus tard les mouvements de l’accommodation s’altèrent. Le second trouble suit, en général, le premier à un intervalle assez considérable. Si la paralysie du muscle ciliaire s’ajoute à l’iridoplégie, on a alors affaire à l’ophtalmoplégie interne. » L’étude statistique publiée par Moeli 2 est intéressante à consulter. Enfin, Messieurs, je dois tout particulièrement signaler à votre attention l’excellente description que Bevan-Levvis 3 a tracée des troubles pupillaires de la paralysie générale dans son Manuel de médecine mentale. C’est la plus complète et la plus documentée de celles qu il

1 Mickle, General Paralysis of the insane. Londres, 18S6.

2 Moeli, Arc h. filr Psychiat. Band. VX1II, Ilelt f, 1887.

3 Bev an-Lewis, A text-book of Mental diseuses. London, 1889, p. 263 et suiv. — Voir aussi lin récent article du même auteur in Brilisch med. journ., mars 1896.

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m’a été donné de consulter. Je vous indiquerai dans un instant les conclusions auxquelles ses observations ont conduit cet auteur.

Mais, au préalable, je désire vous communiquer les résultats de nos propres recherches, et vous faire juger par vousmême de la réalité et des caractères de l’ophtalmoplégie paralytique.

Avec le concours de M. le Dr Jocqs, nous avons examiné, au point de vue des troubles oculaires, 34 paralytiques qui se trouvent en ce moment à la clinique: 17, c’est-à-dire la moitié d’entre eux, qui sont à des périodes plus ou moins avancées de la maladie, ne présentent du côté des yeux aucun phénomène anormal. Chez 3 de ces derniers, toutefois, les pupilles sont rétrécies, mais elles jouent régulièrement.

Quant aux 17 autres malades, ils sont affectés d’ophtalmoplégie interne commençante, avancée ou complète. Passons-les en revue en les superposant à la gradation schématique des troubles que je vous ai indiquée il y a un instant, mais en tenant compte des troubles dans l’un et l’autre œil.

Premier degré. — Perte de la réaction à la lumière , l' accommodation étant encore intacte.

Une seule malade, Tierc..., en est encore à ce degré. Le signe d’Argyl-Robertson existe de chaque côté. Il est vraisemblable que cette situation ne sera pas de longue durée et que nous verrons un de ces jours apparaître la diminution du pouvoir accommodateur.

Deuxième degré. — Double réaction pupillaire affaiblie.

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Nous la trouvons chez 9 malades, dont 2 ont les pupilles également dilatées, tandis que les 7 autres ont des pupilles inégales. Dans ces cas, la réaction à la lumière, qui a toujours tendance à disparaître la première, est plus affaiblie que la réaction à l’accommodation ; et chez les malades à pupilles inégales, les phénomènes sont plus marqués du côté où la pupille est la plus large.

Troisième degré. — Réaction nulle à la lumière et à V accommodation du côté où la pupille est le plus dilatée, signe d’Argyl-Robertson de Vautre côté. La femme Ilerb... que voici est un exemple du genre.

Quatrième degré. — Réaction nulle pour Væil dilaté ; faible ci la lumière et à V accommodation de Vautre œil. C’est le cas de Pré..., qui est encore à la période prodromique de la paralysie générale. Chez lui, la constatation des troubles oculaires a confirmé un diagnostic hésitant.

Cinquième degré. — Ici, nous avons affaire à des malades chez lesquels il n’y a plus de réaction d’aucun mode ni à droite ni à gauche, c’est Vophtalmoplégie interne bilatérale et complète. Polols..., Par..., Devo... présentent, en effet, vous le constatez, les troubles oculaires de l’encéphalite à leur degré le plus avancé. J’ai résumé dans le tableau schématique ci-joint (fig. 1) les diverses modifications du jeu pupillaire que je viens de détailler.

Il est intéressant, Messieurs, de rapprocher des faits dont je viens de vous rendre témoins les résultats des observations de Bevan-Lewis auxquels je faisais allusion il y a un instant. En ce qui concerne la réaction à la lumière ( light reflexf cet auteur a relevé que dans 36 0/0 des cas les deux pupilles étaient complètement immobiles ; dans 58 0/0 la paralysie ( reflex iridoplegia), complète ou incomplète, intéressait un seul œil ; dans 11 0/0 la réaction était

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simplement affaiblie des deux côtés; enfin, dans 18 0/0 elle était normale.

Quant aux mouvements de contraction et de dilatation de la pupille à l’occasion de l’accommodation et des efforts de convergence, au dire de Bevan- Lewis, ils seraient affectés seulement dans les derniers stades de la maladie :

5 fois ils étaient absolument perdus des deux yeux, 28 fois parfaitement normaux. D’ailleurs, la paralysie à la convergence pourrait être unilatérale avec ou sans abolition du réflexe lumineux.

Quoique celte dernière éventualité soit, à notre avis, assez rare, nous la croyons en effet possible, et nous avons plusieurs fois constaté la conservation du réflexe à la lumière chez des malades dont une des pupilles ou même les deux réagissaient mal à l’accommodation. Mais nous ne saurions souscrire d’une façon complète à

SCHÉMAS RÉSUMANT LES TROUBLES PUPILLAIRES OBSERVÉS CHEZ 17 PARALYTIQUES.

Schéma des réactions d’im œil normal.

lor degré du trouble.

Signe d’Argyl -Robertson des 2 côtés (1 seul malade sur 17).

2° degré. — Double réaction pupillaire affaiblie (9 malades sur 17).

3" degré. — Réactions nulles d’un côté ; signe d’Argyll- Robertson de l’autre (1 malade sur 17).

4° degré. — Réactions nulles d’un côté, affaiblies de l’autre (1 malade sur 17).

5e degré. — Abolition de la double réaction des deux côtés (5 malades sur 17).

Fio. 1. — Le cercle externe représente la réaction de la pupille à la lumière; le ceicle interne la réaction a l’accommodation. — Nous représentons conventionnellement par un trait plein la réaction normale , par un trait ondulé la réaction affaiblie , par un trait pointillé la réaction nulle.

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1 opinion de Bevan-Lewis en ce qui concerne l’époque à laquelle se manifeste l’impotence du constricteur de la pupille et du muscle ciliaire dans les mouvements qu’exige la vision rapprochée. Le trouble, d’après ce que nous avons constaté, bien que plus accusé toujours aux stades avancés de la paralysie générale, est souvent assez précoce; en tous cas nous le croyons plus fréquent que ne l’indique la statistique de l’auteur anglais.

Pour en finir avec les réactions pupillaires, je dois vous signaler encore une particularité qu’a relevée Bevan-Lewis, sur laquelle divers auteurs et notamment Morselli et Raggi ont appelé l’attention, et que j’ai, pour mon compte, observée plusieurs fois. Il s’agit d’une sorte « d’inversion du réflexe pupillaire » en vertu de laquelle, à l’approche d’une source lumineuse, la pupille, après avoir ou non esquissé un mouvement de contraction, se dilate au lieu de se rétrécir. Ce signe serait pour Bevan-Lewis, quand il le constate, l’augure d’une paralysie générale commençante1.

Vous n’.ignorez pas que, lorsqu’on abaisse et qu’on soulève alternativement la paupière au-devant de l’un des yeux, il se produit au niveau de la pupille de l’œil opposé des mouvements alternatifs de resserrement et de dilatation (' Consensual Movements). Ces mouvements sont souvent atténués ou abolis au cours de l’encéphalite.

Il en est de même de la dilatation qui se produit au niveau du cercle irien lorsqu’on pince, qu’on pique ou qu’on électrise la peau sur un point du corps. Buccola a constaté que cette dilatation dans la paralysie générale se fait avec plus de lenteur qu’à l’état normal ou, du moins, qu’elle suit à

1 Voir à ce sujet : II. Fiienkel, sur la réaction dite paradoxale de la pupille in Presse médicale, uoîit, 1896.

DANS la paralysie générale progressive plus long intervalle l’incitation provocatrice. Au reste, elle peut faire complètement défaut : Bevan-Lcwis a noté sa disparition dans 63 0/0 des cas qu’il a observés. De tous les troubles pupillaires ce serait le plus précoce; il serait bientôt suivi de l’affaiblissement de la réaction a la lumicie avec dilatation de la pupille sous l’influence du rayon lumineux (deuxième degré), puis de 1 iridoplégie réflexe, en dernier lieu viendrait la paralysie de la pupille dans l’accommodation et la convergence.

Cette manière de voir ne s’éloigne pas sensiblement de la nôtre. Toutefois la succession des troubles, nous devons le dire, ne nous a pas semblé obéir d’une façon rigoureuse et constante à la règle posée par Bevan-Lewis.

Vous voyez combien est intéressante à suivre cette série de troubles qui se hiérarchisent par degrés des plus légers aux plus graves.

La caractéristique des symptômes oculaires de la paralysie générale réside, en effet, non seulement dans la physionomie clinique de l’ophlalmoplégie, mais aussi dans sa marche lente et progressive. Si bien qu’une ophtalmoplégie, qui reste interne et qui se développe d’une façon graduelle, relève presque certainement de la paralysie générale'.

Je ne saurais mieux faire, pour vous prouver l’importance de ces signes oculaires, que de vous présenter un malade chez lequel ils ont permis de dépister des troubles cérébraux et un passé pathologique qu’on évitait de nous faire connaître.

Marth... que voici est figé de trente-six ans. Il exerce

1 Au point de vue du diagnostic différentiel des ophtalmoplégies voir: 1° L. Sauvineau, Thèse de l’avis 1892 ; 2° les leçons de Ed. Rmissaud sur les maladies nerveuses. Paris, 1895.

LES TROUBLES OCULAIRES actuellement la profession de dessinateur. 11 s’est aperçu, il y a quelque temps, qu’il distinguait moins bien les détails de ses modèles, il a pensé que cela devait tenir à une affection oculaire, et est allé consulter M. le Dr Jocqs. M. Jocqs, en étudiant comparativement les deux yeux, a trouvé là les signes non douteux d’une ophtalmoplégie interne progressive. Ça n’est pas sans surprise qu’il a rencontré Yœil de la paralysie générale chez un malade. qui ne semblait affecté d’aucun trouble mental. Il nous a alors présenté cet homme, chez lequel il nous a été facile de reconstituer un passé cérébral des plus significatifs. Marth..., en 1878, a eu la syphilis. En* 1890, il se lança dans une entreprise bizarre et fantastique où il perdit pas mal d’argent ; au début de 1891, il était à Lyon comme employé. Son père, qui le jugeait malade, le conduisit à la consultation du Dr Chaumier, médecin de l’asile de Bron ; on nota à ce moment de l’inégalité pupillaire, de l’affaiblissement intellectuel, de la difficulté de la parole, du tremblement de l’écriture. On prescrivit 2 grammes d’iodure chaque jour et l’application de pointes de feu. Eu 189.2, l’état s’améliora d’une façon notable, et Marth... put reprendre son métier de dessinateur.

Actuellement l’état mental est en apparence satisfaisant; le malade cause bien et écrit correctement. Tout ce qu’on relève, d’après ce que nous a dit sa femme, c’est une légère diminution de la mémoire, un peu d’hésitation dans la parole, un très léger tremblement par instants de la langue et des mains, la perte des réflexes rotuliens sans douleurs fulgurantes. A voir le malade, on hésite à coup sur à en faire, avec certitude, un paralytique général. Il est vraisemblable cependant qu’il s’agit d’une encéphalite interstitielle en période de rémission. N’est-il pas intéressant, dans tous les cas, que ce soient les troubles oculaires qui

dans la paralysie générale progressive

aient permis de reconstituer l’histoire des désordres d’il y a deux ans, dont la physionomie rappelle singulièrement celle des symptômes de la paralysie générale.

Il ne faut pas oublier d’ailleurs que les troubles oculaires peuvent précéder parfois d’assez longtemps l’apparition des autres manifestations de la maladie. Fors ter1 rapporte l'histoire d’un de ses collègues qui lui conta un jour en riant, qu’il s’était aperçu de l’inégalité de ses pupilles et qu’il avait, par suite, des chances de devenir fou ; quelque temps après, cet homme, dont l’intelligence n’avait jamais donné lieu au moindre soupçon, entrait dans une maison de santé où il mourut au bout de peu d’années. — J’ai suivi un malade chez lequel l’inégalité pupillaire a précédé de plusieurs années les symptômes de la maladie confirmée. Or, si la dilatation en elle-même n’a pas de valeur diagnostique absolue, car elle peut tenir à des causes pathologiques multiples, elle acquiert une signification bien plus précise lorsqu’elle coïncide avec la diminution ou la perte de la réaction à la lumière et à l’accommodation.

11 me reste une dernière question à discuter. Comment peut-on expliquer dans la paralysie générale le développement de l’ophtalmoplégie interne progressive?

11 est nécessaire d’envisager isolément la 'physiologie pathologique de l’iridoplégie réflexe et celle de la paralysie à l’accommodation.

Bien que les physiologistes ne nous aient encore qu’insuffisamment renseignés sur le mécanisme intime qui préside à la contraction réflexe de l’iris sous l’influence des

1 Cité par A. Robin, Des troubles oculaires clans les maladies de l'encéphale Th. agrég., Paris, 1880. 1

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i Ayons lumineux, on peut concevoir ce mécanisme de la façon suivante . 1 arc réflexe est formé par la succession de cinq neurones, dont les trois premiers (1,2, 3, fig. 2) constituent la voie centripète ; ce sont : la cellule du bâtonnet ou cellule visuelle (1, fig. 2) (qui, d’après J. Renaut, et contrairement à lavis de R. -Y . Cajal ne sérait pas une cellule nerveuse, mais une simple cellule épithéliale), la cellule bipolaire (2, fig. 2), enfin la cellule ganglionnaire

(3, fig . 2) dont le prolongement cylindraxile fait partie du nerf optique et chemine le long de la bandelette après s’etre ou non décussé dans le chiasma. D’après les recherches expérimentales de Gudden et de Yon Monakow ces prolongements iraient se terminer par leurs arborisations dans le corps genouillé externe, le pulvinar et le tubercule quadrijumeau antérieur (II. Massant1). Mais Mendelparaît avoir établi que, si le corps genouillé et le tubercule reçoivent, en effet, un grand nombre des fibres du nerf optique, ils ne constituent pas le centre où se réfléchissent

1 JL Massaut, experimental untersuchungen über c/en Verlauf der den Pupillarrcflex vermilteldn den Fasern.

■ Mendei., Ueber refleclorishe pupillenstarre (in Berlin. Klin. Woch 25 novembre 1889).

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les impressions qui, transmises à l’iris, amènent la contraction de la pupille. En fait, le centre de réflexion devrait être localisé au niveau d’une petite saillie triangulaire, située à la partie postéro-interne de la couche optique, que Serres a découverte et que Meynert a appelée ganglion de Vhabènule. Quoi qu’il en soit, le 4° neurone serait formé par les cellules de ce ganglion (ou du tubercule quadrijumeau) dont les prolongements protoplasmiques seraient en relation avec les dernières arborisations de la cellule ganglionnaire de la rétine, tandis que leurs prolongements cylindraxiles, si l’opinion de Hans-Held est fondée, entreraient en rapport avec l’une des cellules du noyau du moteur oculaire commun qui (5e neurone ou neurone moteur) commandent les mouvements du constricteur de la pupille.

On conçoit qu’une lésion siégeant sur le trajet des trois premiers neurones, c’est-à-dire, pour parler le langage de 1 anatomie macroscopique, au niveau de la rétine, du nerf optique, du chiasma ou de la bandelette optique, serait de nature à empêcher le réflexe ; le cas se peut produire quand il y a atrophie de la papille ou névrite optique; mais ce n’est pas celui que nous envisageons, puisque nous nous supposons en présence de la situation la plus habituelle au cours de la paralysie générale, comme au cours du tabes, c est-à-dire de celle où le signe d’Argyl-Roberston existe sans que la vision soit intéressée. D’autre part, dans ce cas la lésion ne peut occuper le trajet même du nerf de la 3e paire, puisque la musculature externe de l’œil est intacte et qu’elle serait, dans l’hypothèse d’une semblable altération, nécessairement compromise. Force est donc de localiser cette lésion sur le trajet du 4e neurone ou à l’origine du 5e (prolongements protoplasmiques ou cellule) cl, pour traduire cette proposition en langage ordinaire, au niveau du ganglion de l’habénule, des tubercules qua-

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drijumeaux ou au-dessous d’eux, dans le voisinage de l’aqueduc de Sylvius el de la paroi du 3° ventricule, c est-à-dirc au niveau des noyaux d’origine du moteur commun. Et, de fait, quelques observations suivies d’autopsie, notamment celle de Moeli, tendraient, au moins en ce qui concerne le tabes, à établir que le signe d’Argyl-Robertson est dû, comme l’avait avancé Mautbner, à une lésion de ces régions et plus particulièrement de la région sous-épendimaire du 3e ventricule1.

Quant à la paralysie des libres de la musculature interne de l’œil qui concourent à l’accommodation ( muscle ciliaire , fibres circulaires de l’iris), il est nécessaire, pour en comprendre la genèse, de se rappeler la constitution des origines réelles du moteur oculaire commun telle que nous l’ont fait connaître les travaux de ces dernières années. En effet, il est de toute évidence que la lésion productrice du symptôme ne peut pas siéger en aval du noyau originel, c’est-à-dire sur le tronc même du nerf, car alors les branches externes seraient affectées aussi bien que les internes, ce qui n’a pas lieu, au moins dans la règle.

C’est donc plus haut, au niveau des noyaux d’origine de la 3° paire, que doit résider la lésion. Or, Ilensen et Vœlkers en 1878, et après eux Kahler et Pick, Darkschewitsch, Perlia ont montré que l’origine du moteur commun se fait par plusieurs noyaux qui s’étagent les uns au-dessus des autres depuis la partie inférieure de l’aqueduc de Sylvius jusque sur les parois du 3e ventricule. Ils se divisent assez nettement en deux groupes, un inférieur logé dans les parois de l’aqueduc el qui comprend lui-même 5 noyaux (pour le petit oblique, le droit inférieur, le releveur palpébral, le droit supérieur et le droit interne), et un groupe

1 E. Behgf.h, Les troubles oculaires dans le Tubes (in Revue île Médecine, 1890, p. 212 et suiv.).

DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

supérieur occupant la paroi du 3" ventricule et divisé luimême en noyau du sphincter irien et noyau du muscle ciliaire. Pour être exact, je dois dire que la topographie des noyaux telle qu’elle est admise par Hensen et Vœlkers est plutôt un schéma que la représentation fidèle de la

Fig. 3. — Schéma de Tevlia. nain, noyau antérieur médian, nal, noyau antérieur latéral. EW, noyau d’Edinger Westphal. ne, noyau central, ncla, noyau dorsal antérieur, ndp , noyau dorsal postérieur, nva, nvp, noyaux ventraux antérieurs et postérieurs.

réalité. Celle qu’a adoptée Perlia est moins simple, mais paraît plus conforme à la vérité (fig. 3): seulement c’est une topographie purement anatomique et qui ne nous renseigne pas sur le rôle départi à chacun des noyaux minutieusement décrits. Starr toutefois a cherché à combler la lacune et, en rapprochant les faits d’anatomie normale de ceux révélés

LES TROUBLES OCULAIRES

par 1 analomie pathologique chez les individus affectés de paralysies parcellaires du moteur oculaire commun, il a dressé le tableau suivant qui indique la place occupée dans 1 ensemble des noyaux de Perlia par les groupes cellulaires qui commandent à chacun des muscles de l’œil.

SITUATION RESPECTIVE DES NOYAUX QUI COMMANDENT AUX DIVERS MUSCLES DE L’ŒIL

Constricteur de l'iris.

Elévateur de la paupière supérieure.

Droit supérieur.

Petit oblique.

Ciliaire.

Droit interne.

Droit inférieur.

Quoi qu’il en soit de cette topographie, tous les auteurs, et c’est ce qui importe, sont d’accord pour admettre que les cellules nerveuses qui innervent le constricteur de la pupille et le muscle ciliaire occupent une situation supérieure à celle des noyaux d’où émanent les fibres destinées aux muscles moteurs du globe oculaire. On conçoit donc la possibilité d’une lésion de ces cellules coïncidant avec l’intégrité des autres groupes. C’est ce qui semble avoir lieu dans la paralysie générale. Vous n’ignorez pas que, dans cette affection, les lésions envahissent fréquemment la paroi des ventricules, à la surface desquels elles s’accusent macroscopiquement sous la forme de petites granulations [granulations de Bayle). Dès lors, il n'est pas surprenant que ces lésions aient tendance à intéresser par action directe ou de voisinage les noyaux renfermés dans cette paroi. Ce qui est difficile de comprendre, c’est que la même lésion qui affecte si souvent les noyaux supérieurs de la 3e paire ne touche qu’à litre tout à fait exceptionnel les noyaux inférieurs. Cette particularité dépend sans doute de quelque disposition anatomique spéciale qui protège ces noyaux contre les lésions envahissantes de

DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

l’encéphalite diffuse : c’est un point qu’éclaireront peutêtre les recherches ultérieures.

Je liens, Messieurs, à faire suivre d’une remarque les développements dans lesquels je viens d’entrer. La physiologie pathologique de l’ophtalmoplégic interne, telle que je vous l'ai exposée est celle qu’on peut concevoir en l’état de nos connaissances. Mais il ne faut pas se faire illusion sur sa valeur. Je ne serais pas surpris que d’ici peu de temps des acquisitions nouvelles vinssent la bouleverser de fond en comble. Sans revenir sur l’insuffisance de la théorie nucléaire à nous expliquer la rareté des paralysies des muscles externes de l’œil comparativement à la fréquence de l’ophtalmoplégie interne chez les paralytiques généraux, je dois dire que des faits positifs semblent établir la possibilité de Yiridoplégie réflexe dans le cas de simples lésions corticales (Parinaud). L’impossibilité de concilier de pareils faits avec l’explication physiologique de cette iridoplégie, telle que je vous l’ai donnée, semble infirmer la valeur de cette dernière.

Prenez donc celle-ci pour ce qu’elle est, c’est-à-dire pour une simple interprétation provisoire de faits bien établis.

Indépendamment de l’ophtalmoplégie interne à développement graduel et progressif qui est, je le répète, le trouble oculaire fondamental de la paralysie générale, on peut éventuellement observer dans la maladie quelques autres symptômes du côté des yeux.

De ce nombre sont les paralysies musculaires (paralysie du releveur de la paupière, d’un ou de plusieurs des muscles moteurs du globe oculaire, etc.). Ces paralysies sont relativement rares, elles se rencontrent surtout dans les cas où

LES TROUBLES OCULAIRES

les symptômes de l’ataxie locomotrice ont précédé ceux de la paralysie générale. Sur les 37 paralytiques qui sont en ce moment à la clinique nous n’avons observé qu’une fois une paralysie de cet ordre : il s’agissait d’une paralysie du rcleveur de la paupière qui a été transitoire ; or le malade est un des 2 ou 3 qui ont présenté des signes de tabes antérieurement au développement des symptômes de l’encéphalite interstitielle.

Sur 300 cas minutieusement examinésau point devue des troubles oculaires, M. A. Marie1 a noté 21 fois des paralysies musculaires. Mais ces paralysies ont été presque toujours passagères; elles n’existaient plus quand M. A. Marie avules malades et le diagnostic en a été fait par la diplopie dont ces derniers disaient avoir été affectés antérieurement. 9 fois d’ailleurs cette diplopie avait suivi un étourdissement; 7 des malades avaient eu une amaurose passagère avec strabisme fugace, consécutif également à un ictus précoce.

On rencontre parfois le nyslagmus ; M. A. Marie l’a noté 2 fois. La malade que voici, Herb...,en est un bel exemple. 11 s’agit d’un nystagmus horizontal, lié peut-être à un certain degré de contracture spasmodique des muscles oculaires : chez cette femme, en effet, tous les muscles sont dans une sorte de demi-contracture permanente : il doit en être de ceux des yeux comme de ceux des membres, des lèvres, de la langue. C’est un fait assez commun d’ailleurs d’observer, dans le fonctionnement des muscles moteurs du globe oculaire, des troubles comparables à ceux que la maladie détermine dans le mode de contraction de la musculature des membres; chez les paralytiques affectés d’ataxie motrice à un degré accusé on constate souvent, comme nous avons pu nous en convaincre, une incoordination des mouvements de l’œil qui empêche le sujet d’exécuter avec précision et

'A. Maiue, Des troubles oculaires clans la paralysie générale. Th.de Paris, 1890.

DANS la paralysie générale progressive régularité ceux de ces mouvements qu’exige la fixation d un point ou d’un objet.

h' atrophie papillaire, avec amaurose consécutive , s’observe aussi quelquefois (Billod, Foville, Magnan, Christian), et elle peut précéder de plusieurs années l’éclosion de la paralysie générale. Nous avons ici un cas de cet ordre chez le malade F... que voici.

Mais on a décrit, en dehors des altérations de l’atrophie de la papille d’autres lésions du fond de l’œil, qui, au dire de quelques auteurs, seraient assez communes : ce sont des lésions hyper émiques , de l'œdème de la papille, des dilatations anévrysmales des artères. M.\ oisin, M. Magnan, M. Duterque, en France, Clifford Allbult, lebaldi, Monti, Aldridge, Jehn, Hammond, Wiglesworth, Borrysickievic.z à l’étranger, ont observé des lésions de cet ordre.

Gowers, au contraire, a trouvé le fond de l’œil toujours normal dans les nombreux cas de paralysie générale à diverses périodes qu’il a examinés : dans l’un d’entre eux seulement le disque optique lui a paru congestionné. Nos observations confirment celles de Gowers: les 37 malades que M. Jocqs a bien voulu examiner avec nous ne présentent aucune lésion notable du fond de l’œil, et jusqu’à plus ample informé nous pensons qu’il n’y a pas grande importance à attacher aux prétendues lésions ophtalmoscopiques de la paralysie générale. D’ailleurs, il faut se mettre en garde contre des erreurs faciles d’interprétation en présence des aspects si variés que présente le fond de l’œil chez les gens sains. Il est souvent plus difficile d’affirmer un état normal que de reconnaître un état pathologique.

Je n’insiste pas davantage sur ces divers symptômes qui, je le répète, ne présentent qu’un intérêt secondaire. Encore une fois, le vrai trouble oculaire delà paralysie générale c’est Y ophtahnoplègie interne graduelle et progressive.