DISCUSSION RELATIVE A QUELQUES OBSERVATIONS | RÉCENTES DE NÉVROMES

Après avoir donné une observation bien typique d’un névrome malin du type périphérique, il convient de discuter les observations publiées sous le nom de névrome ou sous d’autres noms et qui paraissent se rapprocher de la nôtre. Grall relate dans sa thèse quatre observations de névromes; les trois premiers cas ont un caractère commun, c’est d’avoir été primitivement des névromes plexiformes. Il nous semble que le fait d’être nées aux dépens d’un névrome plexiforme et non aux dépens d’un nerf normal donne à ces tumeurs une complexité qui ne permet pas d’en faire un tableau anatomo-pathologique des névromes. Nous résumerons une de ces trois observations et -nous ferons connaître aussi la dernière (névrome du sciatique). Celle-ci semble se rapporter à un cas de névrome pur semblable à celui que nous venons de décrire, mais l'examen par l'acide osmique n’ayant pas été fait, cette observation ne peut être donnée comme un premier cas bien décrit de névrome.

Gautier.

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Nous terminerons en rapportant deux observations allemandes récentes (observation de Hæœnel et observations de Knauss). Dans la première, l’auteur envisage la tumeur qu’il a décrite comme un type de névrome central ganglionnaire, alors que nous pensons au contraire qu’il a observé un cas de névrome de la substance blanche. Dans la seconde de ces observations, M. Knauss se trouvant en présence d’un cas indiscutable de névrome périphérique alors qu’il n’a pas la notion du névrome myélinique, fait intervenir le système sympathique comme agent formateur essentiel des névromes vrais.

OBSERVATION II Grall, Thèse de Lyon (1896-1897) (Résumée)

Jeanne B..., 19 ans, entrée le 27 mai 1894 à l’Hôtel-Dieu de Lyon dans le service de M. le professeur Ollier.

A l’âge de sept mois, apparition dans. la joue droite, un peu au-devant de l’oreille, d’une tumeur qui est allée en augmentant lentement de volume. Cette tumeur s’est étendue à la région auriculaire et rétro-auriculaire, à la région temporale, à la région sourcilière et à la lèvre inférieure. Cet envahissement s’est opéré lentement entre 7 mois et 19 ans sans aucune douleur.

En arrière de l'oreille, dans la région mastoïdienue et à la région temporale droite, on sent rouler sous le doigt des cordons mollasses qui font porter le diagnostic de névrome plexiforme. |

Opérations. — Le 28 juillet 1894, première intervention. On enlève sous forme de côtes de melon deux portions de la tumeur, l’une verticalement derrière le pavillon de l’oreille,

ER l’autre transversalement dans la région frontale, Réunion par première intention.

Le 6 mars 1895, nouvelle intervention. L'état général reste

bon.

Examen microscopique

Etude d’un fragment pris dans la portion pleæiforme de la tumeur. — On à sous les yeux une série d’aires, les unes circulaires, les autres ovales, d’autres allongées, visibles à l’œil nu, comme le sont les cordons blancs intriqués et anastomosés qui forment la masse de la tumeur.

Chaque cordon est séparé du voisin par du tissu conjonctif lâche, normal, mais plus ou moins tassé, dans lequel passent des vaisseaux et assez souvent des nerfs.

Si l’on prend comme type un cordon du volume du médian, ou peut voir qu'il est formé d’un anneau assez dense de tissu conjouctif, vivement coloré en rouge, très nettement séparé du tissu connectif lâche dans lequel plonge toute la masse. jet anneau est formé de fibres assez serrées, concentriquement ordonnées par rapport au centre du cordon. En dedans de cet anneau, qui est relativement peu épais, commence comme une dissociation de ces fibres connectives, qui rapidement se séparent, se dirigent dans tous les sens et dans tous les plans, séparées qu’elles sont par une substance hyalime, transparente, semée de cellules rondes à noyau vésiculaire, à protoplasma jaunâtre et granuleux, en somme, du vrai tissu muqueux. De fines artérioles pénêtrent cette gaine myxomateuse et bien souvent on peut saisir sur la coupe leurs subdivisions.

Que deviennent les éléments nerveux dans la tumeur ?

En examinant le tissu connectif lâche qui sépare les cordons, on y trouve des nerfs intacts, mais d’autres présentent manifestement au début l’altération qui a produit les gros

cordons déjà décrits, c'est-à-dire qu’ils présentent une gaine

lamelleuse considérablement épaissie, vigoureusement teintée de rouge ; en dedans, une mince zône de tissu mucoide, et enfin les filets nerveux pris dans une masse de tissu conjonctif plus vivement coloré qui les dissocie.

Dans les gros cordons, ou bien tous les filets nerveux sont ramassés au centre de la formation myxomateuse, séparés seulement par un tissu conjonctif plus adulte, ou bien ils sont disséminés par petits groupes aux quatre coins du cordon.

Etude d'une coupe d’un fragment au niveau des muscles peauciers de la face. — Entre deux faisceaux musculaires très raréfiés comme fibres est une nappe de tissu à aspect myxomateux. À une de ses extrémités serpententcinq ou Six fibres nerveuses. Au point de contact avec les deux faisceaux musculaires, la nappe les pénètre, les écarte et les raréfie. Au centre des faisceaux musculaires apparaissent de grosses sésicules graisseuses. Enfin on rencontre des formations arrondies, coupées en travers, présentant toujours de dehors en dedans, un anneau fibreux, une zône myxomateuse et des filets nerveux plus ou moins dissociés,

Etude d’une coupe de la peau. — Les papilles et les bourgeons interpapillaires ont disparu. La démarcation entre l’épiderme et le derme est une ligne à peine festonnée. A partr de la ligne des bulbes pileux et.des glandes sébacées commence un tissu qui semble formé d’une substance uniforme contenant de nombreuses cellules fusiformes ou rondes mal délimitées, se fondant dans la substance fondamentale.

La présence des nerfs se devine sous le derme à une formation conceutrique du tissu myxoïide, et soit par l’osmium, soit par la méthode de Pal, on décèle çà et là des filets réduits à quatre ou cinq fibrilles. Ils sont rares relativement à l'étendue de la formation néoplasique.

Le 10 mars 1895, nouvelle intervention. A la périphérie de la néoplasie qui s’est encore étendue, on sent toujours les cor-

dons mollasses qui roulent sous le doigt. Mais au niveau des cicatrices qui n’adhèrent pas du tout à la profondeur, on ne perçoit plus qu’un tissu mou et gélatineux renfermant quelques nouveaux cordons blancs.

Etude d'un fragment pris au niveau de l’ancienne ablation partielle. — Ce fragment comprend la peau qui présente le même déplissement des papilles. Le derme a disparu. Immédiatement sous l’épiderme toujours intact et bien limité, commence un tissu vaguement fibrillaire présentant d’assez nombreux noyaux, les uns ronds, les autres allongés, qui sont perdus dans la substance fondamentale ; nombreux vaisseaux de nouvelle formation. Vastes nappes graisseuses à grosses cellules Pas un seul filet nerveux décelable ni par le Pal, ni par l’osmium.

Dans un fragment pris plus profondément, on retrouve les

mêmes cordons de tissu myxoïde avec filets nerveux.

L'histoire clinique de cette tumeur décrite par Grall sous le nom de névrome plexiforme nous montre deux phases bien différentes dans son évolution. Depuis Île plus jeune âge de la malade jusqu’à son adolescence, la tumeur eut une marche très lente et ce n'est qu’à l’âge de 19 ans qu’elle nécessita une intervention.

La tumeur était bien primitivement un névrome plexiforme : l'examen clinique et la présence de fibres. nerveuses démontrée par examen histologique le prouvent suffisamment. Mais, dès l’instant où cette tumeur était devenue maligne, elle ne devait plus être considérée, ce nous semble, comme un névrome plexiforme pur. Elle était alors en réalité composée de deux tu-

meurs différentes par leur nature, et suivant toute pro-