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ration très foncée et paraissant être constituées par un squelette très résistant et particulièrement condensé. Le bord interne du fémur est lisse ; le bord externe reste flou sur une assez grande étendue.

Au niveau de l'extrémité supérieure de ce fémur gauche, Île grand trochanter ne présente pas sa forme normale ; ses contours sont mal dessinés ; sa partie externe est envahie par un processus d’ostéite raréfiante, qui se traduit par la présence de logettes transparentes. » |

2° L'os coxal (PI. I, fig. 8) présente également une épaisseur et une condensation tout à fait anormales.

3° Il existe une coloration noirâtre de tout le massif tarsien du côté gauche.

4° La radiographie du crâne est particulièrement caractéristique. Elle montre que :

— Les contours de la voûte cranienne sont flous, cotonneux, donnant l’impression que les cheveux du malade, opaques aux Rayons X, ont été projetés sur le cliché.

— Les trous optiques sont agrandis.

Enfin, au niveau des deux maxillaires on a le même aspect épaissi et ouaté.

Interprétation

L'histoire clinique et surtout l’image radiographique montrant l'extension du double processus de condensation et de destruction osseuse à la plupart des os du squelette ne laisse aucun doute sur la nature de l'affection.

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Dans l’un et l’autre cas, c’est donc le diagnostic de maladie de Paget qu'il faut faire.

Ce diagnostic, imposé par les notions précédentes, est encore signé par le fait que la trabéculation osseuse normale à presque disparu. L'incohérence remplace l'architecture régulière et simple où les travées se disposent toujours parallèlement aux pressions, perpendiculairement aux surfaces articulaires {Hudelo et

Heïitz).

Discussion

La maladie de Paget, lorsqu'elle se présente, comme dans les observations précédentes, sous une forme généralisée, n'offre pas de véritable difficulté de diagnostic. Mais, ainsi que le fait ressortir Mouchet, dans une publication récente, cette forme d'’ostéopathie peut aussi se présenter sous l'aspect d’une tuméfaction isolée de l’un quelconque des éléments du squelette.

Si rapprochées des unes des autres, les épreuves radiographiques que nous avons examinées sont concluantes, il n'en sera peut-être pas absolument de même, si nous les considérons séparément et indépendamment de l’histoire clinique. Un certain nombre d’hypothèses pourront alors se présenter à notre esprit, que nous allons maintenant passer en revue.

1° En présence de la radiographie du crâne, nous ne discuterons que brièvement, sur la possibilité d’une affection aussi rare que la leontiasis-ossea. Le volume

normal du massif facial sur notre image contraste avec l'hypertrophie parfois considérable qu'on lui connaît dans cette affection. Le maxillaire inférieur, un peu augmenté de volume chez le second de nos malades pourrait rappeler de loin la leontiasis ossea. L'hypertrophie des os du crâne, au lieu de porter comme ici sur toute la voûte, prédomine dans sa portion antérieure (frontal et malaire) et respecte les fosses temporales et l’occipital.

Le rachitisme tardif peut aussi amener chez l'adulte, alors que les processus d'ossification ne sont pas terminés, un épaississement anormal des os du crâne. Malgré tout, cette hypérostose, ce « boursouflement » du crâne prédomine dans certaines régions comme le frontal, alors que les autres os du crâne sont amincis ou papyracés. Enfin l’image, quoique plus claire que normalement, est homogène, ne présentant dans aucun Cas les caprices d'ossification de la maladie de Paget.

Il est des cas où la syphilis peut, à une période tardive, causer une hyperthophie de ia voûte crânienne. Nous avons eu sous les yeux une radiographie de crâne syphilitique, dont les parois étaient très épaissies, principalement la table interne.

Cependant, à l'examiner plus attentivement, le crâne syphilitique présente avec le nôtre des différences flagrantes : Son aspect irrégulier n’est pas l'aspect pommelé, cotonneux que nous avons décrit. Les lacunes qui existent au sein du tissu osseux sont trop claires, trop nettes, trop régulières, voisinent avec des zones condensées trop étendues ; alors que sur notre image la table externe a disparu, elle est ici plus ou

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moins conservée avec des solutions de continuité C'est entre deux tables relativement bien marquées que se passe tout le processus. Il y a peu d'os nouveau mais plutôt des découpures à l’'emporte-pièce au sein d’un tissu densifié.

2° La radiographie du thorax et de la colonne ne donne pas une image bien caractéristique : c’est celle d’une cypho-scoliose dont il convient de discuter la nature possible.

Une déformation rachitique de la colonne vertébrale peut donner un aspect semblable. Le thorax peut être comme ici, rétréci dans tous ses diamètres et télescopé dans le bassin. Contre cette hypothèse, il y a cependant l’âge tardif auquel les déformations sont apparues et surtout l’hypertrophie considérable des clavicules qui projettent leur ombre dense sur la partie supérieure du thorax. |

La spondylite déformante, décrite pour la première fois par Bechterew en 1892, et dont l’étude a été reprise plus tard par Pierre Marie et Astié sous le nom de cyphose hérédo-traumatique, rappelle un peu, en l’absence d’antécédents, la déformation rachidienne que nous avons en vue. Toutefois, nous ne voyons pas ici un tassement aussi marqué des corps vertébraux et en aucun point nous ne trouvons de ces productions ostéophytiques saillantes, recourbées en « bec de perroquet », réunissant plus ou moins, par leur soudure, les AE des corps vertébraux.

Chez le vieillard, il est une affection bien plus Fe quente qui peut simuler la maladie de Paget : C’est l’ostéomalacie sénile, mise en valeur en 1873 par

Charcot et V ulpian, et plus récemment par les travaux lyonnais de Mouriquand, Paviot, Mollard, Bonnet, Roubier, Sarvonat et Rebattu, Bonnamour et Badolie.

La hauteur des corps vertébraux est toutefois, dans cette affection, plus diminuée et moins régulière que dans notre image. Si, comme dans le cas présent, la trabéculation a presque complètement disparu, la décalcification, au lieu d’alterner avec des zones irrégulières de condensation osseuse, porte, pour les classiques, sur les trabécules périphériques. tandis que les centrales sont presque toujours épargnées.

3° La déformation considérable de l'extrémité supérieure du fémur et surtout les profondes modifications de sa structure simulent un certain nombre d’affections qui, à n’examiner que l’image isolée, pourraient prêter à confusion.

En tête, il convient de citer l’ostéomryélite et, plus particulièrement, l’ostéomyélite chronique On trouve dans cette affection, comme dans notre cas, une grosse hypérostose des paroiïs de l’os et les zones claires centrales, avec leurs plages de condensation irrégulièrement réparties au niveau de la cavité médullaire, pourraient, à la rigueur, figurer des abcès intra-osseux avec leurs séquestres.

Cet aspect est peut-être encore plus manifeste sur l’image du tibia, où la lumière de la médullaire a complètement disparu, masquée qu'elle est par l'hyperostose considérable des parois.

L'ostéo-périostite syphilitique peut donner elle aussi une image approchante, avec ce renflement de Ja diaphyse s'étendant très loin dans sa continuité. Des