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Externat :
Proresseur AGRÉGÉ LAROYENNE Proresseur NOVÉ-JOSSERAND Docreur GOYET
Docreur PALLASSE
Docreur BÉRIEL
Internal provisoire :
PROFESSEUR AGRÉGÉ BERNHEIM ProFEessEUr PIC
À Moxsrur LE Docreur JAPIOT
Nous le remercions de l’accueil bienveillant qu’il nous a réservé dans son service et de l’enseignement éclairé qu'il nous donne encore actuellement.
Avant-propos
Il est un certain nombre d’affections des os dont la nature est encore discutable, et dont la classification est impossible ou, du moins, sujette à révision. Il nous a semblé que la meilleure façon d'éclairer ce problème est d'apporter des faits, en les commentant, mais sans prétendre faire une histoire complète de la maladie qu ils représentent.
La comparaison de ces faits, quand ils auront acquis un nombre suffisant, rendra sans doute possible une classification à l'heure actuelle prématurée.
Les observations que nous avons ainsi groupées appartiennent à des cadres différents, il ne faut donc pas s’attendre à ce que nous en tirions des conclusions concrètes. Nous serons satisfait si de notre travail de documentation peut ressortir quelque lumière dans l’étude de ces maladies rares.
Nos observations sont au nombre de sept. Nous les avons disposées dans l’ordre de leur plus grande ressemblance.
Observations | et il
Les deux observations de maladie de Paget que nous rappelons ci-dessous ne sont pas originales. Elles ont été publiées l’une et l’autre dans une communication à la Société Médicale des Hôpitaux de Lyon et dans une thèse récente. Il nous à paru cependant intéressant de les résumer au début de ce travail en y joienant quelques épreuves radiographiques. Elles ont l’avantage, en effet, de représenter des cas absolument typiques d’ostéopathie hypertrophiante, et nous serviront dans le commentaire d’autres maladies, à aspect radiologique plus ou moins approché, dont nous donnerons les observations plus loin.
Observation |
{due à l’obligeance de M. le Professeur Pic)
La malade est une femme de 62 ans, qui n'offre rien à considérer dans ses antécédents héréditaires ou collatéraux : Son père est mort de vieillesse, dit-elle, à 80 ans ; sa mère est morte de bronchite, à 60 ans ;
Sig
elle a deux sœurs en bonne santé. Mariée, elle a eu deux enfants, actuellement vivants et bien portants. Sa dernière grossesse s’est terminée par un accouchement prématuré ; elle-même aurait eu peu avant une bronchite tenace. Son mari est mort il y a 20 ans, de maladie de cœur (?). En même temps, à l’âge de 42 ans, elle a pris elle-même une bronchite qui a évolué vers la chronicité. Cinq ans après, c’est-à-dire à l’âge de 47 ans, apparition d’une déformation de la colonne vertébrale, qui s’accompagna de douleurs à caractère rhumatoïde.
En même temps ou peu après, apparition des douleurs et des déformations des membres inférieurs, ayant abouti à l’état actuel.
Les déformations les plus apparentes siègent au niveau des tibias, dont le volume, à la palpation, paraît augmenté considérablement ; les faces présentent à la palpation des rugosités ; l'épaisseur de l’os est. considérable ; la crête n'existe plus et est remplacée par une véritable face ; les jambes ont, par suite, la même épaisseur au-dessus des malléoles qu’au niveau des mollets ; la déformation donne à la jambe un aspect columnaire, cylindrique ; cette déformation s'arrête net au aiveau des articulations tibio-tarsiennes : les pieds semblent normaux.
Le tibia présente, d'autre part, une double courbure à convexité antérieure et externe. Il paraît non seulement hyperostosé en masse et déformé, mais allongé, tandis que le péroné semble indemne. Les rotules sont volumineuses. Les fémurs paraissent énormes, avec une double courbure à convexité antéro-externe;
les trochanters paraissent élargis et comme déjetés en dehors, probablement par un affaissement du col.
Dans leur ensemble, les os des membres inférieurs ont une double courbure à convexité antérieure et externe, et forment par leur juxtaposition une parenthèse, les genoux étant écartés et les malléoles internes en contact (genu varum double).
Les os iliaques et leurs crêtes paraissent épaissis.
Les côtes n'’offrent rien d’anormal.
Par contre, les deux clavicules sont énormes, leurs courbures sont arrondies, il semble que ces os soienthyperostosés et augmentés de longueur, mais que, fixés à leurs deux extrémités, ils aient dû, augmentant de longueur, exagérer leurs courbures.
La colonne vertébrale est tassée sur elle-même, avec une double courbure cypho-scoliotique très prononcées d’où une bosse postérieure, une bosse antérieure par projection en avant de la pièce moyenne du sternum ; le thorax est très aplati transversalement, son diamètre antéro-postiérieur étant augmenté ; c’est le thorax aplati, en corps de violon ; c’est, dans l’ensemble, la double bosse du Polichinelle classique.
Les bras, avant-bras et mains paraissent normaux comme forme et comme dimensions.
À première vue, la tête paraît indemne ; cependant, à une palpation attentive, on s'aperçoit que les fosses temporales sont comblées, que les arcades sourcilières sont prononcées, que le crâne dans son ensemble est hyperostosé ; mais ce n’est qu'une nuance dont on ne s'aperçoit que parce qu'on la recherche.
Debout, la malade est d’une taille tellement réduite