EVOLUTION

Elle est avant tout discontinue et se fait, nous l'avons vu, par poussées. Poussées presque toujours fébriles, en même temps que fluxionnaires.

La durée totale est variable, souvent très prolongée, se chiffrant par années, pouvant atteindre dix et même vingt ans, ou au contraire plus limitée, mais s’étendant toujours sur des mois.

Les poussées évolutives, comme les rémissions, varient dans leur longueur, leur intensité, leur allure clinique. Dans l’ensemble, la rétrocession qui succède à chaque poussée devient de moins en moins complète, les rétractions et déformations sont de plus en plus marquées, le malade devient un grabataire, se cachectise plus ou moins vite.

La mort est, à plus ou moins longue échéance, le

terme habituel de cette progression. Elle est parfois hâtée par une complication, telle que les accidents

= ODNES

pulmonaires ou cardiaques dont nous avons vu la relative fréquence.

.Sans doute, quelques cas de guérison complète ont été publiés, mais il ne faut pas oublier que l’évolution peut comporter des rémissions extrêmement longues : huit ans dans le cas d’Elizalde et Pozzo.

Pour Still, quelle que soit l’allure évolutive, la maladie comporte un pronostic fatal. Nobécourt, Chevalier partagent cette opinion.

CARACTÉRISTIQUES RADIOLOGIQUES

Les caractères radiologiques de la Maladie de Chauffard-Still sont des plus importants à préciser, ils constituent en effet une des bases importantes du diagnostic différentiel et permettent dans une Juste mesure une limitation nette du cadre nosologique.

« L'intégrité complète de l'interligne articulaire et des extrémités osseuses doit être regardée comme un des éléments fondamentaux du syndrome »

écrit Robert Clément.

L'examen radiologique ne montre que des lésions des lissus périarticulaires, augmentées de volume et de densité accrue.

EL Hu

Cette intégrité des plans ostéo-cartilagineux, déjà signalée par les classiques, a été contestée depuis par de nombreux auteurs.

On relève fréquemment dans les diverses observations une légère décalcification des épiphyses, nette surtout dans les cas anciens. (Chevalier, trois cas de Barnay.)

Elle semble bien devoir être considérée comme un trouble trophique dû à l’immobilisation prolongée de l'articulation et voisin par sa pathogénie des altérations musculaires et cutanées toujours importantes.

Plusieurs malades examinés par Strauss, Micheli et Gamma, Debré, Weissembach présentaient quelques modifications de l’aspect radiologique des os; en particulier des irrégularités d'opacité.

Chez un malade de Debré, Broca et Lamy existaient des ostéophytes des extrémités articulaires (mais sans trouble reconnu de la calcification).

Maldague, Mazzeo signalent aussi, des ostéophytes tibiaux et des irrégularités des condyles fémoraux.

Weissembach, Françon, Merklen, Gerbay et Robert ont décrit des os graciles aux condyles irréguliers.

Horston a observé des formations périostées au niveau des mains avec raréfaction osseuse.

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Debré et Bernard ont constaté des lésions de périostite engainante des premières phalanges.

-— Ces observations radiologiques réalisent, on le voit, suivant le cas, des aspects très divers, sans prédominance appréciable.

Aussi Chevalier, Strauss, Steimtz ont-ils émis l'opinion que les lésions cartilagineuses observées étaient seulement le fait de complications.

Comme le font très bien remarquer Françon, Forestier et Robert, aucune de ces images n’est pathognomonique.

C’est souligner la prudence extrême avec laquelle on doit interpréter ces images radiologiques lorsqu'on les rencontre. Elles sont constatées la plupart du temps dans des cas qui n'étaient pas purs.

Nous citerons sur ce point le cas présenté à la Société Médicale des Hôpitaux.

L'enfant présentait en effet des images de périostite engainante. Son histoire clinique réunissait un syndrome voisin de celui de Still.

Mais, comme l’ont souligné ses auteurs, il s’en écartait par plus d’un point, en particulier une endocardite streptococcique, des lésions cutanées plus spéciales, une évolution se rapprochant de plus en plus de celle d’une septicémie streptococcique.

Aussi cette observation était-elle rangée par ses auteurs « en marge » de la Maladie de Chauffard- Still,

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Il semble donc bien que l'existence de lésions ostéo-articulaires radiologiques nettement marquées, doit faire reprendre l'enquête clinique dans ses détails.

Elle révèlera parfois qu’il ne s’agit pas d’un cas

pur, qu'il existe des surcharges pathologiques.

Dans d’autres cas on sera même induit, par d’autres dissonances cliniques, à mettre en doute l’exactitude du diagnostic.