LES SIGNES GÉNÉRAUX
L'état général est presque toujours sévèrement et précocement touché.
La fièvre est presque constante, mais elle est discontinue, parallèle le plus souvent aux poussées
ro
évolutives, dessinant des ondes fébriles qui atteignent ou dépassent 39°.
Dans d’autres cas elle est subcontinue, au voisinage de 38°.
Enfin, l’évolution par poussées n’exclut pas, chez certains petits malades, la persistance d’une fébricule permanente.
L'amaigrissement est souvent rapide. Le facies terne et pâle, les yeux cernés, parfois légèrement exorbités, la tristesse, l'abattement marquent bien la gravité de cette atteinte générale.
Peu à peu progresse une véritable fonte musculaire qui laisse, surtout au niveau des membres, des muscles très atrophiés, hypotoniques, recouverts d’une peau sèche et grise.
Une cachexie véritable se constitue ainsi, parfois très importante à la dernière période. L’anémie, J’immobilisation prolongée expliquent dans une certaine mesure un tel aspect, mais l’intensité, la précocité de la myatrophie ont paru à certains auteurs liées à des processus plus actifs, à des phénomènes de myosite pour Chevalier.
Enfin, l'arrêt du développement somatique, signalé par de nombreux auteurs, peut être rapproché de ce retentissement général important.
Ce retard porte surtout sur le poids et le volume, beaucoup plus que sur la taille.
L’ossification est parfois retardée comme le souligne Françon. Enfin, si le malade parvient à la puberté, l'appareil génital reste le plus souvent insuffisamment développé.
On aboutit ainsi dans quelques cas au tableau décrit par certains auteurs sous le nom « d’infantilisme stillien ».
Dans tous ces cas d’arrêt de développement, l’intelligence reste normale, parfois même elle est précoce et vive.
Ainsi les cas les plus typiques de Maladie de Chauffard-Still, réunissent avec netteté les quatre symptômes essentiels que nous venons d'étudier : périarthrites déformantes et symétriques, adénopathies multiples, splénomégalie, atteinte profonde et rapide de l’état général. Ces signes sont nécessaires pour poser le diagnostic.
Mais il faut encore décrire à côté d’eux un certain nombre de symptômes accessoires et d’inégale valeur, sur lesquels certains auteurs ont insisté.
L'atteinte du cœur a été souvent signalée, mais elle est très diversement appréciée.
-—— Les signes cliniques d’endocardite demeurent rares, tout au moins dans les formes les plus typiques. Nous verrons qu'il y a là un point important à préciser pour discuter des parentés de l’af-
Nas
fection qui nous occupe, avec la maladie de Bouillaud.
—— Si la coalescence des feuillets péricardiques est parfois signalée, les signes cliniques de péricardite font défaut dans la plus grande majorité des cas.
Il en est de même pour l'atteinte du myocarde.
L'appareil respiratoire n’est guère touché qu’à titre de complication, l'infection terminale par le pneumocoque est alors le plus souvent en cause, tandis qu’il faut constater la grande rareté de la tuberculose.
L'appareil digestif ne présente guère de lésions, la présence relativement fréquente de caries, de pyorrhée alvéolo-dentaire a été interprété surtout parles auteurs américains comme un facteur étiologique.
L'appareil rénal est très rarement lésé; quelques cas sont pourtant signalés par Kæbplick, Strauss, Rosenfeld, Barnay.
Le système nerveux est d'ordinaire indemne dans .les cas typiques.
— Beaucoup plus intéressante à préciser est l’atteinte du foie, elle est fréquente : plus d’un tiers des cas (Robert Clément).
— Lance relève une hépatomégalie chez six malades sur 12. Mme Frejmann dans dix cas sur trente.
— Still signalait déjà la fréquence de lictère catarrhal chez ces malades.
— Neumann a constaté une insuffisance hépatique par l'épreuve de la galactosurie provoquée.
— Barnay rapporte dans sa thèse des lésions anatomiques parenchymateuses chez deux de ses malâdes.
— Enfin signalons que l’hématomégalie toujours associée à la splénomégalie subirait dans la majorité des cas l’influence des poussées évolutives.
Nous n’envisagerons pas ici les lésions du système cutané, du corps thyroïde, des organes sensoriels, que certains auteurs mettent en avant. Leur étude nous paraît malaisément dissociable de cer- taines tendances étiologiques; nous les préciserons au cours de ce dernier chapitre.
