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En 1930, P. Chevallier développe une conception synthétique fort intéressante en rapprochant Île syndrome de Chauffard et Ramond et le syndrome de Still, ainsi que le cas publié par Thiroloix en 1926; de plus, à ce groupe morbide constituant la maladie de Chauffard-Still, il rattache les splénomégalies primitives avec arthropathies et la forme arthropathique de la maladie de Narrot qu'il considère comme des « formes frustes ».

Ainsi se dessine, sur plusieurs années, une conception uniciste qui semble grouper un nombre croissant d'auteurs.

Elle compte pourtant encore des adversaires.

Les uns dénient toute individualité anatomo-clinique à la maladie de Chauffard-Still et considèrent que le syndrome de Chauffard et Ramond chez l'adulte, le syndrome de Still chez l'enfant ne sont qu'une expression particulière du rhumatismé progressif généralisé de la « rhumatoïd arthritis ». Telle est l'opinion de M. P. Weill.

D'autres, avec J. Gramer-Duvernay, reconnaissent à la maladie de Chauffard et Ramond une place dans la nosologie et la séparent du bloc des rhumatismes chroniques; mais ils nient la légitimité d’une conception unissant deux affections nullement superposables à leurs yeux. Quels arguments peut-on opposer à ces critiques ?

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On peut d’abord noter, et M. P. Weill le fait d’ailleurs très justement remarquer, que le cadre initial de la maladie de Still a été excessivement élargi.

En ce qui concerne l'affection de l’adulte, surtout, des cas très disparates ont été rangés dans ce cadre.

Nous l'avons souligné en commençant cette étude, l’association d’adénopathies et de rhumatisme chronique ne doit pas suffire à poser le diagnostic de maladie de Chauffard-Still.

— Le caractère spécial de l'adénopathie importe avant tout :

Il s’agit de ganglions durs, mobiles, sans réaction inflammatoire, non douloureux.

Leur siège n’est pas uniquement sus-articulaire, ou plus ou moins satellite des articles atteints; il s’agit au contraire, dans les cas typiques d’adénopathies multiples, souvent sans rapport direct avec le siège des lésions périarticulaires, parfois profondes, viscérales, parfois même généralisées.

Nous ne reviendrons pas sur les caractères histologiques, sur la fibrose et la prolifération réticuloendothéliale qui donnent une note si particulière que certains auteurs ont pu envisager un diagnostic purement histologique.

—— Enfin, ü ne faut pas négliger la splénomégalie qui demeure bien aux yeux de la plupart des auteurs un élément important du syndrome.

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Dans une récente communication, Loeper, Lemaire et Mme B. Sainton, s'appuyant sur deux cas de l’adulte, envisagent même sa préséance sur les phénomènes articulaires et reprennent la conception d’une splénomégalie essentielle, cause première des phénomènes morbides.

— Quant aux arthropathies, nous ne reprendrons' pas en détail leur étude pour l’opposer par tous ses caractères aux troubles articulaires des rhumatismes chroniques progressifs.

Pourtant, la localisation strictement péri-articulaire, l'intégrité de l’interligne et des épiphyses, la symétrie des lésions, leur localisation élective sur les grosses articulations formaient, dès le premier mémoire de Stll, un ensemble bien caractéristique. Depuis, malgré la multiplication assez considérable des observations, nombreux sont encore les cas où lon peut retrouver ces diverses données cliniques avec toute leur netteté.

— Enfin, les attitudes vicieuses progressives, la cachexie profonde qui frappe le malade, contribuent encore à composer un tableau clinique qui frappe, un tableau qu'on ne rencontre pas fré-

quemment chez un rhumatisant chronique, même

ancien, à plus forte raison chez un sujet jeune, chez un enfant de 2 à 8 ans.

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Mais si les auteurs qui contestent l’autonomie de la maladie de Chauffard-Still sont actuellement peu nombreux, il en est d’autres, nous le savons, qui se bornent à distinguer deux entités morbides:

D'une part, le syndrome de Chauffard et Ramond — expression particulière de certains rhumatismes déformants de l’adulte — d'autre part, la maladie de Still propre à l'enfant.

Quels arguments leur a-t-on opposé?

— Tout d'abord, la similitude clinique.

Si l’on se base, en effet, sur une discrimination attentive des cas, on trouve sans aucun doute de nombreuses concordances symptomatiques.

Mêmes caractères des localisations péri-articulaires et des adénopathies, même splénomégalie dans beaucoup de cas.

Même évolution discontinue et cachectisante.

— Mais il est bien certain que sur le terrain pathologique spécial de l’adulte, plusieurs caractéristiques cliniques ou radiologiques, parfois même biologiques, perdent de leur netteté.

— Les adénopathies peuvent avoir leurs caractères modifiés du fait de superpositions morbides.

— [L’intégrité ostéo-cartilagineuse peut ne pas être parfaite, car là aussi peuvent jouer des facteurs morbides surajoutés.

Il y a là autant de causes d'erreurs qui soulignent fortement l'importance de l'argument histologique.

-—— En effet, Chauffard et Ramond, après examen biopsique de deux ganglions prélevés sur leur premier malade, résumaient ainsi leurs constatations :

En somme, le ganglion présente dans son ensemble des lésions de stase lymphatique avec trabéculite diffuse des sinus et lésions de sclérose tubulaire. — Nulle part, ni nodules infectieux ni désénérescence profonde du parenchyme. »

— En 1926, Thiroloix, résumant l'examen histologique d’un ganglion, précisait à son tour :

« Hyperplasie lympho-plasmocytique intense, avec nombreuses caryocinèses, infiltration diffuse de polynucléaires.

— Ces aspects font penser à la maladie de Hodg- Kin, mais ni éosinophiles, ni cellules de Sternberg.»

« Nos coupes ont montré de la sclérose périphérique et centrale très accusée, avec hypertrophie des sinus dont la morphologie est transformée », ajoute-t-il plus loin.

De même, Loeper, Lemaire et Patel, examinant la rate enlevée par eux, trouvent : « au milieu d'un réticulum très hyperplasié des sinus vides de leurs éléments cellulaires, Leur revêtement endo-

ni —

thélial est en prolifération et les caryocinèses y sont nombreuses. »

Donc, à plusieurs années d’intervalle et chez de nombreux malades adultes, l'examen histologique des lésions ganglionnaires et spléniques a donné, lorsqu'il était pratiqué, &es résultats tout à fait analogues et superposables à ceux qu’une telle enquête produit ordinairement chez l'enfant.

Une telle similitude des lésions n’est-elle pas en faveur d’une similitude de l’affection ?

Il importe évidemment, pour ne pas fausser ces résultats, de n’admettre dans le cadre de la maladie de Chauffard-Still chez l'adulte que les malades présentant des caractères cliniques typiques sur lesquels nous ne reviendrons pas.

L'affection ainsi envisagée chez l'adulte est certainemient rare, très rare même, souvent elle n’est pas pure. Ce sont là deux notions qu’il ne faut pas perdre de vue. Elles imposent de n’avancer le diagnostic qu'avec prudence chez un sujet ayant dépassé la première enfance, et de l’étayer dans la mesure du possible par une biopsie ganglionnaire.

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ETIOLOGIE

Le problème de létiologie du syndrome de Chauffard-Still reste, parmi ceux que pose encore cette affection, le plus discuté.

C’est encore chez l’enfant que nous l’étudierons, en raison de la fréquence beaucoup plus grande de cette affection chez les jeunes : plus de 90 % des

cas surviennent avant 8 ans.

En raison surtout de la facilité bien plus grande des enquêtes étiologiques qui n’auront pas à tenir compte des multiples facteurs d'infection ou d’intoxication qui interviennent à partir de l’âge adulte.

— Discuter de l'étiologie de la maladie de Chauffard-Still nous amène à poser plusieurs questions :

S'agit-il de reconnaître les causes multiples qui peuvent être à la base d’un syndrome anatomoclinique ?

Ou faut-il au contraire considérer cette affection comme une maladie pleinement autonome, liée à une cause unique et spécifique. Dans ce dernier cas, quelle est la nature de l’agent pathogène ?

Il n'existe jusqu’à présent aucune donnée assez précise pour résoudre à coup sûr le problème.

Toutefois, l'allure évolutive de la maladie, les caractères de la courbe thermique ont orienté la plupart des auteurs vers la recherche d’une étiologie infectieuse.

Chacun des principaux agents pathogènes a été invoqué.