LA MALADIE DE BOUILLAUD

est souvent considérée comme ‘à l’origine du syndrome de Chauffard-Still, qui ne serait qu'une forme anormale, subaiguë, du rhumatisme articulaire. ?

De nombreux faits ont été apportés à l'appui de

cette thèse.

Quelques arguments sont d'ordre clinique

— Pour certains (Huet), l'existence fréquente d’antécédents rhumatismaux aigus chez les sujets porteurs d’un syndrome de Chauffard-Still.

—— D'autre part, une analogie clinique parfois trompeuse au début.

Surtout l'existence de lésions cardiaques.

Parkes, Weber, Poyton, Rosenfeld, Debré-Broca et Lamy, Maldagne, Carrol-Nelson signalent chez certains de leurs malades des souffles endocarditiques (6 cas au total).

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Iseke, Rosedole, révèlent un assourdissement des bruits cardiaques.

Koeplick, dans sa première observation, une accentuation des deux bruits de la pointe.

Lesné, Huber et Clément, Gleich, signalent, dans deux cas des souffles extra-cardiaques ou anémiques.

D’autres arguments sont tirés de constatations anatomiques.

Rarement, des lésions valvulaires comme chez le sujet d’Iseke, qui présentait des végétations rouge foncé sur l’orifice tricuspidien.

Souvent, au contraire, des adhérences péricardiques.

Koepe, Stauss, Iseke, Stoye, Micheli et Gamna, Levi, Bini, en signalent divers cas; ils ne s’accompagnaient presque jamais de signes cliniques de péricardite.

Enfin les lésions myocardiliques sont, nous l’avons vu, exceptionnelles.

Au niveau du derme, plusieurs observations décrivent des nodules rappelant les classiques nodules de Meynet. Ils sont constatés par Saïmovici dans sa thèse. Poral, Koeppe, Babonneïx et Mile F. B. Lévy en présentent un exemple à la Société de

Pédiatrie, R. Debré et Uhry ont considéré comme typiques à l’examen histologique les nodules prélevés sur ce sujet.

Enfin un argument thérapeutique a pu être envisagé. Dans un cas rapporté dans la Gazette des Hôpitaux du 9 juillet 1932, A. Lemierre et Mahondeau- Campoyer ont constaté l'efficacité des injections intraveineuses de salicylate de soude.

Quelles critiques a-t-on opposées à ces arguments de natures diverses?

Tout d’abord que les différences cliniques étaient bien plus nombreuses et bien plus importantes que les concordances

Les poussées fluxionnaires du rhumatisme articulaire aigu mobiles, parcellaires, fugaces, irrégulières dans leur répartition et toujours plus ou moins articulaires s'opposent presque point par point aux lésions périarticulaires, symétriques et relativement fixes de la maladie de Chauffard-Still.

Ici, aucune séquelle, jamais d’ankylose; là, une évolution progressive vers l’immobilisation de la fibrose, l'attitude vicieuse en flexion avec amyotrophie considérable,

Dans le rhumatisme articulaire aigu, presque jamais d’adénopathie importante, très rarement de la splénomégalie.

S'il existe une adénite satellite, elle est de caractère purement inflammatoire.

Enfin, les signes cliniques d’atteinte cardiaque, si fréquents dans la maladie de Bouillaud et surtout dans les formes graves de l’enfance, sont au demeurant assez rares dans la maladie de Chauffard-Still. Et, en restant toujours dans le domaine clinique, n'est-il pas légitime d’opposer l'extrême fréquence de la maladie de Bouillaud dans l'enfance à la rareté relative du syndrome de Chauffard-Still?

Les données anatomiques ont-elles une valeur plus absolue? Nous ne le pensons pas :

Les lésions endocarditiques constatées anatomiquement demeurent bien rares;

Les seules lésions myocardiques relevées consistaient e ndégénérescence graisseuse; en aucun Cas on n’a pu retrouver le nodule d’Aschaff considéré par beaucoup comme une lésion spécifique de la maladie de Bouillaud.

Enfin, le seul cas où l’existence de nodule de Meynet semblait acquise histologiquement ne présentait pas tous les caractères d’une maladie de Chauffard-Still et appelait quelques réserves diagnostiques.

Reste l'argument thérapeutique : Cette action heureuse du salicylate ne semble pas, aux yeux

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même de ceux qui la rapportent, de nature à trancher définitivement la question.

Ce cas d'efficacité thérapeutique semble jusqu’à présent isolé et nous savons par ailleurs que la spécificité du salicylate n’est que rélative et qu'il peut exercer une action au moins sédative sur différents états rhumatoïdes.

Au total, d'importantes différences cliniques et anatomo-pathologiques séparent encore, pour la majorité des cliniciens, la maladie de Bouillaud et la maladie de Chauffard-Still. Par contre, il semble logique, et c’est l'attitude de plusieurs auteurs, d’envisager avec A. Lemierre l'hypothèse d’un virus voisin de celui du rhumatisme articulaire aigu.

STREPTOCOQUE

Le streptoocque a été incriminé par de nombreux auteurs; on sail le rôle important que les Anglo- Saxons lui attribuent en pathologie articulaire.

Les arguments avancés en faveur de cette théorie sont de valeurs diverses.

Les recherches bactériologiques devraient être

les plus concluantes en fait, elles ont donné des résultats variables.

LENS. Iseke a isolé un streptocoque non-hémolytique

dans le sang de ses malades :

— un streptocoque viridans en partant des pièces anatomiques.

Reimald et Stoehes, Leichtenschutt décèlent par

hémoculture un streptocoque viridans.

Gollesoni Ubaldo trouve un streptocoque à chaî-

nette, cultivable uniquement sur bouillon peptoné.

Stalltzner cultive, à partir d’un nodule entouré, un streptocoque non-hémolytique.

Debré, Broca et Lamy rapportent également une observation en faveur du streptocoque. Mais deux hémocultures sur bouillon T et bouillon ascite, une inoculation au cobaye, sont restées négatives. Les lésions ganglionnaires étaient d’aspect purement inflammatoire.

Chez un autre malade, Debré, Michit et Lamy

obtiennent un streptocoque viridans dans le sang

d’une souris qu’ils avaient inoculé avec un broyat de ganglion.

Par contre, les mêmes auteurs, dans deux autres cas, ne peuvent isoler de germe malgré hémocultures répétées.

Ces quelques résultats positifs montrent déjà par les variantes qu’ils présentent, par les difficultés

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techniques qu’ils ont bien souvent suscitées que l'isolement d’un streptocoque n’est pas chose courante dans la maladie de Chauffard-Still. Et, en effet, on peut relever sur ce point, dans la littérature, de nombreux résultats négatifs.

Rosenfeld, Gleich, Valosco et Carlos Montagne n’obtiennent que des hémocultures négatives.

Neumann, dans sa thèse, rapporte des hémocultures répétées négatives, sur Loewenstein, Bouillon T et Ascite.

Barnay pratique sans succès deux hémocultures sur deux de ses malades.

Sergent et Mamou n’obtiennent aucun résultat avec quatre hémocultures sur le même sujet, dont une sur milieu de Loewenstein.

Faut-il espérer davantage des arguments anatomo-cliniques ?

Sans doute des Endocardites ont été signalées à: plusieurs reprises, des adhérences péricardiques et pleurales ont été constatées.

Mais beaucoup de précisions manquent sur ces lésions. Seule, l'endocardite observée par Isèke est décrite comme végétante.

D'autre part, ne serait-il pas surprenant dans cette affection streptococcique de ne constater au-

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cune suppuralion, ni afticulaire, ni ganglionnaire, ni pleurale?

- I] semble de même bien inhabituel à une affection streptococcique de garder un siège strictement péri-articulaire.

Quant aux données histologiques, elles sont dans la grande majorité des cas franchement contraires

à l'hypothèse streptococcique. Nous ne reviendrons

pas sur les caractères spéciaux des lésions ganglionnaires : ils n’ont rien de commun avec ceux d’une adénite inflammatoire au voisinage d’une arthrite streptococcique.

L'examen du sang et plus particulièrement les formules leucocytaires si souvent pratiquées ne sont guère en faveur d’une étiologie streptococcique. Sans doute la leucocytose est très fréquente, mais la polynucléose est beaucoup moins constante qu’elle ne l’est ordinairement dans les streptococcies.

Enfin ici encore, avant d'apporter à une conception étiologique l’appoint de tel ou tel cas clinique, il faut avoir présent à l'esprit les limites strictes du syndrome de Chauffard-Still. Ne pas baser une argumentation sur tel malade qui sort par certains points de ce cadre.

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L'observation rapportée par E. Lesné, R. Clément, C. Launay et Lançon à la Société médicale des Hôpitaux, le 1‘ juillet 1935, souligne à très juste titre ce dernier point.

Il s’agit d’un enfant de 7 ans qui présenta d’abord un tableau clinique rappelant celui de la maladie de Still et qui fit à la fin de son évolution une en- . docardite maligne streptococcique végétante, après avoir présenté trois hémocultures positives.

« L’allure aiguë de l’évolution, l'importance « des lésions osseuses sur les radiographies, la « présence de nodules intradermiques ne rap- « pelant que de loin les nodules de Mevnet, « l’aspect histologique de la rate présentant « des infarcus, des suffusions hémorragiques « et des amas microbiens, différent — conclut « R. Clément — de ce que l’on est accoutumé « de voir dans la véritable maladie de Still. »

Si l’on ajoute que la biopsie ganglionnaire avait montré « une architecture bouleversée, une hyperplasie Ilymphoïde diffuse et monotone formée de lymphocytes adultes, pas d'hyperplasie de la trame réticulaire, pas de réaction inflammatoire des sinus », on comprend que cette observation n’est pas, malgré les apparences premières, considérée par ses auteurs Comme un appui de la théorie strepto-

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coccique, mais bien plutôt comme une streptococcie simulant un syndrome de Chauffard-Still — ou encore Comme une superposition des deux affections.

Peut-on retirer une donnée précise de ces différentes recherches sur l’étiologie streptococcique de la maladie?

Malgré l’intérêt incontestable des arguments bactériologiques et cliniques, il nous semblerait imprudent de conclure affirmativement. Trop de dissonances cliniques persistent et il n’y a pas jusqu’à présent de preuve bactériologique définitivement convaincante.

Citons, avans d'abandonner cette théorie streptococcique, une conception synthétique de R. Debré et M. Lamy.

Ces auteurs voient entre la maladie de Still, la maladie de Bouillaud et l’endocardite subaiguë d'Osler, une parenté justifiée par un agent pathogène commun : le streptocoque.

L'existence d’endocardite dans les trois affections, de nodules de Meynet dans la maladie de Still et la maladie de Bouillaud, la présence d’un streptocoque dans le sang ou les ganglions des sujets atteints de l’une de ces maladies sont à la base de cette théorie.

1 — 70 — ÉTIOLOGIE ENDOCRINIENNE

Elle a été envisagée dans quelques rares cas. Quels sont les arguments fournis par ses partisans?

Quelques observations signalent des troubles thyrotdiens.

Rosenfeld rapporte un cas avec exophtalmie nette et accroissement du corps thyroïde.

Weissembach, Françcon, F. Gerboy et P. Robert ont publié l’observation d’une malade qui présentait un syndrome basedowien typique. à

Mais le syndrome de Chauffard-Still n’était pas chez elle entièrement caractéristique.

Il s'agissait d’une malade de 33 ans présentant dés lésions articulaires non-symétriques à type de rhumatisme déformant.

La rate était normale au début; un an plus tard à la percussion, elle ne dépassait pas la taille d’une paume de main.

Enfin les radios montraient un interligne radiocarpien aminci, obscurei, irrégulier. Les os du carpe étaient soudés, il existait des synostoses radio-cubitales.

Un tel tableau s'écarte donc par plus d'un point du cadre de la maladie de Chauffard-Still et n’ex-

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clut pas d’ailleurs la possibilité d'une superposition.

Citons encore, parmi les arguments invoqués en faveur d’une étiologie thyroïdienne, la constatation fréquente d’une exophtalmie discrète, isolée, signalée par Politzer, Koeppe, Elisalde et Pozzo, Barnay.

À ces données assez peu concluantes au demeurant, on a opposé de nombreuses critiques.

La simple proéminence des yeux signalée chez de nombreux enfants n’a pas les caractères d’une véritable exophtalmie : il s'agirait plutôt d’une « buphtalmie » sans valeur sémiologique spéciale.

Surtout, malgré les deux cas que nous citons plus haut, l'absence de toute lésion thyroïdienne clinique et anatomique reste la règle.

Plusieurs autopsies avec vérification histologique viennent en témoigner.

Enfin le métabolisme de base, dans tous les cas où il a été mesuré (comme dans les observations de Barnay) se montre normal ou légèrement abaissé.

Ce sont là des arguments de très grosse valeur. L’étiologie thyroïdienne semble pouvoir être écartée à coup sûr.

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Aucune autre perturbation endocrinienne précise n’a été incriminée à notre connaissance. À l’âge où survient la maladie de Chauffard-Still, l'équilibre des glandes endocrines n’a pu être, dans la majorité des cas, altéré.

Cependant, certains auteurs rapprochent de la pathologie endocrinienne certains faits cliniques fréquents que nous avons envisagés au cours de l'étude des signes généraux.

Il s’agit avant tout d'un retard de développement corporel, qui dans les cas typiques a pu réaliser le classique infantilisme stillien. Ces troubles du développement signalés déja dans les observations initiales, dans le cas de E, Lesné, R. Clément, Huber ét Mile Roujet, se retrouvent encore avec netteté chez le malade de F. Françon, Bossonet, Robert et Gerboy.

Dans ce dernier cas, prédominent avec netteté le retard de la croissance pondérale et celui de l’ossification, remarquable surtout au niveau du poignet et de lépaule droite.

Dans les cas rapportés par Chevallier, par Elisalde et Pozzo allant jusqu'à linfantilisme- avec verge el testicules incomplètement développés.

Au contraire, dans le Cas rapporté par Weissembach d’un malade de 24 ans chez qui l'affection