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Le siège fréquent de ces angiomes profonds au niveau de la région cervico-faciale est de notion classique, et depuis re les auteurs ont noté l'opposition de la distribution des angiomes cutañés et superficiels sur toute la surface du corps et de la prédilection des angiomes profonds pour la tête et le cou. Ils se rapprochent en cela de-toutes les malformations congénitales qui ont pour siège le plus fréquent la région cervico-faciale, essentiellement remaniée au cours du Fe de l'organisme.

Les angiomes profonds sont situés sous le sternocléido-mastoïdien, dans le plan cellulo-graisseux qui contribue à former en avant la gaine des vaisseaux. Au cours de son développement la tumeur se dégage en avant et en arrière du sterno-cléido-mastoïdien et en ces points se superficialise. Là on peut la palper commodément et se rendre comple de sa consistance et de ses propriétés de réduction, souvent minime, sous un appui plus ou moins prolongé.

Ainsi situé, l’angiome affecte des rapports importants avec les vaisseaux, le sterno-cléido-mastoïdien et, à la partie supérieure du cou, les glandes salivaires : Ja sousmaxillaire et la parotide.

Les rapports avec les vaisseaux doivent, semble-t-il, être très intimes, puisque pour certains auteurs la tumeur est primitivement vasculaire ; or, pour rester sur le terrain clinique et sans préjuger du point de départ anatomique de ces angiomes, on trouve, à l’opération, certaines de ces tumeurs où l’hémostase profonde est

délicate en raison des anastomoses nombreuses avec la veine jugulaire, et d’autres au contraire où la dissection se fait très facilement, à la faveur d’une sorte de plan de clivage sans qu’il soit nécessaire de lier sur la veine

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TOUS plus d’un ou deux points d’abouchement. Il ÿ a lieu de considérer, en effet, des angiomes communiquant avec. la veine jugulaire, des angiomes isolés.

Les angiomes communiquant avec la veine jugulaire interne ont été particulièrement étudiés dans le service de M. le professeur Forgue dans la thèse de Cot. La relation avec la veine peut se faire à plein canal, comme dans un cas de Reclus, ou s'établir par de multiples anastomoses, comme dâns le cas du professeur Forgue.- Castex à pu disséquer un de ces angiomes et compter sur la paroi de la jugulaire cinq orifices mesurant en moyenne trois ou quatre millimètres. L'observation résumée que nous relatons (Obs. n° II) répond à un type d’angiome communiquant avec la veine jugulaire et permet de se rendre compte de la différence clinique et anatomique qui sépare ces deux variétés d’angiomes.

L'angiome isolé de la veine jugulaire, comme celui qui fait l’objet de notre observation n° I, est séparé de la gaine des vaisseaux par un plan cellulo-graisseux de clivage qui permet de les disséquer très aisément. Ce plan, une fois découvert et suivi, permet de détacher du doigt. la masse néoplasique, sans qu'il soit nécessaire de se garder par de multiples pinces échelonnées contre l’hémorragie. Une ou deux anastomoses d’abouchement relient la tumeur à la veine, mais en aucun point on ne peut considérer ces veinules comme de larges communicatons avec la jugulaire qui font la particularité des angiomes précédents. |

Au cours de son évolution l’angiome entre en connexion avec les muscles du cou. Mais c’est surtout avec le sterno-cléido-mastoïdien que les angiomes profonds : affectent des rapports très intimes. Il est inutile de signaler qu'il ne s’agit point dans ces cas d’un angiome

| — 19 — primitif du muscle: la grande partie de la tumeur développée au-dessous de lui, le mode de propagation débutant par sa face profonde, montrent que c'est par envahissement secondaire que le muscle est atteint. Notre observation première est un exemple frappant de ces rapports intimes. Le sterno-cléido-mastoïdien et si intimement fusionné avec le néoplasme, qu'il serait impossible d'enlever celui-ci sans entamer largement le tissu musculaire. Cette notion, comme nous le verrons, a une grande conséquence pratique au point de vue opératoire : c'est le sacrifice systématique du muscle pour l'ablation de fumeurs de ce genre.

Nous avons vu, en effet, que l'examen microscopique de la partie du néoplasme attenante au muscle montre une dissociation très intense des faisceaux musculaires, par les lacunes sanguines, qui ont infiltré les espaces conjonctfs interfaseieulaires. Cette pénétration va très loin dans le muscle, mais respecte partout lélé-

ment noble, qui paraît parfois, comme des îlots, isolés

au sein de la tumeur.

Enfin, il convient de signaler la fréquence relative de l'envahissement des glandes sous-maxillaires et parotides par l’angiome. Le fait n'est pas exceptionnel; M. Forgue en a publié un bel exemple. En 1889, Hartmann étudie neuf observations d’angiomes de la région parolidienne. Dans un cas de Kirmisson la tumeur s’étendait depuis la fourchette sternale où elle était limitée par les tendons des deux sterno-mastoïdiens jusqu’au bord inférieur du maxillaire inférieur sur lequel elle empiétait légèrement. Les glandes parotides et sous-maxillaires sont complètement envahies par la dégénérescence angiomateuse. Aussi, dans ées cas, il faut enlever les glandes envahies avec la tumeur. Comme pour le sterno-cléido-

Lfoire mastoïdien le parenchyme glandulaire n’est en aucun point dégénéré ni proliféré. Hartmann a noté de l’atrophie des acini comprimés par le développement angiomateux dans le stroma conjonctif, mais ces altérations ne représentent que des phénomènes de propagation.

Ces faits montrent à quel degré de gravité peuvent arriver de pareils angiomes, qui font preuve d’une puissance d'envahissement comparable à celle des tumeurs malignes. Ils expliquent les troubles fonctionnels qu'ils peuvent occasionner et les difficultés qu'on peut rencontrer au cours de l'intervention.

Ces tumeurs angiomateuses à grand développement permettent d'étudier la nature et la pathogénie de ces formations congénitales et de les rapprocher des formations si fréquentes de la région, répondant au type de tumeurs embryonnaires.

Les auteurs qui se sont occupés de l’anatomie pathologique des angiomes ont de tous temps observé à côté de lacunes sanguines la présence de tissu fibreux avec ou sans tissu graisseux. [ls croient généralement à une tumeur primitive des vaisseaux et le tissu fibreux est considéré comme résultant de la réaction du tissu voisin contre la tumeur.

Comme le montrent des observations du genre de la première que nous publions, il est difficile de concevoir une communication primitive avec les vaisseaux, étant donné le peu de rapports de la tumeur avec l'appareil circulatoire. Rokitansky s'appuyant sur ces constatatons et n'ayant pu, dans certains cas, réussir à faire

pénétrer des gros vaisseaux dans la tumeur de la matière à injection, considère que les anastomoses établies entre la tumeur et la veine jugulaire sont secondaires et se font par usure des parois de la tumeur et de la paroi vasculaire. Virchow, au contraire, considère que les espaces remplis par le sang se comportent absolument comme les autres espaces vasculaires et communiquent dès le début avec le système vasculaire. Nous verrons que les théories actuelles sur l'origine de-ces tumeurs du cou expliquent fort bien ces divergences et concilient ces opinions opposées.

Un autre point à discussion réside dans l’origine du tissu fibreux et graisseux associé aux lacunes sanguines. Pour certains {Virchow) le tissu fibreux est considéré comme secondaire. Îl serait le résultat d’une irritation chronique ou d’une inflammation du tissu voisin, dans certains cas on a vu dans la présence de ces tissus associés un processus de défense de l'organisme (?).

Pour d’autres auteurs, et en particulier Paviot, dans la thèse de son élève Bourguignon, ces angiomes doivent être considérés comme une tumeur du tissu fibreux ou graisseux ayant subi secondairement la transformation angiomateuse. Pour ces auteurs les espaces caverneux du prétendu angiome sont primitivement en communication avec le système vasculaire et ne sont autres que les vaisseaux de la Lumeur plus ou moins dilatés.

L'interprétation actuelle de l'origine et de la nature de ces angiomes permet de concilier, seble-t-, ces théories trop exclusives, en rapprochant ces tumeurs des néoformations embryonnaires de la région cervicale. L’angiome est une tumeur congénitale; or le propre anatomique de ces tumeurs au cou est d’être formées de tissus divers également proliférés (branchiomes, tumeurs

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mixtes, ete). Le tissu fibreux ou adipeux ne doit pas être considéré comme de formation secondaire, pas plus d'ailleurs que la prolifération vasculaire ne représente le seul élément primitif. Dès le début, l’ensemble de la Lumeur contenait des germes conjonctifs et des germes vasculaires ; tous deux étaient doués d'une égale puissance de prolifération, et au cours du développement de la masse il n'y à pas éu de subordination d’un üssu à l’autre. En un mot, il s’agit d’une tumeur connectivovasculaire.

Cette facon de concevoir l’histogénèse de ces fibrolipo-angiomes permet de poser plus largement les bases de leur pathogénie.

Deux théories paraissent à l'heure actuelle se disputer l'origine de ces angiomes complexes du cou: la théorie

branchiale que Virchow a particulièrement appliquée à

ces angiomes, les appelant « angiomes fissuraux », et la théorie plus générale « dysembryoplastique » de Letulle.

Virchow, frappé de ce que tous les angiomes profonds du cou en occupent la partie latérale, essaya de rattacher ce phénomène au développement des vaisseaux des fentes branchiales. Toute irritation peut suffire à déterminer sur le bord et le pourtour de ces fentes, qui sont très richement vascularisées, un développement vasculaire plus fort qui peut apparaître sous la forme d’un nævus, mais qui peut aussi rester latent pour ne devenir apparent que plus tard. « Maints angiomes profonds du cou, dit-il, qui ne gagnent pas du tout la surface ne sont autres que des angiomes fissuraux. »

Cette théorie à longtemps prévalu et rallie encore beaucoup d'auteurs. Cependant les travaux du professeur Vialleton, en 1907, l'ont considérablement ébranlée. Cet auteur el à sa suite des représentants très autorisés de

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l'Ecole montpelliéraine ont montré que l'arc branchial ne représente pas un tout bien différencié avec son axe conJechivo-vasculaire, comme le voulaient Cusset et Sutton. De bonne heure il se disloque et disparait. Il nexiste déjà plus sur un embryon de 14 millimètres. Dans ces conditions les arcs branchiaux ne jouent pas le rôle important qu'on leur a donné dans la genèse des malformations du cou.

La théorie de Letulle peut s'appliquer à toutes les tumeurs embryonnaires et a le grand avantage de rendre compte de l’histogénèse et de la composition souvent complexe de ces lumeurs. Dans une région aussi complexe et susceptible de remaniements que le cou, toutes les formations, même les plus petites, sont capables d’une erreur de développement, d’une « défectuosité architectonique » qui laissera dans l'organisme des résidus ou débris inutilisés du fait de cette malfacon. Plus le trouble sera près de l’ovule, plus la constitution de la tumeur résultante sera complexe, formée de tissus divers. Dans le cas des angiomes ce manque porte sur l'appareil connectivo-vasculaire qui, soit par inclusion, soit par un procédé inconnu, laisse persister à l'intérieur du cou des débris embryonnaires inutilisés, germes de futures tumeurs.

Ainsi s'explique la composition de ces angiomes formés d’un assemblage de tissus dérivés du mésenchyme et la tendance proliférative propre de chaque élément, puisque, au moment où ils proliféreront dans la masse tumorale, ils ne seront plus soumis aux mêmes influences qui, au cours de la vie embryonnaire, président à leur prolifération.

Cette théorie, qui s'applique aux angiomes de la région

ke

rentes, ceux-ci étant une erreur dans la formation des

Ego cervico-faciale, ne sépare point ces tumeurs des angiomes cutanés, des nævi. Ils sont tous le résultat d’un trouble de développement, mais à des époques diffé-

téguments. Ainsi s'explique, semble-t-il, la différence ; de leur constitution anatomique et peut-être de leur évolution. |