Une maladie jusqu'ici inconnue

Nous venons de voir, en outre, que les attaques épileptiques, les crises apoplectiformes, les perturbations d'origine mentale, l'hypertonicité musculaire même, peuvent faire défaut dans des cas de pseudo-sclérose ; seuls les mouvements involontaires restent comme symptôme cardinal. Une telle conception nosologique est très peu satisfaisante, et a besoin d'être revisée.

Au point de vue anatomo-pathologique on a peut-être raison de négliger les cas déjà anciens, vu les inconvénients des recherches histologiques d'autrefois. En utilisant les méthodes modernes, Hosslin et Alzheimer ont trouvé, dans la corticalité, la couche optique, le corps strié, la protubérance, le cervelet, le bulbe, des cellules névrogliques géantes et multinucléées, de grands corps plasmoïdessans fibrilles, qui sont quelquefois reliés l'un à l'autre par des « ponts » plasmiques, et des « restes » de plasma au voisinage des cellules névrogliques, avec de petits points basophiles. Dans le nouveau cas de Westphal les altérations n'étaient pas tellement marquées, puisque les cellules géantes et les corps plasmiques faisaient défaut. Or, tout en acceptant une telle anatomie pathologique pour la pseudo-sclérose telle qu'on veut l'imaginer aujourd'hui, il est bien évident qu'il s'agit ici d'un processus morbide qui montre une différence fondamentale avec celui de la dégénération lenticulaire progressive, comme l'ont très bien démontré Bielschowsky et Freund. Les altérations anatomiques de la pseudo-sclérose participent de la nature d'une formation générale gliomateuse, ou d'une blastomatose probablement d'ordre congénital, et si le parenchyme nerveux est pris, c'est d'une façon secondaire, tandis que dans la dégénération lenticulaire, comme montrent tous les examens histologiques. il s'agit d'une désintégration parenchymateuse primaire, limitée d'abord au moins au putamen, avec une prolifération névroglique simplement secondaire et toujours incomplète. Il serait erronné alors, de supposer, comme le font plusieurs auteurs, que les deux affections diffèrent l'une de l'autre, seulement parce que dans la maladie lenticulaire les altérations sont confinées au corps strié, tandis que dans la pseudo-sclérose elles sont répandues dans le névraxe. Les modifications névrogliques de la pseudo-sclérose ressemblent à celles de la sclérose tubéreuse et à celles de la sclérose cérébrale diffuse, beaucoup plus étroitement que celles de la maladie dite de Wilson.

D'ailleurs, les anomalies névrogliques de la pseudo-sclérose n'ont rien de spécifique, puisque Jakob a trouvé des altérations semblables dans quelques cas d'épiïepsie idiopathique et, comme je viens de le

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dire, elles sont analogues à celles de la sclérose tubéreuse et de la sclérose diffuse. Dans un des cas de pseudo-sclérose de Strûmpell les lobes occipitaux étaient « durs comme cuir », ce qui est tout à fait étranger à l'anatomie pathologique de la dégénération lenticulaire.

S'il est difficile de comprendre les rapports entre les lésions hépatiques et la dégénération du corps strié, il est encore plus difficile d'exprimer d'une façon satisfaisante les relations de celles-là avec la prolifération névrotique primaire de la pseudo-sclérose, du moins jusqu'à ce que nous soyons plus instruits sur les agents morbides qui donnent naissance à ce processus.

Quant au lorsion-spasmus, maladie nouvelle encore assez mal différenciée, tout ce que j'ai à en dire, c'est qu'on n'a fait l'examen anatomique que d'un seul cas jusqu'à présent, celui de Thomalla. Dans ce cas, on a trouvé une lésion bilatérale du putamen bien comparable à celles de la dégénération lenticulaire, et aussi une cirrhose du foie. J'ai lu avec grand soin et les descriptions de Thomalla et celle de l'examen anatomo-pathologique du cas que vient de publier M. Vogt, de Berlin, et je dois dire que je partage l'avis de Mendel, selon lequel il s'agit tout simplement d'un cas subaigu soit de la maladie que j'ai décrite, soit de pseudo-sclérose. C'est l'occasion pour moi de constater que l'allure clinique du cas de Thomalla est bien semblable à celle de quelquesuns des cas déjà anciens de la dégénération lenticulaire et que les symptômes cliniques, la dysarthrie allant jusqu'à une anarthrie presque complète, la sialorrhée. la bouche demi-ouverte, etc., sont bien analogues à ceux des cas aigus de cette affection. Le type même de mouvement involontaire, à ce qu'il parait, n'est pas très différent des « tonic and clonic spasms of the cohole body * » des cas de Gowers.