Kien de remarquable

18 S. A. A. \\ ll.s<>.\

rhose hépatique manqua (un des cas de Strùrapell était bien syphilitique avec une cirrhose syphilitique) ; Fleischer, même, a publié son cas (1912) sous le titre tl' « einebisher unbekarnte Knankheit ' ».

Quant à moi, depuis ma première communication sur le sujet, j'ai toujours soutenu que seulement les cas de la pseudo-sclérose avec des altérations hépatiques cirrhotiquessont à rapprocher de la dégénération lenticulaire, de laquelle, néanmoins, ils peuvent à mon avis être différenciés. Le tableau clinique de celle-ci est bien net, mais les cas mis par les auteurs dans la catégorie de la pseudo-sclérose sont assez souvent bien différents de la conception « classique ».

Ainsi, par exemple, Oppenheim a publié en 1914, sous le titre de pseudo-sclérose, l'observation d'un jeune homme de 29 ans, qui était atteint de tremblement, dysartbrie, pigmentation verte de la cornée, sans aucune rigidité des muscles, aucune épilepsie, aucunes crises apoplectiques et aucuns troubles mentaux. Par contre, on peut citer le cas de Rauscb et Schilder, où les principaux symptômes étaient du tremblement, de l'ataxie, de la diadococinésie, une démanche titubante, des troubles des mouvements oculaires, de l'hyperestbésie cutanée, et un tonus musculaire normal. Un tel cas diffère in loto non seulement de la dégénération lenticulaire, mais même des descriptions premières, de Westphal et Strùmpell. De même, les cas décrits par Spiller sous le titre de pseudo-sclérose familiale ne présentant ni épilepsie ni crises apoplectiques, n'avaient aucuns troubles mentaux et, en effet, avaient la plus grande ressemblance avec la maladie de Parkinson. D'autre part, les cas dits typiques, comme celui de Hôsslin et Alzheimer, doivent présenter uneparésie spasmodique des membres, de la dysartbrie, du tremblement, des attaques épileptiques fréquentes et fortes, des crises apoplectiformes, des troubles psychiques définitifs.

Ainsi il faut admettre que l'on ne peut pas préciser avec exactitude le tableau clinique delà pseudo-sclérose, à ce qu'il ressort des descriptions des auteurs eux-mêmes.

La pigmentation en vert du bord de la cornée est d'un intérêt considérable : on l'a remarquée dans plusieurs cas de la pseudo-sclérose, mais autant que je sache, dans deux cas seulement de la dégénération lenticulaire progressive (PollocU, Sjôvall-Sôderbergh). Elle a manqué plus souvent dans toutes les deux affections, de sorte qu'on ne peut pas la considérer comme pathognomonique ni de l'une ni de l'autre.