DIX-NEUVIÈME CONFÉRENCE

PAR

M. le D' Henri BOUTTIER

chef de clinique à la Faculté de médecine de Paris.

Messieurs,

L'épilepsie dite essentielle a suscité et suscite chaque jour tant de travaux qu'on aborde avec timidité un si vaste sujet et si plein de mystère encore ... Les auteurs les plus importants ont attaché leur nom à l'étude du mal comitial. Aussi la bibliographie même élémentaire de la question suffirait-elle à occuper le temps qui nous est aujourd'hui réservé.

Nous nous excusons donc par avance de ne faire délibérément aucune place aux indications bibliographiques ; notre intention est en effet tout autre.

Nous avons eu depuis deux années, sous la direction immédiate de notre Maître Monsieur le Professeur Pierre Marie et suivant ses conseils, le privilège d'examiner un grand nombre de malades épileptiques aussi bien dans le service de Clinique des Maladies du Système Nerveux qu'à la Consultation externe de la Salpêtrière. Aussi nous a-t-il paru intéressant de vous apporter ici le résultat de quelques-unes de nos recherches cliniques, biologiques et thérapeutiques.

Certaines d'entre elles ont abouti déjà à des conclusions positives ; les autres ont la valeur de documents d'attente. Ces documents peuvent en tout cas servir à des travaux ultérieurs, et c'est à ce titre que nous croyons utile de vous les communiquer avec quelques détails, en dépit de leurs caractères parfois négatifs.

Nous nous appuierons donc d'une façon exclusive sur des observations personnelles et le plus souvent inédites.

Dans les manifestations diverses du mal comitial la simple obser-

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vation des faits, tojours si délicate en médecine, est particulièrement difficile.

Cela tient avant tout à la fugacité des symptômes et à la brusquerie de leur apparition. Au lieu d'être fixés pendant quelques jours ou quelques mois dans une immobilité propice à l'étude, ils apparaissent en quelques secondes et disparaissent souvent en quelques minutes ; or c'est cette évolution dont il faut saisir les phases, si l'on veut faire une étude exacte des phénomènes cliniques.

D'ailleurs chaque épileptique réagit, pour des raisons encore inconnues, suivant un mode qui lui est propre ; il n'y a pas, suivant un mot classique, deux épileptiques qui se ressemblent. Et tout l'intérêt du problème consiste à dissocier, dans le fond commun à toute l'épilepsic, les caractères morbides propres à chaque épileptique. Cette étude n'a pas seulement un intérêt théorique, elle peut conduire aussi à des conclusions d'une portée plus générale, relatives en particulier au traitement.

L'objet principal, sinon exclusif, de cette leçon sera l'état de mal épileptique. La raison de ce choix est la suivante : dans l'état de mal, les manifestations cliniques de l'épilepsic sont en quelque sorte portées à leur plus haut degré : si des investigations d'ordre humoral ont quelque chance de donner des résultats positifs, c'est bien, semble-t-il, dans cet état paroxystique où les troubles nerveux et viscéraux ont une intensité et une durée beaucoup plus grandes que dans la crise isolée. Si, au contraire, la plupart des recherches biologiques sont ici négatives, cette constatation n'en sera que plus intéressante.

Ainsi l'état de mal épileptique, par les conditions d'étude qu'il offre, nous semble digne de retenir d'une façon toute particulière l'attention des cliniciens et des biologistes.

Il ne semble pas d'ailleurs qu'il ait été décrit parles anciens.

C'est Calmeil qui, en 1824, écrivit : « il y a des cas où. un accès à peine fini, un autre recommence et successivement, coup sur coup, si bien qu'on peut compter 40, 60 accès sans interruption ; c'est ce que les malades appellent entre eux l'Etat de mal. »

Herpin donnait à ces accidents le nom de « paroxysmes » et en connaissait la gravité pronostique.

Mais c'est surtout depuis les travaux de Bourneville en particulier (pie l'état de mal est mieux connu.

Il faut d'ailleurs remarquer que nos malades diffèrent sensiblement des malades d'asile dont l'histoire a servi à faire létude clinique île l'état de mal. Il n'y a donc pas lieu de s'étonner des quelques diver-

gences qu'il peut y avoir entre nos observations et celles des auteurs classiques.

L'état de mal épileptique est caractérisé essentiellement parle fait suivant : le malade a des crises convulsives fréquentes, parfois même subintrantes : leur nombre peut atteindre et même dépasser cent en vingtquatre heures.

Entre les crises, et c'est là un fait beaucoup plus important que le nombre même des crises, le malade ne reprend pas connaissance, ou tout au moins son état mental ne lui permet pas de participer à la vie extérieure. Il y a donc un trouble grave des fonctions de conscience le plus souvent abolies, toujours très diminuées.

L'état général du malade est sérieux et l'évolution se fait assez souvent vers la mort avec hyperthermie terminale.

Tels sont les principaux éléments symptomatiques qui nous permettront de faire le diagnostic positif de l'état de mal épileptique.

h'étiologie de l'état de mal comporte des conclusions pratiques, et c'est pourquoi nous nous y arrêterons un peu.

La question d'âge ne nous a pas paru très importante : dans nos observations nous trouvons aussi bien des individus jeunes (22 ans) que des individus âgés de 50 ou même de 60 ans.

Toutefois l'enquête étiologique relative à la cause de l'épilepsie devra être faite, vous le verrez, avec d'autant plus de soin qu'on sera en présence d'une épilepsie tardive ou d'une épilepsie sénile. Vous savez, en effet, l'importance que le Professeur Pierre Marie attache en clinique à la notion de l'âge auquel surviennent les maladies.

L'absence de médication ou la suspension du traitement semblent avoir une influence incontestable sur l'apparition des accidents : une de nos malades entre en état de mal le 8 décembre 1919 : elle a des crises convulsives nombreuses presque subintrantes jusqu'au 12 décembre. Finalement elle guérit et n'a plus de crises: elle demande à aller en congé dans sa famille. En dépit de toutes les recommandations, elle ne suit pas, ou mal, son traitement. Le 3 mars 1920, elle a 9 crises en 24 heures, tombe à nouveau en état de mal et elle meurt le 9 mars 1920.

Une autre malade a 15 crises dans la nuit du 14 au 15 septembre 1920 avec état de mal ; elle ne se soigne pas. malgré ce grave avertissement, et le 13 octobre 1920 elle a, dans la journée, des crises subintrantes incomptables, avec état de mal typique.

Dans un autre cas il s'agissait d'une malade qui n'avait pas de crises depuis fort longtemps : le 29 janvier 1921 elle entre en état de mal et y reste pendant plusieurs mois.

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Vous voyez que la suspension du traitement paraît avoir une influence sur l'apparition des accidents graves de l'épilepsie. Est-ce à dire que la mauvaise application du traitement suffît à expliquer réclusion de ces accidents ? Nous ne le pensons pas.

Au cours de nos recherches sur la médication borée dans l'épilepsie laites en collaboration avec MM. Pierre Marie et Crouzon, nous avons été amenés à étudier l'effet de la suspension du traitement chez quelques épileptiques. Nous avons vu que la suspension du traitement était en général suivie d'une recrudescence du nombre des crises et dés vertiges > puisque telle malade, qui n'avait eu aucun accident le mois précédent, lorsqu'elle était soumise au traitement, avait 10 à 20 crises par jour dès qu'on supprimait la médication. Mais aucune de ces malades, choisies pourtant parmi nos épileptiques les plus atteintes, n'a réagi suivant le mode de l'état de mal à la suspension de la médication.

On a beaucoup plutôt l'impression, quand on interroge les malades, que certains d'entre eux ont en quelque sorte l'habitude de faire des états de mal : il semble que ce soit là leur mode de réaction, tandis que d'autres épileptiques passeront leur vie, fort gênés par des crises fréquentes, mais sans quecelles-ci prennent jamais un caractère subintrant. Plusieurs de nos observations sont à cet égard très caractéristiques. Que l'état de mal dure 5 heures, 4 jours ou plusieurs semaines, le tableau clinique est très comparable: ce sont des sujets qui font plus ou moins brusquement une décharge de crises subintrantes avec suppression totale des fonctions de conscience ; s'ils guérissent, ils peuvent rester longtemps sans avoir même une crise et mènent alors une vie sensiblement normale.

Enfin la période menstruelle joue souvent, vous le savez, Messieurs, un rôle dans l'apparition des crises d'épilepsie. C'est là une notion classique importante à connaître, que nous avons eu mainte fois l'occasion de vérifier. La même remarque s'applique à l'état de mal. Qu il s'agisse du début des accidents ou de leur recrudescence, lorsqu'ils durent pendant plusieurs mois, il n'est pas douteux que la menstruation a sur l'augmentation du nombre des crises et des vertiges au cours de l'état demal une influence incontestable.

Vous pouvez, d'ailleurs, vous en convaincre en jetant les yeux sur la courbe n° 9.

Nous laissons de côté l'état de mal syniptoniatique d'un traumatisme ou d'une tumeur cérébrale par exemple, car l'étiologie et le traitement en sont absolument différents.

De ces remarques on peut conclure dès maintenant qu'il o'ya pasde

Fig. 1. — Cas Pic. . Etat de mal épileptique. Mode de début des crises.

Fig 3. - Cas H... Etat de mal épileptique. Mode de début.

?\a. 2. — Cas Aug. Etat de mal épileptique. Mode de début des crises et des vertiges. Les crises sont représentées en trait plein. Les vertiges sont représentés en traits pointillés.

Fig 4 —Cas H... Etat de mal épileptique.

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rapport entre le nombre de crises qu'a eues le malade clans le mois précédent et l'apparition chez lui d'un état de mal. Il va des malades plus prédisposés que d'autres à réagir suivant le mode de l'état de mal, tel est le fait d'observation. Pour quelle raison? Je ne saurais vous le dire. Jusqu'à présent les recherches biologiques ne semblentpas apporter d'éclaircissement à ce problème dont l'importance est grande au point de vue de la pathologie générale.

Le l'ait n'en est pas moins intéressant : il montre que même dans les périodes de calme absolu il faut toujours réserver le pronostic chezun malade qui a déjà présenté une ou plusieurs fois les symptômes de l'étatde mal.

C est surtout au moment des règles que chez les épileptiques femmes vous redoublerez de vigilance thérapeutique, en raison de l'influence fâcheuse qu'exerce la menstruation sur l'apparition des accidents graves.

Le mode de début de l'état de mal, d'après notre expérience, est en général assez brusque : c'est d'ailleurs un fait paradoxal que la période antérieure à l'état de mal soit souvent calme et que les convulsions subintrantes apparaissent soudainement.

Ce n'est pas à dire qu'il n'y ait pas des nuances dans le mode de début des accidents.

C'est parfois à la suite d'une phase un peu agitée qu'on les voit survenir, ainsi qu'en témoigne le graphique Aug., fig. 1. D'autres fois, le début est un peu plus brusque. Ainsi que vous pouvez le voir d'après les graphiques 2 et 3.

Voici encore un cas qui répond sensiblement au même type : le

29 janvier, à 20 heures, cette malade, qui n'avait eu aucun accident comitial depuis 14 mois, pousse un cri : «Je suis perdue » ; la surveillante ouvre la porte, et elle trouve la malade debout, les yeux fixes, complètement égarée ; on la reconduit dans la salle, on la fait recoucher. Dans la nuit du 29 au 30, la malade a deux crises consécutives, huit crises du

30 au 31. Elle entre alors dans un état confusionnel : les crises et les vertiges vont en augmentant ; elle perd complètement conscience ; elle est alors en état de mal, bien que le nombre des crises ne dépasse pas 25 dans la période de 24 heures.

En opposition avec ces cas où le début se fait en un laps de temps variant entre 24 et 48 heures, il faut mettre ceux où le débuta un caractère en quelque sorte foudroyant. (Voyez le graphique 4.)

Une de nos malades n'avait eu aucun accident comitial dans les jours précédents : elle se portait fort bien le matin en si- réveillant et personne n'avait rien remarqué de suspect dans sou attitude. A

10 heures 45 du matin, elle tombe en crise : d'emblée ces crises deviennent subintrantes, la malade ne reprend pas conscience, l'état général est très grave, la température dépasse 41° en quelques heures. Tel est le mode de début foudroyant de l'état de mal épileptique.

Vous voyez quels renseignements précieux peut vous fournir l'étude du mode de début de l'état de mal sur lequel nous avons cru utile d'insister avant d'aborder l'analyse des principaux symptômes cliniques que vous observerez au cours de ces accidents. Les plus importants d'entre eux sont représentés par