‹ Questions neurologiques d'actualitéChapitre 19 sur 153 · I //. III \ I II I · texte numérisé non relu

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séméiologie des tumeurs cérébrales est-elle loin de fournir, comme on pourrait le noire, des données incontestables par l'étude de localisation cérébrale.

Nous passerons doncen revue les groupes des symptômes qui permettent de considérer comme très probable la localisation d'une tumeur eu unv région déterminée du cerveau.

1° Tumeurs du lobe frontal. — Les tumeurs du lobe frontal se manifestent par des troubles psychiques et des troubles moteurs d'allure particulière.

Les troubles psychiques réalisent de la façon la plus complète le syndrome mental propre aux tumeurs cérébrales, c'est-à-dire le ralentissement extrême de tous les processus psychiques. On interroge le malade, on lui demande son nom, on lui donne un ordre simple à exécuter, on lui pose un problème de calcul insignifiant : le malade répond ou agit correctement, mais il s'écoule un temps fort long : vingt secondes, quarante secondes, une minute, entre Tordre et l'exécution ; ou bien la réponse vient à une epuestion lorsqu'une autre est déjà posée, et pendant ce temps le visage reste immobile, sans expression, ou garde un air de vague béatitude. Souvent la parole est lente, traînante, quelquefois scandée. Quelquefois on est tout surpris d'entendre le malade répondre par une plaisanterie, faire un jeu de mots: ce puérilisme, cette euphorie ont depuis longtemps attiré l'attention des auteurs.

Les troubles moteurs sont très particuliers ; il ne s'agit pas de phénomènes parétiques, bien qu'on puisse voir dans certains cas apparaître une hémiparésie lentement progressive par action à distance sur les circonvolutions rolandiques ; on constate bien plus souvent une rigidité qui porte surtout sur les muscles du cou et du tronc, quelquefois symétriquement, ce qui donne au malade un aspect figé, une attitude qui rappelle celle des parkinsoniens. Cette hypertonie peut être dimidiée et le malade se tient plus ou moins incliné d'un côté, comme s'il présentait une scoliose. L'apparition de cette rigidité si particulière tient peut-être aux connexions anatomiqi tes importa n tes qu i existeraient, d'après certains auteurs, entre le lobe frontal et l'appareil strié. lTne autre manifestation d'ordre moteur, et d'ailleurs rarement observée, est l'ataxie : « ataxie frontale » dont le mécanisme nous est fort mal connu et qui, pour certains auteurs, serait simplement une asynergie par action à distance sur le cervelet.

Enfin il est un signe qui appartient presque exclusivement aux

tumeurs de la face inférieure du lobe frontal ; c'est Y atrophie progressive du nerf optique, sans stase, par compression directe du tronc ; il n'est pas rare, par l'examen périmétrique, de déceler dans ce cas un déficit unilatéral du champ visuel, un déficit en secteur plus ou moins .irrégulier, constatation qui pourrait tromper un observateur inattentif et faire croire à une hémianopsie.

Par le même processus de compression directe le nerf olfactif peut être atteint, et le

llialnde Orésentei* de l'a- ^'8- -■ — Coupe tran»versale et verticale passant par les deux

* lobes frontaux à leur panie moyenne et montrant la lompies-

nOSmie ' la recherche de s'on directe du nerf olfactif et du nerf optique par les tumeurs

de la partie inférieure du lobe frontal. 'Seule la base du crâne l'anOSmie est tOUJOUrS a été représentée scbématiquement sur ce dessin).

assez délicate ; aussi le

sens de l'odorat doit être soigneusement interrogé lorsqu'on se trouve

en présence d'une tumeur cérébrale sans localisation précise.

Bien souvent d'ailleurs, malgré ces symptômes très particuliers, mais souvent très peu accentués, la tumeur frontale passe inaperçue et se découvre à l'autopsie.

Il n'en est pas de même des tumeurs de la région rolandique, qui sont de celles que l'on peut localiser avec le plus de précision.

2° Les tumeurs rolandiques. — A 1 inverse des tumeurs frontales, les tumeurs rolandiques, c'est -à dire les tumeurs qui atteignent la circonvolution ascendante frontale, etla pariétale ascendante sont rarement latentes ; elles semanifestent par des symptômes d'irritation, puis de déficit, qui précèdent souvent de longtemps, des mois et même des années, — les signes d'hypertension intracranienne.

Bien que les travaux récents montrent que la circonvolution frontale ascendante est exclusivement motrice, et la pariétale ascendante exclusivement sensitive, il existe rarement une sémiologie purement motrice ou purement sensitive, pour les tumeurs rolandiques, mais on peut dire que, suivant les cas, les symptômes moteurs sont les premiers en date ou restent au tout premier plan ou au contraire les troubles sensitifs.

Cil. cil VTEL1 v

Les troubles moteurs, qui appartiennent donc avant tout aux tumeurs (/<• lu frontale ascendante, consistent le plus souvent au début et même d'une Façon exclusive pendant fort longtemps, en crises jacksoniennes. Ces crises jacksoniennes, que nous ne décrirons pas, débutent par un segment de membre (pied, main, épaule) ou par la Face et toujours par ce même segment chez un même malade ; elles peuvent pendant des mois rister localisées au pied ouà la main, sans présenter le caractère extensif habituel ; bien plus, la crise peut se limiter à un ou deux doigts, et

Rolando

Sylvius

Fig 3. — Topographie des centres moteurs dans l'écorce cérébrale d'après Horsley. Les centres moteurs siègent uniquement dans la frontale ascendante. Les centres moteurs des muscles du tronc et de la nuque sont, par contre, les plus antérieurs i Pied de FI et F2 . ce qui expliquerait l'atteinte précoce de la musculature du tronc et de la nuque dans les tumeurs du lobe frontal. (PC. : pli courbe ; GS. Cyrus supramarqualis.)

même au gros orteil, comme nous l'avons vu pendant des mois chez un de nos malades. Le plus souvent, et surtout lorsque la tumeur atteint un certain volume, les secousses cloniques débutent toujours par le même segment, gagnent progressivement le membre entier, puis la moitié du corps suivant la règle classique, c'est-à-dire du membre supé rieur à la lace, ou du membre inférieur au membre supérieur, puis à la lace, crise qui peut se terminer par la perte de connaissance du malade. Mais si la valeur localisatrice de crises jacksoniennes très limitées et de répétition régulière, est grande, elle l'est infiniment plus lorsqu'elle s'accompagne d'un déficit moteur persistant, même très limité dans le membre OU segment de membre par lequel débute la crise ; par exemple, dans le cas auquel nous Taisions allusion plus haut, après de nombreuses crises jacksoniennes limitées au gros orteil du pied droit, se manifesta

une parésie de la Qexion dorsale des orteils, puis du mouvement de

relèvement du pied. L'intervention chirurgicale permit de découvrir une tumeur bien limitée exactement localisée à la partie supérieure de la frontale ascendante gauche. Dans ces cas de tumeur de la région rolandique, il n'est donc pas rare de voir succéder à la crise jacksonienne une monoplégie brachiale ou crurale plus ou moins complète et finalement une hémiplégie si l'intervention chirurgicale ne fait pas cesser la compression progressive de la frontale ascendante et de la substance blanche sous jacente. Hémiplégie lentement progressive qui s'accompagne des modifications habituelles de la réflectivité et souvent de troubles dysarthriques ou même d'anarthrie lorsqu'il s'agit d'une compression de la région rolandique gauche.

Il est deux symptômes intéressants sur lesquels nous voulons attirer l'attention, et que l'on n'observe guère que dans les tumeurs cérébrales, tumeurs superficielles corticales de la frontale ascendante

Ce sont d'abord des phénomènes d'automatisme constitués par l'abolition de la motilité volontaire avec conservation des mouvements automatiques. Par exemple chez le malade cité plus haut le relèvement volontaire des orteils était impossible, mais quand le malade marchait, les orteils du côté paralysé se relevaient aussi correctement que les orteils du côté sain ;-autre phénomène : même lorsqu'on faisait plier le genou fortement du côté malade, il se produisait un mouvement automatique de relèvement des orteils. L'autre symptôme qui, comme le précédent, aune valeur de localisation corticale, est le réflexe d'adduction du pied, l'excitation du bord interne du pied dans toute sa longueur amène un mouvement réflexe d'adduction du pied (Pierre Marie et H. Meige), alors que la recherche du réflexe cutané plantaire suivant la technique de Babinski ne donne pas de réponse ou une flexion de l'orteil.

Ces deux symptômes, que nous avons observés chez plusieurs malades atteints de tumeur rolandique, ont donc une très grande valeur pointa localisation corticale d'une tumeur rolandique. Ils avaient été observés, étudiés et décrits par le professeur Pierre Marie et ses élèves chez les blessés de guerre, atteints de blessures superficielles de la région rolandique.

Les tumeurs qui atteignent plus particulièrement la pariétale ascendante peuvent donner lieu, au début, à des symptômes décrits sous le nom cYépilepsie sensitiue (Pitres). Cette épilepsie jacksonienne sensitive a les mêmes caractères que l'épilepsie motrice : début par un segment de membre, même par un ou deux doigts, avec extension progressiveà toutle membre avec ou sans perte de connaissance terminale : le malade accuse une sensation de fourmillement, (l'engourdisse-

cil. CHATEL1N

ment dans le pouce et l'index par exemple, sensation qui gagne progressivement l'avant-bras, le bras, la Face et cesse au moment où le malade perd conscience. Dans ce-cas encore l'étude des troubles objectifs delà sensibilité, persistants et lixes entre les crises, a la plus haute importance pour le diagnostic certain de la localisation. Les modalités les plus variées de troubles sensitifs peuvent être observées ; avec les dissociations les plus diverses, suivant chaque cas, mais il est une disposition assez particulière des troubles sensitifs qu'il faut connaître. parce qu'elle permet de reconnaître précocement la localisation corti-

Rolando

Fig. 4 — Centre moteur et sensitif en quadrillé pour le bord cubital de la main Fa Pa et partie potérieure de Fl) Centre moteur et sensitif pour le bord radial de la main ien hachures serrées obliques! pied des circonvolutions Fl et F2, tt partie inférieure de Fa et Pa. (D'après M" Benisti.)

cale de la tumeur, c'est la disposition pseudo- radiculairc , dont la réalisation est particulièrement nette au membre supérieur dans son segment distal ; le déficit sensitif peut ainsi occuper les deux derniers doigts de la main et le bord cubital de l'avant-bras ou les trois premiers doigts et le bord radial. La perte du sens stéréognostique, comme nous avons pu le constater dans plusieurs cas, peut être également limitée aux premiers doigts de la main ou aux derniers ; cette topographie particulière du déficit sensitif est due à une localisation différente de la lésion corticale : versant antérieur delà pariétale ascendante pour la topographie radiale, versant postérieur pour la topographie cubitale ; ces faits ont été particulièrement mis en évidence par M Benisti dans son travail sur les blessures de la région rolandique.

Avec l'évolution de la compression, on peut voir ainsi s'établir une hémi-anesthésie de toute une moitié du corps, présentant, comme nous

l'avons dit plus haut, les dissociations les plus variées, mais il est important cependant de noter que les troubles sensitifs sont toujours beaucoup plus marqués à l'extrémité des membres qu'à leur racine. Sur le tronc, les troublesde la sensibilité sont en général peu marqués et la limite du déficit sensitif n'atteint pas d'ordinaire la ligne médiane, mais s'arrête à plusieurs centimètres de cette ligne.

On voit donc combien l'apparition si rapide des symptômes moteurs ou sensitifs, alors que la compression est simplement corticale, permet de faire précocement le diagnostic de tumeur de la région rolandique

Rolando

Fig. 5. — Topographie corticale de la sensibilité- Hachures horizontales interrompues : sensibilité superficielle ; hachures verticales continues : sensibilité profonde. On voit que l'aire de la sensibilité profonde s étend à la 1" et 2" pariétale, et assez loin en arrière.

et d intervenir utilement. Dans le cas que nous citions plus haut, le malade ne fut opéré que cinq ans après le début des crises jacksoniennes, car c'est seulement cinq ans après le début des troubles moteurs qu'apparurent la stase et la céphalée.

3° Tumeurs du lobe pariétal. — Les tumeurs du lobe pariétal (P, et P.,) proprement dit, lorsqu'elles ne sont pas latentes, se manifestent elles aussi et avant tout par des troubles sensitifs ; troubles sensitifs d'un type particulier : perte de la notion de position, de déplacement des membres, en somme, perte de la sensibilité dite profonde. On sait en effet que si la représentation corticale de la ' sensibilité superficielle siège surtout dans la pariétale ascendante, la représentation des sensibilités profondes s'étend à la première et deuxième pariétale dans presque toute leur étendue.

CONHKIi. NKl'HOI. . - 3

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C.v déficit de la sensibilité profonde peut se manifestera la suite de véritables crises jacksoniennes sensitives. Dans un cas fort curieux que nous avons pu observer, la malade, au moment de la crise, éprouvait la sensation d'une gesticulation extrêmement violente de s. mi bras droit, alors que ce bras restail parfaitement immobile sur le lit.

L'opération montra ultérieurement l'existence d'une grosse tumeur pariétale au voisinage de la taux du cerveau.

l'n autre symptôme plus rarement observé, mais qui n'est que la conséquence de cette perle de la notion de position et du sens des attitudes, est l'ataxie, qui peut être limitée à un membre et rappelle de fort près l'ataxie tabétique, avec cette différence cependant que l'occlusion des yeux n'accentue pas beaucoup les phénomènes ataxiques.

4° Tumeurs du lobe temporal. — La sémiologie des tumeurs du lobe temporal, du moins du lobe temporal droit, nous est actuellement tout à fait inconnue. Tous les symptômes observés sont des symptômes d'action à distance : compression de la voie pyramidale, de la voie sensitive, des voies optiques, des paires crâniennes qui traversent la fosse cérébrale moyenne. A ce moment la tumeur a déjà atteint un volume considérable.

Etud ier les tumeurs du lobe temporal gauche, ce serait reprendre l'étude de l'aphasie. Nous rappelerons donc seulement que les tumeurs de la région postérieure des trois premières temporales se traduisent par l'apparition progressive d'une aphasie de Wernicke, caractérisée par la conservation plus ou moins complète du langage extérieur avec perte du langage intérieur, c'est-à-dire perte de la dénomination des objets, perte de la lecture, de l'écriture, et surtout perte de la compréhension du langage, ce déficit intellectuel spécialisé étant l'élément fondamental de l'aphasie.

11 est assez rare d'observer en clinique I évolution d'une aphasie par tumeur cérébrale ; dans les quelques cas que nous avons pu suivre, ce qui permit de faire le diagnostic de compression cérébrale lut la variabilité îles symptômes ou plutôt leur aggravation progressive — car on sait combien d'un jour à l'autre, l'état d'un aphasique est variable, même lorsqu il S agit d'une lésion définitive comme le ramollissement et nullement susceptible d'extension. Dans un cas que nous

avons étudié, le malade, qui était au début nn aphasique sensoriel typique, un aphasique bavard, devint insensiblement un aphasique

île Braco avec une anarlhrie presque complète.

5° Tumeur du lobe occipital. — Les tumeurs du lobe occipital sont assez rares, et le diagnostic précis est rarement posé. Ce fait tient à ce que la sémiologie propre de ces tumeurs est d'ordre visuel. On sait en effet combien l'apparition brusque d'une hémianopsie par ramollissement cérébral chez un malade est fréquemment méconnue et par le malade et par le médecin ; aussi, lorsque cette hémianopsie apparaît progressivement par la compression des voies optiques, le malade n'en a généralement pas conscience.

Surtout cette compression des voies optiques, lorsqu'elle n'est pas très accentuée, se traduit non par une hémianopsie, mais par une hémiachromatopsie, qu'on néglige le plus souvent de rechercher. Lorsque la compression est assez forte pour qu'il y ait réellement hémianopsie, les phénomènes d'hypertension sont eux aussi assez accusés pour qu'une stase plus ou moins rapide apparaisse. On sait en effet avec quelle précocité apparaît la stase papillaire au cours de l'évolution des tumeurs de la

f^„„„ „■ -U 1„ x' • \ F'£ -u — Coupe horizontale de l'hémisphère

losse cérébrale postérieure. A ce gaucne, pas^nt immédiatement au-dessous

moment, il est trop tard pour faire d" bourrelet et du genou du corps calleux

I I L ne tumeur siégeant dans le lobe occipital

Une étude Valable du Champ visuel. comprimera d'abord les voies optiques (hé-

1 miachromatopsie, puis hémianopsie), puis la

C est donc SOUVent par des actions zone de Wernicke et même la capsule interne

.. (aphasie de Wernicke et hémiparésie) CO,

(l distance que Se reconnaîtra Une couche optique, CI. capsule interne: XL.

• .,i > • i itt noyau lenticulaire. VL, ventricule latérale ;

tumeur occipitale : aphasie de \\ er- xc, noyau caudé.

nicke souvent associée à des troubles

de l'orientation pour les tumeurs de l'hémisphère gauche, phénomènes

de compression cérébelleuse

, ~2>~ Voies

optiques

Ca/carine

Nous n'insisterons pas sur les tumeurs des ganglions centraux ou du centre ovale. Ces tumeurs ne se traduisent d'ordinaire que par les signes généraux d'hypertension qui évoluent presque isoles, sans qu'un autre symptôme permette une localisation précise ; ou bien lorsque ces symptômes pourraient être observés, ils sont masqués par l'intensité des signes d'hypertension, et les actions à distance. On

(II. Cil \ I I I I \

piui alors commettre 1rs plus graves erreurs de localisation ; tout au plus, comme nous le disions plus haut, peut-OD reconnaître, et bien souvent d'une façon hésitante, dans quelle moitié droite ou gauche de la huile crânienne siège la tumeur.

Il en est tout autrement des tumeurs du cervelet, qui sont une des variétés les plus Fréquemment observées des tumeurs de l'encéphale.

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