TUMEURS DU CERVELET

Cliniquement, on peut distinguer deux grands types de tumeurs du cervelet: les tumeurs intracérébelleuses et les tumeurs cxlracérébelleuses, ce dernier type étant presque toujours avec quelques variantes la tumeur de l'angle ponto-cérébellenx.

Les tumeurs proprement dites du cervelet, tumeurs intracérébelleuses, se caractérisent par l'intensité, la précocité des signes d'hypertension intracranienne : céphalée très intense qui oblige quelquefois le malade à prendre des positions bizarres pour obtenir un léger soulagement : attitude en chien de fusil, en opistothonos, en position génu-pectorale — vertiges et vomissements persistants — stase d'évolution rapide, puis très rapidement apparaissent les troubles de la statique :1e malade ne tient debout que lesjambes écartées ; s'il rapproche les pieds, il perd l'équilibre tout d'un bloc et presque toujours dans le même sens, souvent en arrière avec entraînement latéral associé. Cette chute en arrière si constante serait due à la compression du vermis, qui survient rapidement dans les tumeurs intracérébelleuses. La marche du malade est typique : c'est la démarche titubante et festonnante avec élargissement de la hase de sustentation. Il est important de remarquer combien, si la tumeur siège en plein cervelet, les troubles de la statique, la perte de l'équilibre au repos et pendant la marche, l'emportent sur les troubles de la synergie des membres. C'est à peine si chez ces malades on note du tremblement intentionnel, ou de l'hvpermétrie dans les mouvements segmentaires, alors que ces symptômes sont au contraire au premier plan, lorsqu'on est en présence de lésions des faisceaux cérébelleux médullaires ou des pédoncules cérébelleux.

Avec les progrès de la compression apparaissent bientôt des signes protubérantiels, troubles de la déglutition, troubles delà phonation, qui s'ajoutent à la dysarthrie cérébelleuse, hyperréflectivité tendineuse et phénomène de l'orteil, qui indiquent la compression progressive des

voies pyramidales.

Autant l'évolution de ces tumeurs intracérébelleuses est rapide et grave, autant les tumeurs extracérébelleuses, les tumeurs de V angle ponto- cérébelleux manifestent de bonne heure leur présence par une atteinte précoce des paires crâniennes. Aussi la tumeur de l'angle ponto-cérébelleux réalise-t-elle un tableau clinique tout à fait caractéristique.

Dans sa forme typique, la séméiologie de la tumeur de l'angle pontocérébelleux se caractérise par l'atteinte de deux paires crâniennes au moins : le facial et l' auditif, une hémiplégie cérébelleuse homolatérale, une hémiplégie ou hémiparésie pyramidale croisée.

L'atteinte du facial peut se révéler par une séméiologie très variée ; ce sera par exemple un hémispasme facial essentiel absolument typique, sans aucun phénomène paralytique, mais il s'agira d'un individu d'un certain âge qui accusera un léger trouble de l'équilibre, et chez lequel l'examen révélera une diminution de l'audition du même côté. Cet hémispasme pourra exister, isolé pendant des mois ou des années. Dans un autre cas, toujours chez un individu ayant atteint la cinquantaine, on se trouvera en présence d'une paralysie faciale massive flasque la plus totale qu'on puisse voir, de tj'pe périphérique, survenue progressivement : presque toujours elle s'accompagnera d'une surdité plus ou moins complète de l'oreille du môme côté, et l'examen spécial de l'audition montre alors qu'il s'agit d'une surdité de type central par lésion du labyrinthe ou du nerf acoustique. Enfin clans un troisième cas, la paralysie faciale sera d'un type plus spécial : dans le territoire du facial supérieur ce sera la paralysie flasque avec effacement des rides du front, impossibilité de relever le sourcil, impossibilité de fermer la paupière, signe de Charles Bell; dans le facial inférieur, au contraire, il y aura du spasme, le pli nasogénien sera plus accusé que du côté sain, la commissure des lèvres se relèvera quand le malade parlera ou essaiera de fermer les yeux, les muscles de la houppe du menton creuseront une fossette et l'on verra de petites secousses fasciculaires dans les muscles du menton, des lèvres, de l'aile du nez; cette curieuse forme de paralysie faciale : flasque dans la moitié supérieure delà face, spasmodique dans la moitié inférieure, a été décrite par Oppenheim ; elle est presque caractéristique des tumeurs de l'angle ponto- cérébelleux.

La 8e paire peut également être atteinte isolément pendant fort longtemps : surdité progressive de type central, c'est-à-dire par compression de la 8e paire, comme le montrent les épreuves acoustiques, et disparition desréllexes vestibulaires par compression du nerf vestibulaire :

cil. CHATELIh

Entrecroisement F. pyramida/ pyramidal dégénéré

suppression de toutes les réactions labyrinthiques normales provoquées

parla rotation, le courant voltaïque, l'injection d'eau froide OU chaude

Protubérance dans le conduit auditif

(Barany), c'est-à-dire absence de nystagmus provoqué, et de chute du corps.

Avec ces deux paires crâniennes, les plus fréquemment, les plus constamment paralysées, en peut observer plus rarement une paralysie de la sixième paire se traduisant par un strabisme interne de l'œil, une paralysie plus ou moins complète du trijumeau moteur ou sensitif dont l'atteinte se manifeste très précocement avant tout autre signe, par l'abolition du réflexe cornéen.

Toutes ces paralysies des paires crâniennes

F g 7- — Tumeur de 1 angle ponto-cérébelleux. — A. La donnent le siège CXOCt de

tumeur est en place ; elle comprime fortement la Vil et la ■ 1.

VIII paire qu'on aperçoit sous le rebord inférieur de la 'a lUmCUl' Kl OU CCS paU'CS

tumeur, refoule la V' et la VI' paire et déprime fortement la Q01.»ont Aa la nmhil»/,

moitié gauche de la protubérance et le pédoncule oérébel- M,llt-Ul u* "> ptUllIDL-

leux moyen et inférieur gauche. Il se produit une dégénéra- rflnPP nrès (lu hnlh<> T -i

t.on pyramidale croisée, c'est-à-dire du côté opposé à la ltU1Ce P,tS "UDUIDl. I -.1

tumeur. On voit cette dégénération sur la coupe de la moelle tnillCUr sièiiC dll CÔté tll's siégeant sur la figure au-dessous de l'entrecroisement des . ,

pyramides. paires crâniennes para-

lysées.

Avec l'évolution de la tumeur, souvent d'accroissement très lent, au bout de quelques mois, même quelques années, la compression du cervelet se traduit par les signes d'une hémiplégie cérébelleuse homolalérale : c'est-à-dire hypermétrie dans les mouvements commandés du membre supérieur et inférieur du même coté — Adiadoeocinésie unilatérale — réflexe tendineux pendulaire — latéropulsion le plus souvent du côté de la compression — nystagmus latéral variable. Notons, dès maintenant, l'inclinaison permanente inconsciente fréquent-

ment observée de la tête vers l'épaule du coté où siège la tumeur, c'est un bon signe localisateur également.

Quant aux signes pyramidaux, ils apparaissent généralement en dernier lieu; il ne s'agit pas à proprement parler d'hémiplégie, mais d'une légère spasmodicité pyramidale se traduisant par de l'exaltation du réflexe tendineux des membres du côté opposé à la tumeur; le réflexe plantaire est souvent en extension.

Si l'un n'intervient pas et que la compression s'accentue, on voit progressivement des troubles pseudobulbaires apparaître par compression protubérantielle : trouble de la déglutition et de la phonation — extension bilatérale du gros orteil — hyperréflectivité ostéo-tendineuse généralisée. Les troubles cérébelleux ne restent plus strictement dimidiés, mais gagnent les membres du côté opposé. A ce moment les signes généraux d'hypertension intracranienne sont tout à fait caractérisés.