PREMIÈRE CONFÉRENCE

S. A. KINNIER WILSON (de Londres),

Médecin du Queen Square Hospital

SUR QUELQUES QUESTIONS DE PATHOGÉNIE, DE DIAGNOSTIC ET DE PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE A PROPOS DE LA DÉGÉNÉRATION LENTICULAIRE PRO- GRESSIVE

Messieurs,

Depuis mes premiers travaux de 1911-1912 sur la dégénération lenticulaire progressive, une quantité toujours croissante de cas de cette maladie nerveuse a été rapportée, parmi lescpiels doivent être énumérés ceux de^Pollock, Pfeiffer, Howard-Royce, de Lisi, Stocker, Hamilton- Jones, von Economo, Cassirer, Higier, Henrici, Soderberg-Sjovall, et beaucoup d'autres ; sous le titre de pseudo-sclérose, d'ailleurs, ont paru depuis lors plusieurs cas dont l'intérêt pour le sujet qui nous occupe est considérable. En effet, l'impulsion donnée à l'étude des maladies du corps strié, du syndrome du corps strié, de la notion des symptômes moteurs extra-pyramidaux, et de la pathogénie des mouvements involontaires, loin d'être épuisée, est devenue de plus en plus stimulante. Mais, malgré les belles contributions cliniques et anatomo-pathologiques qui ont agrandi nos connaissances jusqu'à un certain point, il me semble que les problèmes fondamentaux de la maladie n'ont pas progressé de cette façon autant qu'on aurait pu s'y attendre. Ainsi lapalhogénie exacte de l'affection, et quelques questions difficiles de son anatomie pathologique et surtout de sa physiologie pathologique, restent à discuter, tandis que ses rapports avec la pseudo-sclérose et la nouvelle maladie dite torsion-spasmus ou dystonie lenticulaire ont été compliqués plutôt que simplifiés par des communications récentes. On a même remarqué, surtout peut-être en Allemagne, une tendance à identifier la dégénération lenticulaire progressive et la pseudo-sclérose, et on m'a même cité,

CONFÉR. NEUROL. 1

S. .1. /y. \YII.S<>\

quoique bien à tort, comme admettant que les deux affections ne font qu'une. Par conséquent, je suis heureux de profiter de cette occasion d'aborder quelques-uns des problèmes soulevés par la maladie appelée généreusement « maladie de Wilson».