I. — CONSIDÉRATIONS CLINIQUES

En étudiant les cas publiés depuis 1912 on apprend que Ton doit étendre quelque peu les limites de la durée de cette affection ; et je relate ici, très brièvement, deux nouveaux cas personnels chez lesquels la durée de la maladie a dépassé dix ans.

Cas 1. — J. P. E., jeune homme âgé de 24 ans, toujours bien portant, en 1904 (alors âgé de 14 ans) commençait à articuler ses mots assez mal et d'une façon barbouillante, et cette dysarthrie a continué toujours en s'accentuant. Deux ans plus tard on remarqua qu'il marchait assez maladroitement; il se tenait un peu avec raideur, surtout du dos et des jambes, et en même temps, on observait un tremblement fin des doigts et des mains. La mère du malade nota que la salive commençait à s'écouler des lèvres et elle avait souvent l'occasion de lui dire : « P..., essuie ta bouche. » Il avait aussi une tendance à tenir la bouche ouverte, de sorte qu'elle lui disait : « Pourquoi ne respires-tu pas par le nez ? ». Les symptômes s'aggravèrent ensuite, et, lors de mon premier examen, son articulation était à peu près inintelligible et le tremblement des bras, des mains et des doigts était incessant et quelquefois très violent, gardant toujours le caractère rythmique du tremblement de la paralysie agitante. (Fig 1.) En outre, lorsque le malade essayait de parler, ou d'avaler, les muscles intéressés de la face devenaient le siège de contractions spasmodiques, le palais s'élevait d'une façon anormale, presque comme si le malade allait vomir, et il en résultait une phonation et une articulation explosives des plus laborieuses. Du côté des nerfs crâniens, rien d'anormal : du côté des yeux, aucune trace de pigmentation oliveverte de la cornée.

Au lit, les muscles du tronc et des jambes, aussi bien les Qéchisseurs que les extenseurs, étaient assez rigides, bien moins toutefois que ceux des bras; mais lorsque le malade essayait de se tenir debout et île marcher, ils devenaient, comme ceux de la face, de la gorge, le siège de mouvements involontaires spasmodiques et irréguliers, de sorte qu'il s'avançait d une façon extrêmement maladroite et laide; il élevait awse/. bien les pieds, mais les jambes s'ébranlaient à cause du tremblement quand il les avançait tour à tour.

Il faut dire en outre que le tremblement s'augmentait toujours avec les mouvements volontaires ; ainsi, en essayant de se toucher le nez avec le doigt, il lui arrivait très souvent de frapper fortement son visage ; l'écriture était accompagnée d'un tremblement vraiment tumultueux.

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Fig. 1. — L'écriture du malade .1. P E, qui montre d'une façon assez nette le tremblement plus ou

moins régulier et constant.

Du côté des réflexes, pas de signe de maladie pyramidale ; réaction de Wassermann (sérum et liquide céphalo-rachidien) toujours négative.

Après une durée de 15 ans, l'affection s'est terminée par la mort, mais malheureusement je n'ai pu recevoir l'autorisation de faire l'autopsie. Pendant la vie il n'y avait aucun des signes ordinaires d'insuffisance hépatique.

A mon avis, il s'agit ici d'un cas à peu près typique de dégénération

S. \ K. H il so\

lenticulaire progressive, quoique seulement à la fin on ait vu apparaître, à un degré insignifiant, de la faiblesse mentale et de la contracture musculaire des extrémités, La longue durée de l'affection est digne de remarque, ainsi que l'absence de tout signe de lésion viscérale OU intestinale. Au point de vue de la inutilité, il faut remarquer le tremblement

Fig. 2. — Le faciès souriant île la malade \Y. M. \\.

rythmique de ce cas comme le premier et le plus important des mouvements involontaires, tels qu'on les rencontre dans la maladie; mais les contractions toniques variables cpii se manifestaient pendant la marche, etc., sont également importantes, quoique bien moins fréquentes. On les a observées jusqu'à présent surtout dansles cas aigus (Gowers Ormerod, Howard-Royce), d'où l'expression « tétanoïde » imaginée par Gowers pour les caractériser ; elles n'ont pas, autant qu'il m'a semblé, l'allure toutes pécia le de l'a thé tose vraie, mais elles sont d'un ordre bien différent du tremblement, et la constatation des deux types de mouvements involontaires chez le même malade est très signifiante, comme nous le verrons plus tard.

Cas 2. — W. M. R., femme de 45 ans, non mariée, passa une saison dans l'île de la Jamaïque à l'âge de 27 ans, et à cette époque fut atteinte d'ictère très grave, qui dura un mois environ, mais se rétablit d'une façon satisfaisante. Quatre ans plus tard, elle remarqua un tremblement fin et régulier de la main gauche pendant les mouvements volontaires, c'est-à-dire en écrivant, en brodant, en prenant une tasse de

Fig. 3.

Les mains contracturées de \Y. M. R.

thé, etc. En même temps sa sœur constata que la malade tenait le bras gauche avec un peu de raideur. Au bout de deux ans le tremblement s'étendit à la jambe gauche, et après une période mal définie il gagna le bras et la jambe droits. Depuis lors, la maladie progressa lentement mais sans cesse, et les extrémités devinrent contracturées, surtout à gauche.

En examinant la malade, on a pu constater une raideur généralisée de tout le corps analogue à celle de la maladie de Parkinson, un tremblement rythmique des membres déjà mentionné plus haut, un rire spasmodique presque incessant (lig. 2), une dysarthrie et une dysphagie peu prononcées, sans aucun signe de lésion pyramidale. Les réflexes tendineux et cutanés n'étaient pas modifiés. L'état de contracture des

S. l. K. WILSOX

mains et des pieds est indiqué sur les photographies (fig. 3, 4, •>)• Il n'y avait aucune paralysie au sens précis du mot, puisque la malade

Fig. 4. — La main gauche contracturée de la même malade.

pouvait défaire, pour ainsi dire, les contractures, quoique lentement, et mobiliser toutes les articulations. Elle ne pouvait guère marcher ; quand

Fig. 5. — Les pieds contractures de la nu'nie malade.

elle essayait, elle se tenait sur les orteils et avançait les jambes eoinnie une paraplégique spasmodique, et pas du tout comme une Parkinso* nienne. L'examen du sang et du liquide céphalo-rachidien a toujours été négatif.

Dans ce cas la maladie a duré 13 ans environ, et la malade se trouve maintenante l'état grabataire. Le diagnostic estpeut-être unpeu malaisé, en raison de la ressemblance générale avec la paralysie agitante ; néanmoins, les attitudes contracturées des mains et des pieds, la démarche, le rire spasmodique et l'histoire d'un ictère grave suffisent, à mon avis, à différencier ce cas de la maladie de Parkinson.

D'autre part, on doit ajouter aux cas aigus ceux de Howard-Royce (durée cinq semaines seulement) et de de Lisi(neuf mois). Celui-là est d'un intérêt tout particulier, puisque c'est le plus court dans les annales de l'affection et puisque, comme nous l'avons déjà dit, les mouvements involontaires étaient plutôt toniques et variables que tremblants et réguliers ou rythmiques.

Un des grands problèmes de la neurologie est de trouver une formule précise, si cela est possible, pour décrire les différents types de mouvements involontaires ; des expressions telles que « mouvements spasmodiques» ou« spasmes toniques » sontà vrai dire un peu vagues. J'aurai l'occasion démontrer plus tard qu'on peut établir deux catégories principales de mouvements involontaires : 1° le tremblement et 2° les mouvements choréo-athétoïdes. Or, à propos de la maladie qui nous intéresse, je suis tout à fait d'avis que le mouvement involontaire de beaucoup le plus fréquent, c'est le tremblement, et que les mouvements choréo-athétoïdes y sont exceptionnels. Il me semble que ceux-ci sont peut-être plus communs chez les malades dont les cas sont aigus (Howard-Royce, Gowers, de Lisi, Ormerod). Ainsi, Gowers parle de « slowly changing tonic or clonic spasms » d ; le malade de Henrici montra quelquefois « irregular purposeless movements ofthehands »-; à juger par les photographies du malade de Hamilton-Jones, sa main droite prit des attitudes rappelant l'athétose, et chez le malade de de Lisi on peut remarquer aussi une attitude" athétoïde du bras droit. Même dans des cas beaucoup plus chroniques, comme dans mon premier cas et dans le cas de Sawyer, des attitudes ou des mouvements athétoïdes peuvent se rencontrer. Mais, en général, un tremblement rappelant celui delà paralysie agitante quant à ses caractères objectifs, et souvent celui de la sclérose en plaques quant à son exacerbation pendant les mouvements