FORMES CLINIQUES

A. — Forme foudroyante sidérante, hypertoxiquc. Très bien vue par ('.. Economo cette variété de l'encéphalite léthargique n'a fait en France qu'une apparition tardive pendant l'hiver

1919-1920 et nous avons pu en voir plusieurs exemples caractéristiques avec M. H. Colin à l'asile de Villejuif. Le tableau clinique qui en est l'expression est des plus saisissants et laisse à tous ceux qui en ont été les témoins une impression très pénible, exagérée encore par l'impuissance de nos moyens thérapeutiques.

Le début en est brutal et l'invasion soudaine marquée par une réaction fébrile ; puis surviennent les troubles psychiques à type d'excitation psychomotrice. Non seulement la léthargie fait défaut mais l'insomnie est fréquente ; à cette époque l'on observe souvent une inégalité pupillaire accompagnée parfois de modifications légères de la réflectivité irienne.

Puis rapidement, l'agitation du malade augmente d'intensité, le désordre des mouvements et de l'esprit est complet. En proie à un délire extrêmement actif, les malades sont plongés, le jour comme la nuit, dans un état d'agitation extrême. Bien souvent les moyens de contention doivent être employés pour protéger et l'entourage du sujet et celui-ci lui-même contre les excès de sa fureur. Sans cesse le malade se retourne sur sa couche, enlève ses couvertures, quelquefois les lacère. Son visage vultueux et, dans certains cas, semé de vésicules d'herpès exprime la terreur ou la colère ; les mâchoires serrées grincent, enfin les membres sont dans une perpétuelle agitation. Comme je vous l'ai déjà indiqué, il est de tels malades qui poursuivis de sensations intenses de prurit se griffent, se labourent littéralement les téguments du thorax et s'arrachent les poils des aisselles et du pubis.

Au bout de quelques jours, la température toujours très élevée et oscillant entre 39° et 40° s'abaisse légèrement, le délire est moins actif, la somnolence apparaît, somnolence de mauvais aloi car elle pi'élude à l'apparition du coma terminal. Le pronostic de cette forme foudroyante est, en effet, des plus graves, et, dans l'immense majorité des cas, la maladie se termine en quelques jours par la mort.

B. — Formes prolongées.

Bien que celles-ci aient probablement existé de tout temps, il faut reconnaître que c'est grâce à l'étude des dernières épidémies que nous en connaissons aujourd'hui les principaux caractères.

Il n'entre pas, Messieurs, dans ma pensée de les passer toutes en revue, le temps ne le permet pas, et d'ailleurs dans une très prochaine conférence M. Souques vous parlera longuement des formes prolongées de l'encéphalite léthargique à type parkinsonien et catatonique. Je désire seulement m'arrêter sur les manifestations si particulières de

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certaines formes de la maladie, manifestations qui ont été décrites dans tous leurs détails par M. Pierre Marie et MIU' Gabrielle Lévy sous les termes de syndrome excito-moteur tardif. Survenant soit connue manifestation primitive et prolongée de l'infection encéphalitique, soit

à titre de manifestation tardive et traînante de la maladie, le syndrome de Pierre Marie et G. Lévy se caractérise non seulement par des troubles très particuliers des mouvements volontaires et l'apparition de mouvements spontanés involontaires, mais encore par une série de petits signes contingents mais dont l'association ne laisse pas d'être significative.

Parmi ces derniers je relèverai, à la phase de début, la raideur douloureuse de la nuque, le trismus accompagné de grincements de dents, les spasmes faciaux, la sialorrhée, les sensations de constriction pbarvngoglottiques, les bâillements avec pandiculations, le hoquet, les vomissements ; puis, à une phase plus tardive, les poussées fluxionnaires dans les articulations, les algies à type musculaire ou névritique, l'hyperalgésie cutanée.

L'une des formes les plus instructives du syndrome excito-moteur de P. Marie et J. Lévy est, sans conteste, la forme choréique. Limitée à un seul côté ou généralisée, l'agitation choréique s'apparente bien avec le désordre musculaire de la chorée de Sydenham ; cependant cette agitation y apparaît moins désordonnée et répond à un cycle morphologique rythmique, lequel se renouvelle sensiblement identique. Dans certains cas, le désordre musculaire représente la forme classique de chorée salutante rythmique.

Voici deux malades hospitalisés à la Salpêtrière dans le service de M. le Professeur P. Marie et dont les observations très complètes m'ont été très obligeamment communiquées par Mlle Gabrielle Lévy et qui témoignent mieux que toute description des caractères très spéciaux dont s'entoure l'agitation choréi forme.

Le premier sujet, homme de 2i) ans, a été frappé en janvier \\Y20 d'encéphalite léthargique à forme insomnique puis léthargique. L'épisode aigu dura deux mois. Tout semblait terminé lorsque, en mars 1920, apparurent des mouvements spontanés involontaires dans le bras et la jambe gauches à type de chorée.

Comme vous le voyez, cette agitation musculaire persiste aujourd'hui avec une grande intensité maigre le temps écoulé ( 15 mois ) depuis son éclosion. J'ajoute que cette gesticulation choréique continue et rythmique s'est accompagnée pendant un an d'insomnie complète.

Chez cette autre malade âgée de 30 ans, le début de la maladie remonte

au mois de décembre 1919 et fut caractérisé par de la céphalée, de la diplopie et une somnolence si prononcée qu'il lui arrivait de s'endormir en marchant. En février 1920, survinrent des mouvements involontaires dans la jambe gauche puis le pied droit, en même temps que s'installait 1 insomnie.

Après différents incidents, une amélioration survint, mais actuellement, cette malade présente encore des mouvements choréiques rythmés auxquels participent les muscles de l'hémi-face gauche et le membre supérieur homo-latéral. J'ajoute que dans le quadriceps gauche sont apparues des secousses myocloniques, lesquelles ont été très nettement calmées par le bromhydrate de cicutine tandis que les mouvements choréiques n'ont été nullement influencés par cette médication.

Le désordre musculaire à forme d'oscillations bradycinétiques s'oppose au précédent. Il ne s'agit plus ici de mouvements choréiformes mais de déplacements d'un ou de plusieurs membres lents, réguliers, rythmiques. A l'exemple des paralysies qui. nous l'avons montré, peuvent être migratrices, ces phénomènes bradycinétiques peuvent disparaître dans les membres primitivement atteints pour envahir les membres jusque-là épargnés.

Le temps n'est pas encore venu qui nous autorise à préjuger l'avenir réservé aux sujets qui ont été frappés par le syndrome excito-moteur dont je viens de vous rappeler les traits les plus significatifs ; mais nous connaissons malheureusement trop les rechutes auxquelles demeurent exposés les encéphalitiques incomplètement guéris pour ne pas faire à propos du pronostic des mouvements involontaires rythmiques ou désordonnés des encéphalitiques les plus grandes réserves.

La forme pseudo-bulbaire de l'encéphalite léthargique apparaît jusqu'ici comme une exceptionnelle rareté, et si je vous la signale d'après les descriptions anatomiques qu'en a donné Economo, c'est qu'elle est le meilleur témoignage de la plasticité symptomatique de la maladie capable de déterminer, dans le même temps, chez deux sujets soit un syndrome choréique. soit un syndrome de pseudo-paralysie bulbaire.

Avant d'en terminer avec l'étude des formes prolongées de l'encéphalite, je ne puis résister au désir de vous dire deux mots au sujet des formes chroniques avec hyperthermie, car elles sont, autant que j'en peux juger, beaucoup moins connues. La fièvre est, vous le savez, une manifestation très fréquente et à laquelle bien peu de sujets échappent, mais assez rapidement le pouls reprend sa cadence normale et en même temps que la température s'abaisse au voisinage du niveau physiologique. Dans certains cas, malgré l'amélioration évidente de l'état gêné-

rai et la sédation dos troubles du système nerveux, la température demeure obstinément fixée à un niveau plus ou moins élevé mais toujours au-dessus du niveau physiologique. Nous suivons depuis près de deux ans une malade qui, à la suite d'une encéphalite à l'orme algo-choréique, conserve malgré tous les traitements une température qui oscille entre 38,5 et 39,5, atteignant parfois 40°. Il n'est pas besoin d'ajouter que dans les laits de cet ordre les investigations les plus poussées ne laissent jamais découvrir la moindre apparence d'un foyer infectieux. Cette hyperthermie nous apparaît avec la plus claire évidence comme d'origine centrale et en rapport avec les lésions causées dans la région du ventricule moyen et la région hypolhalamique par le virus de L'encéphalite léthargique.