C. Formes spinales de Vencéphalite épidémique

A la vérité les termes que nous employons ici jurent d'être associés ; c'est (pie, moins bien que la maladie, en effet, le langage médical se prête à de semblables adaptations. Quoi qu'il en soit, au reste, l'essentiel n'est-il pas de s'entendre ? Par formes spéciales ou formes basses, (Bériel) nous comprenons les syndromes provoqués par la localisation sur la moelle épinière et le bulbe rachidien de l'agent pathogène de l'encéphalite. Ainsi que nous l'ont appris les récentes manifestations épidémiques de l'encéphalite, les syndromes spinaux peuvent revêtir des types très variés. Tantôt la maladie s'affirme par la survenance d'une hémiplégie ou d'une monoplégie, tantôt son expression la plus saisissante consiste dans les myoclonies accompagnées ou non de douleurs souvent à type radiculaire. A ce propos, je ne puis (pie vous rappeler ces clonies limitées soit au diaphragme, soit aux muscles de l'abdomen (Reilly), soit au complexus musculaire phréno-glottique, soit enfin à la musculature des membres, très complètement étudiées par M. Sicard et qui peuvent être rapprochées de cette variété de chorée décrite en 1846 parDubini sous les ternies de chorée électrique.

De même (pie dans ces localisations encéphaliques, le virus de la maladie peut manifester dans la moelle une vitalité persistante et donner lieu à des formes prolongées parmi lesquelles la forme amyotrophique étudiée récemment par M. StiefFer, M. Froment, est peut-être la plus saisissante.

AIMATOMIE PATHOLOGIQUE

Les modifications que Ion peut reconnaître à l'examen microscopique, encore qu'intéressantes, ne nous renseignent qu'assez incomplète-

L'ENCÉPHALITE LÉTHARGIQUE l'Jl

ment sur les altérations réelles que fait apparaître l'étude histologique. En général, ce qui frappe, c'est l'état congestif de l'encéphale tout entier, y compris les circonvolutions cérébrales. Celles-ci ont pris une teinte livide ou hortensia, sur laquelle tranchent, de-ci de-là, quelques taches plus sombres d'hémorragie miliaire. Parfois, les méninges participent au processus phlegmasique et les lepto-méninges peuvent même prendre l'apparence opalescente qui caractérise les inflammations méningées. Mais les lésions caractéristiques de l'encéphalite ne se révèlent vraiment qu'à la section du tronc cérébral. Sur la coupe des pédoncules cérébraux (mésocéphale), la région de la calotte, intermédiaire entre le pied du pédoncule et de la région tubercules quadrijumeaux, apparaît piquetée de plaques rouges, irrégulièrement découpées, témoignages de l'irruption du sang hors des vaisseaux. Ce piqueté hémorragique se poursuit, d'une part, vers les ganglions centraux (couche optique et corps strié), vers la protubérance et le bulbe rachidien d'autre part.

Etude microscopique .

Dans d'assez nombreux cas, mais non dans tous, les lepto-méninges et surtout la pie-mère présentent d'indiscutables lésions ; non seulement tout l'appareil vasculaire se montre dilaté à l'extrême, parfois jusqu'à la rupture de capillaires, mais les vaisseaux sont entourés de manchons <le cellules diapédésées ou multipliées in situ sur la nature desquelles nous reviendrons.

Les lésions essentielles, celles qui sont à la base du critérium anatomiquedela maladie, siègent, ainsi que permettait de le prévoir l'examen à l'œil nu, dans le mésocéphale et toute la région juxta-épendymaire (IIIe et IVe ventricules, aqueduc de Sylvius). Ici, trois lésions élémentaires sont à considérer : l'infdtration péri-vasculaire, les nodules infectieux indépendants des vaisseaux, les phénomènes de régression et de destruction des cellules nerveuses.

1° Les infiltrations périvasculaires .

Elles ne font jamais défaut dans la substance grise du mésocéphale. Dans les gaines dilatées de Virchow-Robin qui entourent de toutes parts la tunique musculaire des vaisseaux, s'accumulent une série d'éléments qui ont été analysés avec une minutieuse précision par MM. Econome, Marinesco, Pierre Marie et Trétiakoff, Bériel en particulier. Les plus nombreux sont les éléments mononucléaires à type de lymphocyte, c'est-à-dire à noyau foncé serti d'une très mince bordure pro-

toplasma tique, d'autres sont 1rs plasmocytes (cellules plasmatiques d'Unna) reconnaissables à leur noyau en rayon de roue et à leur protoplasme basophile, d'autres des cellules plus volumineuses à noyau clair, semé de granulations de chromatine et entouré d'un protoplasme aux contours irréguliers: les polybfestes, d'autres enfin des polynucléaires neutrophiles. Dans les cas à évolution assez prolongée, apparaissent, mêlées aux. éléments précédents, des cellules chargées de granulations graisseuses, les corps granuleux de Glûge, témoins de la destruction du parenchyme nerveux. Tous ces éléments forment ainsi un manchon plus ou moins épais, lequel dissocie la gaine adventitielle et l'infiltré en la dissociant en lames feuilletées.

L'origine de ces cellules ne semble pas être univoque ; et si certaines comme les polynucléaires sont issues manifestement du torrent circulatoire par diapédèse, les lymphocytes, les plasmocytes paraissent, pour une grande part, nées sur place aux dépens du tissu conjonctif enflammé. Quant aux polyblastes, cette dernière origine peut seule leur être attribuée.

Nombre de vaisseaux qui présentent ou non cette infiltration cellulaire de leur adventice ont celle-ci remplie d'hématies extravasées. On pourrait supposer, à priori, que cette issue des globules rouges est en rapport avec la rupture plus ou moins large des parois vasculaires, mais il semble que celle-ci ne soit point obligée.

C. Economo, qui a étudié ce point particulier, a montré, en effet, que l'extravasation des hématies pouvait s'effectuer exclusivement par le processus de diapédèse. Cet auteur a fait remarquer, en outre, que les infiltrations périvasculaires si apparentes dans la substance grise, cessaient brusquement lorsque les vaisseaux abordaient la substance blanche, ce qui indiquerait l'électivité du processus de l'encéphalite pour les centres gris. En réalité, cette opinion défendue par Economo est trop exclusive et l'on peut voir des lésions vasculaires inflammatoires en pleine substance blanche comme, par exemple, dans le pied du pédoncule, mais il est certain que les modifications de la charpente conjonctivo-vasculaire sont beaucoup plus marquées dans la substance grise.

Plusieurs histologistes avaient relevé l'existence île thromboses veineuses coexistant avec les lésions que nous venons de rappeler ; mais, tout récemment, M. V. Monakow y a de nouveau insisté, et cet auteur y attache une importance toute particulière.

Pour le neurologiste île Zurich, l'oblitération des veines ne si- limiterait pas à l'intérieur du mésocéphale, mais frapperait aussi les gros

troncs qui forment le polygone veineux de la base de l'encéphale. L'oblitération thrombosique des branches de ce dernier et des collatérales qui s'y abouchent retentirait, par l'obstacle qu'elle apporte au retour du sang, sur la nutrition des éléments du mésocéphale et tiendrait ainsi un grand rôle dans le déterminisme des symptômes morbides.

2° Les foyers infectieux indépendants des vaisseaux.

Il est assez fréquent que les éléments cellulaires infiltrés dans les parois des vaisseaux ne s'y cantonnent pas strictement et débordent dans le parenchyme nerveux en y émigrant. Mais, en dehors de ces foyers extensifs d'origine vasculaire, il en est d'autres qui sont complètement indépendants de toute connexion vasculaire. Ces foyers sont formés par l'accumulation dans la substance grise du mésocéphale des ganglions basilaires (thalamus et corps strié) de la protubérance et du bulbe parfois, d'éléments identiques à ceux qui dissocient les parois vasculaires. C'est-à-dire qu'on y trouve, mêlés en proportions variées, des lymphocytes, des polyblastes au noyau réniforme, des cellules plasmatiques. De plus, puisqu'il s'agit de nodules inflammatoires, on y constate des éléments traduisant la réaction du tissu nerveux, c'est-àdire des cellules névrogliques à type amiboïde. M. Economo a signalé, en outre, la présence de nodules infectieux, différents des précédents et constitués par l'accumulation de polynucléaires formant ainsi un véritable abcès en miniature.

3° La neuronophagie.

Si, dans un grand nombre de cas, les cellules nerveuses, situées au sein de la substance grise traversée par de nombreux vaisseaux infiltrés d'éléments cellulaires, n'apparaissent que peu altérées et présentent seulement des modifications de leur structure protoplasmique, il n'en va pas toujours ainsi, et parfois les lésions dont elles sont atteintes sont delà plus haute gravité, puisqu'elles aboutissent à la destruction complète de la cellule et à sa phagocytose. C'est à de telles lésions que s'applique le terme de neuronophagie ou de « neurocytophagie ». Réduites de volume, largement échancrées par les éléments qui les pressent, les cellules nerveuses apparaissent difficilement reconnaissablés, recouvertes souvent d'un amas cellulaire. Celui-ci comprend des cellules névrogliques satellites, des cellules névrogliques amiboïdes, des polyblastes et parfois des polynucléaires.

COKFER. NBDROL. 13

[94 J. l.lli:n VI 1 1 1

Topographie des lésions.

Ainsi que nous l'avons indiqué plus haut, c'est incontestablement dans la région mésocéphalique juxta-sylvienne que se montrent à leur maximum les lésions inflammatoires de l'encéphalite épidémique. Selon MM. Pierre Marie et Trétiakoff, le locus niger constituerait de tout le mésocéphale, la zone où se concentreraient avec le plus de constance et d'intensité, les méfaits anatomiques de l'encéphale. Indiscutable pour un très grand nombre de faits, la règle établie par ces auteurs demande, croyons-nous, quelque tempérament. En effet, il existe des cas, et nous en avons personnellement observé dans lesquels, si le locus niger est intéressé, il l'est beaucoup moins que la région de la calotte pédonculaire. Lorsque le locus niger est gravement lésé, ses éléments subissent la transformation hyaline ; les grains de pigments, dont, à l'état normal, les cellules de cette région sont bourrées, disparaissent par phagocytose. Parfois ces éléments subissent la dégénérescence graisseuse. MM ,P. Marie et Trétiakoff, dans d'importants travaux, ont montre* que les cellules des noyaux des oculo-moteurs pouvaient, elles aussi, subir le processus de la phagocytose et être, en grande partie, complètement résorbées C'est à ces lésions nucléaires que très vraisemblablement doit être rapportée la dégénération wallérienne des libres radiculaires du moteur oculaire commun constatée par MM. P. Marie et Trétiakoff.

Il est dans le système nerveux central un amis de cellules dont la pigmentation est très analogue à celle du locus uiç/cr, le locus coc-uleus situé au voisinage des noyaux de l'abducens. D'après MM. P. Marie et Trétiakoff le locus coeruleus serait sensiblement respecté. Dans deux cas d'encéphalite typique, nous avons observé au contraire des lésions extrêmement accusées de ces noyaux pigmentés, lésions en tout semblables à celles du locus niger . Dans le mésocéphale. les lésions ne se bornent pas à l'appareil vasculo-conjonctif, aux cellules nerveuses et névrogliques, mais elles frappent aussi les cylindres-axes MM P. Marie et Trétiakoff ont, en effet, décrit les altérations fines îles fibrilles nerveuses ; boules de trajet, boules avec appareil réticulé à l'extrémité des libres rompues.

Dans le rhombencéphale, les lésions les plus saisissantes consistent dans la neuronophagie et l'infiltration vasculaire.

Il en est de même pour ce qui esl des ganglions centraux cl particulièrement de la couche optique Le cervelet montre, tout au contraire, une résistance considérable à l'extension du processus morbide. Dans

l'immense majorité des cas, cet organe ne laisse reconnaître aucune

lésion. Cependant nous devons ajouter que M. Economo a retrouvé, dans un cas, un foyer inflammatoire siégeant dans un noyau dentelé.

L'étude des épidémies les plus récentes a montré que les lésions de l'encéphalite pouvaient ne pas se limiter à l'encéphale et frapper la moelle épinière elle-même. MM. Souques et Bertrand, Harvier, Bériel surtout, auquel nous devons une très intéressante étude sur les « formes hasses » de la maladie, ont montré que les lésions de même type que celles de l'encéphale s'accusaient surtout sur les cornes postérieures, les méninges et parfois les ganglions rachidiens. Ceux-ci sont le siège d'une infiltration de cellules mononucléaires, analogue à celle qui caractérise le zona.

Nos connaissances relatives aux modifications dont le système sympathique peut être le siège sont beaucoup plus rudimentaires. M. Guido Sala a cependant fait voir que le ganglion ciliaire pouvait ne pas être ménagé. Les cellules qui le constituent ont perdu leur réticulum neurofibrillaire et leur cytoplasme est bourré de granulations lipoïdes, témoins indiscutables d'une dégénérescence protoplasmique.