LES EN C ÈPH ALOP AT H 1ES INFANTILES

revue ne s'opposent pas les unes aux autres : souvent même, elles coexistent. C'est qu'en effet, elles ne représentent qu'un aboutissant, qu'une fin, et que leur aspect dépend, avant tout, de la date d'apparition, du siège et de l'étendue des processus initiaux, de l'existence ou de l'absence de phénomènes de réparation, etc. (Long-Landry). Or, ces processus initiaux, que savons-nous d'eux ?

Nous ignorons à peu près tout de leur origine et ce n'est que d'une manière très artificielle que nous les répartissons en plusieurs groupes, selon qu'ils paraissent relever d'une agénésie simple, d'une lésion inflammatoire, d'une moindre résistance, à l'usure, de certains faisceaux nerveux, ou qu'ils sont en relation avec une anomalie morphologique des glandes vasculaires sanguines : surtout surrénales (Apert, Czerny, Léri et Vurpas, Lhermitte), sans qu'il soit possible dédire laquelle des deux lésions est cause et laquelle est effet.

La seule partie de leur histoire dont nous commencions à avoir quelques clartés, c'est celle qui a trait à leurs conséquences. Les voici, en deux mots :

1° Lorsqu'ils intéressent, comme c'est la règle, l'écorce motrice, ils déterminent une agénésie des fibres de projection : faisceau pyramidal, voie cortico-ponto-cérébelleuse, aboutissant à l'agénésie (improprement dite atrophie transneurale), ici, de l'hémisphère opposé du cervelet (Turner, Cornélius) (fig. 13 et 14), là, du neurone moteur périphérique, et, corrélativement, parfois, une hypertrophie compensatrice de l'autre faisceau pyramidal ;

2° Quel que soit leur siège, ils se compliquent, toutes les fois qu'ils

Fig. 13. Atrophie croisse du cervelet. Sclérose cérébrale

atruphique de l'hémisphère droit. At'ophie de l'hémisphère cérébelleux gauche. (Coll. PlKiiRE-IVrARIE.)

.11 L. BMiO.WEIX

acquièrent une certaine intensité, de lésions crâniennes, parmi lesquelles la microcéphalie (fig. 15), avec synostose prématurée des membranes.

Passons maintenant à l étude clinique des encéphalopathies infantiles. Désuet, ce système de eloisons élanches que l'on avait voulu établir entre les symptômes! Périmées, ces distinctions laborieuses entre les scléroses cérébrales, affection «organique », l'épilepsie « essentielle », l'idiotie et l'imbécillité, phénomènes « psychopathiques » ! La nécessité d'un « regroupement » a fini par s'imposer. Et voici ce que l'on peut dire à ce sujet : •

De même que dans les tumeurs cérébrales, il existe deux ordres de symptômes : les uns, liés à l'hypertension intracranienne, et qui sont les mêmes, quelle que soit la tumeur; les autres, en rapport avec leur siège ; de même, toute lésion troublant gravement le développement du cerveau se traduira : 1° par des symptômes communs ; 2° par des symptômes particuliers.

Les premiers comprennent essentiellement :

Des troubles moteurs: paralysies, toujours accompagnées de modifications du tonus et des réflexes, mais sans altération des réactions électriques et offrant, le plus souvent, le type spasmodique ; — mouvements involontaires : athétose ou eborée ; convulsions cbez les tout jeunes enfants, épilepsie chez l'adulte ;

Des troubles intellectuels d'intensité variable, auxquels s'associent fréquemment des troubles du langage et des troubles sphinctériens ;

Des troubles multiples des sensibilités générale et spéciale ;

Des anomalies morphologiques du crâne: hydrocéphalie, microcéphalie, etc. ;

Des troubles de l'état général : vices de développement, défauts de croissance, parfois scléroses viscérales, insuffisances fonctionnelles multiples portant, en grande partie, sur le système endocrine.

Ces diverses manifestations étant mises en l'acteur commun et constituant, si l'on veut, le syndrome cérébral des encéphalopathies infantiles, arrivons aux secondes, en rapport avec la localisation de la lésion : elles sont de deux ordres : moteur et intellectuel.

Troubles moteurs.

Parmi les troubles moteurs, il faut distinguer, par ordre d'importance :

LES EXCÉPHALOPATHIES IXFAXTILES

gnvtale

Ecorce cérébrale

'f celL ayranucUUs

Se de ,S»jUua

—-- -F. 'Py^mUa.L

Ped.onCu.Leo cereur

rrotuoei-a.n.ce pèJ.oucule£ cérebelleu- moyens et cervelet

C°fne interLeu-rc T Mu^oulli-re

Fig. 14. — Schéma destiné à expliquer les connexions de l'écorce cérébrale avec le cervelet. Deux neurones superposés : un cérébello-pontique, homolatéral : un pontocérébelleux, croisé. (Hutinel et Babo.nxeix.)

Fig. 15 — Microcéphalie familiale. (BounNEVii.i.E.)