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Les phénomènes spasme) paralytiques, caractérisés par l'association, à parts inégales, de spasme ef de paralysie, Ils peuvent être uni ou bilatéraux.

Aux premiers ressortit V hémiplégie cérébrale infantile, dite encore, et non sans raison, hémiplégie spasmodique infantile. Comme l'a si bien

Fig. 1(5 — Hémiplégie infantile gauche. (Col. Piehre-Maiue.)

Fig. 17. — Hémiplégie infantile droite.

Attitude en flexion du membre supérieur Luxation congénitale de la hanche du même côté (Coll. Pierre - Marie )

montré M. P. Marie, il est, pour l'hémiplégie, chez l'enfant, une date fatidique, c'est l'âge de neuf ans. Avant, hémiplégie infantile avec arrêt. ... de développement de tissus des membres paralysés, improprement appelé atrophies, et auquel conviendrait mieux le nom d'aijénésirs; après, hémiplégie banale, ne différant en rien de celle que Ion observe «lie/, l'adulte.

Cette hémiplégie infantile, rien de plus aisé (pie de schématiser son histoire. Presque toujours, elle débute parties convulsions, parfois de typejacksonien. Une fois installée, elle se caractérise (fig I6et 17) par :

Une paralysie de forme hémiplégique, atteignant surtout le membre supérieur, qu'elle immobilise en flexion et en adduction ; moins le

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membre inférieur, généralement en extension, le pied en varus équin, comme vous pouvez le voir en contemplant, au Louvre, le Pied Bot de Ribera : moins encore la face ; aux membres, elle prédomine, comme' toute paralysie cérébrale (P. Marie), sur les extrémités; — de la contracture, qui contribue, pour une large part, à la production des attitudes vicieuses, et qui, d'ailleurs, manque assez souvent (P. Marie, Bouchaud, Long) ; — des syncinésies (P. Marie et Foix), localisées, soit au côté sain, soit au côté malade, et dont la plus intéressante est peutêtre le phénomène de Magnus-Kleyn ; — des mouvements involontaires : hémichorée et hémiathétose, localisés, comme la contracture, aux membres paralysés, et, comme elle, inconstants ; — des modifications diverses des réflexes: le plus souvent, exagération des réflexes tendineux et abolition des réflexes cutanés ; quelquefois, abolition uni ou bilatérale (Souques) des premiers ; — des troubles sensitifs, dont le plus important est Y astéréognosie , due à ce que. par le fait de la paralysie, l'éducation du toucher n'a pu se faire (Claparède, Dejerine) ; — des crises comitiales, relativement bénignes ; — des troubles intellectuels, d'intensité variable ; — et, surtout, des vices de développement : agénésies frappant tous les tissus des membres, du côté paralysé; peau, tissu cellulaire, muscles, artères, dont la courbe oscillométrique est réduite, os, dont les apophyses, aux rayons X, apparaissent comme rudimentaires, diminution de longueur et de volume des membres, d'autant plus marquée que l'hémiplégie a débuté plus tôt ; à ces agénésies, qui jouent un rôle capital dans les déformations (Charcot), peuvent se substituer des hypertrophies musculaires ou viscérales, siégeant du môme côté que la paralysie.

Ces divers symptômes se groupent souvent dans un certain ordre, et, avec M. P. Marie, on peut décrire deux types principaux d'hémiplégie infantile :

Le type A, avec athétose, mais sans contractures ni atrophies (on pourrait ajouter : sans épilepsie, sans gros troubles intellectuels) ; le type D, avec contracture, exagération des réflexes (on pourrait ajouter : avec épilepsie et troubles intellectuels), mais sans athétose.

Tous les intermédiaires relient d'ailleurs ces deux types (Freud et Rie).

Aux secondes, appartiennent les diplégies cérébrales, dont, schématiquement, on peut distinguer trois formes :

La maladie de Little, que caractérisaient, pour Brissaud, trois éléments : un étiologique : naissance avant terme; un anatomique : agéné-

/.. BABONNEIJi

siedu Faisceau pyramidal; un clinique : contracture congénitale, soit généralisée, et alors prédominant aux membres inférieurs, soit localisée aux mêmes membres, diminuant spontanément avec les années, et ne s'accompagnant jamais d'épilepsie, de troubles intellectuels ou sphinctériens, de mouvements involontaires.

A cette conception, (pie Brissaud a défendue avec infiniment de

talent, on peut adresser bien des objections. La maladie de Little s'observe che? des enfants nés à terme, et manque souvent chez les prématurés ; l'agénésie « essentielle » du faisceau pyramidal n'est qu'un mythe (Cestan), et d'ailleurs, contrairement à la théorie, elle fait défaut chez la plupart des prématurés [Id.) ; quant à cette contracture isolée, dépouillée de tout autre élément morbide, elle n'a pour ainsi 'dire jamais été vue.

Force a donc été d'abandonner cette séduisante théorie, dite dualiste, parce qu'elle séparait la maladie de Little des autres diplégies cérébrales infantiles, et, conformément à la théorie uniciste, de considérer cette affection comme une simple variété de ces diplégies, caractérisée : étiologiquemenl par l'une des deux particularités suivantes : ou naissance avant terme, liée, comme l'affection nerveuse elle- même, à l'hérédosyphilis ; ou naissance à terme avec anomalie de l'acte obstétrical ; anatomiquement, par des lésions encéphaliques localisées, soit à l'écorce rolandique, et consistant alors, d'habitude, en foyers hémorrhagiques d'origine obstétricale, soit au corps strié, avec, dans le premier cas, sclérose dense (dégénérescence) ou légère [agénésie) du Faiseau pyramidal correspondant, dans le second, intégrité dudit Faisceau ; clinique ment (fig. 18), par nue contracture offrant bien les caractères indiqués par Brissaud, donnant aux membres intérieurs une attitude typique (dans la station verticale, Flexion généralisée de tous les segments des membres, adduction des cuisses, tandis que les jambes divergent ; dans la marche, exagération de la contracture, démarche

Fig. 18. — Maladie de Little.

(Collect. Pierrb-Marie )

LES ENCÉPHALOPATHIES INFANTILES

tenant à la fois du digitigrade et du gallinacé (Dejerine), les genoux trottant l'un contre l'autre, tandis que les pieds s'entre-choquent ; impossibilité dans la position assise de laisser pendre les jambes) et s'accompagnant non seulement de surréflectivité tendineuse, mais encore de troubles intellectuels, trophiques, vaso-moteurs, de mouvements involontaires, de convulsions et d'épilepsie ;

L'hémiplégie double qu'il est, en principe, très aisé de différencier de la maladie de Little en se fondant sur les éléments suivants : début

Fig. 19. — Hypotonie musculaire excessive du membre inférieur, dans un cas de syndrome atonique paralytique. (Fôbster.)

par des convulsions ; à la période d'état, prédominance de la paralysie sur la contracture ; fréquence des arrêts de développement massifs, de l'ophtalmoplégie, de l'épilepsie, gravité des troubles intellectuels; tendance constante à l'aggravation. En fait, le diagnostic « peut être assez délicat pour que, de deux neurologistes appelés à examiner le même malade, l'un admette le syndrome de Little, l'autre, l'hémiplégie double » (Hutinel et Babonneix). Et il semble bien, à l'heure actuelle, que seule, une question de degré différencie ces deux affections, la maladie de Little correspondant aux formes légères, l'hémiplégie double aux formes graves des diplégies cérébrales :

1" Les paralysies pseudo-bulbaires, identiques à celles que l'on observe chez l'adulte, et dont on peut (Vogt) décrire deux types, paralytique et spasmodique ;

2" Les phénomènes aloniques (Eôrster), soit localisés, soit généralisés, et alors rappelant de très près l'atonie musculaire d'Oppenheim, par l'anormale étendue des mouvements passifs (fig. 19 à 21), la difficulté des contractions toniques, d'où une astasie-abasie très marquée (André Thomas et Jumentié); et dont elle se distingue par l'intégrité des mouvements actifs ; leur caractère souvent atavique ; l'association d'autres

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éléments ressortissant au syndrome cérébral : convulsions, troubles

intellectuels, etc. ;

fc ,'J" Les phénomènes d'apparence, (je ne dis pas d'origine) cérébelleuse :

Fig. 20. — Hypotonie musculaire des membres intérieurs d'origine cérébrale. (Forster )

ataxie, surtout dynamique, mais aussi parfois statique, adiadococinésie, troubles de la parole;

4° Les mouvements involontaires ; quelquefois tremblement, mais surtout athétose et chorée. Dans celle-ci, mouvements ronds (P. Marie),

Fig. 21. — Hypotonie musculaire d'origine cérébrale FôRSTBR.]

illogiques, arythmiques, de répétition incessante, d'amplitude extrême ,

dans celle-là, mouvements simulant les mouvements volontaires ; on dirait, à les voir, que le patient exécute des mouvements délibérés, de capture. Us sont lents, incessants, d'allure puissante. Dans leur arythmie, ils possèdent tin certain rythme. On les a comparés an\ mouvements péristaltiques, ou, mieux encore, à ceux des tentacules de la poulpe OU de l'anémone de mer.

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Souvent, les mouvements involontaires participent à la fois de la chorée et de l'athétose, et méritent alors le nom d'athétoso-chorée (Hallion).

Athétose et chorée peuvent être unilatérales ; elles se cantonnent alors au membre frappé d'hémiplégie infantile; ou frapper les deux côtés du corps ; à ces formes doubles s'associe toujours tel ou tel élément du syndrome cérébral : convulsions, troubles intellectuels, modifications du tonus.

Messieurs, jusqu'à ces dernières années, ces divers troubles moteurs étaient communément rattachés à une lésion de l'écorce motrice ou du faisceau pyramidal. Et, cependant, bien des raisons auraient dû donner à penserque cette théorie péchait parexclusivisme. Comment, avec elle, comprendre que, dan s l'hémiplégie infantile, le faisceau pyramidal correspondant au côté paralysé n'offre, parfois, aucune altération? Qu'à l'hypertonie se substitue, bien souvent, l'atonie, à la surréflectivité tendineuse, l'aréflexie? Que trépidation spinale et signe de Babinski fassent souvent défaut dans la maladie de Little (Long-Landry) et qu'inversement, dans cette affection, puissent apparaître quelques symptômes rappelant ceux delà paralysie agitante : rigidité musculaire, d'où attitude soudée, tendance à la festination '? Que, dans la paralysie pseudo-bulbaire de l'enfant, on ait signalé, d'une part, la fréquence du rire et du pleurer spasmodiques, de l'autre, des lésions localisées au corps strié, et contrastant avec l'intégrité de la voie pyramidale (Oppenheim)?

Ces questions, que laissait en suspens la théorie classique, les belles recherches de M. O et de Mad. C. Vogt permettent de les résoudre. Elles nous autorisent, dès maintenant, à supposer que nombre de symptômes moteurs observés dans les encéphalopathies infantiles relèvent de lésions du corps strié, d'ailleurs trouvées par Mad. Vogt dans certains cas de maladie de Little : tels sont l'hypertonie du type « strié » (rigidité, par opposition à la contracture du type pyramidal), la difficulté des mouvements volontaires, les mouvements involontaires, les mouvements associés, dont la survenance exagère le trouble des mouvements volontaires; les crises de rire et de pleurer. Et nous devrons désormais, à l'exemple de MM. Lhermitteet Cornil. tenter d'opérer une discrimination dans cette symptomatologie, selon qu'elle comporte des éléments d'origine striée ; pyramidale; mixte; décérébrée ; d'autre origine.

Syndromes intellectuels.

Nous en arrivons aux syndromes intellectuels. Leur importance est telle que, malgré mon désir de rester plus neurologiste que psychiatre,