Florand. Thèse de Paris

Fig. 11. — Atrophie de la musculature viscérale (André Leri . — Portion de V intestin grêle. — Hernies multiplesde la muqueuse à travers la musculeuse complètement atrophiée. Pour rendre aux hernies la forme quelles avaient au moment de l'ouverture de l'abdomen, cette portion d'intestin a été remplie d'eau et liée à ses deux extrémités On voit les hernies qui font saillie tout le long du hord adhérent, dédoublent le mésentère et repoussent les portions voisines du péritoine.

WDRÉ LfilU

entourés d'une mince lame protoplasmique. C'est une véritable régression cellulaire, un retour du tissu musculaire à l'étal embryonnaire, qui succède au stade inflammatoire.

Une lésion intéressante, qui n'a pas été jusqu'ici signalée par les auteurs et que nous avons constatée à l'autopsie de deux cas d'amyotrophie syphilitique, est Yamyolrophie viscérale. Elle se manifestait dans nos cas sous forme de hernies disséminées au nombre de plusieurs centaines le long du bord adhérent de l'intestin (fig. 11); ces hernies étaient dues au passage de la muqueuse à travers la musculeuse ; comme le montre la figure que je vous présente (fig. 12\ la muqueuse restait intacte avec ses valvules conniventes jusqu'au fond de chaque hernie où elle s'appliquait directement à la séreuse.

A l'examen histologique, on pouvait suivre les différents stades de l'atrophie musculaire ; sur les bords de la hernie la musculeuse était progressivement remplacée par des amas de cellules rondes, elle faisait tout à fait défaut au fond de l'invagination. La vessie présentait quelques hernies tout à fait analogues (fig. 13). Il en existait enfin, dans l'un de nos cas, sur le cœur lui-même, et la musculature du viscère était si amincie que l'on apercevait extérieurement les colonnettes de sa surface interne à travers la paroi de l'oreillette droite, réduite à

Fig-. 12. — Intestin vu intérU'urfmenl. — voit les orilices des hernies rangées en lile est très variable, en rapport avec le volume les valvules conniventes jusque dans le fond donc nullement à l'atrophie. (Amhu I i RI

L'intestin a été ouvert II l<>»c; de son bord libre ; on le long du bord adhérent : la dimension de Ml Orificea

des herniei dane letquellei ds oonduiaent ; on aperçoit

de certaines de CM licïni.s, l.i muqueUM ne participe

Repue NeuroL, 15 mai 1902 Id ,80 uillet l'.UM ï

l'épaisseur et à la consistance d'une mince lamelle parcheminée. Il est probable que ces amyotrophies viscérales ne sont pas pour

Fig. 13. — Atrophie de la musculature viscérale. — Vessie. — La vessie a été remplie d'eau après ligature des uretères et de l'urètre. Deux grosses hernies font saillie sur le bord gauche et la face antérieure.

rien dans quelques symptômes qui accompagnent parfois les amyotrophies progressives, comme certaines rétentions ou incontinences, et notamment dans les soi-disant « crises bulbaires » qui les terminent fréquemment.

ANDRÉ LÉR1

Nous avons parlé jusqu'ici, Messieurs, des amyotrophies syphilitiques progressives ; il existe aussi des amyotrophies spécifiques non progressives, qui peuvent rester notamment localisées aux petits muscles de la main et qui ont été décrites avec grand soin par MM. Pierre Marie et Foix !.

Examinez, par exemple, la malade que je vous présente. C'est une femme de 40 an s qui est venue nous consulter parcequ'elle avait de plus en plus de difficultés à coudre, à écrire, même à boutonner ses vêtements. En fait, ses doigts s'appliquent mal les uns contre les autres ; en particulier, l'opposition du pouce est très défectueuse, il ne peut s'étendre contre l'index sans que sa deuxième phalange se fléchisse, et la malade ne peut tenir solidement un journal entre son pouce et son index sans fléchir le pouce ; il existe une ébauche du signe que Froment nous a appris à connaître dans les paralysies des muscles innervés par le cubital. Les doigts peuvent être mis au contact les uns des autres, mais sans aucune force, la moindre traction passive les écarte, surtout l'auriculaire droit.

Mais tous ces troubles pourraient être considérés comme d'origine purement fonctionnelle si, en examinant attentivement les mains, on ne constatait un certain degré, d'ailleurs modéré, d'atrophie des éminences thénars et des premiers espaces interosseux, atrophie un peu plus accentuée du côté gauche. Il y a donc une lésion organique indiscutable. Quelle est cette lésion ?

Les réflexes tendineux sont sensiblement normaux et égaux des deux côtés ; il n'y a aucun trouble de la sensibilité objective. Mais, quand on examine les pupilles, on constate un signe d'Argyll, et l'examen du sérum sanguin donne une réaction de Wassermann nettement positive. Le liquide céphalo-rachidien présente une légère augmentation du nombre des lymphocytes (6,4 par millimètre cube) et la réaction de Wassermann s'y montre positive. C'est plus qu'il n'en faut pour nous permettre de faire le diagnostic d'amyotrophie spécifique. Mais, par ce que nous savons à la suite des travaux de Pierre Marie et Foix, nous nous garderons d'en conclure qu'il s'agit du début d'une amyotrophie progressive ; il est plus probable qu'il s'agit, au con-

1. Pibrrb Marie et Foix. Nouv. Iconogr. de la Salpitr., 1912.

traire, d'une atrophie qui restera isolée dans les petits muscles de la

Au point de vueanatomique, ces atrophies isolées semhlent répondre à un petit ramollissement complet ou plus souvent incomplet d'une corne antérieure au niveau surtout du septième ou du huitième segment cervical, avec une sorte d'effondrement uni ou bilatéral de cette corne antérieure, ainsi que vous pouvez le constater sur la figure 14. Ce ramollissement de la corne grise, cette « téphromalacie », est dû à une artérite syphilitique.

Fig. 14. — 8e segment cervical de la moelle dans un cas d'atrophie syphilitique isolée des petits muscles de la main. Ramollissement et effondrement de la corne antérieure droite. Ecrasement d'ensemble de ce côté de la moelle, encoche du bord antérieur.

(Figure empruntée au mémoire de Pierre Marie et Foix.)

Il y a entre les lésions de l'amyotrophie progressive et celles de l'atrophie localisée une sorte de fonds commun qui est représenté par la méningo-myélite syphilitique, plus ou moins diffuse, mais toujours d'origine vasculaire. Si dans le second cas la lésion vasculaire est plus étroitement localisée, elle ne l'est pourtant pas exclusivement, et l'on retrouve sur le reste de la moelle des lésions méningées, vasculaires et scléreuses, qui rappellent celles que nous avons constatées dans l'amyotrophie spécifique progressive.

Ces amyotrophies syphilitiques isolées d'origine médullaire ne sont pas toujours localisées aux petits muscles de la main ; et, de même que nous avons vu des amyotrophies progressives coïncider avec le tabès, de même on connaît dans bien des cas de tabès des amyotrophies localisées dont l'origine médullaire est aujourd'hui bien démontrée. Nous citerons simplement les hémiatrophies de la langue, à l'autopsie des-

l \ nid. LÊR1

quelles Pierre Marie et Koch * ont trouvé des lésions des noyaux de l'hypoglosse. Certaines atrophies des masticateurs ont pu être rapportées également à des lésions des noyaux du trijumeau. De même Raymond et Philippe - ont établi l'origine nucléaire de certaines amyotrophies des membres inférieurs.

Il n'est pas sans doute jusqu'à certaines amyotrophies à évolution aiguë qui ne puissent être rapportées à la syphilis. C'est ainsi que nous

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