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et un état vermoulu ilu cerveau. Il nous a été difficile d'élucider l'origine «li- l'atrophie des nerfs oculo-moteurs communs : nous avons pu cependant émettre l'hypothèse que la méningite chronique de la base était peut-être la lésion essentielle qui déterminait celle des nerfs oculo-moteurs communs. Pour le moment, nous devons nous contenter de nos constatations anatomiques sans insister sur notre hypothèse, qui ne pourra être vérifiée (pie par l'étude de faits nouveaux et, en

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Fig 9.

Tableau généalogique dune deuxième famille atteinte d ophtalmoplégie familiale, i, Crouzon et lîéhague.)

particulier, d'une constatation anatomique nouvelle dans cette famille.

Je n'insisterai pas davantage sur l'histoire des ophtalmoplégies familiales dont nous avons pu présenter encore un nouvel exemple avec M. Béhague dans les Bulletins et Mémoires de la Société médicale des hôpitaux de Paris du 1(3 avril 1920.

La famille de notre malade répondait au tableau généalogique cidessus (fig. 9).

Pour les autres maladies familiales typiques dont je viens devons montrer la classification, je me contenterai maintenant d illustrer le tableau que je vous ai présenté, par quelques projections qui sont empruntées à La collection que M. le Professeur Pierre Marie a réunie avec tant de patience dans ses services de Bicêtre et delà Salpètrière et qu'il met toujours si libéralement à notre disposition.

Vous saisirez ainsi quelques exemples typiques : une îles maladies

MALADIES FAMILIALES ATYPIQUES

de la thèse de Pesker 1 dans la diplégie cérébrale ; quelques photographies de maladies de Friedreich : voici un pied bot, qui complète la description clinique succincte que j'ai essayé de vous faire sur nos malades (fig. 10).

Fig 10. — Le pied de Friedreich (dessin de Paul Kichcr).

Voici des exemples d'hérédotaxie cérébelleuse de Pierre Marie dans lesquels vous remarquez la démarche si spéciale avec traînement des jambes que l'on rencontre chez ces malades comme dans les scléroses combinées, démarche qui résulte à la fois d'une paraplégie et d'une ataxie2(fïg. 11).

Voici des exemples curieux d'amyotrophie des extrémités : l'atrophie des jambes en jarretière, spéciale à l'amyotrophie Char- ■cot-Marie ; les atrophies multiples de la névrite hypertrophique familiale du type Pierre-Marie-Boveri (amyotrophie si spéciale où les nerfs sonttellementhypertrophiés qu'ils peuvent être perçus et palpables : le cubital au niveau du coude, le plexus cervical superficiel dans la région sus-claviculaire).

Voici des exemples très curieux de la

Fig. 11. — Hérédoataxie cérébelleuse. Démarche avec traînement des jambes (Collection de M. le Professeur Pierre Marie )