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Fig. 3. — Tableau généalogique de la famille Forg..., atteinte d'ophtalmoplégie congénitale familiale.

sauf chez la grand'mère ; enfin le nystagmus existe dans tous les cas. La musculature interne est intacte, comme il est de règle dans les ophtalmoplégies familiales. Cette affection présente donc tous les caractères d'une ophtalmoplégie héréditaire familiale congénitale et complexe.

Dans nos recherches, nous avons pu, non seulement mettre au point l'histoire clinique de cette famille, mais nous avons pu faire l'autopsie d'un malade appartenant à la deuxième génération. Cette autopsie, publiée par nous, a été étudiée ensuite avec Trétiakow et les résultats en ont été publiés clans les Bulletins et Mémoires de la Société médicale des hôpitaux de Paris (séances du 25 juin 1920 et du 3 décembre 1920). Nous avons constaté, au cours de cette étude pathologique, une atrophie des deux nerfs oculo-moteurs communs : le gauche n'avait plus qu'un tiers de son épaisseur normale, tandis que le droit, beaucoup plus mince encore, atteignait à peine le calibre

1 ig I el 5. Famille Forg.. . atteinte d'ophtalmopléifie familiale : m uaul l'aïeule en baa une Bile avec ion enfant,

MALADIES FAMILIALES ATYPIQUES

d'un nerf pathétique de la même malade sensiblement normal. L'examen histologique montrait un enchevêtrement des fibres et un état poussiéreux de la myéline. Dans le noyau de la troisième paire, nous

Fig. 6 et 7. — Les 2 autres enfants atteints.

Fig. 8. — Vingt ans après, la fillette de la lig. 5.

n'avons trouvé qu'une diminution du nombre des cellules nerveuses portant seulement sur le groupe médian : dans ces cellules du groupe médian, quelques-unes étaient en état de chromatolyse centrale, comme on l'observe à la suite de l'arrachement d'un nerf (réaction de Nissl). Enfin, il existait, à la base du cerveau, une méningite fibreuse ancienne, un défaut de développement de la faux du cerveau

CONFÉR. NEUROL.