EXAMEN
A lexamen, on est frappé dès l’abord par l’aspect de la face. Les téguments sont tendus, amincis, collés sur les os. Le nez est effilé. La bouche est pincée, rétrécie. La peau du menton est légèrement retractée vers la lèvre supérieure. Le regard est vif et contraste avec l’immobilité du visage. La peau du visage est lisse et luisante. Les sourcils sont peu fournis.
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Il est difficile de plisser la peau des joues qui est tendue et fine.
L’attention est ensuite attirée par les troubles trophiques et vaso-moteurs des membres supérieurs. Leurs téguments ont subi à partir de l’avant-bras la transformation sclérodermique. La peau est légèrement infiltrée à la partie supérieure ; à la partie inférieure elle est rigide, tendue, difficile à plisser. Aux mains l’induration atrophique du derme est très marquée. Aux doigts, on note une sclérodactylie typique : la peau adhère au squelette, les doigts sont déformés en demi-flexion irréductible. Les ongles presque disparus, sont eux aussi déformés : ils sont bombés et présentent une double striation longitudinale et transversale. Sur l’extrémité de la pulpe de chacun des doigts on note la présence soit d’une petite croûtelle, d'aspect parcheminé, soit une cicatrice étoilée. La peau est luisante et amincie.
De plus, on constate à l’occasion de l’examen de ces doigts, des troubles vaso-moteurs très importants : à certains moments un ou plusieurs doigts deviennent pâles, blancs ; puis quelques instants après, prennent une teinte violacée, noirâtre, asphyxique. Au bout de quelques minutes le doigt a repris sa couleur normale rosée. Ces phénomènes ne sont pas douloureux. Ils s’accompagnent seulement, dit la malade, d’une sensation de froid ou de fourmillements et d’une gêne fonctionnelle très marquée. Aux jambes le galbe normal a disparu. La peau est étroitement tendue et ne peut être plissée. Glabre et luisante, elle laisse transparaître le lacis veineux normal. À la partie inférieure elle est le siège d’une pigmentation réticulée surtout marquée à la face interne. Il existe au niveau de la malléole externe du coude-pied droit, une cicatrice rosée, lisse, brillante mesu-
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rant environ deux centimètres sur un centimètre, cernée d’un léger halo pigmentaire, reposant sur un petit placard induré.
L'examen physique de la malade montre qu’elle mesure 1 m. 69, et qu’elle pèse 50 kgs. C’est une femme maigre, d’allure frèle, à cheveux fins, soyeux. Il n'existe pas de calvitie mais les poils des aisselles et du pubis sont peu abondants.
L’auscultation du cœur ne montre rien d’anormal. Les deux poumons respirent bien.
Le foie est percutable sur trois travers de doigts ; il ne déborde pas les fausses côtes.
La rate n’est pas percutable.
Les urines ne contiennent ni sucre ni albumine. Les réflexes tendineux sont normaux.
Il n’y a aucun signe de syphilis nerveuse ; les pupilles sont régulières, leur réponse est un peu lente. Il n’existe ni exophtalmie, ni tachycardie.
La température est normale (37°3).
Le tableau clinique est complété par :
Une hypotension très marquée : 9-3 à l’un des examens ; 11-7 un mois après à l’appareil de Vaquez-Laubry ;
Une asthénie physique profonde : la malade resterait facilement au lit toute la journée si elle n’était pas . obligée de gagner sa vie, elle est vite fatiguée, lasse. Il y a peu de fatiguabilité musculaire, même après des
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efforts successifs nombreux. A cette asthénie physique s'ajoute une asthénie psychique périodique : la malade est découragée — tout l’ennuie — elle cherche les moyens de se suicider — sans toutefois mettre à exécution son désir. Elle nous dit être très impulsive et sujette à de violentes colères au cours desquelles elle tremble sans arrêt. Elle se plaint de perdre la mémoire, surtout des choses écrites, et l’attention.
Ses muqueuses sont d'aspect normal.
Ses dents sont irrégulièrement plantées, en mauvais état ; elles sont fragiles et se brisent facilement.
Il est impossible de sentir son corps thyroïde à la palpation.
Il nous faut signaler aussi qu’au niveau de l'abdomen et sur la racine de la cuisse droite existe une très grande plaque de vitiligo nettement limitée et entourée d’une zone peu étendue de surpigmentation.
En dehors du changement de sa coloration la peau ne présente aucune modification de sa surface, de sa consistance ou de son épaisseur.
La plaque semble arrêtée par la ligne blanche, et la moitié des poils du pubis correspondant à la tâche dépigmentée sont complètement décolorés.
L’exploration méthodique de toute les articulations ne montre rien d’anormal en dehors des articulations des doigts dont les mouvements sont très limités et très douloureux.
La colonne vertébrale est assez souple sauf dans la région cervicale. Nous avons recherché les signes de tétanie latente : il n’existe pas de signe de Trousseau, mais le signe de Schvostek est positif.
MI Nous avons complété notre examen clinique par la recherche d’un certain nombre d'examens de laboratoire :
Les réactions de Wassermann, Hecht, Kahn ont été négatives dans le sang.
La glycémie à jeun oscilla au cours de plusieurs examens autour de : 0 gr. 80 %s.
L'examen du sang nous a montré :
Globules rouges :
Nombre : 3.940.000
Hémoglobine : 82
Valeur globulaire : 0,98.
Globules blancs : 9.200.
Leur formule a été :
Granulocytes neutrophiles ...... 77 Granulocytes éosinophiles ....... 0 77% Granulocytes basophilés "62 0 Lymphocyte Er ESC RARE Vers 20 %
Monocytes à gran. azurophiles ns
Monocytes sans gran. azurophiles .
Chlore globulaire : 2,18.
Chlore plasmatique : 4,07. Rapport : 0,53.
Extrait sec globulaire : 34,7 %.
CAUX, PEAU EEE : 65,3 %.
Extrait sec plasmatique : 11,4 %.
CAN: Her OT : 88,6 %,
Cholestérol : 1,71 gr. pour 1000.
Urée sanguine : 0,25.
Phosphatase : 0 unité 172.
Calcémie : 0 gr. 97. (Le 23/12/37).
Le métabolisme basal a été de — 21 % le 10/12/37. Refait quelques temps après : +0 % le 7/3/38.
Des examens complémentaires ont été faits :
Au niveau des yeux, il n’existait rien d’anormal. Au niveau du larynx, l’examen a été rendu difficile par suite du basculage en avant de l’épiglotte et d’un état de contracture de la malade. Il n’existe cependant pas de lésions muqueuses. Les cordes sont un peu rouges et le larynx semble moins mobile que normalement.
Il a été procédé à la radiographie des maxillaires, des mains, des avant-bras, de la région cervicale, des tibias, et des pieds, à l’exception de la colonne vertébrale. La radiographie du crâne ne montre aucun aspect pathologique.
Nulle part il n’a été décelé sur les clichés d’ombres sous-cutanées ou cutanées ou péri-articulaires pouvant être considérées comme un dépot calcaire.
Le squelette est remarquablement intact, à structure normale avec légère décalcification générale. Les seules lésions constatées le sont au niveau des phalangines, à droite et à gauche, consistant en décalcifications intenses, globale et lacunaire.
Bien que la technique et les interprétations de l’interferométrie (méthode de Hirsch), soient encore actuellement sujettes à discussion, nous avons fait procéder à cet examen chez notre malade.
Mages
Voici le diagramme qui nous a été communiqué par le docteur Loublié à l’obligeance duquel nous rendons hommage :
Ce diagramme témoigne : 1° d’une dysfonction des glandes situées dans la région thyro-parathyroïdienne ;
2° d’une dysfonction hypophysaire ;
3° d’un moyen d'utilisation ovarienne stérile folliculiniquement ;
4° d’une dysfonction mammaire.
Antécédents : l’interrogatoire de la malade ne nous apprend rien de caractéristique quant à ses antécédents héréditaires. Son père est mort d'accident à 60 ans ; sa mère qui est actuellement âgée de 52 ans, est bien portante ; on lui fit une hystérectomie totale il y a 29 ans sans qu’elle puisse préciser pour qu’elle raison ; auparavant elle n’avait jamais fait de fausse-couche.
La patiente n’a ni frère, ni sœur.
L'étude de ses antécédents personnels nous montre qu’elle est née à terme après une grossesse normale de la mère. Elle pesait neuf livres et fut bien portante jusqu’à l’âge de treize ans.
Résumé de l'observation
Nous sommes en présence d’une femme de 30 ans, ayant été irradiée (rayons X sur la région thyroïdienne) avant
la puberté, puis à nouveau vers la dix-huitième année pour un petit goître thyroïdien.
Quelques mois plus tard apparut le syndrome de Raynaud, puis se développa jusqu’à atteindre l’état actuel : une sclérodermie de la face, du cou, des membres supérieurs avec des mutilations de l'extrémité des doigts.
Dans ces conditions se pose le problème de relation de cause à effet : la radiothérapie de la région thyroïdienne est-elle responsable de l’évolution de la sclérodermie ? Elle peut l’être, si l’on admet que l’irradiation modifie le tissu thyroïdien comme tissu parathyroïdien ; or l’efficacité habituelle de la radiothérapie dans le traitement de la maladie de Basedow permet de le supposer.
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Il s’agit donc de savoir si l’atteinte de la thyroïde ou celle des parathyroïdes est une cause de sclérodermie. * C’est dans cet esprit que nous avons recherché des observations et réuni les faits biologiques, cliniques et thérapeutiques qui suivent.
