FORMES CLINIQUES

La sclérodermie généralisée ou sclérodermie œdémateuse à marche rapide de Hardy présente une évolution généralement progressive, On l’observe avec une grande fréquence chez l’adulte jeune, entre vingt

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et quarante ans. Quoique survenant dans les deux sexes, il semble que le sexe féminin soit plus nettement prédisposé.

Il existe une longue période prodromique : fourmillements, arthralgies, érythèmes, troubles neuromusculaires et sudoraux parfois accompagnés d’une légère hyperthermie se manifestent sans qu’il semble exister entre eux aucun lien. Puis la peau et l’hypoderme s’infiltrent d’un œdème empaté, de consistance dure, résistant à la pression du doigt, non mobile sur les plans profonds. De couleur tantôt pâle, tantôt violacée, la peau ne peut être plissée. Il n’est pas rare que toute la surface cutanée soit atteinte. Les placards indurés respectent en général les paumes des mains, les plantes des pieds et le creux axillaire.

Le malade a l’aspect « marmoréen » ; la face, où les yeux se brident, où la bouche ne peut s’ouvrir, où le nez s’effile, devient l’impassible statue de cire.

Puis insensiblement survient le stade d’induration et de rétraction. La peau et l’hypoderme s’amincissent, ils se collent aux parties sous-jacentes, s’ulcèrent en certains points tandis qu’en d’autres apparaissent des arborisations télangiectasiques. De nombreuses brides des plis de flexion immobilisent les articulations dans des positions invraisemblables. Le relief musculaire a disparu ; le malade, tel un squelette grotesque, semble être recouvert d’une peau trop étroite.

Les muqueuses restent en général normales ; mais elles peuvent subir des transformations atrophiques et la langue indurée ne peut plus être tirée hors de la bouche.

Les poils tombent souvent dans les régions atteintes; les cheveux sont secs et cassants.

L'état général devient mauvais. Il existe de la gêne respiratoire car le thorax est parfois transformé en une gangue rigide. Des troubles digestifs surviennent qui provoquent l’amaigrissement ; une angoisse profonde s’installe et se prolonge pendant des années.

Une complication emporte généralement le malade, à moins que la guérison survienne au stade œdémateux comme cela a été signalé dans quelques cas.

A côté de cette forme existent d’autres manifestations de la sclérodermie. En particulier, on a pu décrire la sclérodermie progressive des adultes, ou sclérodermie primitive, la sclérodermie en plaques ou morphée et la sclérodermie en bandes.

Telles sont les données de la dermatologie classique. Nous allons entrer dans une nouvelle voie par l’intermédiaire de la maladie de Thibierge-Weissenbach, dont la caractéristique est l’association de la sclérodermie et de calcifications. Dans la forme la plus commune : les caractéristiques sont représentées par le sexe des malades : un grand pourcentage de femmes, environ 26 cas sur 27 ; le type invariable de Ia sclérodermie. Celle-ci est précédée par un syndrome de Raynaud des extrémités supérieures et se présente sous forme de sclérodactylie, puis la sciérodermie progresse vers la racine des membres supérieurs en même temps qu’elle apparaît au visage et aux membres inférieurs.

Le siège, l’aspect et l’évolution des calcifications sont typiques. Celles-ci sont localisées comme la sclérose elle-même aux tissus cutanés et sous-cutanés des extrémités. Elles siègent initialement à la pulpe des doigts puis sur la face d’extension des segments les plus distants des membres.

Ces concrétions peuvent être éliminées spontanément et cette élimination est suivie de cicatrisations.

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Il existe d’autre part une association très fréquente de troubles endocriniens : troubles d’hypofonctionnement ovarien, castration, ménopause, troubles d’origine thyroïdienne.

Les lésions du muscle et du squelette sont rares, elles présentent peu d'intérêt. L'évolution est très lente et le pronostic favorable.

Il existe une forme clinique plus rare que la précédente dans laquelle les sujets sont généralement atteints à la période prépubérale ; chez eux les caractères sexuels secondaires n’apparaissent pas ; le système pileux est absent ; l’aménorrhée est la règle chez les jeunes filles.

D'autre part la sclérose présente une large diffusion; en surface, car il s’agit de sclérodermie à début rapide, généralisée d'emblée au tronc, au cou, aux segments supérieurs des membres alors que les extrémités sont respectées ; et en profondeur, puisque la sclérodermie proprement dite s'accompagne de sclérose hypodermique, de scléromyosite et de selérotendinite.

Le processus de calcification affecte la même topographie que la sclérose: l’atrophie musculaire est générale, la décalcification du squelette est générale. Les sujets ont un aspect infantile. Leur état général est mauvais et l’évolution de leur affection est toujours fatale rapidement. Dans un troisième type clinique il peut exister des concrétions calcaires dans les sclérodermies circonscrites et spécialement dans les morphées en plaque.

De l'étude clinique, des recherches anatomo-pathologiques et des examens chimiques et physico-chimi-

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ques du sang et des humeurs de ces dernières formes de sclérodermie il ressort que :

1° l’on trouve toujours, précédant les concrétions calcaires, des altérations locales consistant en dégénérescence du tissu conjonctif scléreux qui sont la conséquence de troubles importants de la nutrition et du métabolisme du tissu conjonctif.

. 2° que les infiltrations calcaires les plus importantes, qu’elles soient superficielles ou profondes, correspondent aux régions les plus touchées par la sclérose. Les concrétions calcaires de la peau peuvent être circonscrites ou en nappes : parfois elles se déposent dans les muscles, les aponévroses, les synoviales, les vaisseaux (artères et veines), dans l’appareil respiratoire et même dans la glande thyroïde et dans l’hypophyse.

3° qu’on observe souvent des troubles circulatoires locaux liés à des lésions vasculaires ou des troubles vaso-moteurs,

Le syndrome de Thibierge-Weissenbach présente une parenté étroite avec trois autres syndromes :

1° Concrétions calcaires de la maladie de Raynaud; 2° Concrétions calcaires des atrophies cutanées;

3° Rhumatismes chroniques fibreux ou péri-arthrites fibreuses. À

Ces trois syndromes sont bien distincts cliniquement mais on connait leur parenté et leur association possible chez le même sujet. L’apparition des calcifications au cours de leur évolution réalise ainsi entre eux un lien supplémentaire.

ÉTIOLOGIE DE LA SCLÉRODERMIE

Les sclérodermies sont plus fréquentes dans le sexe féminin ; les formes diffuses se rencontrent surtout de vingt à quarante ans ; les formes partielles à tout âge.

Pendant de nombreuses années on invoqua, dans l'apparition de la sclérodermie, l'influence de traumatismes de toutes sortes, à la suite des observations de Bramwell qui en avait noté de nombreux cas chez des tailleurs de pierres ou après des accidents comme l’avaient montré Dercum, Schwerdt, Sequeira, Pernet et Thibierge.

Des irritations locales minimes avaient semblé jouer un rôle déterminant : Walker avait vu survenir un cas de sclérodermie après un badigeonnage de la peau avec la teinture d’iode — mais il admet cependant que le malade pouvait fort bien avoir badigeonné sa peau avec la teinture d’iode contre les premières manifestations d’une plaque de sclérodermie naissante, Eddowes publiait un cas de sclérodermie localisée du même côté sur lé nez et la face après application de liniments et d’emplâtres pour un mal

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de dent. Fox note l’apparition d’une sclérodermie après un coup de soleil sévère.

On invoqua des refroidissements brusques (Gordinier, Ravogli, Dercum), le surmenage, les émotions ou les chocs psychiques, les troubles menstruels ; Schwarz faisait intervenir l’action du système nerveux dans certains cas, assez nombreux d’ailleurs, de sclérodermie. Cette opinion était partagée par Savill, Sequeira, Leri et Lamy.

Jaquet après avoir décrit un cas de selérodermie diffuse coexistant avec des lésions cérébro-spinales (il avait trouvé une myélite cavitaire à l’autopsie) renforçait cette opinion. Plus tard Jeanselme et Touraine, puis Lortat-Jacob, Legrain et Baudoin, Guillain, Heimann et Curschmann, la rencontrant associée à la syphilis ou coexistant avec une lymphocytose céphalo-rachidienne, pensent qu’il existe non seulement des lésions du système nerveux mais encore du système sympathique.

D’autres auteurs, tels que Bertin faisaient jouer un rôle aux infections surtout le rhumatisme articulaire aigu que l’on rencontre assez souvent dans les antécédents des sclérodermiques, la fièvre typhoïde, probablement la tuberculose et la syphilis héréditaire.

Comme nous pouvons le constater, toutes les étiologies ou presque toutes ont été successivement admises, mais toutes restaient dans le domaine des hypothèses.

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