OBSERVATION XII
Imbécillité symptomatique probablement de sclérose cérébrale. Hérédo-syphilis.
Mout..., né à Paris en 1882, entré dans le service le 24 octobre 1887. Sorti le 17 août 1895.
Antécédents héréditaires. — Père : convulsions fréquentes dans l'enfance, arritration intellectuelle pendant trois ans.
Ethylisme, syphilis certaine. Paralysie du côté droit avec cécité
te
du même côté survenue après une fièvre typhoïde. Mère spécifique également, faible d'intelligence. Tares nerveuses multiples dans la famille de la mère, trois enfants, dont deux filles atteintes de convulsions, le troisième : notre malade,
Notre malade a eu des convulsions dans les premières heures de sa vie. Propre vers deux ans. Marche à trois ans.
Examen du sujet : Strabisme, asymétrie crânio-faciale, Per-
version des instincts, Accès de colères fréquents, Imbécillité.
Toutes ces observations concernent des spécifiques héréditaires certains ; une en particulier est intéressante : celle de l'enfant Boir... Henri. Les cinq frères et sœurs de notre malade, nés avant la syphilis conjugale, sont absolument normaux, l'hérédosyphilis semble donc être là le seul facteur que l’on puisse accuser.
Nous n'avons donc relevé que sept cas de syphilis héréditaire chez tous les hémiplégiques ou diplégiques cérébraux, chez tous les sujets atteints certainement où soupconnés de sclérose cérébrale. Ceci ne fait qu'une maigre proportion sur la grande quantité de malades de cette espèce en traitement dans le service. Notre opinion se rapprocherait donc plutôt de celle de Kænig que de celle de Erlenmeyer ou de Hadden. La syphillis héréditaire est relativement exceplüionnelle chez les sujets atteints de sclérose cérébrale, atrophique où hypertrophique, circonscrile, lobulaire ou diffuse, chez les sujets atteints de porencéphalie vraie ou fausse, de malformations de lencéphale,
0° Jlérédo-syphiis et microcéphalie,
Entendre parler de microcéphalie chez un enfant syphilitique héréditaire devrait sembler naturel.
La syphilis héréditaire n’a-t-elle pas pour habitude de marquer ces stigmates sur le squelette crânien ?
Les syphiligraphes insistent énormément sur les malformations du crâne dans l'hérédo-spécificité.
Les pédiâtres font de même. Parot, en 1877 examinait les déformations crâniennes causées par la syphilis héréditaire (crâne natiforme). Le professeur Fournier donnait comme caractéristiques de la maladie des formes spéciales de la voûte crânienne: Front olympien, front à bosselures latérales, crâne natiforme, front en carène.
On y ajoutait par la suite naturellement toute sorte de déformation : l’acrocéphalie, la dolichocéphalie, la scaphocéphalie. Nous verrons, dans un prochain chapitre que lFhydrocéphalie est assez fréquemment occasionnée par la syphilis héréditaire. Pourquoi la microcéphalie ne relèverait-elle pas aussi souvent que celle-ci de la même infection ?
A cette question nous ne répondrons qu'incomplétement. Nous dirons simplement que les auteurs admettent la possibilité de la microcéphalie dans l’'hérédo-syphilis, en admettent la vraisemblance,
mais en citent peu de cas, et ceux qui sur la spécifi-
ae
cité héréditaire ont collationné le plus d'observations n’en ont produit qu'un petitnombre.
Nous-mêmes sur les très nombreux microcéphales qui ont passé dans le servicedu D'Bourneville, nous n'avons pu relever qu'une seule observation dont le sujet fut manifestement un syphilitique héréditaire. La syphilis des procréateurs semble être chez ce sujet la seule tare, cause de son arrêt de développement
intellectuelet de sa malformation crânienne,
