OBSERVATION TITI

Paralysie générale progressive infantile ? Idiotie symptomalique

de ménin go-encéphalite chronique.

Courb.., J.—-Marie, née à Paris, le 31 janvier 1890.

Entrée dans le service du docteur Bournevilie le 3 octobre

Antécédents héréditaires. -- Du côté paternel rien de notable qui mérität d'être signalé. On ne relève aucune tare.

L'existence de la syphilis ne peut être affirmée.

Du côté maternel, on ne trouve que quelques accidents nerveux chez la mère même de la malade.

Quatre grossesses, dont une fausse-couche de 4 mois sans cause, un garçon né à terme mort au bout de 2 heures, notre malade et enfin une fille morte de convulsions à cinq mois.

Conception, rien à signaler. Grossesse. OEdèmes fugaces des membres inférieurs. Accouchements. Gris éclamptiques.

À la naissance l'enfant est asphyxique bien qu'il n’y ait pas eu de circulaire du cou, que l'accouchement ait été normal (sommet) et n'ait duré que 2 heures.

À la naissance également l'on constate une éruption de bulles de pemphigus.

La dentition s'établit très tardivement et d'une manière fort défectueuse, L'enfant marche à 13 mois, parle vers 17-18 mois,

était propre à 1 an.

Antécédents morbides. — Convulsions : 1" crise lors de la dentition. Vers 5 ans, à l'occasion d'une maladie 2° crise. Vers l'âge de 6 à 7ans, elle présente quelques légers accès convulsifs.

Depuis cetâge l'enfant n'a plus eu de crises, mais est sujette

à de très violents accès de colère (cris, trépignemen {s) survenant sans motif,

Caractère : doux, gai. Pas de perversion des instincts. Pas de turbulence. Pas d'hallucinations, pas de troubles du sommeil,

Aucun signe d’épilepsie larvée. Sommeil normal,

Signalons un tremblement léger se produisant quand l'enfant veut s'appliquer à un ouvrage délicat.

Au point de vue intellectuel, l'enfant semblait normale jusque vers l’âge de 4 à 5 ans. Depuis cette époque, loin de faire des progrès, notre sujet a baissé. Mémoire etintelligence diminuent

progressivement, ses progrès à l’école ont été nuls.

Examen physique du malade. —EÆEtat général bon,

Pas de malformations crâniennes notables, Face régulière et symétrique. Présence de plusieurs rides très marquées sur le front. Rien à signaler du côté des yeux si ce n’est une légère opacité de la cornée à gauche. L'enfant semble myope. Inégalité pupillaire. Aplatissement considérable de la racine du nez. Léger degré d'épicauthus,.

Cavité buccale. Aucune malformation de la voûte et du voile

du palais. Fente buccale et lèvres régulières.

Langue. Tremblement de la pointe.

Arcade dentaire. Léger prognathisme supérieur.

Dents : Les incisives médianes supérieures présentent une échancrure en coup d’ongle sur le bord libre et sont en forme

de tourne-vis. Elles réproduisent donc le type parfait de la dent

OO d'Hutchinson. Les autres dents présentent des érosions diverses et de l'atrophie cuspidienne,

Oreilles et ouïe normales.

Membres inférieurs : aucune malformation.

Membres supérieurs : Epaississement antéro-postérieur et transversal de la crête des tibias, qui fait que ces os paraissent incurvés. Tibias en lame de sabre.

Légère parésie des membres inférieurs. Bien que les articulations de la hanche, du genou, de la tibio-tarsienne soient intactes, la flexion complète spontanée est impossible. Elle ne se produit que si l'enfant s’aide desa main.

Station debout normale. La marche est difficile.

L'enfant présente un balancement marqué de tout le corps surtout de la partie supérieure, (Ce balancement rappelle de loin celui de la luxation congénitale dela hanche). Elle se sert de ses deux bras comme balancier,

De temps en temps elle entrecroise ses pieds.

La force musculaire est peut-être un peu diminuée.

Réflexes tous exagérés, Réflexe plantaire en extension. Pendant la marche : ensellure lombaire, projection de l'abdomen en avant.

Thorax : Hypérostose doubledes clavicules,

Pas de bruits cardiaques anormaux, Poumon : sommet droit suspecL.

Abdomen: Rien à signaler, Organes génitaux : aucune malformation. La puberté n’est pas encore survenue,

Depuis son entrée notre malade a présenté quelques modifications. Sa motilité est peut-être moins bonne, Son léger tremblement s'accroît. Sa force musculaire diminue.

La pointe de la langue tremble toujours,

ne

‘r . . ñ TES . .1f L'état intellectuel, loin de s'améliorer, baisse considérablement. La mémoire devient moins bonne, La parole qui était encore peu défectueuse à l'entrée de la malade dans le service,

s'embarrasse de plus en plus,

Cette observation nous semble bien concerner un cas de paralysie générale infantile. Le tremblement des membres, celui de la pointe de la langue, l’embarras de la parole, lPaffaiblissement progressif de l'intellect et de la mémoire, l'inégalité pupillaire, la légère exagération des réflexes, la diminution de la force musculaire nous semblent faire un ensemble de symptômes assez caractéristiques de la paralysie générale infantile. La présence de crises convulsives dans le bas âge, le début de tous les troubles de la malade consécutivement à l'apparition des crises convulsives viennent à l'appui de notre diagnostic.

Nous ne pourrions penser qu'à une sclérose en plaques si nous n’admettions pas le diagnostic de paralysie générale infantile, mais cette première affection est très rare dans l'enfance.

Notre malade est sans contredit une syphilitique héréditaire. La polyléthalité infantile, la déformation dentaire caractéristique (dent d'Hutchinson), la déformation des tibias en lame de sabre, la déformation du nez, sont des stigmates d’une telle valeur que nous ne concevons aucun doute surle diagnostic d'hérédo-

syphilis,

TT

Ce cas de paralysie générale infantile est le seul que nous ayons pu relever dans le service de notre maître. C'estle seul cas de méningo-encéphalite relevant de la syphilis héréditaire que nous y ayons trouvé. Et pourtant les cas de méningo-encéphalite autopsiés y sont nombreux.

L'examen de ces observations nous à montré que presque tous les cas’ de méningo-encéphalite rentraient dans le groupe dit de méningo-encéphalite infantile proprement dite.

A côté de celui-là, il existe deux autres groupes : la méningo-encéphalite syphilitique et la méningoencéphalite de la paralysie générale infantile. C'est cette dernière variété qui a fait l’objet des plus nombreuses études. Ainsi nous ne devons pas oublier de citer la magistrale lecon de M. le professeur Raymond, le travail d'Alzheimer quinous montre que la paralysie générale mfantile est presque toujours d’origine spécifique, les travaux de Regis, de Toulouze et Marchand,qui tous insistent sur la fréquence de la syphilis dans les antécédents héréditaires chez

les jeunes sujets atteints de paralysie générale infanüle.

Mais encore une fois la paralysie générale infantile ne correspond pas exactement à n'importe quelle méningo-encéphalite de l'enfance. Bien des méningoencéphalites ne se traduisent pas par le syndrome paralysie générale. Et si la paralysie générale infantile relève presque toujours d'hérédo-syphilis, la méningo-encéphalite des enfants voit Jigurer au