I. Malformaiions costales

H. Mamelles surnuniéraires. — Sur la figure 100 dont je dois communication au D' Legrain, on peut voir cette curieuse malformation sur un jeune sujet aral)e, manifestement entaché de syphilis hérédilaire.

-")" Pour le bassin :

Dijslropliies ])el viennes. —

On conçoit l'importance

cpii se rattache à cet ordre

de malformations par l'ap-

Fi<; 10.). - Ueivdo sypliilis de socoinle généivili.in. pOrt aUX accidcuts de dyS-

Amiiiiliilidn i-oiiyéiiilalc du hriis "auche. . . , , ,

Locie qui peuvent en résulter. Voici, sur ce point, l'opinion de M. le professeur Pinard : " Depuis l'époque, dit l'éminent maître, où les travaux de Pariot, de Lannelongue, de Foui-nier, sont venus démontrer l'influence de la sypliilis héréditaire sur le développement et les altérations consécutives du squelette, je me suis attaché à rechercher

(M Observation rommi]niqu(''e par le D' Gaston et l'eproduite /'/( e.rlenso dans ma Ihrse inninjurnle (obs. 'i'22j.

MAMELLES SURNUMÉRAIRES. — DYSTROPHIES PELVIENNES.

si certaines déformations pelviennes, jusqualors exclusivement imputées au rachitisme, ne pouvaient pas relever de la même inlluence. Et, d'autre part, j'ai engagé un de mes anciens élèves, le D' E. Turquet, à rechercher de son côté si, chez les

FiG. lOG. — Héréilo-sj'pliili;

Mainelles sui'iiLiméraires. lEiiiprunlé à la collection du D' Legrain.)

enfants manifestement entachés de syphilis héréditaire, le bassin offrait quelque chose d'anormal. Or, de cette double étude il est ressorti ce qui suit :

« Pour ma part, j'ai été conduit à constater que, sur les femmes présentant des stigmates non douteux de syphilis héréditaire, le bassin était assez fréquemment vicié.... D'ailleurs, les anomalies du

'264 STIGMATES TÉRATOLOGIOUES.

bassin que j"ai constatées dans ces conditions n'offrent pas de caractéristique spéciale. Tantôt j'ai observé le bassin plat et symétrique, comme dans les malformations dérivant de la pseudo-ostéomalacie. Et tantôt j'ai rencontré des bassins à diamètres antéropostérieurs normaux, mais à diamètres obliques ou transverses rétrécis^ et rétrécis par le fait à' exostoses unilatérales ou bilatérales, etc. »

De son côté, M. le D'' Turquet a déduit de ses intéressantes recherches sur le bassin infantile (*) les conclusions suivantes :

« L'influence liérédo-syphilitique se traduit sur le bassin de deux façons que voici : d'une part, elle produit le plus souvent un rétrécissement plus ou moins notable des dimensions transversales du bassin; d'autre part, elle détermine un anêt de développement ou une infériorité dans le développement du bassin. » (^)

Donc, les deux ordres de résultats énoncés par MM. Pinard et Turquet se confirment réciproquement et ne sauraient laisser de doutes sur les malformations ou les déformations pelviennes qui peuvent résulter de l'influence hérédo-syphilitique (■^).

(*) Du bassin infantile considéré au point de vue de la forme du détroit supérieur et du rapport de ses diamètres. Thèse de Paris, 1884.

(-j Voir à ce sujet la pièce justificative, n" 16.

(■') Je me suis longtemps demandé si je devais, oui ou non, ouvrir à cette place un groupe spécial sous la rubrique de Groupe des stigmates obstétricavx.

On sait ce que MM. Larger (père et fils) ont qualifié de la sorte. Sous le nom de « stigmates obstétricaux » ils ont rangé toute une série de phénomènes constitués par les anomalies éminemment multiples et diverses dont sont susceptibles la conception, la grossesse et l'accouchement.

A ne faire que les citer nominativement, ces anomalies sont :

1° Quant à la conception : stérilité; gémellité; grossesse ectopique.

2° Quant à la grossesse : toutes anomalies du placenta, des membranes et du cordon. Exemples : hémorrhagies, placenta prsevia, môle hydatiforme, hydramnios, circulaires du cordon, etc.

5° Pour l'accouchement, enfin, avortement et accouchement prématuré; — procidences; — toutes présentations et positions autres que la normale (occipito-iliaque gauchie antérieure).

Or, poiu' les auteurs précilés, toutes ces anomalies obstétricales dériveraient de causes tout autres que celles auxquelles on a l'habitude traditionnelle do les rapporter. Elles seraient le produit de tares héréditaires provenant d'intoxications ou d'infections, telles que alcoolisme, tuberculose, syphilis, paludisme, saturnisme, elc, toutes causes d'ailleurs susceptibles de s'associei-, de se combiner, de « s'hybridei' » entre elles. De ces influences héréditaires, la syphilis serait une des plus actives. MM. Larger la considèrent même comme « le facteur le plus puissant de production des stigmates obstétricaux. Non seulement, disent-ils, elle détermine l'avortement

SPINA BIFIDA. 265

4° Pour le rachis :

Spina bi/îda : dystrophie assez fréquente, dont je citais déjà 25 observations dans ma thèse inaugurale, en 1898, et dont les exemples aujourd'hui ne sont plus à compter.

4" Pour le système cérébro-spinal :

Exemples : absence de la faux du cerveau, de la commissure postérieure, des tubercules mamillaires, de la voie pyramidale jusque dans la moelle, asymétrie du cervelet (cas de Ilbery), etc., etc.

De même pour le cordon rachidien. — Exemples : observation du D' Septours ('), dans laquelle la moelle, presque complètement absente, n'était représentée que par quelques vestiges de la queue-de-cheval; — cas du D' Lancercaux {'), relatif à la transformation de la moelle en un cordon ayant l'appai-cnce d'un tendon fibreux.

5° Puis viennent des malformations véritablement dignes du terme de monslruosités, tant elles s'écartent du type normal, à savoir :

Evenlralion.

Absence de Incite, de palais et de langue.

Malformations intestinales. — Inipcrf ovation anale. — Intestin réduit à un trou borgne à chacjue extrémité, c'est-à-dire sans œsophage et sans anus.

Exs trop hic vésicale.

Anencéplialic.

Exencéphalie. — Proencép/talie.

avec une fréquence que chacun connaît, mais elle peut produire toutes les autres anomalies obstétricales indifféremment : hydramnios. anomalies des annexes, gémellité, môle hydatiforme, pi'ésentations anormales, grossesse ectopique, etc. »

Très intéressantes à coup sûr, les vues de MM. Larger n'ont pas encore subi le contrôle de la discussion. Elles sont bien loin d'êlre admises par les maîtres actuels de l'obstétrique, que j'ai interviewés à ce propos, et j'avoue n'avoir pas d'expérience personnelle à ce sujet. 11 serait donc prématuré de les juger actuellement. Aussi ai-je pris le parti de ne les signaler ici qu'en note, pour ne pas les mettre sur le même pied que les résultats bien acquis, bien constants, les résultats d'observation clinicjui; dont il a été question jusqu'à présent.

(*) Voir la pièce justificative, n" 17.

(-) TJièse inaugurale^ obs. 250, [>. 189.

STIGAIATES TÉKATOLOGIOUES.

FiG. 107. — Ilérédo-sypliilis. — Procncéplmlio par mciiiiiKoeclc iiilcrfronlale « en cimier de casque ». — MaU'ormalioiis iimlliples. (Oijservalion l'ecueillic dans le service de M. le doclenr Maytrricr.)

FiG. 108. — Hérédo-sypliilis. — Syiulaclylie des doigts et des orteils (Même malade que dans la figure précédente.)

268 STIGMATES TÉRATOLOGKJUES.

Hernie ()}i)ilaire du cerveau. — Hernie du cerveau à travers la suture frontale.

Monstres célosoniiois agénosonws.

Et toLiles autres monstruosités exLrnordinaii-es, généralement avec cumul (Vanomalies^ parfois même avec anomalies extrêmement mulliples. — Trois exemples t'i ce dei-nier pi-opos :

Dans un cas du D'" Septours, je relève, sur un fœtus issu d'une mère saine et i\\\\\ père syphilitique, toute la série de monstruosités suivantes :

Absence de voûte crânienne; — spina hifida considérable ouvrant la colonne vertébrale dans toute sa hauteur; — pas de cerveau et pas de moelle; — malformations multiples de la face; — bec-delièvre; — double fissure palatine; — trois langues! etc.

Dans. un cas du D'' Toujan, observé sur un fœtus issu de père et mère syphilitiques de fraîche date, la monstruosité devient jolie : tête énorme et pas de cerveau ; — tête reliée au thorax par un simple pédicule sans vertèbres; — poumons sans lobe supérieur;

— cœur réduit à ses cavités gauches; — pas d'œsophage; — inlestin réduit à quek[ues circonvolutions; — en revanche, foie géant, et pas d'anus.

De même, un petit monstre hérédo-syphilitique, qui a été adressé h mon pèi-e par le D' Maygrier, dont j'ai publié l'observation et dont voici la photographie (voy. fig. 107), présentait toute une série de malformations, à savoir : os frontaux séparés l'un de l'autre au niveau de la suture métopique et fortement aplatis latéralement; — - méningocèle inlerfronlale, constituant une tumeur volumineuse au milieu du front, en forme de cimier de casque;

— malformations des extrémités : à chaque main, syndactylie totale des quatre derniers doigts, qui sont réunis en une seule masse en forme de cône que surmonte un ongle unique; — pouce luxé; — aux pieds, syndactylie totale des cinq orteils, etc. (') (voy. fig. I08j.

Cj J'ai cru qu'il y aurait quelque intérêt pour le lecteur à connaître iii exienso ces trois curieuses observations, d'aulant que la science tératologique s'occupe peu en g-énéral des notions étiologiques et, en particulier, ne s'est jamais préoccupée de l'étiologie syphilitique. On les trouvera reproduites m exienso aux Pièces justificatives, W' 17, 18 et 19.

INTEUPHÉTATION DIAGNOSTIQUE

Je viens de rechercher quels sont les stiginales qui peuvent dénoncer l'hérédo-syphilis tnrdive et d'en étudier les localisations.

Trois points principaux me restent à déterminer maintenant, à savoii" :

1° Quelle est la signification, quelle est la valeur de ces stigmates pour le diagnostic de l'hérédo-syphilis?

2'* Existe-t-il un stigmate ou un ensemble de stigmates qui atteste sûrement l'hérédo-syphilis?

5" Est-il des indications pratiques qui i-essortent de la connaissance de ces stigmates?

C'est à l'étude de ces divers points qu'après l'examen de quelques questions préalables va être consacrée la seconde partie de cet exposé.

L Les sligmales de V hérédo-sypldlis sont variables de nombre et de forme. — Le nombre des stigmates que Ton peut rencontrer sur un sujet hérédo-syphilitique est éminemment variable., et variable du tout au tout. Ainsi, 4 cas sont possibles :

1° Il est des cas où les stigmates en question abondent et surabondent. Certains malades en sont pour ainsi dire criblés. Ainsi, il arrive parfois de rencontrer sur le même sujet :

Des stigmates multiples d'infantilisme; — des stigmates dentaires; — des stigmates oculaires; — des stigmates auriculaires; — des malformations crâniennes; — des arrêts de développement, elc, etc.

2" Plus nombreux sont les cas où le nombre de ces stigmates est discret, c'est-à-dire se borne, par exemple, à quelques-uns, au nombre de 4, 3, 2.

5" Il n'est pas rare que la tare hérédo-syphilitique ne s'accuse

-IIO INTERPRÉTATION DIAGNOSTIQUE.

que par un seul stigmate, comme un stigmate des membranes profondes de l'œil, ou un stigmate fourni par le système dentaire. Voici un exemple du genre, cité par mon père.

Mlle X., actuellement âgée de 18 ans, est née de parents syphilitiques Elle s'est développée d'une façon normale et paraît être restée indemne, au cours de ses premières années, de tout accident spécifique. Mais, vers l'âge de 15 ans l"2, elle a été affectée d'une double optitalmie qui l'a rendue aveugle pendant trois mois et qui, observée par plusieurs oculistes, a été diagnostiquée, d'un commun accord, kératite interstitielle d'origine hérédosypliilitique.

Vers le même temps elle a été prise d'une surdité subite. En trois semaines environ, cette surdité est devenue complète, absolue.

Soumise à une série de traitements, Mlle X. a bien guéri de sa maladie des yeux, mais elle est restée absolument sourde d'une oreille et presque sourde de l'autre. Elle n'entend de cette dernière que si on lui parle de très près et à très haute voix. Absence de toutes lésions appréciables à l'otoscope (D' Hermet). — En outre, elle est affectée depuis uu an ou plus d'une indéniable sypliilide tuberculeuse sèche qui occupe la région de la nuque. — Or, examinée avec un soin des plus minutieux par mon collègue le D' Brocq et par moi, cette jeune malade ne présente qu'un unique stigmate indéniable de son hérédité spéciale, associé, il est vrai, à un symptôme actuel de syphilis. Ce stigmate est relatif à la dentition. Ainsi, les incisives médianes supérieures présentent un type accompli de la dent d'Hutchinson, avec échancrure semi lunaire du bord libre. En outre, elles sont notablement petites. Incisives inférieures très petites, minces, atrophiées légèrement à leur sommet. Toutes les autres dents sont normales et même fort belles.

A cela près, je le répète, absolument rien en tant que stigmates d'hérédosyphilis. — Taille moyenne. — Développement normal. — Peau blanche. — Pas de saillies anormales du crâne. — Aucune malformation sur le thorax et les membres. — La malade peut même être dite, sans complaisance, une fort jolie personne. — De même, aucune tare psychique ou morale.

4" Enfin, et ce dernier point est important à spécifier, il est possible que l'examen le plus attentif ne révèle pas le moindre sligniate chez un sujet dûment hérédo-syphilitique et en puissance d'une syphilis qui peut aboutir à toute terminaison, voire le tuer(').

Cj C'est ce qu'avait dit, voire prédit. .J. Hiitchinson. A preuve le passage suivant qui est à citer : « ... 11 est souvent difficile de reconnaître la syphilis héréditaire par ahseure de sirjnes. 11 faut cependant se préparer à rencontrer la sy|)lnlis héréditaire chez des sujets qui ne présentent jjas de caractères d'hén''(lit('' sy|iliilitiqiic. »