HUITIEME GROUPE

DYSTROPHIES - MALFORMATIONS - MONSTRUOSITÉS

I. DYSTROPHIES DE CROISSANCE. — Les clystropliies de croissance sont multiples, variées de forme, voire parfois contradictoires ou, pour mieux dire, d'apparence contradictoire.

1° La plus extraordinaire, la plus inattendue certes, est le gigantisme, constituant un singulier contraste avec ce que nous avons dit précédemment de l'infantilisme et des réductions excessives de la taille comme expressions fréquentes de l'hérédo-syphilis. Ainsi, riiérédo-syphilis, qui certainement fait des nains, peut aussi faire des géants ! Si extraordinaire que soit le fait, il n'en est pas moins de toute authenticité. J'en ai cité plusieurs observations des plus probantes dans ma thèse, et d'autres encore seraient à produire.

Au reste, rien d'étonnant à cela, car le gigantisme n'est qu'un état morbide, une perversion des processus de développement. N'oublions pas d'ailleurs que l'apparente supériorité physique du géant se compense presque toujours par des stigmates concomitants d'infériorité physique et intellectuelle (signes d'infantilisme, faible développement ou absence de la barbe et du système pileux; microdontisme ; réduction des organes génitaux; débilité intellectuelle; complexion délicate, lymphatisme; et, somme toute, « infériorité de capacité vitale ». « Les géants, a dit Dallemagne, sont tous des individus d'évolution perturbée et de vitalité amoindrie; bref, ce sont des dégénérés. »

2° Mais, chose plus bizarre encore, le gigantisme, au lieu d'être général, peut élre partiel, c'est-à-dire que l'exagération de croissance peut se faire sur un segment isolé de l'individu et non sur sa totalité. Ainsi, il est des demi-géants, si je puis ainsi parler, qui sont géants par la moitié inférieure de leur corps, mais dont la moitié supérieure est ou normale ou même au-dessous de la nor-

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maie: — comme aussi, mais bien plus rarement, l'inverse peut s'observer.

A preuve ce cas si curieux observé par le D' ^^'erther (de Dresde), cas dans lequel un jeune liommne de 16 ans, hérédo-syphilitique, était infantile par le tronc et les membres supérieurs, mais géant par les membres inférieurs (') (voy. flg. 91).

L'exagération partielle de croissance peut être plus parlielle encore et se limiter, par exemple :

A un membre (avant-bras ou jambe); — ou même à un segment de membre comme au pied (le D'' Charpentier a cité le cas d'un enfant hérédo-syphilitique qui naquit avec un véritable gigantisme des pieds); — voire à un os d'un membre. Ainsi, dans un cas du D' Schede, le tibia droit était de 9 centimètres plus long que le gauche (^) ; — et, dans un autre cas du D' Jôachimsthal , l'allongement excessif des deux radius avait provoqué une déviation considérable de la main sur le bord cubital (').

5" De même et plus fréquemment, on a observé des hypotro- PHIES dérivant d'arrêts de développement, hypotrophies qu'en général on qualifie indûment d'atrophies.

Par exemple, on a vu un membre supérieur ou inférieur, ou, plus rarement, les deux membres d'un même côté du corps présenter un développement notablement inférieur à celui du membre ou des membres opposés.

Sur un enfant que j'ai observé ii y a quelques années à Saint-

(V) Observation rapportée dans ma thèse inaugurale, obs. 193. p. 138 et reproduite aux pièces justificatives de ce volume, n° 12.

De même le D' liltienne a publié une très intéressante observation de gigantisme partiel sur un enfant hérédo-syphilitique, âgé de 6 ans. « Chez cet enfant, dit-il, les membres inférieurs avaient acquis une Irjngueur extravagante. Ce qui frappait le plus, entre les nombreux symptômes dont il était affecté, c'était l'extraordinaire hauteur de ses membres. Les tibias, atteints de lésions manifestement spécifiques, très épaissis, sont aussi beaucoup plus grands que d'habitude; et les fémurs, sans présenter de lésions apparentes, sont également hy[)crtrophiés en hauteur. La hauteur des tibias est de 2!) centimètres, identicjue à celle du fémur... Ces dystrophies osseuses ont débuté vers làge de 3 ans, en même temps que se produisait une kératite, etc.. » (Ann. de dermat. et de sxjph., 180',).)

(-) Thèse inaugurale, obs. 192, p. 13.').

(•') Thf'sc inaugurale, ol)S. 10'», p. 138.

DYSTROPHIES DE CROISSANCE.

Louis, licrédo-sypliilitique manifeste, Yun des bras était très inférieur comme développement au bras opposé. Dans son ensemble, comme dans chacun de ses segments, ce bras était réduit de toutes proportions ; il était à la fois moins long et moins gros que son congénère, à ce point que les deux membres sei)ihlaienL ne pas appartenir au même indivichi . D'un côté, c'était le bras d'un enfant de quatre ans, et, de l'autre, celui d'un bébé de deux ans tout au plus.

De même un cas du D' Delagenière est relatif à un enfant de trois ans dont la jambe droite est v< plus courte que la gauche de (5 centimètres ». — En outre, l'influence dystrophique se traduit sur cet enfant par Vabsence du péroné et par la malformation du pied qui est enroulé sur lui-même et ne porte que quatre orteils.

Ces hypotrophies peuvent être plus partielles

encore et se circonscrire, par exemple, à quelques orteils, voire à un orteil, comme dans le cas représenté ici (voy. fîg. 92).

Enfin, l'hypotrophie peut s'exagérer encore comme réduction de proportions et dégénérer alors en nanisme.

FOLRMER. 15

FiG. 91. — Gigantisme parliel.

(Figure empruntée à M. le î)' Werther.)

DYSTROPIIIES DE CROISSANCE.

J'ai Yu à riiôpital Saint-Louis un enfant liérédo-sypliilitique avéré, qui présentait une toute petite main, d'ailleurs absolument bien conformée. Cette main était véritablement naine, par rapport à celle du côté opposé.

Rumpf a relaté un cas tout semblable, sur un enfant de six ans,

FiG. \>i. — Hypoliopliie d'iiii micil.

à peu près idiot, dont la main gauche toute petite avait subi un arrêt de développement considérable.

Le D' Legrain a observé deux cas analogues : Dans l'un, atrophie de plusieurs orteils. — Dans l'autre, deux orteils, à chaque pied, étaient absolument nains; ils présentaient, sur un jeune homme de vingt-cinq ans, les proportions d'orteils d'un tout jeune enfant.

4" Ce nanisme partiel me servira de transition pour arriver au