PSEUDO-TUMEURS TUMEURS TUBERCULEUSES

Dans l'inépuisable ouvrage de Mackenzie on trouve un chapitre qui n'est plus représenté dans la plupart des livres classiques actuels que par un simple paragraphe, et qui cependant, à plusieurs égards, mériterait de subsister.

C'est celui qui sous le titre de Tumeurs non malignes du globe de Vœil (t. II de l'édition française de Testelin et Warlomont, p. 259) (1), traite, parmi beaucoup d'affections disparates, des « tubercules scrofuleux semblables à ceux que l'on rencontre fréquemment dans le cerveau des enfants qui meurent d'hydrocéphalie ».

La description de Mackenzie met bien en lumière les caractères principaux de l'affection. Voici comment il s'exprime à ce sujet :

« J'en ai vu plusieurs ressemblant à des tubercules scrofuleux, mais qui étaient plutôt des tumeurs fibroplastiques, naissant de la sclérotique isolément ou par groupes, mous ou durs, mais peu ou pas vasculaires. Ces tumeurs ressemblent extérieurement au Molluscum contagiosum, que l'on rencontre souvent sur les paupières des enfants ; mais à l'examen microscopique on les trouve toutes différentes, et offrant une structure fibreuse confuse. Les sujets que nous avons vus en proie à cette affection étaient la plupart du temps des enfants cachec-

(1) Traduite sur la 4e édition anglaise, qui est de 1854.

tiques, présentant souvent des engorgements scrofuleux à d'autres parties du corps et dont les yeux avaient déjà été atteints d'ophtalmie interne. Lorsque la conjonctive vient à se déchirer, ces tumeurs peuvent devenir le siège d'un travail d'ulcération lente qui les détruit, envahissant la cornée et amenant l'atrophie de l'œil. Ces sortes de tumeurs occupent beaucoup plus fréquemment le côté temporal du globe de l'œil que toute autre région de l'organe. Au début elles sont de couleur blanchâtre, mais plus tard elles s'ulcèrent, la surface en devient rouge et donne parfois naissance à un fongus uni à la sclérotique par un pédicule et qui s'accroît parfois au point de recouvrir presque tout l'œil. Dans un cas que j'ai vu avec le docteur Anderson, la tumeur fut détruite par ulcération, ne laissant la choroïde recouverte que d'une pellicule si mince que le point de l'œil qu'elle avait occupé en paraissait presque noir ; l'intérieur de l'œil resta sain. Plusieurs des malades que j'ai vus succombèrent ensuite à une affection chronique des poumons.

« J'ai trouvé qu'au début les sangsues et les vésicatoires derrière l'oreille étaient utiles. Il importe beaucoup d'améliorer la santé générale par l'habitation de la campagne, un régime doux et nourrissant et l'emploi des toniques.

« Obs. 447. — Une petite fille d'environ sept ans avait sur la joue et le menton plusieurs tubercules scrofuleux, et au côté temporal de l'un des yeux une tumeur qui paraissait de même nature. La conjonctive qui la recouvrait s'ulcéra et la tumeur devint aussi grosse qu'une noisette. La couleur en était blanche, la consistance molle, et elle comprenait évidemment la sclérotique. La malade mourut de phtisie tuberculeuse.

« Obs. 448. — Une jeune demoiselle d'environ douze ans avait un tubercule scrofuleux fixé à la partie supérieure

TUMEURS TUBERCULEUSES.

-de la sclérotique, l'œil avait beaucoup souffert d'une ophtalmie scrofuleuse interne : ce tubercule était de couleur jaunâtre, il s'agrandit lentement jusqu'à acquérir le volume d'une amande et paraissait sur le point de tomber en suppuration, mais il ne fournissait point encore de pus. La santé générale était fort affaiblie et j'appris que la malade n'avait pas tardé à succomber aux mêmes symptômes que celle ci-dessus.

« Obs. 449. — On amena à ma consultation une jeune fille qui offrait un amas de tubercules scrofuleux sur la moitié inférieure de la sclérotique tout contre la cornée. La vue de cet œil était obscurcie, la cornée trouble et la pupille attirée vers le côté de l'œil où les tumeurs étaient situées. L'application de quelques sangsues améliora cet état.

« Obs. 450. — Le Dr Ferrie m'amena, de la maison de refuge, un jeune garçon offrant une tumeur qui occupait \ le côté temporal de l'œil. Elle s'était ulcérée et présentait une surface rouge et granuleuse. L'œil était complètement dévié en dedans. La tumeur paraissait fluctuante, doublée qu'elle était par la choroïde et remplie d'humeur vitrée comme dans un staphylome de la choroïde. » (Mackenzie, loc, cit.)

Il s'agit donc, dans toutes les observations de Mackenzie, d'affections tuberculeuses localisées, formant tumeur, entraînant une perforation de la sclérotique, pouvant s'accompagner d'une « ophtalmie interne » et se développant chez des sujets tuberculeux dont la mort à brève échéance a été constatée dans deux cas.

Dans le IIe volume de YArchiv fur Ophtalm. (1855), de Gra>fe a publié la description d'un œil de porc qui présentait un staphylome dans le segment postérieur de la sclérotique et contenait une volumineuse tumeur Panas et Rochon-Duvigneaud. 27

tuberculeuse. Elle faisait fortement saillie dans l'intérieur du globe et adhérait à la sclérotique quelque peu amincie. La choroïde avait disparu au niveau de la tumeur, dont la surface interne était recouverte par la rétine adhérente. Dans le reste du fond de l'œil la rétine était séparée de la choroïde par un liquide jaunâtre. La tumeur était cloisonnée par des lames conjonctives dont les plus épaisses étaient à peu près parallèles à la sclérotique, dont l'une, ayant à peu près le trajet de la choroïde détruite, séparait la tumeur en deux parties, l'une remplissant le staphylome, l'autre faisant saillie dans l'oeil. De ces travées partaient des prolongements conjonctifs cloisonnant la tumeur. Celle-ci n'était pas pigmentée, sauf vers sa base où se montraient quelques amas pigmentaires.

La substance propre de la tumeur était caséeuse, friable, présentait en beaucoup de points des dépôts calcaires.

Dans le reste du fond de l'œil la choroïde se montrait parsemée de nodules blanchâtres qui, près de la tumeur, se réunissaient en plaque continue.

L'aspect macroscopique et l'examen microscopique faisaient reconnaître des tubercules.

De Grsefe ajoute qu'il n'est pas démontré que l'on ait jusqu'ici (1855) observé pareille affection chez l'homme.

Il est certain cependant que les tubercules ulcérés à la surface de l'œil, décrits par Mackenzie, représentent des cas tout à fait analogues. Dans l'observation de de Graefe la coque oculaire n'était pas perforée, ce qui tient probablement à la résistance considérable de la sclérotique chez le porc et au développement des cloisons fibreuses qui segmentent la tumeur et encapsulent quelques-unes de ses parties. Chez l'homme la sclérotique est bien plus mince et la défense des tissus par formation de masses

TUMEURS TUBERCULEUSES. 419

fibreuses paraît beaucoup moins active. A part ces différences secondaires, il s'agit également dans les deux ordres de cas de tubercules conglomérés qui, dans l'observation de de Graefe, se sont certainement développés dans la choroïde, tandis que leur point de départ reste indéterminé dans celles de Mackenzie.

Dans le XXVe volume de ÏArchiv fur Ophtalm., Haab a donné la description détaillée d'un intéressant cas de tubercules conglomérés de la choroïde, recueilli à la clinique du professeur Horner.

En voici la relation abrégée :

Il s'agit d'un petit garçon de huit ans et demi, venu avant terme, faible, pâle.

OEil gauche : Conjonctive palpébrale légèrement rouge et gonflée. Cornée et iris normaux. La paupière étant soulevée et l'œil regardant en bas, on voit en haut et en dehors de la cornée un épaississement aplati de la conjonctive bulbaire, de couleur gris rougeâtre et ayant environ 4 centimètres carrés d'étendue. Vers l'équateur, cette plaque épaissie présente un ulcère peu profond, à bords irréguliers et à fond gris jaunâtre; l'ensemble de la néoplasie a une épaisseur d'environ 2 millimètres; elle est assez fortement vascularisée.

« L'examen ophtalmoscopique (1) montre en haut et en dehors, vers la périphérie de la choroïde, une tumeur plate,... qui commence à environ 6 diamètres papillaires du nerf optique et dont le bord antérieur dépasse les limites du champ ophtalmoscopique. Le bord tourné vers la papille présente en certains points un grand nombre de petites plaques blanches et rondes d'atrophie choroïdienne, en d'autres des stries arciformes fortement

(1) Voy. le dessin ophtalmoscopique de ce cas dans V Atlas de Haab, trad. française de Terson et Guénod.

pigmentées. Nulle part la tumeur n'est nettement limitée, dans toute sa circonférence elle est séparée du fond de l'œil par une étroite zone dans laquelle la choroïde se montre légèrement et irrégulièrement dépigmentée La (tumeur est manifestement constituée par de petits nodules, d'une coloration gris rougeâtre pâle, séparés par des sillons d'une teinte plus grise. La rétine est séparée de la tumeur par une couche d'exsudat transparent ; elle ne touche jamais la tumeur, ainsi que le montre le déplacement parallactique des vaisseaux. Dans J 'étendue de la néoformation ceux-ci sont extra ordinairement congestionnés et sinueux.

« Les contours de la papille sont un peu effacés. Sa couleur est d'un gris rougeâtre un peu trouble.

<( A la face interne du mollet gauche on remarque deux ulcères cutanés. Le système osseux est intact.

« Le Pr H orner porta le diagnostic de tubercule congloméré de la choroïde avec tuberculose de la conjonctive. L'affection, qui n'avait rien de commun avec l'aspect bien connu de la tuberculose miliaire de la choroïde, se distinguait en outre du sarcome: 1° par son peu d'épaisseur relativement à son étendue ; 2° par les nodules conglomérés qui la composaient ; 3° 'par les signes indiscutables d'un processus inflammatoire de la choroïde que Von constatait sur ses limites. — On admit que l'affection choroïdienne était en continuité avec l'affection conjonctivale... Cette dernière s'imposait tout à fait comme étant une éruption tuberculeuse.

« Traitement : Huile de foie de morue, iodure de potassium, bains et nourriture fortifiante.

« Quelque temps après la névrite optique augmenta sans signes prononcés de stase papillaire. Une névrite semblable apparut sur l'œil droit.

« Plus tard des symptômes cérébraux apparurent et les papilles montrèrent des signes de stase plus accusés.

<( L'enfant mourut quarante jours après le début du traitement.

(( A l'autopsie on trouva un foyer de pleurésie à droite y pas de tubercules des poumons; ganglions bronchiques normaux. Péritonite tuberculeuse ancienne.

« Hydropisie méningée prononcée. Toute l'arachnoïde basilaire est trouble et parsemée de petits tubercules... tubercules conglomérés du cervelet... dilatation ampullaire terminale des gaines optiques.

« Examen nnalomique de l'œil. — Une coupe passant par la tumeur sous-conjonctivale et la tumeur choroïdienne montre la première beaucoup plus épaisse qu'on ne l'aurait supposé et la seconde beaucoup moins saillante que ne le faisait penser l'examen ophtalmoscopique. Les deux masses morbides communiquent largement à travers la sclérotique détruite. La tumeur sous-conjonctivale est presque complètement caséeuse, elle est entourée d'une zone gris rougeâtre de tubercules jeunes et recouverte par la capsule de Tenon fortement épaissie et infiltrée. Au niveau de l'ulcération la couche de tubercules jeunes fait défaut et les parties caséeuses sont à nu.

« La partie intraoculaire, qui est la plus petite, contient deux couches séparées par la lame vitrée de la choroïde presque intacte. La couche extérieure, entre la lame vitrée et la sclérotique perforée, est formée par une agglomération de tubercules typiques. La perforation sclérale est elle-même occupée surtout par du tissu de granulations. Elle a peut-être eu lieu au niveau de l'orifice de sortie d'une veine émissaire.

« Entre la lame vitrée, perforée en un seul point, et la

rétine, se trouve une mince couche de tissu conjonctif assez bien organisé, sans aucun tubercule. C'est là la zone de réaction inflammatoire. Au même niveau la rétine est profondément altérée, elle contient des amas pigmentaires et des leucocytes. La zone choroïdienne qui entoure la masse morbide montre tantôt une abondance de pigment extraordinaire par suite d'une pigmentation exagérée des cellules du stroma, tantôt, par places, une absence totale de pigment, tantôt enfin de petits foyers exsudatifs entre les vaisseaux choroïdiens.

« La conjonctive bulbaire, en avant de la masse morbide principale, est infiltrée par une série continue de tubercules jeunes au-dessus desquels Tépithélium passe sans altérations.

« Il est impossible de dire par quel organe a débuté ici la tuberculose. On ne peut non plus décider si la masse tuberculeuse oculaire a commencé par le tissu épiscléral ou la choroïde. La grosseur plus considérable et la dégénérescence caséeuse du foyer extérieur ne signifient nullement que ce foyer est plus ancien que celui de la choroïde, car on sait que toute tumeur prend un développement bien plus rapide dès qu'elle sort de l'œil que lorsqu'elle y est enfermée. »

Cette belle observation se rapporte à un cas évidemment très analogue à ceux brièvement décrits par Mackenzie. Elle montre que le foyer tuberculeux, dont le point d'origine est presque toujours impossible à déterminer exactement, ne tarde pas à perforer la coque oculaire et fait alors saillie à la fois au dehors et en dedans de l'œil. Il en était de même sans doute dans la plupart des cas de Mackenzie et notamment dans celui qui avait souffert antérieurement d'une « ophtalmie scrofuleuse interne ». Cette dernière n'était pas autre chose qu'ilne

TUMEURS TUBERCULEUSES. 423

irido-cyclite déterminée par la présence dans la choroïde d'un amas tuberculeux.

Burnett [Arcti. of ophlalm. , 1883) a publié l'observation d'une fillette de treize ans chez laquelle on trouvait les signes d'une tumeur intraoculaire qui avait perforé l'œil en bas et envahi la conjonctive. L'œil fut énucléé avec excision de la partie malade de la conjonctive. Guérison rapide et normale. Quelques semaines plus tard survint un gonflement des ganglions préauriculaires qui furent incisés. Six mois après l'énucléation il apparut des ulcérations du bord des paupières et de la conjonctive dans le fond de l'orbite. La fillette fut bientôt atteinte de tuberculose pulmonaire qui l'emporta rapidement. On trouva dans l'œil une tuberculose choroïdienne étendue qui avait perforé le bulbe en bas.

En somme dans ces divers cas il s'agit presque toujours de masses tuberculeuses détruisant la paroi oculaire dans toute son épaisseur, et que pour cette raison l'on pourrait désigner sous le nom de tubercidomes perforants.

Cependant, pour être précoce en général, la perforation n'en est pas moins susceptible dans certains cas de se faire longtemps attendre, comme le prouve l'observation suivante, intéressante du reste à bien des points de vue :

Obs. publiée par Wagenmann (Arch. f. Ophtalm., XXXIV; 4) (résumée). — « Un homme avait, à l'âge de onze ans, complètement perdu la vision d'un œil à la suite d'une blessure qui ne détermina que des phénomènes inflammatoires passagers. Ce ne fut que cinquante-un ans plus tard, à l'âge de soixante-deux ans, que se déclarèrent des symptômes irritatifs, avec peut-être une légère augmentation de tension. Pas d'iritis. Quelques jours après surviennent des douleurs, du gonflement de

la paupière supérieure ; la tension paraissant diminuée,, on instille de l'atropine qui révèle des synéchies.

« Le cristallin, depuis longtemps cataracte, ne permet pas l'examen ophtalmoscopique.

« Quelques jours après, l'iris se montrait décoloré, les synéchies avaient augmenté, l'œil était hypotone.

« Craignant une tumeur intraoculaire, on proposa une énucléation que le malade n'accepta pas, un autre ophtalmologiste ayant diagnostiqué une iritis simple.

« Plus tard, l'œil devint glaucomateux avec aplatissement de la chambre antérieure. Une iridectomie pratiquée à ce moment fut rapidement comblée par un exsudât inflammatoire ; l'énucléation fut acceptée à la suite d'une recrudescence des douleurs.

« Quelques jours après l'énucléation une tuméfaction se montra dans la partie interne de l'orbite et fut considérée comme une récidive parce que l'œil ouvert avait laissé voir une tumeur. Un mois plus tard, la tumeur orbitaire, grosse comme une noisette, paraissait jaunâtre et comme purulente. Après exentération de l'orbite on trouva dans la lame papyracée de l'ethmoïde deux foyers bourgeonnants de 4 millimètres de grosseur, qui furent détruits avec la curette tranchante. Pendant les mois qui suivirent, de petits fragments osseux nécrosés se firent jour dans l'orbite. Enfin laguérison survint, l'état général du malade s'améliora beaucoup et il finit par se rétablir complètement.

« L'examen microscopique du tissu orbitaire ne montra aucune tumeur, mais seulement un amas de nodules tuberculeux typiques dans lesquels on put reconnaître même des bacilles.

« Examen de l'œil. — Cornée intacte. Au côté temporal existe une soudure deKnies ; l'iris est épaissi et adhérent

TUMEURS TUBERCULEUSES. 425.

à la capsule, la pupille comblée par un exsudât, le cristallin grisâtre et trouble, la rétine entièrement décollée et fortement refoulée en avant.

«Le côté nasal de l'espace sous-rétinien est occupé par une tumeur solide qui s'étend de la rétine décollée en avant jusqu'à la papille en arrière. Extérieurement elle est limitée par les membranes oculaires, intérieurement elle est libre, bien qu'adhérente en quelques points au cordon rétinien.

« Le côté nasal du globe, correspondant à la tumeur, est ectasié. La sclérotique, solidement adhérente à la tumeur, est à son contact très épaissie et traversée par des stries gris jaunâtre. Au niveau de la tumeur la choroïde est complètement détruite.

« L'examen macroscopique de la coupene renseigne pas sur la nature de la tumeur, qui est ici blanchâtre et comme caséeuse, ailleurs brunâtre et plus ferme.

a Examen microscopique. — L'iris est aminci et doublé par un exsudât qui le soude au cristallin et envahit la pupille ; les procès ciliaires sont aplatis et entourés d'un exsudât organisé. La capsule antérieure est plissée, déchirée, et doublée de son épithélium qui a abondamment proliféré. La substance cristallinienne est dégénérée, le muscle ciliaire infiltré de cellules et atrophié.

« Au côté nasal, à environ 1 centimètre derrière le corps ciliaire, la choroïde s'épaissit brusquement pour former la tumeur. Le reste de la choroïde en dehors de la tumeur est épaissi et infiltré de cellules.

u Les parties épaissies de la sclérotique, au contact de la tumeur, sont pénétrées par du tissu de granulations, les faisceaux conjonctifs dissociés par des cellules rondes. Encertains points lasclérotique est presque complètement détruite. — Au niveau de l'entrée du nerf optique, le tissu

de granulations a envahi l'orbite en respectant le nerf optique lui-même qui est simplement atrophié.

« Le tissu orbitaire immédiatement rétrobulbaire est fortement infiltré, surtout en dedans. Il montre un grand nombre de nodules tuberculeux avec cellules géantes et bacilles. Il y en avait moins dans la tumeur oculaire même. Cependant ils y existaient aussi, indiscutablement. »

Dans cette intéressante observation, la symptomatologie d'une tumeur proprement dite avait été à peu près exactement reproduite par suite du développement d'un état glaucomateux précédant toute perforation cliniquement apparente de la sclérotique. Cependant quelques phénomènes s écartaient des signes habituels des tumeurs. Sans doute, pendant les poussées glaucomateuses on peut observer du chémosis et du gonflement des paupières, bien que ce dernier signe se rattache plutôt aux processus inflammatoires proprement dits. Mais on ne voit pas, dans les cas de vrais néoplasmes, sauf infection opératoire, un exsudât venir combler une pupille artificielle. L'iritis plastique, exsudative, appartient aux processus infectieux, non aux tumeurs.

Au point de vue clinique le cas est tout à fait spécial. Il s'agit là probablement d'une tuberculose traumatique, d'un cas d'infection exogène dans lequel la période de microbisme latent a été exceptionnellement longue. Le malade paraît avoir guéri : du moins après élimination totale des foyers tuberculeux de l'orbite son état général s'est rétabli. Il n'en est malheureusement pas de même dans les cas de tuberculomes oculaires développés chez des sujets porteurs d'autres foyers tuberculeux. L'infection de l'œil n'est alors qu'une manifestation locale d'une affection généralisée et le pronostic en paraît généralement très grave.

TUMEURS TUBERCULEUSES. 427

Voici un exemple des plus nets à ce sujet : Oôs. publiée par Guttmann (Arch. f. Augenheilk., XXXI). — « Il s'agit d'un enfant de six mois atteint de tuberculose généralisée avec tuberculose irienne à droite.

« L'œil gauche, extérieurement normal, montre à l'ophtalmoscope, dans la région maculaire, une tumeur blanc grisâtre, arrondie, à surface irrégulière, ayant une largeur de 2 à 3 diamètres papillaires et dont les bords se perdent sans limitation précise dans la rétine qui paraît normale. La tumeur fait une légère saillie au-dessus du niveau de la rétine.

« Quelques jours plus tard un second foyer plus petit apparut au-dessus de la papille, puis une iritis se développa, accompagnée d'une éruption sur l'iris de petits tubercules miliaires. L'enfant mourut deux mois plus tard.

« Examen anatomiqae de l'œil gauche. — Les tumeurs siègent dans la choroïde, elles soulèvent et décollent la rétine. Le nerf optique à leur contact est infiltré de cellules. »

Nous avons pu recueillir à la clinique de l'Hôtel-Dieu un certain nombre d'observations de tuberculose oculaire caractérisées par la formation d'amas volumineux, simulant des néoplasmes. Trois de ces cas étaient des exemples bien nets de ces tubercidomes perforants dont l'observation précédemment citée de Haab et Borner est le type caractéristique. Un quatrième cas montrait une tuberculose généralisée et massive du corps ciliaire et de

l'iris analogue aux faits publiés par Eperon [Arch. oVophtalm., 1883) et par Lagrange (Tumeurs de l'œil, etc., Paris, 1893). ' ' , ' . , . ' '

Voici d'abord les trois observations qui ont trait à la première forme de la maladie :

Observation 33.

Arthur L., vingt-six ans, cuisinier, sujet assez grand, blonde légèrement strumeux (cicatrices cervicales, ganglions), a souffert en 1881 d'une fluxion de poitrine ayant duré deux mois et en 1887 d'un peu de pleurésie sèche du côté droit. Bon état général. Pas d'antécédents oculaires.

En août 1887, pendant un séjour au bord de la mer, il constate que le côté externe de sa sclérotique droite est rouge; au bout de quelque temps se manifeste un peu de photophobie ► Tout cela persistant, il va consulter en novembre suivant aux Quinze-Vingts où on le traite par des pointes de feu sur la sclérotique. La photophobie augmente, des douleurs de tête se déclarent, la vue baisse. Un traitement par le salicylate de soude et des révulsifs, au début de 1888, est suivi d'une diminution des douleurs; à ce moment Tceil atteint n'a plus qu'une mauvaise acuité : tout ce qu'il peut faire, est de lire à quelques pas les grandes lettres des affiches.

En mai 1888 on institue un traitement par les frictions mercurielles et l'atropine. La vue continue à baisser.

En janvier 1889 le malade est de nouveau soumis à un traitement mercuriel, cette fois par les injections de sublimé, que l'on continue pendant deux mois. Aucun résultat, la vue est presque perdue, le malade ne peut plus rien lire.

Depuis juin ou juillet 1888 le malade a abandonné tout traitement.

État actuel (février 1890). — L'œil droit, malade, est mou; sa cornée, à peu près transparente, présente deux plans de fins vaisseaux, les uns superficiels, ne dépassant le limbe que de quelques millimètres, les autres profonds, occupant toute l'étendue de la cornée.

Injection conjonctivale, réticulaire, généralisée ; par places,, surtout en haut, une injection profonde, livide, se surajoute à la précédente.

Du côté externe du limbe, au niveau de la fente palpébrale, il existe une large tache rouge sombre, formée par le tissu épiscléral, épaissi, sarcomateux, et à laquelle aboutit une grosse veine gorgée de sang.

TUMEURS TUBERCULEUSES.

Chambre antérieure diminuée de profondeur. Pupille petite et irrégulière, iris décoloré, verdâtre, ne se -dilatant pas par l'atropine.

Perception lumineuse très vague.

L'énuclation est faite à cause de la persistance des douleurs et de l'inflammation. Après l'énucléation l'œil devient tout à fait mou, beaucoup plus mou qu'un œil normal ; l'ouverture du bulbe permet de constater qu'au niveau de la plaque rougeâtre, sarcomateuse, de l'épisclère, le corps ciliaireest transformé en un épais bourrelet blanchâtre qui va en s'amincissant de haut en bas. A la palpation on sent manifestement que les enveloppes de l'œil sont indurées à ce niveau.

Examen microscopique (fîg. 37).

Cornée. — Dans les trois quarts internes, elle a à peu près conservé son aspect normal ; lepithélium est sain, la membrane de Bowman normale.

Mais au niveau du limbe il y a un peu d'empiétement vasculaire et d'infiltration cellulaire sous-épithéliaux. On remarque en outre une couche unique de vaisseaux profonds occupant juste la partie moyenne de l'épaisseur de la cornée.

Le tissu propre de la cornée est normal, sauf qu'il présente des cellules plus volumineuses et plus nombreuses que de coutume : un grand nombre de ces cellules sont très probablement des leucocytes.

Membrane de Descemet normale.

Vers la tumeur, le quart externe de la cornée, à part la lame de Descemet partout conservée, montre des lésions profondes, les lames cornéennes étant complètement détruites par une infiltration cellulaire très abondante accompagnée de quelques vaisseaux néoformés.

Chambre antérieure. — Très diminuée de profondeur.

Du côté de la tumeur elle présente des amas de leucocytes.

Iris. — L'angle irien est conservé des deux côtés ; il n'y a pas trace d'accolement irido-cornéen, mais le tissu réticulé est infiltré de cellules au point de prendre l'aspect d'un tissu tout à fait compact.

Dans toute son étendue l'iris présente une forte infiltration cellulaire qui double au moins son épaisseur. En certains points se montrent des amas cellulaires volumineux occupant tout ou partie de l'épaisseur de l'iris et pouvant même faire saillie sur ses deux surfaces.

Le sphincter de l'iris est conservé, de même que la couche uvéale. Une fine néo-membrane papillaire accolée à la cristalloïde obstrue entièrement l'orifice irien (iritis chronique avec exsudât pupillaire organisé).

Corps ciliaire. — Du côté interne (le côté relativement sain) le corps ciliaire présente une infiltration cellulaire diffuse qui augmente peu son volume, mais qui en certains points fait place à de véritables amas cellulaires en foyers.

Du côté externe (supéro-externe) toute la région des procès ciliaires comprise entre la racine de l'iris et l'ora serrata est transformée en une masse de tissu embryonnaire {pseudo-tumeur) longue de 6 à 7 millimètres, épaisse de 5 millimètres, pour l'aspect et la description macroscopique de laquelle nous renvoyons à la figure 37.

Choroïde. — Dans toute son étendue elle présente un léger épaississement dû à un certain degré d'infiltration cellulaire. Vers le pôle postérieur on y rencontre un foyer cellulaire gros comme une tête d'épingle faisant saillie vers la rétine.

Rétine. — Dans les parties antérieures son épaisseur est augmentée par une forte infiltration cellulaire ; cette

TUMEURS TUBERCULEUSES. 431

altération est plus marquée dans le voisinage de la tumeur. Dans le reste de l'étendue de la rétine cette

Fig. 37 (Obs. 33). — Pseudo-tumeur de la région ciliaire (de nature probablement tuberculeuse). — Coupe totale du globe oculaire.

a, la niasse morbide constituant la pseudo-tumeur. On voit qu'elle a complètement détruit le corps ciliaire et la sclérotique, qu'elle fait davantage saillie vers l'intérieur que vers l'extérieur; qu'elle s'arrête en avant à la racine de l'iris, tandis qu'elle dépasse en arrière l'ora serrata. — b, l'iris épaissi, infiltré d» cellules (iritis chronique). — c, la cornée. — d, un noyau d'infiltration cellulaire épaississant la racine de l'iris et les premières franges ciliaires, véritable petite pseudo-tumeur ne différant de la grosse que par un volume beaucoup moindre. — e, autre petit amas de cellules jeunes ou migratrices. — /", la choroïde, dont les lamelles sont dissociées par la présence d'un grand nombre de cellules migratrices. — g, lambeaux de vitré restés adhérents à la masse néoplasique.

infiltration est moins prononcée, sans pour cela cesser tout à fait.

Partout les cônes et les bâtonnets sont détruits. En

plusieurs points, surtout vers les parties antérieures, le pigment de l'épithélium rétinien a infiltré la rétine.

La papille est gonflée et présente un peu d'infiltration cellulaire périvasculaire.

Sclérotique. — En mettant à part les lésions profondes au niveau de la tumeur, la sclérotique est saine, mais tous ses vaisseaux ont leurs gaines pénétrées d'un grand nombre de cellules migratrices.

Cristallin. — Autant que l'on peut en juger sur des coupes, le cristallin et ses enveloppes sont parfaitement normaux, aussi bien du côté de la tumeur qu'il ne touche pas du reste, que du côté opposé. A l'ouverture du globe le cristallin s'était montré transparent.

Vitré. — Sur les coupes il est décollé en arrière et reporté en totalité contre le cristallin ; il ne présente qu'un faible degré d'infiltration cellulaire.

Histologie de la pseudo-tumeur. — A son niveau on distingue encore quelques restes de la sclérotique, amincie, infiltrée et bouleversée par des amas cellulaires. Mais en dedans de la sclérotique il n'existe plus aucune membrane distincte, à part quelques travées du muscle cili&ire vers son insertion antérieure, rdira masse du néoplasme est constituée par des amas et des traînées de cellules embryonnaires que séparent des travées en général peu épaisses de tissu conjonctif. La densité de ce tissu est différente suivant les points. Il présente à l'œil un certain nombre d'amas cellulaires formant de petits grains de 1 millimètre environ de diamètre, mais qui ne renferment jamais ni parties caséeuses, ni cellules géantes. Dans aucune partie du tissu morbide il n'existe du reste de trace de caséifieation ni de cellules géantes typiques. Partout les cellules sont ou bien agglomérées en masses compactes ou dissociées sans ordre

TUMEURS TUBERCULEUSES.

apparent par des travées conjonctives. Ces cellules ont l'aspect d'éléments embryonnaires et ne ressemblent nullement à des leucocytes, du moins à ceux que Ton trouve dans le sang ou dans le pus. La plupart des vaisseaux que l'on rencontre ont des parois adultes et sont sans doute les anciens vaisseaux du corps ciliaire, ce que leur nombre restreint permet de supposer.

Des fragments de la masse morbide ont été recueillis à l'état frais et durcis par l'alcool pour l'examen bactériologique. De nombreuses coupes colorées par des méthodes différentes (Weigert, Gram, Ehrlich) ne nous ont pas permis de constater la présence de microorganismes.

Il n'a pas été fait d'inoculations.

Après une guéri son opératoire normale le malade a été perdu de vue.

Voici en définitive un cas où la démonstration positive de la nature tuberculeuse de l'affection n'a pu être faite et où même la masse morbide n'offrait pas les caractères habituels des productions tuberculeuses. Cependant en l'absence de tout traumatisme, en considération des antécédents du malade, de l'inefficacité absolue des divers traitements spécifiques qu'il a su is, l'hypothèse d'une affection tuberculeuse est en somme la plus rationnelle que l'on puisse faire et même la seule probable.

Observation 34.

Ch., maçon, dix-huit ans, vient consulter à l'Hôtel-Dieu en août 1893. Son œil droit, très gravement atteint, est dans l'état suivant (fig. 38) : La région supéro-interne de la sclérotique présente une vaste saillie arrondie, de plus d'un centimètre de large, fortement vascularisée, de couleur rougeâtre Panas et Rochon-Duvigneaud. - 28

ou ardoisée suivant les points. Sa partie centrale est ulcérée, le fond de l'ulcération est jaunâtre et les bords décollés par places. L'œil est fortement hypotone, l'iris verdâtre (l'autre étant bleu), atteint d'iritis chronique, la pupille contractée, irrégulière et adhérente. Vision réduite à la perception lumineuse, œil inéclairable.

Les premiers débuts de l'affection oculaire remontent à trois mois. A ce moment la sclérotique est devenue rouge au niveau du grand angle; il n'y avait d'abord ni douleurs, ni abaissement de la vision. Au bout d'un mois la partie enflammée devient saillante et s'ulcère, la vision commence à baisser. L'état dans lequel se présente le malade durerait donc, d'après lui, depuis deux mois environ.

Antécédents. — A la suite d'un bain d'eau froide en janvier 1893, Ch. eut une forte angine, puis une fluxion de poitrine et il maigrit beaucoup. Depuis ont apparu de nombreux ganglions du cou qui persistent encore et dont l'un a suppuré.

Diagnostic. — 11 s'agissait en somme de déterminer la nature d'une tuméfaction ulcérée de la sclérotique, s'accompagnant d'iritis et d'hypotonie du globe chez un sujet récemment atteint d'une affection très probablement tuberculeuse.

Le premier diagnostic inscrit sur la feuille d'observation du malade fut celui de s cléro-choroïdite antérieure dénature tuberculeuse. Bien que cette désignation ne fût pas entièrement exacte, nous la reproduisons parce qu'elle a l'avantage de bien indiquer le siège dans les régions antérieures de la sclérotique au contact de la cornée, comme les staphylomes de la sclérochoroïdite antérieure dont elle se différenciait cependant par l'ulcération et par son étendue considérable. Mais un staphylome est une région amincie de la sclérotique ; ici au contraire la saillie sclérale ulcérée était visiblement due à un épaississement considérable delà membrane fibreuse, au point que l'un des médecins présents nous demandait s'il ne s'agissait pas d'une tumeur intraoculaire ayant fait éruption à travers la coque oculaire. Il fallait donc tenir compte dans le diagnostic de l'élément tuméfaction. Nous rappelant l'aspect clinique et l'examen anatomique de l'œil d'Arthur L. (obs. 33), il ne nous fut pas difficile d'y assimiler le nouveau cas que nous avions sous les yeux. Le diagnostic devenait donc : tuber-

TUMEURS TUBERCULEUSES.

culome ayant probablement débuté dans la sclérotique pour envahir ensuite le corps ciliaire et infecter l'intérieur de l'œil.

La difficulté qu'il y a, semble-t-il, à accepter l'idée d'une tuberculose primitivement sclérale, doit céder devant le fait que, ici comme chez Arthur L., il y a eu rougeur sclérale, sclérite, avant que la vision fût atteinte. Si la lésion avait débuté dans le corps ciliaire il ne peut guère y avoir de doute qu'elle eût entraîné une forte diminution de la vision avant que de perforer la sclérotique et d'apparaître au dehors.

Dans le cas présent, la zone d'infection tuberculeuse sclérochoroïdienne était beaucoup plus large que chez Arthur L., aussi la sclérotique avait un peu cédé à la pression intraoculaire, bien que diminuée, et elle présentait une certaine saillie staphylomateuse.

A défaut de vérification bactériologique, la preuve de la nature tuberculeuse de l'affection oculaire est donnée par la suite de l'histoire clinique du malade. Quelque temps après sa première visite à l'Hôtel-Dieu il se piqua, avec un outil, la paume de la main, et eut en très peu de temps un abcès froid des plus caractéristiques, dont le pus inoculé dans le péritoine d'un cobaye le rendit tuberculeux.

Le malade fut traité par l'atropine, le pansement occlusif et des insufflations quotidiennes de poudre d'iodoforme sur la surface ulcérée. A l'intérieur on lui fit prendre également de l'iodoforme associé à de la poudre de café torréfié.

La pupille ne se dilata jamais par l'atropine ; mais l'aspect de l'ulcération s'améliora et il . revint un peu de vision. Le 28 octobre 1893 le malade pouvait compter les doigts à une petite distance. Peu de temps après il a été perdu de vue.

Les deux cas qui précèdent sont certainement très analogues à celui de Haab et Horner. La principale différence consiste dans l'impossibilité qu'il y avait de pratiquer l'examen ophtalmoscopique à cause de l'occlusion pnpillaire. C'est que dans nos observations les masses tuberculeuses occupaient le corps ciliaire et que la zone inflammatoire qui les entoure constamment avait atteint l'iris

et par là fermé la pupille. Dans le cas de Haab, la tumeur était située vers l'équateur de l'œil, les phénomènes réactionnels avaient moins d'intensité et se bornaient à une zone de choroïdite expressément signalée par l'auteur et sur laquelle le Pr Horner avait en partie basé son diag-

Fig. 38. — Pseudo-tumeur de la région ciliaire supéro-interne, de nature tuberculeuse (Obs. 34). — La masse morbide, de volume considérable, de couleur ardoisée en quelques points, présentait vers son centre une ulcération jaunâtre à bords décollés. L'iris, décoloré, verdâtre, l'autre étant bleu, ne se laissait dilater à aucun degré par l'atropine. La pupille était rétrécie, irrégulière, adhérente. Œil inéclairable et hypotone.

nostic et éliminé l'idée de sarcome. Mais l'iris était resté indemne et la pupille permettait l'examen du fond de l'œil. En cela ce cas est exceptionnel, la règle étant au contraire que les tumeurs tuberculeuses s'accompagnent d'iritis et que le fond de l'œil soit impossible ou tout au moins difficile à examiner.

L'observation suivante se rapporte encore à un cas de tuberculose intraoculaire simulant une tumeur, tout en différant des faits qui précèdent par des caractères anatomiques particuliers.

TUMEURS TUBERCULEUSES.

Observation 35 (1).

La malade, Mme M..., est âgée de vingt-sept ans. De taille moyenne et bien constituée, elle présente un état général excellent. Rien à noter de particulier quant aux antécédents héréditaires qui sont bons; elle-même a toujours joui d'une bonne santé et ne se plaint de rien que de son œil droit. Actuellement — 8 août 1895 — cet œil porte au niveau supéro-interne de la région ciliaire, une tumeur grisâtre, en forme de fongus oblong d'environ un centimètre de longueur, quia fait issue à travers le limbe scléro-cornéen, en détachant la cornée de la sclérotique, sur une étendue évaluée au tiers de la circonférence cornéenne. L'œil est hypotone.

Les seuls commémoratifs qu'il soit possible d'obtenir de la malade se résument en ceci : simple rougeur de l'œil en février 1895, douleurs vers la fin de mai, perforation du globe fin juin.

La malade est opérée d'énucléation le 9 août et retourne huit jours après dans son pays; trois mois plus tard nous avons eu de ses nouvelles et appris qu'elle n'avait plus rien ressenti du côté de son œil et qu'elle se portait parfaitement bien.

Le diagnostic posé, d'après l'aspect clinique de la tumeur, fut celui de leiico-saixome, et, de trois ophtalmologistes qui virent la malade, deux admirent le diagnostic de sarcome et le troisième pensa qu'il était plus sage de ne pas se prononcer avant d'avoir fait un examen histologique de l'œil après énucléation.

Il s'agit en somme d'un œil dont le limbe scléro-cornéen rompu dans sa partie supéro-interne donnait passage à des fongosités blanc grisâtre, dont la cornée devenue opalescente laissait entrevoir un iris altéré et décoloré. L'examen anatomique permet de s'assurer qu'aucune des parties constituantes de l'œil, à part peut-être le cristallin, n'a conservé

(1) Cette observation est due au Dp X. Dariex. Elle a été publiée par lui et l'un de nous dans les Arch. cTophtalm., 1897 [Contribution au diagnostic différentiel entre les vraies et les fausses tumeurs intraoculaires).

son état normal toutes au contraire sont profondément alté-

Fig. 39.

C, la cornée, rompue au niveau du limbe. — se, la sclérotique, au niveau du point où elle livre passage au fongus. — cr, cristallin, à peu près normal, mais déplacé. — i, iris, extrêmement épaissi et infiltré de cellules migratrices. — a.i, angle irien non oblitéré. — ce, corps ciliaire. — n.o, nerf optique, peu altéré. — p, papille, normale comme niveau. — Z,c, lame criblée ayant sa situation normale. — eh, choroïde transformée en une membrane épaisse par suite d'une énorme infiltration cellulaire dans les couches internes. Les couches externes, la lamina fusca sont beaucoup moins atteintes. En ch' la choroïde est relativement peu altérée. — r, la rétine décollée, transformée en un tissu lardacé, criblé de cellules géantes et dans l'intérieur duquel sont inclus des fragments de tissu rétinien bien reconnaissable. 11 s'agit ici d'un décollement défiguré en quelque sorte par l'hyperplasie énorme de la membrane nerveuse et par la rupture de ses attaches papillaircs. Mais indépendamment des nombreux fragments rétiniens que l'on retrouve dans la masse morbide, on reconnaît à celle-ci les rapports nécessaires de tout décollement rétinien : à l'intérieur le vitré v devenu fibrillaire et extérieurement l'épitliélium rétinien profondément altéré, mais encore reconnaissable et resté au contact de la choroïde {ep. r). ■ — /', la masse fongueuse qui s'est fait jour à travers la coque cornéo-sclérale au niveau du limbe et qui paraît développée aux dépens de l'iris et du corps ciliaire.

TUMEURS TUBERCULEUSES.

rées. La rétine décollée, fortement épaissie et ayant rompu ses attaches papillaires par suite sans doute 4e rétraction cicatricielle, constitue une sorte de tumeur, qui, à travers l'espace périlenticulaire, a atteint et détruit l'iris et le limbe sclérocornéen pour émerger au dehors sous forme de fongus grisâtre. La choroïde est généralement très épaissie et comme lardacée, de même que les parties non détruites de l'iris. — Il n'y a pas trace d'altérations glaucomateuses, c'est-à-dire que la papille n'est pas excavée et que ce qui reste de l'angle irien n'est pas oblitéré malgré l'aplatissement de la chambre antérieure.

Bien que nous n'ayons pu, sur un très grand nombre de coupes, découvrir aucun bacille de Koch, ce qui tient probablement aux modifications chimiques (action prolongée du liquide de Millier et inclusion clans la celloïdine) qu'avait subies la pièce, il n'est pas douteux qu'il s'agisse ici de tuberculose. Toutes les parties malades, et no tamment la rétine dégénérée et le fongus extraoculaire, sont criblés de cellules géantes des plus caractéristiques. Il est même rare de les rencontrer avec autant d'abondance et de netteté (fig. 40).

Parmi les trois observations qui précèdent (ob. 33, 34, 35) les deux premières présentent à des degrés différents un même type de tuberculose conglomérée et localisée en un point de la sclérotique et du corps ciliaire qui sont confondus dans un même processus destructif. Dans le troisième cas (obs. 35), les lésions sont beaucoup plus avancées, toutes les parties de l'œil sont profondément désorganisées. Il s'agit là très probablement de la généralisation d'une lésion primitivement locale. Notons que les observations 33 et 34 offraient le début de cette généralisation, car il ne faut pas considérer autrement les lésions dïritis et de choroïdite dont ces yeux étaient atteints. Malheureusement l'état de désorganisation profonde de l'œil n° 35 ne nous permet pas d'établir le point de départ du

mal et nous ne pouvons affirmer qu'il s'agisse d'une forme anatomique analogue aux deux cas précédents.

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Fig. 40.

Dans l'observation suivante il s'agit non plus d'une masse tuberculeuse isolée en un point de la région ciliaire, mais bien d'une tuberculose généralisée et massive du corps ciliaire et de l'iris. De plus l'affection a sûrement débuté dans les parties profondes et non dans la sclérotique, qui n'a été certainement envahie que secondairement.

Obs. 6. — ïl s'agit d'un enfant de sept mois, d'un bel aspect et d'un bon état général, présentant un œil de chat amaurotiquequi l'avait faitconsidérer tout d'abord comme

TUMEURS TUBERCULEUSES. 441

atteint d'un gliome de la rétine. Plus tard la cornée devint opalescente et tout autour se développèrent des ectasies par lesquelles le segment antérieur devint anormalement saillant. Toutes réserves faites sur la nature du mal qui ne présentait pas les caractères d'un gliome (absence d'état glaucomateux, état normal du segment postérieur), l'énucléation fut pratiquée comme seul traitement applicable à une pareille dégénérescence du segment antérieur. Guérison locale rapide. L'enfant n'a malheureusement pas été revu.

Examen anatomiqiœ. — L'œil a été divisé à l'état frais en deux segments antérieur et postérieur. Ce dernier était macroscopiquement normal et le vitré transparent. Le segment antérieur montrait un cercle ciliaire entièrement transformé en un épais bourrelet blanchâtre formant un anneau saillant autour du cristallin, réduit luimême à une petite cataracte blanchâtre.

La figure 41 montre l'ensemble des lésions du segment antérieur. La dégénérescence morbide a englobé dans une même masse le corps ciliaire et l'iris en se limitant assez exactement vers l'ora serrata. Du cristallin il ne reste guère que les cnstalloïdes. Le tissu pathologique a commencéà détruire à sa face interne le limbe qui est toujours le point faible. Aux alentours du foyer principal la cornée d'une part, le vitré de l'autre, participent aux phénomènes inflammatoires : la première œdématiée et infiltrée de cellules, le second, dans les parties attenantes au segment antérieur, beaucoup plus riche en cellules que normalement.

Le tissu compact et peu vasculaire qui constitue la masse morbide est farci de gros follicules tout à fait analogues aux follicules tuberculeux, mais dans lesquels l'épaisseur un peu trop grande des coupes ne permet pas de distinguer s'il existe des cellules géantes. Il n'existe

pas de foyers caséeux. Le segment postérieur a été

Fig. 41. — Segment antérieur de l'œil de l'observation G. {irido-cyclite tuberculeuse massive)

L, limbe seléro-cornéen sur le point d'être détruit par les masses morbides sous-jacentes. — c, la cornée, œdématiée et infiltrée de cellules. — e/(.«, la chambre antérieure remplie d'exsudats coagulés et de leucocytes. — p, la région pupillaire obstruée par les mûmes exsudats. — i, la couclie pigmentaire postérieure de l'iris, encore reconnaissable. — p.C, l'épithélium pigmentaire des procès^ ciliaires. — c, le sac cristallinien absolument vide de son contenu. — v, le vitré. — r,Ia rétine, peu altérée. — o.s, l'ora serrata. — ch, la choroïde. — sel, la sclérotique.

égaré. Cette perte est d'autant plus fâcheuse que son aspect macroscopique sensiblement normal ne nous permet

TUMEURS TUBERCULEUSES. 443

nullement d'affirmer qu'il n'était pas le siège de lésions microscopiques, telles que par exemple des phénomènes de diapédèse dans les tissus ou autour des vaisseaux. C'est en se fiant ainsi à une apparence normale à l'œil nu que l'on méconnaît souvent d'importantes lésions microscopiques.

Dans les Etudes sur les tumeurs de l'œil... du Dr Félix Lagrange, nous trouvons sous le titre de Tubercules du corps ciliaire et de l'iris une observation tout à fait analogue à la précédente. La voici résumée :

Obs. du Dr Lagrange. — II s'agit d'un enfant de sept ans, bien portant, sans diathèse scrofulo-tuberculeuse et sans hérédité pathologique. L'affection aurait succédé à un coup. Le petit malade se présente avec un œil gauche très volumineux, saillant, à cornée opacifiée et rejetée en bas par suite de la présence d'une masse rougeâtre intraoculaire qui a défoncé la coque oculaire à sa partie supéro-antérieure au-dessus du limbe. Dans ce point on aperçoit une tumeur d'un blanc sale laissant voir de petits îlots jaunâtres. La masse morbide est résistante à la palpa tion. Tension normale. Les parties postérieures sont saines, il est clair que le néoplasme n'occupe que les parties antérieures. Diagnostic : sarcome ou épitlié-

liome du corps ciliaire. Enucléation.

Examen anatomique. — Une section antéro-postérieure montre que toute la partie postérieure du globe est intacte. Cristallin opacifié. La tumeur occupe tout l'espace en avant du cristallin et autour de lui. Elle représente une masse compacte, blanc jaunâtre, comprenant l'iris et les procès ciliaires que l'on reconnaît seulement à des traînées pigmentaires noires. L'aspect général est tout à fait analogue à celui de notre figure 41, seulement la masse morbide est beaucoup plus épaisse, et la coque

oculaire beaucoup plus distendue en haut qu'en bas, ce qui a rejeté la cornée dans cette direction. — Le tissu morbide était de nature fibro-conjonctive avec de grandes irrégularités dans la distribution des éléments jeunes et adultes. Mais dans toute l'étendue de la tumeur on rencontre un grand nombre de follicules tuberculeux contenant des cellules géantes caractéristiques. Des bacilles de Koch ont même été constatés. Il s'agit donc en définitive de tuberculose et non de sarcome.

Pas d'examen microscopique du segment postérieur, ni de renseignements sur le sort ultérieur du jeune malade.

On voit qu'il est bien permis de parler en pareil cas de pseudo-tumeur, puisqu'un ophtalmologiste du mérite de M. La grange considéra tout d'abord son jeune malade comme atteint d'un sarcome ou d'un épithélioma. Sans doute l'erreur n'a aucune conséquence pratique, puisque l'énucléation est aussi formellement indiquée que dans les cas de néoplasme proprement dit. Cependant le désir de donner à nos connaissances cliniques le plus de précision possible, nous conduira à rechercher par quels caractères on peut distinguer entre les tumeurs tuberculeuses et les vraies tumeurs. Cela d'autant plus que dans le premier cas un traitement climatérique, hygiénique ou même médicamenteux peut être fort utile et modifier le pronostic, tandis que dans le second l'intervention chirurgicale est notre première et dernière ressource.

Le Dr Éperon a publié un cas de tuberculose du tractus uvéal qui, pour n'être pas cliniquement semblable au précédent, n'en est pas moins utile à rappeler ici. Il peut en effet servir d'exemple qu'il ne faut pas se faire une idée trop absolue de l'aspect clinique de l'irido-

cyclite tuberculeuse massive en généralisant à tous les cas les caractères offerts par le fait de Lagrange et le nôtre. Dans le cas d'Eperon, les phénomènes inflammatoires qui toujours existent dans les affections tuberculeuses, ont eu une intensité excessive et ont donné à l'affection un caractère très éloigné de celui des néoplasmes.

Observation résumée d'Éperon [Arch. d'ophtalm., 1883). — Une fillette de cinq ans, délicate, sans antécédents, se présente à la clinique du Dr Landolt, atteinte d'une iridocyclite purulente (hypopyon). L'œil malade est amaurotique et hypotone. Les ganglions parotidiens et sousmaxillaires sont un peu gonflés. Vingt jours plus tard le limbe cornéen se montre aminci et boursouflé par places, à la partie supéro-externe se produit une perforation étroite donnant issue à du pus caséeux.

Enucléation. Le pôle postérieur et le nerf optique sont sains. Guérison rapide. La santé de l'enfant était très bonne un an plus tard.

Examen anatomique. — H y a un peu d'infiltration leucocytique de la cornée. La chambre antérieure rétrécie est remplie par un exsudât fîbrino-purulent avec globules rouges. L'iris est extrêmement épaissi, surtout vers sa base. Le corps ciliaire est également épaissi. La choroïde reprend son épaisseur normale vers Fora serrata. La capsule du cristallin est entièrement vidée de son contenu, ses deux parois presque accolées, elle montre quelques solutions de continuité vers le voisinage de l'équateur.

Les masses morbides renferment des tubercules typiques avec cellules géantes au centre, quelques-uns de ces tubercules sont caséeux.

Le corps vitré montre quelques amas de cellules rondes

et quelques flocons fibrineux dans le voisinage du cristallin.

Les ligures jointes au mémoire d'Éperon montrent l'identité presque absolue de son cas avec le nôtre au point de vue de la dégénérescence de l'iris et du corps ciliaire et de la résorption de la substance cristallinienne. Mais les phénomènes inflammatoires étaient beaucoup plus intenses et l'aspect clinique de l'affection s'en trouvait modifié malgré des lésions extrêmement semblables.

Ainsi que le montrent les observations précédentes, les tubercules conglomérés perforant la sclérotique, et la tuberculose massive de l'iris et du corps ciliaire peuvent simuler plus ou moins exactement des néoplasmes et sont quelquefois cliniquement considérés comme tels.

Leur étude doit nous intéresser à des points de vue très divers. Il est certain que leur étiologie, leur pronostic, leur traitement constituent une partie essentielle de leur histoire et que nous ne négligerons pas.

Si cependant nous avons rassemblé ici ces formes particulières de tuberculose oculaire qui ne représentent que quelques-uns des aspects de cette affection, et si nous plaçons leur histoire immédiatement après celle des tumeurs proprement dites, c'est avant tout pour montrer combien sont différentes les réactions de l'œil dans les deux cas. Au point de vue de la pathologie générale il est intéressant d'étudier dans un organe transparent et apte à ce genre d'observation, les dissemblances qui existent entre un processus néoplasique et un processus infectieux. D'autre part, au point de vue clinique il importe de faire ressortir la différence de caractère

imprimé au globe de l'œil par l'un ou l'autre des deux ordres d'affections.

Etiologie. — Les observations de Mackenzie, de Haab- Horner, de Gutmann, nos observations 33 et 34, montrent que dans la majorité des cas les tubercules conglomérés de l'œil se développent spontanément chez des sujets déjà tuberculeux; en d'autres termes, l'affection oculaire constitue une localisation spéciale d'une infection préexistante. En général les sujets sont gravement atteints et beaucoup ne tardent pas à succomber. Il y a cependant des degrés dans la gravité de leur état. Notre observation 33 se rapporte à un jeune homme qui présentait des antécédents peu douteux de scrofulo-tuberculose, mais dont cependant l'état général était bon et dont l'affection oculaire représentait une forme atténuée par rapport à la plupart des autres cas analogues.

Dans les cas de tuberculose massive du segment antérieur chez les enfants (obs. personnelle n° 6, obs. de Lagrange et d'Eperon) les petits malades paraissaient bien portants, et dans les deux cas où les antécédents sont connus il n'y avait pas de tuberculose des parents.

Enfin dans l'observation de Wagenmann et dans notre observation n° 35, les malades étaient d'âge adulte et la tuberculose parait avoir été véritablement locale. 11 serait assurément nécessaire pour conclure à ce sujet de posséder des renseignements ultérieurs sur ces malades et de savoir si leur santé s'est définitivement maintenue.

Cependant il n'en est pas moins évident que les sujets atteints des formes de tuberculose oculaire ici décrites, sont loin d'être tous comparables au point de vue de l'état général et de l'extension des lésions tuberculeuses extraoculaires.

Les plus nombreux sans doute sont gravement atteints,

mais chez quelques-uns la tuberculose paraît réellement localisée à l'œil. De ces différences d'état général résultent des indications diverses au point de vue du traitement.

La tuberculose oculaire est si variable dans ses manifestations qu'il est impossible de donner à ce sujet des règles absolues. Lorsque au Congrès français d'ophtalmologie de 1896, M. de Wecker a dit qu'il ne fallait jamais énucléer un œil atteint de tuberculose, il s'élevait contre l'abus de l'énucléation dans des cas où il reste encore une certaine vision qui peut être conservée ou même améliorée à la suite de la guérison spontanée ou chirurgicale (excision d'un tubercule irien, cas de guérison de de Wecker et Terson). Il faisait également remarquer que dans ces tuberculoses oculaires, qui ne sont généralement pas de simples tuberculoses locales, l'énucléation ne garantit nullement contre des manifestations de même nature dans d'autres organes, et que d'autre part la conservation d'un simple moignon oculaire a l'avantage chez les jeunes sujets d'assurer la symétrie du développement des orbites.

Ces préceptes doivent être approuvés ; cependant nous devons faire remarquer qu'à côté des yeux atteints de tuberculose qu'il est inutile d'énucléer (sujets atteints dans d'autres organes) ou qu'il est préférable de conserver (tuberculoses oculaires atténuées, sujets jouissant d'un bon état général), il en est d'autres au contraire pour lesquels l'énucléation est le seul traitement acceptable.

Pour fixer les idées, examinons à ce point de vue les divers cas rapportés ici. Laissant de côté ceux où il s'agit de tuberculose généralisée (cas de Mackenzie, de Haab- Horner, de Gutmann, etc.) où l'on ne songe généralement pas à intervenir parce que le sujet est visiblement tuber-

TUMEURS TUBERCULEUSES. 449

culeux par ailleurs, nous trouvons d'autres faits où l'énucléation était évidemment la seule conduite prudente. Telle est notre observation n° 35 où la dégénérescence de l'œil était si profonde que la guérison la plus favorable n'eût pu procurer autre chose qu'un moignon de très petit volume et longtemps dangereux par la nature de son contenu. Telle est encore l'observation de Wagenmann. Une énucléation précoce eût évité vraisemblablement le curage de l'orbite, car il est fort probable que les masses tuberculeuses étaient primitivement encapsulées dans la coque oculaire et n'ont que secondairement envahi les tissus orbitaires (1).

Nous serons moins affirmatifs au point de vue de l'op portunité de l'énucléation en ce qui concerne notre obser-

(1) Deux cas d'énucléation pour tuberculose oculaire publiés dans Y Atlas d'aria tomie pathologique de l'œil de Panas et Rémy (Paris, 1879), et revus plus tard, guéris, par M. Panas, semblent bien prouver que la tuberculose oculaire massive peut être dans quelques cas une maladie locale.

06s. 1. — Un garçon de seize ans, envoyé par Giraud-Teulon, avait audessus du limbe cornéen de l'œil droit, en avant du droit supérieur, une tumeur caséeuse en voie d"ulcération. Iritis et synéchies, œil inexplorable et hypotone. L'ouverture du globe énucléé montre un phymome ayant pour point de départ le segment supérieur du corps ciliaire et de la choroïde. Poumons indemnes, santé générale en apparence bonne, mais antécédents familiaux tuberculeux.

L'opéré a été revu deux ans après en bon état de santé.

Obs. 2. — Une fille de dix-neuf ans, amaigrie, profondément anémique, aménorrhéique depuis six mois, vint à Lariboisière consulter pour son œil gauche, qui, malade depuis deux mois seulement au dire de la malade, était le siège à la partie inférieure de la sclérotique, près du limbe, d'une perforation par où sortait un bourgeon grisâtre, du volume d'une petite noisette. OEil iojecté, douloureux, hypotone, avec occlusion totale de la pupille et décoloration de l'iris qui présentait en bas deux petites tumeurs blanc jaunâtre. Les poumons n'offraient aucun signe spécial à l'auscultation et à la percussion, il n'y avait ni toux, ni hémoptysies.

L'ouverture de l'œil après énucléation fit voir, comme dans le Cas précédent, une tumeur tuberculeuse ayant pour siège tout le segment inférieur de la zone ciliaire. De plus la partie postérieure de la choroïde offre de nombreux tubercules miliaires disséminés.

Cependant, un an plus tard, la malade fut revue en bonne santé.

Panas et Rochon-Duvigneaud. 29

vation n° 33 (fig. 37). Il est possible qu'en pareil cas la destruction au galvanocautère de la masse morbide ou même seulement de ses parties centrales, soit susceptible d'amener une cicatrisation complète. Sans doute les lésions oculaires ne se bornaient pas à ce foyer unique ; mais il n'en est pas de la tuberculose comme des néoplasmes proprement dits ; une extirpation complète n'est pas toujours nécessaire, parce que le traitement général n'est pas ici sans influence et que la guérison naturelle peut même survenir.

Il en est de même pour les irido-cy dites tuberculeuses massives de l'enfance (obs. personnelle n° 6, cas de Lagrange et d'Éperon). La limitation très exacte des lésions macroscopiques au segment antérieur nous porte à croire qu'au lieu d'énucléer il y aurait sans doute avantage en pareil cas à se borner à l'amputation des parties malades avec suture des lèvres de la plaie. Gomme il s'agit de jeunes enfants, la conservation d'un moignon assez volumineux ne serait pas sans avantages au point de vue du développement ultérieur de l'orbite.

Parallèle entre les vraies et les fausses tumeurs de F œil. — Sans vouloir en rien préjuger des différences de nature qui peuvent exister entre les tumeurs proprement dites et les processus infectieux, il nous sera permis de faire ressortir qu'un sarcome de la choroïde et une masse tuberculeuse alors même qu'ils auraient le même volume et la même situation, déterminent dans l'œil des accidents secondaires essentiellement différents.

11 ne s'agit évidemment pas ici de réactions spéciales au globe oculaire et ne se produisant pas dans les autres organes, mais uniquement d'une facilité d'observation que l'œil est seul à offrir. Par sa transparence, par la délicatesse de ses tissus, par la précision avec laquelle on y

peut, en conséquence, observer sur le vivant des altérations qui dans toute autre partie du corps échappent à notre vue, l'œil est assurément un objet d'étude au point de vue des réactions différentes que peuvent y déterminer la présence de vraies ou de fausses tumeurs.

Nous avons fait remarquer les caractères généraux des globes oculaires renfermant des tumeurs vraies et qui consistent principalement dans l'absence de phénomènes inflammatoires et dans la constance à une certaine période d'un état glaucomateux presque toujours précédé d'un décollement de la rétine. Si au contraire nous passons en revue les divers cas de pseudo-tumeurs tuberculeuses précédemment rapportés, nous trouverons que d'une façon constante le globe oculaire présente en dehors du foyer morbide des 'phénomènes inflammatoires dont l'intensité et l'extension sont du reste très différentes suivant les cas. Ils peuvent être quelquefois assez faibles pour passer inaperçus à un examen superficiel et seuls l'investigation ophtalmoscopique précise ou l'étude histologique peuvent fournir des documents dignes de foi. Mais dans la majorité des cas ils sont tout à fait évidents.

Mackenzie (loc. cit.) rappelle que les malades sur les yeux desquels apparaissent des « tubercules scrofuleux » ont déjà souffert « d'ophtalmie interne ». Il s'agit ici évidemment d'irido-choroïtes symptomatiques d'une tuberculose conglomérée qui a perforé ultérieurement la paroi de l'œil pour venir apparaître au dehors sous l'aspect d'une tumeur ulcérée.

Dans l'observation de Haab et Horner, parmi les arguments invoqués contre l'hypothèse de sarcome, le Pr Horner signale expressément les signes indiscutables d'un processus inflammatoire de la choroïde que l'on

constatait à l'op htalmoscope sur les limites de la production morbide. Et cependant ces phénomènes inflammatoires étaient beaucoup moins étendus et beaucoup moins intenses que dans les autres cas analogues. Comme autre phénomène caractéristique des pseudo-tumeurs nous signalerons dans ce cas la perforation de la sclérotique non précédée d'une période glaucomateuse. Il est vrai qu'il a été impossible d'établir si le néoplasme avait commencé au dedans ou au dehors de l'œil. Mais dans les cas où l'origine intraoculaire des tumeurs tuberculeuses est évidente, on voit presque toujours la perforation de la sclérotique se réaliser sans phénomènes glaucomateux. C'est l'inverse de ce qui a lieu pour les tumeurs proprement dites avec lesquelles la période glaucomateuse précède constamment l'éruption des nodules épiscléraux.

Dans l'observation de Wagenmann le diagnostic de tumeur intraoculaire fut posé principalement à cause des phénomènes glaucomateux. Par là en effet et par d'autres circonstances, ce cas simulait de très près ce que l'on observe dans les vraies tumeurs. Cependant il s'en éloignait par les phénomènes d'iritis, par la fausse membrane pupillaire qui se développa après l'iridectomie. Si ces phénomènes inflammatoires, qui se révélèrent beaucoup plus étendus à l'examen microscopique, n'avaient pas une grande importance clinique dans ce cas nécessairement condamné à l'énucléation, ils n'en sont pas moins intéressants au point de vue scientifique, parce qu'ils font partie de la symptomatologie habituelle des pseudo-tumeurs et ne se manifestent pas au contraire dans les néoplasmes proprement dits.

Dans l'observation de Gutmann les masses tuberculeuses du segment postérieur furent suivies d'une tuberculose miliaire de l'iris. Dans ce cas on ne peut absolu-

TUMEURS TUBERCULEUSES. 453

ment pas trancher la question de savoir si l'infection de l'iris a eu pour cause la présence de masses tuberculeuses dans la choroïde ou s'il s'agit d'une infection par la voie sanguine, très admissible chez un sujet atteint de tuberculose généralisée et cela d'autant plus qu'il existait une tuberculose irienne analogue sur l'œil opposé. Ce cas ne peut donc pas être utilisé dans l'appréciation des phénomènes réactionnels que détermine dans le globe de l'œil la présence d'une masse tuberculeuse.

Notre observation 33 est au contraire un exemple net du cachet qu'imprime au globe oculaire une masse tuberculeuse unique logée dans le corps ciliaire. 11 y a une iritis paren chymateusc généralisée, aussi intense du côté opposé à la tumeur qu'au contact de celle-ci. Le corps ciliaire est, dans toute son étendue, infiltré de leucocytes. On trouve des amas leucocytiques à grande distance de la masse morbide et jusque dans le segment postérieur. L'œil est fortement hypotone, plus encore à cause de la cyclite et du tarissement consécutif des sécrétions intraoculaires que par suite de la transformation en tissu morbide d'un point de la coque oculaire (filtration possible à ce niveau). Bref, il existe des lésions à caractère inflammatoire ayant leur maximum dans le segment antérieur, mais qui n'épargnent cependant pas le pôle postérieur, puisque l'on constate une infiltration leucocytique des gaines périvasculaires jusqu'au niveau de la papille.

Dans notre observation 34, où l'examen se borne aux constatations cliniques, il y a également une iritis parenchymateuse chronique avec impossibilité absolue de dilater la pupille par l'atropine, l'œil est hypotone. Tout porte à croire qu'il présente des lésions très analogues à celles du cas précédent.

En somme, autour des masses tuberculeuses intraocu-

laires il y a constamment une zone inflammatoire. Elle peut s'étendre à l'œil tout entier en décroissant d'intensité à mesure que l'on s'éloigne du foyer morbide (obs. 33), elle peut exceptionnellement se limiter à une étroite bande autour de la masse morbide (obs. de Haab-Horner).

Dans les trois cas qui nous restent à examiner à ce point de vue, ceux à'irido-cyclite tuberculeuse massive (obs. n° 6, obs. de Lagrange et d'Eperon), nous ne pouvons malheureusement rien dire à ce sujet, parce que dans aucun de ces cas le segment postérieur n'a été examiné microscopiquement. A l'œil nu il semblait normal, mais nous devons faire toutes nos réserves sur les observations ainsi faites, qui sont loin de présenter le degré de précision de l'examen ophtalmoscopique et à plus forte raison de l'étude microscopique, et ne permettent de rien voir des petites lésions inflammatoires (infiltration leucocytique) dont les diverses membranes peuvent être le siège.

Il faut a jouter que les inflammations paraissent se transmettre beaucoup plus facilement du segment postérieur à l'antérieur que dans le sens inverse, et cela sans doute à cause de la direction générale des courants sanguins et lymphatiques dans l'intérieur de l'œil.

Wagenmann, dans un travail sur l'irido-cyclite tuberculeuse (Archiv fur Ophlalm., XXXII, 4), remarque que malgré une tuberculose étendue de l'iris et des procès le segment postérieur de l'œil ne présente que très peu d'altérations. Cependant il remarque qu'il y a dans la règle de Phypérémie et une infiltration de cellules rondes seulement appréciable au microscope, sans éruption de tubercules. Il pense que c'est dans la direction des courants liquides oculaires qu'il faut voir la cause de cette limitation.

TUMEURS TUBERCULEUSES.

En définitive, les masses tuberculeuses même bien localisées dans un œil y déterminent des réactions inflammatoires à distance, qui, pour être d'intensité très variable, n'en paraissent pas moins assez constantes pour constituer l'un des caractères généraux des pseudo-tumeurs qu'il convient d'opposer à ceux des tumeurs proprement dites.

Ces dernières ne s'accompagnent pas d'inflammation intraoculaire et notamment ne déterminent pas d'iritis, ni d'irido-cyclite.

Il faut en effet éliminer comme accidents inflammatoires les phénomènes glaucomateux qui n'ont de l'inflammation qu'une apparence grossière. En revanche nous devons parler ici des cas exceptionnels de tumeurs évoluant avec de véritables symptômes inflammatoires. On voit en effet dans quelques cas rares un œil présenter une irido-cyclite quelquefois très intense et que l'on considère comme telle jusqu'au jour où des symptômes anormaux (cécité, dilatation de la pupille et augmentation du tonus, apparition de nodules épiscléraux) font penser à une tumeur que l'on trouve en effet à l'ouverture du globe. Mais il nous paraît évident que l'on ne peut attribuer à une seule et même affection, le sarcome choroïdien, des symptômes aussi diamétralement opposés que les complications glaucomateuses à froid observées dans l'immense majorité des faits, etl'irido-cyclite qui se montre seulement dans un très petit nombre de cas. La mêmecause ne peut produire des effets différents. Nous pensons actuellement que les complications inflammatoires des sarcomes doivent être considérées comme la coïncidence d'une irido-cyclite avec une tumeur, comme une infection secondaire d'an œil contenant un néoplasme. Les accidents iritiques sont chose assez fréquente, surtout à l'âge des

tumeurs, pour que notre hypothèse n'ait rien d'excessif.

Une dernière question doit nous occuper ici. Les tumeurs proprement dites se compliquent presque toujours de glaucome, les pseudo-tumeurs presque jamais. Nous avons exposé précédemment ce que nous savons sur la pathogénie du glaucome des tumeurs. L'absence habituelle de complications glaucomateuses dans les néoplasies inflammatoires nous paraît s'expliquer principalement par les phénomènes cycli tiques qui les compliquent et qui diminuent les sécrétions intraoculaires. De plus les phénomènes inflammatoires déterminent d'une façon générale des rétractions, des atrophies, des perforations des parois oculaires, toutes causes qui agissent pour rendre l'œil phtisique et non pour augmenter son contenu et sa tension. Cependant on a signalé un petit nombre de faits où des affections tuberculeuses intraoculaires se sont compliquées de glaucome. Cela ne doit pas nous surprendre outre mesure : le glaucome persistant est l'expression de l'oblitération des voies de filtra tion qui peut être déterminée par des causes différentes. C'est ainsi que Lubowski(l), à propos d'un cas de glaucome absolu {avec fausse membrane pupillaire, donc avec des symptômes d'inflammation) chez un jeune homme dont l'œil énucléé montra principalement un épaississement tuberculeux considérable de la rétine, a recherché dans la littérature ophtalmologique, les cas de glaucome consécutifs à des affections tuberculeuses intraoculaires et n'en a trouvé que deux autres, celui de Wagenmann, déjà cité, et un cas de Bongartz (2) (iridocyclite avec nodule tuberculeux de la racine de l'iris et poussées fréquentes d'hypertension).

(1) Conlrib. à la tuber. oculaire {Arch. f. A., XXXV, 1, 897).

(2) Inaug. dissert., Wùrzburg, 1891

TUMEURS TUBERCULEUSES.

De tout cela il résulte que les phénomènes inflammatoires sont presque aussi rares avec les vraies tumeurs que les phénomènes glaucomateux avec les tumeurs tuberculeuses.

Voici une conclusion utilisable en clinique.

Quant au point de vue des différences de nature entre les vraies et les fausses tumeurs, l'aboutissant de ces recherches comparatives nous parait être que les sarcomes et gliomes ne sécrètent pas dans l'œil des substances irritantes et ne modifient pas les tissus oculaires autrement que par l'envahissement néoplasique lui-même (les altérations glaucomateuses secondaires devant être évidemment mises à part). Au contraire, les tumeurs tuberculeuses (et probablement aussi les pseudo-tumeurs de diverses natures telles que les gommes) exercent une action à distance évidente, et cela plus probablement par une sécrétion de substances irritantes, que par extension du processus bacillaire qui leur a donné naissance à ellesmêmes. Cette dernière supposition est basée sur ce que la réaction inflammatoire à distance des amas tuberculeux ne paraît pas nécessairement donner naissance à de nouvelles productions tuberculeuses.