V. — DÉGÉNÉRATION PÉDONCULAIRE

Les dégénérations secondaires sont des plus évidentes à la face inférieure des pédoncules, et, depuis qu'elles ont été indiquées par Tûrck, Gharcot, Turner, Vulpian, bien souvent, dans nombre d'observations elles ont été décrites. M. Bouchard, à cette occasion, a énoncé la proposition suivante : « Dans les dégénérations descendantes.

suites d'affections anciennes de l'encéphale, il n'est pas rare de trouver le pédoncule du côté malade plus petit que l'autre. On remarque alors, après avoir arraché ses enveloppes, que sa couleur est modifiée. Il présente à sa face inférieure une traînée d'un gris jaunâtre dirigée dans le sens de ses fibres, plus ou moins large, située tantôt à la partie interne, tantôt vers le milieu, tantôt à la partie externe, suivant le siège qu'occupe dans l'hémisphère l'altération primitive (1). »

Un peu plus tard, MM. Jaccoud et Hallopeau, décrivaient à peu près de la même manière les dégénérations secondaires dans le pédoncule : « Si l'atrophie secondaire est considérable, on voit sur le pédoncule cérébral correspondant à la lésion une bandelette grisâtror. Elle en occupe la partie médiane, la partie interne, ou la partie externe, suivant que la lésion centrale intéresse la partie moyenne, antérieure, ou postérieure, du corps strié (2). » Cette délimitation des dégénérations dans le pédoncule est très loin d'être exacte. -, , ,

Il y a déjà un certain temps qu'o'h sàit' qtie la^d&^lnéÊâr? tion secondaire des hémisphèreC''*iF!5G^i'pe/,(Iù'(5''. la partie moyenne de l'étage inférieur, autrement dit la région pyramidale.

Pour ce qui est de la partie postérieure du pédoncule, il est certain que jamais jusqu'à ce jour on n'en a observé la dégénération, du moins consécutivement à une lésion encéphalique. Ym effet, il paraît évident que les fibres postérieures du pédoncule sont des fibres centripètes.

Quant à la partie interne du pédoncule, elle était encore

(1) Loc. cit.. pnffc r.) du tirage à part.

i'i) Nom. dictionn. de méd. et de]cMrurff. pratiques, tome XII pl.,

regardée, il y a fort peu de temps, comme une région absolument à l'abri de toute éventualité de dégénération descendante. Au mois d'avril dernier, M. Charcot a cependant cité un exemple d'une altération de ce genre dans son cours de la Faculté (1), et nous en rapportons plus loin l'observation.

Mais depuis cette époque, en cherchant attentivement dans les nombreuses autopsies de cerveau que nous avons pratiquées dans le service de ce maître et en consultant les observations de nos prédécesseurs, nous avons pu arriver à dégager sept cas bien démonstratifs de dégénération de la partie interne du pédoncule.

En assignant aux dégénérations pédonculaires une localisation interne, moyenne ou postérieure, suivant que la lésion encéphalique occupe la partie antérieure, moyenne ou postérieure de l'écorce ou des noyaux gris centraux, les auteurs que nous avons cités ne faisaient, après tout, que sanctionner l'idée, déjà si ancienne, que le cerveau peut être divisé en trois régions : une région antérieure destinée aux fonctions psychiques, une région moyenne destinée aux fonctions motrices, une région postérieure destinée aux fonctions de sensibilité.

Nous allons, à notre tour, envisager la question sous le même point de vue, et, tout en nous gardant contre les hypothèses, commenter dans le même sens les observations que nous avons recueillies.

Assurément l'étage inférieur du pédoncule peut être considéré comme composé de trois faisceaux, et il est positif que dans l'état normal on peut souvent constater l'existence de cette division [Fig. 4). Bien des fois nous avons

(1) Progrès médical, 1879, n''31.

remarqué que le pédoncule présente à sa face inférieure, trois saillies assez nettement distinctes correspondant aux trois faisceaux dont nous allons nous occuper :

Fig. 4. — L'étage inférieur des pédoncules est divisé en trois faisceaux apparents (Disposition fréquente h l'état normal).

1° Le faisceau postérieur ou faisceau de sensibilité, qui, selon Meynert, doit aboutir directement au lobe occipital, ne dégénère jamais. Sur ce premier point, aucun doute n'est possible.

2° Le faisceau moyen, qui est le siège le plus fréquent — et l'on a pu dire longtemps le siège unique des dégénérations secondaires — est composé de fibres destinées aux muscles de la volonté.

3" Enfin le faisceau interne, qui longtemps a été regardé comme incapable de dégénération, provient manifestement des parties antérieures du cerveau et s'arrête

dans la moelle allongée. Là, selon toute vraisemblance, ses fibres entrent en rapport avec les organes complexes, qui forment une si grande partie de la substance grise bulbaire, et on peut le considérer comme une commissure entre le cerveau et les noyaux moteurs du bulbe. Pour cette raison, et en sa qualité de faisceau moteur, il est donc susceptible de dégénérer, au même titre que le faisceau moyen émané des circonvolutions motrices.

Nous conservons par conséquent^ du point de vue des dégénérations secondaires, la division de l'étage pédonculaire inférieur en trois faisceaux. Il nous reste à localiser, au moyen de l'anatomie pathologique, les parties de la capsule interne qui correspondent aux trois faisceaux pédonculaires.

VI. — RAPPORTS DES LÉSIONS DE LA CAPSULE INTERNE AVEC LES DÉGÉNÉRATIONS PÉDONGULAIRES.

De même que nous avons divisé le pédoncule en trois faisceaux auxquels sont dévolues des attributions différentes, de même, en ce qui concerne la capsule interne, devons-nous donner les limites des régions qui représentent l'expansion encéphalique de ces trois faisceaux.

Pour ce qui est du faisceau postérieur du pédoncule, il est entendu qu'il se continue dans le dernier tiers du segment postérieur de la capsule interne; c'est là que se trouve le carrefour de toutes les sensibilités, à l'occasion duquel M. Charcot a su assimiler l'hémianesthésie des hémiplégiques à l'hémianesthésie des hystériques. Nous n'y reviendrons pas et nous nous contenterons de dire

que dans le pédoncule, ce faisceau occupe toujours près d'un tiers de l'étage inférieur [tiers externe).

Le faisceau pyramidal, comme nous avons eu l'occasion d'en faire mention plus haut, est représenté dans la capsule par les deux tiers antérieurs du segment postérieur. Si ce faisceau pyramidal est détruit dans sa totalité, ou s'il existe à la surface du cerveau un de ces vastes ramollissements qui suppriment d'un seul coup .toute la région des circonvolutions motrices, la région •correspondante du pédoncule sera représentée par une dégénération de forme triangulaire à sommet dirigé vers l'angle de la protubérance. En pareil cas, l'étendue de •cette dégénération pédonculaire occupera environ le tiers moyen de l'étage inférieur.

Les observations de cette nature sont incomparablement les plus fréquentes, et nous ne croyons pas néces- ;saire d'y insister plus longuement.

Quant à ce qui concerne le faisceau pédonculaire interne, lil va de soi que les lésions à la suite desquelles il dégé- ,nère, occupent une situation quelconque dans le segment antérieur de la capsule interne. Tel est le dernier point >qu'il nous reste à examiner.

Or il nous semble qu'on peut diviser en trois catégories, •caractérisées par un type spécial, les lésions du faisceau interne du pédoncule et que chacune de ces dégénérations correspond à un siège différent, non-seulement dans le sens antéro-postérieur, mais aussi dans le sens transversal du segment antérieur de la capsule interne.

Premier type. — Dégénération de la partie la plus interne du pédoncule. — Lorsque le pédoncule cérébral -est dégénéré dans sa partie la plus interne ("Voy. obs. I), l'altération correspondante de la capsule intéresse la par-

— Satie la plus antérieure et la 'plus interne du segment antérieur.

Mais si la dégénération est séparée du bord interne du pédoncule par une très mince bandelette de substance blanche saine, cela signifie qu'il reste dans le segment antérieur de la capsule interne un faisceau de fibres saines entre cette lésion de la capsule et le noyau caudé ; et s'il nous est permis d'interpréter immédiatement cette coïncidence, nous dirons que les fibres les plus internes du pédoncule et de la capsule sont la continuation des fibres émanées de la partie la plus interne du lobe antérieur (voy. observ. II et KL).

Fig. 5. — P, Dégénération du faisceau interne du pédoncule. (Obs. II et III.)

Deuxième type. — Dégénérations pédonculaires situées entre le faisceau le plus interne du pédoncule et le faisceau pyramidal. — Ce type ne présente rien de bien particulier, si ce n'est qu'il correspond à l'altération de la partie moyenne du segment antérieur.

Troisième type. — {Intermédiaire entre le type de dégénération interne et la dégénération du faisceau pyramidal. — Ce type, assurément moins rare et aussi moins inattendu que les précédents, est cependant à notre avis le plus intéressant de tous. Lorsqu'on examine le pédoncule d'un aphasique qui n'est resté que momentanément paralysé des membres, on s'aperçoit que la dégénération pédonculaire vulgaire n'existe pas, et que le triangle de dégénération de la face inférieure du pédoncule est souvent remplacé par une traînée grisâtre, située à la réunion du faisceau interne avec le faisceau moyen de l'étage inférieur. Ce n'est donc pas là le siège de la dégénération à laquelle sont dues les contractures secondaires : c'est en quelque sorte un siège intermédiaire ; et le grand intérêt que présente cette situation toute particulière de la dégénération pédonculaire consiste précisément en ce que les lésions correspondantes de la capsule occupent une localisation assez constante, qui n'est ni le segment antérieur ni le segment postérieur, mais la région désignée par Flechsig sous le nom de genou de la capsule interne.

Dans trois cas très démonstratifs (Voy. observ. IV, V, VI), nous avons vu une lésion bien circonscrite du genou de la capsule donner lieu à une dégénération pédonculaire, située entre le faisceau interne et le faisceau moyen de l'étage inférieur {Fig. 5.), c'est-à-dire en avant de la région motrice du pédoncule (1).

Il est facile de voir combien cette lésion touche de près l'altération capsulaire du faisceau pyramidal, et, au premier abord, il peut paraître assez difficile d'établir une

(1) Nous avons tout récemment observe deux cas absolument conformes à ceux des observations IV, V, VI.

démarcation bien accusée entre les lésions du genou et celles de la partie antérieure du segment postérieur. A vrai dire, nous sommes d'avis qu'il ne faut pas trop diffé-

Fifj. G. — Ramollisspmont l'icenltle tout le lobe fronlal A<i lobule de l'insula et du tiers inoytMi du noyau Icniiculairc. — D, Ramollissement i'ii. ien occupant exactement la région du genou de la caps-ulc. — A, noyau caudé. — B, couche optique. — C, scgnieiit antOrieui- de la capsule. — E, segment postérieur de la capsule.

rencier, au point de vue anatomique et fonctionnel, ces deux parties delà capsule interne, et nous allons en donner dès à présent la raison,

Nous avons vu que les dégénéralions du faisceau pyramidal s'étendent à travers la protubérance annulaire, depuis le pédoncule cérébral jusque dans le cordon latéral du côté opposé de la moelle épinière. Mais le nom de faisceau pyramidal est très mal appliqué, en ce sens qu'il désigne uniquement les fibres nerveuses qui, réunies en

un seul faisceau, subissent la décussation en dessous de la pyramide bulbaire, pour aller se répandre aux différents étages de la substance grise. Le véritable nom du faisceau pyramidal serait « faisceau volontaire, » ainsi que l'ont déjà démontré Ferrier, Carville et Duret. Or^ si dans les dégénérations de ce faisceau pyramidal, on constate toujours une sclérose latérale du côté opposé, il est certain que cette sclérose fait défaut quand il s'agit d'une dégénération du faisceau pédonculaire interne (premier et deuxième types). Dans les observations I, II, III, IV, VI, où l'altération dégénérative du faisceau interne de l'étage inférieur était des plus évidentes, il était impossible de reconnaître la moindre trace de sclérose latérale : cela nous oblige à admettre que la dégénération de ce faisceau pédonculaire aboutissait aux noyaux du bulbe.

D'un antre côté, il est certain que les paralysies faciales, les paralysies de la langue, l'aphasie, tiennent à la suppression de l'incitation volontaire propagée au bulbe, dans l'état normal, par des faisceaux de substance blanche ayant leur origine dans l'écorce cérébrale. Ces faisceaux, "étant des faisceaux moteurs, devraient être naturellement considérés comme faisant partie du faisceau pyramidal. Donc, il ne faut pas, sous prétexte qu'ils s'arrêtent dans le bulbe et ne subissent pas la décussation des pyramides, les exclure du groupe de conducteurs auxquels appartient le faisceau pyramidal proprement dit.

Par conséquent, la région intermédiaire sur laquelle nous venons d'insister appartient, sous le rapport de sa structure et de ses fonctions, à la même catégorie que la région moyenne de l'étage inférieur, bien qu'elle fasse partie du faisceau interne du pédoncule. C'est aux dégénérations de ce faisceau pédonculaire que sont dues les paralysies de la

face et de la langue (Voy. observ. IV, V., VI) et l'aphasie, lorsque la lésion est du côté gauche ; et alors, de même que la sclérose descendante médullaire provoque une contracture permanente des membres, de même, la sclérose de ce faisceau détermine la contracture secondaire de la face, symptôme excessivement commun dans les hémiplégies faciales anciennes.

La proposition qui précède est amplement justifiée par les faits anatomo-pathologiques que nous avons observés ; elle trouve également une confirmation dans les résultats anatomiques fournis par l'étude histologique du bulbe dans les cas de sclérose latérale amyotrophique. Mais nous pensons que l'histoire du développement du névraxe doit donner à nos conclusions une sanction plus précieuse encore. Le travail de Flechsig renferme quelques planches qui peuvent être utilisées pour le but que nous poursuivons [Fig. 7.). L'une decesplanches représente la première apparition de la substance blanche qui réunit la troisième circonvolution frontale à la capsule interne (faisceau frontal inférieur de Pitres). Ce faisceau se développe en même temps que le reste du faisceau pyramidal, ou un peu plus tard ; mais toujours on le voit s'accroître pendant la même période que le faisceau pyramidal proprement dit. La coupe dont nous reproduisons ici une réduction schématisée fait voir en outre que les fibres blanches qui émanent de la troisième circonvolution frontale ou de la partie inférieure de la frontale ascendante vont fournir un appoint considérable au segment antérieur de la capsule,, principalement vers sa partie externe, c'est-à-dire au contact du noyau lenticulaire. Cette observation, dans le domaine de l'anatomie de développement, concorde donc absolument avec les résultats auxquels l'anatomie pathologique nous a conduits ; il existe par

conséquent dans le segment antérieur de la capsule certaines fibres capables de dégénéralion descendante, et ces fibres proviennent de la partie postérieure et externe du lobe frontal. D'ailleurs, les recherches chromologiques de M. Parrot sur le développement de la zone rolandi-

Fig. 7. — Coupe horizonlale du cerveau d'un enfant nouveau-né. — Les fibres blanclies du segment antérieur de la capsule interne vont se perdre dans la 3o circonvolution frontale.

que (1) démontrent que le faisceau pyramidal s'étend en avant vers les régions motrices du lobe frontal, et par suite que le segment antérieur de la capsule est composé, pour une certaine part, des éléments conducteurs de ce faisceau. En hmitantaux deux tiers antérieurs du segment postérieur de la capsule interne l'étendue du faisceau pyramidal, M. Flechsiz s'est donc un peu trop hâté de dire : « Nous avons changé tout cela. »

Quant aux dégénérations de la bandelette la plus interne du pédoncule, elles nous ont paru toujours coïn-

(1) Voy. Soc. de Biologie., avril 1879.

cîdei" avec des troublespurs et simples de V intelligence sans aucune manifesiationparaly tique aux membres, au visage ou à la langue (Voy. observ. I, II, III, YI). Dans les observations I et III, où la dégénération était tout à fait voisine du bord interne du pédoncule, les seuls troubles constatés ont été des troubles psychiques, parmi lesquels la perte de la mémoire et surtout l'oubli des mots ont été les plus caractérisés. Dans l'observation II, il n'existait pas de signes de paralysie, mais simplement une grande difficulté de langage : « il fallait, nous disait une surveillante, entendre parler la malade pour se douter qu'elle fût paralysée. » Enfin, dans l'observation IV, nous avons un exemple très-instructif d'une double lésion centrale intéressant du côté gauche le genou de la capsule et du côté droit le segment postérieur. Cette malade était une faible d'esprit, aphasique du fait delà lésion hémisphérique gauche ; et de plus elle était paralytique à gauche, du fait de la lésion hémisphérique droite.