CHAPITRE PREMIER

Dégénération du faisceau •pjr&xniàal

en, gésèraL

C'est seulement quinze an& après la publicatioa du tra* yail de Ludwig Turck^ que M. le professeur Boudiard fit le premier comprendre la grande importance des symptômes de l'hémiplégie permanente de cause cérébrale.

Dans le mémoire célèbre qu'il publia ai 1866 sur les dégénérations secondaires (1), mémoire auquel nous ferons de nombreux emprunts^ M. Bouchard a surtout mis en évidence que la paralysie consécutive à une attaque d'apoplexie ne devenait une maladie incurable qu'à la condition qu'il se fût développé dans la moelle épinière une lésiou également incurable. Nous trouvons de plus annoncée et comme prophétisée au cours de c^e savante étude la docb'ine des localisations cérébrales, à l'édification de laquelle devak si puissamment contribuer l'école de la Salpêtrière, sous l'impulsion de M. Çharcot.

La question des localisations cérébrales et celle de la contracture permanente des hémiplégiques sont en effet

(i) Archives générales de médecine.

tout à fait connexes; elles le sont même à tel point, qu'on peut les traiter toutes deux ensemble^ comme représentant la base anatomique et clinique de la pathologie d'un appareil cérébro-spinal bien défini et qui n'est autre que le fais-^ ceau pyramidal.

Or Tétudedes dégénérations secondaires a fait voir l'existence de scléroses descendantes presque toujours semblables à elles-mêmes et figurant à ce titre parmi les affections systématiques les mieux caractérisées du névraxe^ dans le pédoncule cérébral, dans la protubérance^ dans le bulbe et dans la moelle épinière.

La sclérose du cordon latéral s'étant ainsi montrée la raison anatomique constante des contractures hémiplé" giques secondaires^ M. Bouchard et beaucoup d'auteurs après lui^ ont pu en induire que les cordons latéraux de la moelle représentaient le substratum anatomique où réside le point de départ de toutes les contractures. On en vint même à généraliser cette conception du rôle physiologique du cordon latéral jusqu'à lui rapporter la plupart des symptômes des maladies spinales où les muscles présentent^ à un degré quelconque, un surcroit ou une perversion de leur activité. C'est ainsi^ pour ne citer qu'un exemple de ce genre de symptômes, que les tremblements^ au moins pour une bonne part^ ont été récemment encore attribués à une affection du cordon latéral (1).

Hais dans ce cordon latéral^ le faisceau pyramidal a une étendue et un volume restreints; et^ d'ailleurs, d'une manière générale^ aussi bien dans le cerveau que dans la moelle épinière^ nous devons donner un aperçu de cet appareil^ puisque c'est lui seul qu'on a le plus souvent

(i) Rayxond. — De Vhémichorée ; th. Paris, 1876.

incriminé comme étant le foyer anatomique du symptôme que nous allons étudier.

Le faisceau pyramidal consiste dans le groupement de toutes les fibres nerveuses qui, partant des circonvolutions motrices de l'écorce cérébrale, vont se distribuer aux diflërents étages de la moelle épinière. Il prend naissance dans les grandes cellules, dites cellules géantes, qui occupent les circonvolutions motrices, puis descend à travers le centre ovale jusque dans le pédoncule, après avoir parcouru une certaine étendue d'une région trèsimportante de l'hémisphère sur laquelle nous aurons à revenir longuement, la capsule interne. Au-dessous des centres moteurs du bulbe, auxquels ce faisceau abandonne en passant un certain nombre de ses fibres, il subit la décussation pyramidale et passe du côté opposé de la moelle épinière. C'est même à cet encroisement des pyramides antérieures (qu'il représente au niveau du bulbe dans leur totalité;, que le faisceau pyraiûidal doit sans doute la désignation qu'on lui a récemment imposée. Mais cet entrecroisement est, comme on sait, plus ou moins complet selon les cas (1). Quelquefois toutes les fibres d'un côté, sans exception, passent de l'autre côté dans le cordon latéral; quelquefois, au contraire, l'entrecroisement étant incomplet, il reste un certain nombre de fibres du faisceau pyramidal dans la moitié de la moelle du même côté ; cette partie du faisceau pyramidal non décussée continue son chemin dans le cordon antérieur, à la partie interne delà corne antérieure et à la partie la plus reculée du sillon antéro-postérieur. Enfin, il y a des cas où l'entrecroisement pyramidal fait complètement défaut et

(1) Voy. Cov/rs d'anatomie pathologique de M, le professeur Gharcot, in Progrès médical 1879, n» 19.

il nous semble qne c'est à des eâs de ce genre qu'il faut attribuer les hémiplégies non crwsées sur lesquelles M. Brown-Séquard a si longuement insisté^ à la Société de Biologie et dans ses cours du Collège de France.

Mais l'essentiel des dispositions que nous menons de résumer c'est le passage du faisceau pyramidal dans le cordon latéral du côté opposé de la moelle où il semble se localiser, yers la partie la plus reculée de ce cordon, tout à fait au voisinage de la racine postérieure. Au niveau du renflement cervical ce faisceau a son étendue maximum; au-dessous de cette région où il a commencé à s'épuiser, on le voit progressivement décroître ; à la hauteur du renflement lombaire, il est réduit à de très-faibles dimensions, et c'est à peine si l'on en retrouve quelques vestiges dans les étages sous-jacents de cette région.

Il peut donc sembler à première vue que le faisceau pyramidal a bien moins de rapports avec les origines des nerfs lombaires qu'avec les origines des nerfs cervicaux.

En réalité c'est bien ainsi que les choses se passent. Cependant il existe dans toute la hauteur de la moelle épinière une commissure blanche, qui renferme des fibres du faisceau pyramidal direct, c'est-à-dire de cette portion de fibres qui ne s'est pas entrecroisée dans la région bulbaire et, selon toute vraisemblance, il faut considérer une partie des fibres commissurales de la région dorsale, comme appartenant au faisceau pyramidal destiné à la région lombaire.

Un certain nombre de théories ont été émises relativement au mode de distribution de ce faisceau pyramidal. Il en existe deux sur lesquelles nous allons dire quelques mots et nous nous prononcerons catégoriquement en faveur de l'une d'elles.

Pour certains auteora les fibres da faisceau pyramidal vont directemeitf des ccUnles ntotrices de Técorce du cerveau à la fibre musculaire, et les cellules motrices cérébrales représenteraient ainsi les centres trophiques des muscles où se rident les fibres qu'elles émettent. M. le professeur Huguenin est un ardent défeoseur de celte manière de voir. (1)

Pour d'autres^ au contraire» à Topinion desquels nous nous rangeons^ l'aboutissant nécessaire des fibres pyramidales est la substance grise de la moelle épini^e, de telle sorte que le faisceau pyramidal n'est qu'une grande commissure entre les circonyolutions motrices et la substance grise de la moelle. En outre il y a tout lieu de supposer que, dans la substance grise^ c'est la grande cdiule des cornes antérieures qui représ^te l'organe de terminaison des fibres pyramidales. Enfin, si l'on considère que dans réchelle animsde la rapidité de développement du faisceou pyramidal est en raison directe de la précocité de Tintelligence^ il est tout naturel d'attribuer à cet appareil un rôle de transmission entre les centres de commandement qui occupent l'écorce du cerveau et les centres â'exécu-> lion qui siègent dans les cornes antérieures de la moelle épinière.

De là découle naturellement que les altérations du faisceau pyramidal ne donnent lieu aux contractures perma* nentes que parce qu'elles sont elles-mêmes une cause permanente d'irritation des cellules motrices des cornes antérieures. Nous verrons par la suite qu'à cette sclérose secondaire du faisceau pyramidal peut être rigoureusement assimilée» du mœns pédant un certain temps» cette autre

(1) Centres nerveux, traducUon de Kcl!cr,l87ï).

Tariété de sclérose latérale systématique^ que M. Gbarcot a décrite sous le nom de sclérose latérale amt/ofrophiqtce.

Dans cette affection, ainsi que dans la sclérose deutéropatbique^ les cellules des cornes antérieures subissent une irritation durable, du fait de la lésion scléreuse qui parvient jusqu'à elles. Mais s'il arrive que ces cellules soient atteintes elles-mêmes au point de perdre leurs qualités fonctionnelles^ dès lors la contracture tend à disparaître^ quelque intense que soit la lésion scléreuse du cordon latéral. Les faits de ce genre sont^ il nous semble^ tout à fait de nature à confirmer encore Topinion des anatomistes qui considèrent le faisceau pyramidal comme une commissure cérébro-médullaire.

Mais, bien que les cellules de Técorce du cerveau n'émettent pas de prolongements nerveux immédiatement destinés à la fibre musculaire, il faut cependant leur reconnaître beaucoup des attributions des cellules tropbiques; en effet, lorsqu'un ramollissement superficiel, ou toute autre lésion destructive, a supprimé une certaine étendue des circonvolutions qui les renferment, il s'ensuit fatalement une dégénération du conducteur efférent et une sclérose secondaire des parties occupées par les filets nerveux dégénérés.

En outre, lorsque les cordons nerveux émanés de ces cellules sont interrompus dans un point quelconque de leur trajet par une lésion également destructive, la dégénération suit le même cours, conformément à la loi de Waller, à partir du point que cette lésion occupe sur le trajet de l'appareil.

Nous allons, par conséquent, étudier les dégénérations des faisceaux pyramidaux depuis leur point de départ encépbalique jusqu'à leur aboutissant spinal, en nous

arrêtant tout particulièrement sur les dégénérations intracérébrales et sur les lésions de la substance grise de la moelle épinière qui peuvent résulter de la sclérose latérale descendante. Les données anatomiques que nous a fournies cette étude préliminaire sont indispensables pour l'interprétation physiologique de la contracture permanente.