OBSERVATION I
Epilepsie, Délire épileptiqiie. Accès impulsifs. Pneumonie, Mort. Lésion de la partie la plus antérieure de la capsule interne {résumé). Observation due à l'obligeance de M. le D^ Bourne-
VILLB.
La nommée Jeanne Bes. . . âgée de 67 ans, habite la^Salpêtrière depuis 1860. Elle y a été admise pour des accès d*épilepsie avec crises délirantes. Elle appartient à une famille de névropathes et dans son enfance elle était sujette à des frayeurs sans raisons. Jusqu'à rage de 28 ans, elle eut de nombreux étourdissements : de temps à autre, au lieu de manger, elle s'endormait dans un coin. A rage de 33 ans, on la trouve un jour à genoux sur son lit, ne sachant ce qu'elle faisait ni où elle était. On peut supposer aujourd'hui qu'il s'agissait là d'une de ses premières attaques. En e£fet, à partir de cette époque, Jeanne Bes... fut atteinte d'accès épileptiques parfaitement caractérisés, diurnes et nocturnes, survenant en moyenne tous les deux ou trois jours. En dehors de ces crises, elle était encore sujette à des peurs, à des terreurs, à de grandes inquiétudes ; il lui semblait qu'elle tombait dans un précipice, qu' « elle faisait un mauvais coup » . Souvent elle se précipitait devant elle comme pour fuir, sans voir les obstacles. Cela durait 2 ou 3 minutes, puis elle restait dans un état d'hébétude, regardant les personnes qui l'entouraient comme si elle les voyait pour la première fois, et ne reprenait connaissance qu'après un quart d'heure environ. Elle était violente dans les périodes intermédiaires à ses crises; elle a des colères, elle veut battre les infirmières. — Dans l'après-midi, elle fait un « ramassis » de tout ce qu'elle trouve, croûtes de pain, papiers, viande, et mange continuellement, afin, dit-elle^ de calmer ses fringales. Somme toute, déchéance intellectuelle avec accès convulsifs et i;rises épileptiques larvées.
Au mois de janvier 4879, la malade est prise de fièvre avec gonflement des jambes et des paupières, palpitations de cœur et congestion pulmonaire ; aucune trace de paralysie; elle succombe le 25 janvier 4879.
Autopsie le 86 janvier. — Outre les lésions de U pneomonie el qaelqnes lésions riscërales telles qne corps fibreux utérins, congestion du foie, hypertrophie cardiaque et végétations mitrales, on constate dans le cerreaa les altérations sniTaotes :
A l'inspection de la face inférieure de l'encéphale, onremarqne une dégénération de la partie la plus interne dn pédoncule cérébral droit. Cette dëgénération occnpe le cinquième interne du pédoncule, parfaitement circonscrite et se distinguant nettement des faisceaux pédoncnlaires sams par sa coloration grise.
nf- M- —A, TramtarmtUoD da Bajan eiadé m me |Mila tnilé qii «■pi'U soi li partie U plas mtene du Mgraeiil «nlériear de la capiale B. — G, secmeit mlérinir de li upsiile iiierne pubiteneat hîl — D, MKéolnlioi] da U jmitk la
Sliu iateme dn fédoneala. lA prolubénoie et le bulbe ne piéeentent incune trace de tgtntrilion.
Dana son ensemble d'ailleurs, ce pédoncule est jrius petit, plus aplati, que celui dn cAtë opposé. La moitié droite de la protubérance uinnlaire est un peu déprimée, surtout dans sa moitié iaférieure. Le sillon de la protubérance lni-m6me est légèrement dévié en bas et à droite. Z.m oUeei et lei pyramide* anlérietires tant abaolummi égala et on n'y amttalo aiictMe trace d« dëgénération. Dans les bémispbères cérébraux proprement dits, on ne constate rien & la surface et dans l'hémisphère ganelie ; il n'existe
paa de lésion centrale, mais l'hémisphère droit est le siège d'un ramollissement dont la localisation est des plus importantes.
Fto- «~ JHMMumM A M|MB emU, — On Mil <H «^eM *■* M HHi* ti H**
Ce ramollissement, sltné dans le domaine de l'artère lenticntostriée, a détroit tonte la lêle dn noyau eandé qni est remplacée par une cicatrice on nne sorte de kyste d'aspect gélalinens.
Par sa partie profonde, ee rsmollissement intéresse l'extrémité antérieure et interne du s^pnent antérienr de la capsule interne. Légère induration de la corne d'Ammon.
OBSERVATION II (peisorhblli).
Dégénération pédonaUaire interne.
Honorine Cliap« • • âgée de soixante-cinq ans, a été admise à la Salpêtrière vers le commencement de l'année 1878. C'était à titre d'indigente qn'elle avait été reçue dans rétablissement, et comme elle n'avait aacone infirmité, elle fat employée anx ateliers de contnre. Quelques jours après son entrée elle eut une attaque apoplectique qui dura deux heures et à la suite de laquelle la bouche resta déviée pendant un certain temps. On transporta la malade dans le service d'infirmerie de M. Luys ; elle y séjourna quatre mois environ, et lorsqu'elle revint à son dortoir, ses voisines remarquèrent que, malgré l'absence complète de tout signe de paralysie, elle avait la parole très embarrassée, et surtout paraissait frappée d'une diminution considérable de l'intelligence.
Peu à peu cette femme tomba presque tout à &it en enfance, et on la fit passer dans une salle de gâteuses. Depuis le commencement de 1879 elle paraît plus affaiblie que par le passé; cependant elle se lève tous les jours, va et vient dans les cours autour du bâtiment où elle habite, mais très souvent se croit perdue, ne sait plus où elle est, appelle au secours, et les surveillantes sont obligées de la faire ramener à son lit auprès duquel elle a toutes les peines du monde à se reconnaître. Elle a tout au plus l'intelligence et surtout le caractère d'un enfant de trois ou quatre ans ; elle est sensible aux remontrances et aux gronderies comme aux récompenses ; mais elle n'est pas du tout paralysée, elle se sert de ses deux mains, elle marche sans appui, et, au dire de la surveillante, c il faut l'entendre parler pour se douter qu'elle soit paralysée. »
Au mois de mai dernier, étant assise, elle est tombée à terre tout d'un coup, sans attaque, plongée seulement dans un profond sommeil et elle resta deux jours entiers sans^manger ni boire. Depuis cet accident, ses forces semblent avoir baissé davantage ; elle tombe, s'affaisse à tout instant.
Le 12 juillet 1879, la malade perd connaissance vers midi. Elle a la bouche tournée du côté droit, et les yeux sont convulsés à
droite; écume aux lèvres, stertor, et par moments violentes secousses. Cependant cette femme ne paraît pas avoir perda complètement conscience, car lorsqu'on lai parle avec une certaine énergie, elle serre la main de celui qui l'interroge comme pour témoigner qu'elle comprend.
On la transporte à l'infirmerie (service de H. Charcot, salle saint Luc, n^ 2). La tête est tournée à gauche ; les yeux regardent à gauche. Résolution totale des quatre membres. Respiration bruyante, mais réguhère. Les traits sont tirés du côté gauche. Absence complète des réflexes cutanés ou tendineux des deux côtés.
Le coma se prolonge sans la moindre intermittence. La température s'élève progressivement de 37® à 39® 1/2. Le 16 juillet, mort.
Autopsie. — Pas de lésions des viscères abdominaux ni thoraciques.
Dans le cerveau, on constate trois lésions importantes correspondant évidemment aux trois attaques dont cette femme avait été frappée depuis dix-huit mois. Ainsi que le faisaient prévoir les quelques symptômes paralytiques qu'on avidt pu reconnaître dans l'état comateux où la malade était restée plongée, il existait dans l'hémisphère droit un foyer hémorrhagique tout récent, consistant en un épanchement encore en partie liquide, formé aux dépens du territoire lenticulo-optique. Ce foyer occupe la partie inférieure et interne du noyau lenticulaire, coupe en deux parties égales le segment postérieur de la capsule interne, s'enfonce dans l'étage pédonculaire inférieur et vient se montrer à travers la pie-mère au niveau de la partie moyenne de la face inférieure du pédoncule cérébral droit. Cette lésion explique l'attaque épileptiforme qui s'était produite le 12 juillet dernier.
Sur la coupe antéro-postérieure et horizontale on voit également du côté droit, juste au milieu de la couche optique, un petit foyer ocreux de la grosseur d'un haricot. C'est sans doute à la formation de ce petit foyer qu'il faut rapporter l'attaque du mois de mai dernier à la suite de laquelle la malade était restée plus affaissée que jamais.
Enfin dans Thémisphère gauche, on observe une lésion des plus intéressantes, consistant en un ramollissement qui occupe la partie externe du territoire de l'artère lenticulo-striée. Le noyau lenticulaire est presque totalement énucléé ; il est remplacé par une sorte de loge vide de même forme et de même volume que ce noyau. Seule la partie postérieure du noyau lenticulaire est
iademne. Qiunt à la capsule interne, elle est eomplttement ramollie dans tonte l'étendae do segment antérienr (B), et le aayaa
- B, coucha optique. — C, ptr[i« postérieur» du mimb
D, E^meol noslèrifur â« la UDEule. — E, LCsion dn
a eapiati. — F, Lacune pifseBUni la forme du arpa Itn-
caud<i lui-même est atteint par la lésion. La régîoa du genou de la capsule parait relativement saioe ; mais tout le segtuent postérieur est respecté, et il est impossible d'y découvrir la moindre ultëralion de sa couleur normale.
Les circonvolutions sont intactes dans toutes les parties de l'écorce cérébrale.
Le pédoncule gauche est le siège d'nne dégénêratton grise bien manifeste, avoisioant le bord interne, et cependant séparée de ce bord par une toute petite bandelette de substance blanche. La forme de la bande de dégéuëration n'est pas triangulaire, comme
cela se voit ordinairement dans les lésions du faisceaa pyrami-
pihlao«ii]«.
Elle est irrégulière et pinidt élargie an nivean de la protubérance. Celte dégéuération est bien loin d'occuper tout le tiers interne du pédoncule ; en tout cas, elle n'atteint pas par sa partie postérieure le tiers moyen du pédoncnie, occupé par le faisceau pyramidal.
Enfin, il n'y a pas lu moindre apparence de lésion dans la prot ubérance ni dans le bulbe. La symétrie de ces organes est parfaite. Il est donc évident que la lésion dégénérative ne se coniinue pas dans la moelle épîniëre, mais s'arrfite selon toute vraisemblance dans les noyaux de la moelle allongée.
OBSERVATION III (personnelle).
Ramollissement du centre ovale. Dégénëration pédonculaire
interne.
Loaise Th. . .» âgée de cinqaante-huit ans, entre à rinfirmerie de la Salpêtrière, salle Saint-Alexandre, n® 24, vers le commencernent dn mois de juin 1 879.
Cette femme, emphysémateuse et cardiaque, est atteinte d'une hémiplégie gauche très légère, sans paralysie faciale. On pourrait même considérer cette hémiplégie comme à peu près guérie. La jambe est tout à fait libre, et il ne subsiste qu'une sorte de lourdeur et de maladresse du bras gauche avec une notable diminution de la force musculaire.
La malade raconte que cette paralysie date de vingt ans environ, qu'elle a été beaucoup plus prononcée au début, mais qu'elle s'est très rapidement améliorée, et que depuis très longtemps son état n'a subi aucune aggravation.
Vers l'époque delà guerre, en 1870 ou 1871 (elle ne se rappelle plus bien au juste), elle a ^ perdu la tête », a eu des hallucinations, un peu de délire de persécution» et encore actuellement, d'après le témoignage de la surveillante et des malades voisines, cette femme bat un peu la campagne. Lorsqu'on lui parle, elle semble cependant assez raisonnable, mais elle fait beaucoup d'efforts pour rappeler ses souvenirs.
L'affection cardiaque dont elle est atteinte fait de rapides progrés ; l'asystolie es\ caractérisée à la fin du mois de juin, et la malade succombe le 22 juillet.
Autopsie. — (Résumée). Encéphale.
i^ Hémisphère droit. Pas de lésions de l'écorce. Un foyer d'hémorrhagie ancienne (foyer ocreux) entre la capsule externe et le putamen. Ce foyer s'étend en arrière et en dedans, jusqu'au voisinage de la capsule interne. Dans la capsule, vers la réunion des deux tiers antérieurs avec le tiers postérieur du segment postérieur, on voit une petite tache grise, qui tranche nettement sur
la conleur blanche de la région. Des corps granuleux en assez grande abondance démoatreat qn'il s'agit bien là d'un foyer de dégénération.
■Fig. J5, — A, Foyer «
Pédoncule. — On distingue une bandelette triangalaire eitaSe k l'anion des deux tiers antérieurs et du tiers postérieur. C'est 1» ' dégénération vulgaire ; elle est cependant remarquable par ses petites dimensions qui expliquent la faible importance des symptômes hémiplégiques. On constate une légère atrophie de la pyramide antérieure droite.
3* Hémisphère gauche. Rien dans l'écorce dn cerveau ; mais
sur la conpe horizontale et antéro* postérieure de l'hémisphère,,
on constate l'existence de deax petits foyers de nunollissementv
Bhicmud. 1 1
Qes àewt pedtt tVYtr» sont situas, ea «rtnl da 8BgRMirt«alMeiir d«'la«B^til& interne. Ils sou tous les deux pnnpradfl^lft'gra»» seDr d'un baricot et paraissent bien occuper le trajttt dn,ttMB da centre orale de Vieusseos qui font rejoindre ce segment antérieur de.la capsule.
Dsm la capsule elle-même, on ne distjngoe pas de lésion. Mais dan»le pédenoulo, après avoir iéwM la pie-mère sous nu filet d'fiaa, oa aperçoit très nettentent une bandelette gnsAlre de 46génération secondaire. Cette petite bandelette u'ooeupe pas teot k fait le bord interne du pédoncule. Elle u'en est oependant séparée que par un tractus blanc très mince. Quant u faisceui dégénéré lai-môme, ses dinKnsions fort restreîMek tt n sîtntfiwi m dedans du pédoncule oencordeut parfaiisineat avac l'étendue et le liëge de la lé^oa dans le cuUn oral*. Il n'y a pw .
d'alraplii* Bi de ariotttionaiMrHiale de la p^rtaidâ ajilérienn.
Ftg.3T.— A, DéEéotratian do tatscsan pTnimidil (léatsB d«<a pl...v ruptsl« inurn*}. — B, Dttiaiiiiiiau pddaccnlaiie inurae [Huan da li riïurt de U capsulej.
OBSERVATION IV (i
Hémiplégie gauche avec conlraclure secondaire. Ramollistementt mulliples dam le domaine de l'artère lenliculo-optiqte droite. Dégénératian du faisceau pyramidal. RamoUiisemenl de l'hd^ misphère gauc/ie n'iniéressant pas les régions motrices mais divisant la capsule interne au niveau du genou. Dégéaéralion consécutive du faisceau interne du pédoncule.
Mme Fonm.., Ifiée de 5S ans, a ea pto^ars altaqves de pars^ lysie. La première eQ 1872 est eurveiiae penduit le sommeil; c'était une \éghTf. hémiplégie gRoche sans aucun trouble de la parole. La deuxième ait-ique a eu lieu en février 1875 : celle-ci s'est produite égaienient sans perte de connaissance, mais c'était uat hémiplégie droite accompagnée d'un peu d'aphaKie.ll semble mâat que cette aphasie^ait plus particulièrement affecté l'uss^ des
substantils. Au mois de février 1876, diaprés les renseignemenis consignés dans une observation recueillie par M. Pitres, elle n'avait plus qu'une petite gêne de la prononciation. On constatait encore à cette époque une paralysie légère du côté droit de la face. La langue était un peu déviée vers le côté gauche. Il existait en outre une paralysie avec contraction du membre supérieur gauche. Cette contraction était plus marquée au coude qu'à répaule. Dans le membre inférieur la raideur était également très prononcée, mais cependant moins qu*au membre supérieur, et elle put imprimer à sa jambe quelques légers mouvements.
Les membres du côté droit ne présentent pas de rigidité. La malade peut les remuer très facilement et elle serre très fort de la main droite. La sensibilité est conservée partout, mais la mémoire et rintelligence sont considérablement affaiblies, et la malade est gâteuse.
Au commencement de mai 1879, cette femme se plaint d'éprouver des étourdissemenls. Le dimanche 5 mai à 6 h. du matin, elle perd tout à coup connaissance en poussant des gémissements. La tête est tournée du côté gauche; la respiration est forte et bruyante ; les pupilles sont très largement dilatées et les yeux sont tournés à gauche. Il ne semble pas qu'il y ait eu d'attaque épileptiforme ; coma profond ; transpiration abondante. Mort le 6 mai à il h. du matin.
Autopsie pratiquée le 8 mai.
Aspect extérieur du cerveau. — Le lobe droit du cerveau se tient ferme et consistant ; le lobe gauche est mollasse, comme avachi ; il s'étale sur la table et présente ainsi une apparence d'hypertrophie. De ce côté toute la partie inférieure du lobe frontal est rouge, infiltrée de sang ; la méninge y est adhérente et les vaisseaux de cette membrane sont remplis par des caillots cruoriques. Ce vaste ramollissement occupe toutes les circonvolutions inférieures du lobe frontal, mais ils respectent la moitié postérieure des deux premières circonvolutions antéro-postérieures et les trois quarts supérieurs de la circonvolution frontale ascendante. En arrière il s'étend à tout le lobe pariéto-sphénoïdal. A la partie interne de l'hémisphère on constate que Fartère cérébrale inférieure n'est pas oblitérée ; et en effet, le lobe carré a conservé son apparence normale. Un caillot occupe le tronc do l'artère sylvienne en aval de l'artère cérébrale antérieure ; ce Cuil- ^ot emoie des ramifications dans toutes les bianches de la s^l-
vienne, mais laisse intacte la partie supérieure du lobe pariétal et du lobe frontal.
Dans toute l'étendue du ramollissement superficiel dont les limites viennent d'être décNtes, les parties correspondantes du centre ovale sont complètement détruites, A la face interne de l'hémispbëre on voit que la couche optique est conservée îout entière ainsi que tonte la iSte du noyau caudé, mais le tiers moyen du noyau caudé est complètement détruit ; il n'en reste plus trace et on n'en observe plus également que quelques vestiges à sa partie toul & fait postérieure, c'est-à-dire au niveau de sa réflexion sur la couohe optique.
Coupe horizontale de l'hémisphère. — La capsule interne est intacte dans tout son segment postérieur. Le segment antérieur est légËrement coloré en jaune, mais il semble un peu envahi par le récent ramollissement qui vient d'Slre dëcril. Cependant, au nivean du. genou de la capsule, on distingue nettement un petit foyer jaune de dégénération secondaire qui doit représenter évidemment le vestige du premier ramollissement auquel la malade avait dû son hémiplégie droite, ramollissement qu'il est impos-
Bibiftde FMroDveraa niHen dcsdégtts •ecui«im6& pu l'obKUration toute récente de l'artère sylvieuDe.
La conpe des dreonToIntioas de la région motrice rentéea aines ne foimrit pss de résoHats, ee «|ui laine à uppoeer que le ramollissement primiiif qai adonné itenà ladégénAraitondu gmoo de la eapsQle o«t»palt la parte Inférienre de la cirmiivolotmi frontale meenclftate et peut-ém la troisième eircoovolutHm frMtale.
Bémisphère droit. — A la fa«e inteme de cet bémiapbkre Gû obserre, jtiate aiMeasus de la oonobe «pti^e, un famullisHMeat de 1a grosMnr d'ttne ptëoe de M cent, avant coapé ea iramn le nsjaa ratrevpntricalaire du corps strié.
Coupe horizmiale. — OtK ootipe, prBtiqoée suiTânt la méthode de Flecbsig, hit roir qne la etipsiile interne D'est IntAras- 8ée qae dans la partie airiéneiire de son segment poMMcar. ExaiBiDée& l'état frais, celte partie de la oapsute ott siège la ertoratim dégéuératire nHiferme âe Doœbrenx corps grcnnlesx.
Lft "parlIeTéfléebie âa noyan eaaâé a subi une déeolovatiaii qui dénote (fo'elle est rmnoll^ie rtl^môme. La couelie optique n'a rien. Cependant on y ¥Ott une petite lacane; de même, dans les parties centrales de la tête et de la queue du noyan caudé, on disthigne une sorte de ramollisseoient de la partie moyenne. Ces petits ramoUissements yoisius les uns des «itres, sur une même eoupe, séparés par du tissu ^am, ne sont éyidenunent que les proiongementsd'un même ramollissement de l'artère optoHStriée.
Les coupes borizontales parallèle» à la coupe précédente, mais plus rapprochées de la base du cerveau, font voir en outre que plus profondément, le segment externe du noyau lenticulaire est également occupé par un petit ramollissement, et que la partie moyenne du segment postérieur de la capsule interne est touchée dans une étendue très restreinte, où les fibres ont une coloration j»une.
Pédoncules, protubérance et bulbe. — Pas d'asymétrie de la protubérance. — Le pédoncule du côté droit est le siège d'une coloration d'un gris jaunâtre (dégénération secondaire) occupant la partie movenne d'^ la face pédonculaire inférieure. Cette tache est ti iangulaire ; elle a sa base dirigée en avant et en dehors.
Le pédoncule du c6té gauche présente à la réunion du premier avec le deuxième quart interne une couleur foncée indiquant une petite dégénéi'ation secondaire ; cette dégénération n'a pas la localisation habituelle : elle représente une des variétés du type de dégénération pédonculaire interne.
Le bulbe présente, en fait de dégénération, la coloration et l'atrophie ordinaires de la pyramide droite. Le côté gauche au contraire n'offre pas d'altération analogue.
OBSERVATION Y (pbhsonneixe).
HénUplégie goMohe avec oontrac^re secondaire. Hémorrhagie du tiers moyen du segment postérieur de la capsule inlerne. RamoUiêsement du •genou de la capsule.
A ra«topsie de la femme Bom*d . . . dont nous ne rapportons pas rolMEenpatîen clinique, voici les lésions encéphaliques qne Dons avons observées : éégénération secondaire bien manifeste
4e la pyramide sntérienre da côté droit. Celte pyramide est rédaite à la moitié de ses dimensions ordinaires ; elle est jaunâtre, demi-transparente. Dans le pédoncule, on constate nne dégénération correspondant au siège du faisceau pyramidal, c'est- À-dire qu'elle est située dans la partie moyenne du pédoncule, «t qu'elle a une forme triangulaire, & base dirigée en avant et en dehors. Hais, outre cette dégënéralion pëdonculaire du faisceau pyramidal, on remarqae en avant et en dedans, non loin du bord interne du pédoncule, une autre bandelette de dégénération située
F^. te.— On voit à droite l'insula de Rail. Conire la bra pnrondc de la eonctae
caiilcale de l'insuta on aperçoit tin peu de substance grise correspondani k Itjiariie
I U pins supérieure dn no^au lenticulaire. En dedans el en avant, le cwps strie: en
t dedans et en airitre, la rnuche optique. Entre la coucbe optlqne et le naiau lenticalalre un rojec de raïuollissemenl [an nivean du genou).
enviroD au point de réunion du premier quart interne avec le deuxième quart de la face inférieure du pédoncule entre ces deux bandelettes de dégénération. La substance du pédoncule est parfaitement blanche et saine.
L'existence de deux dégénérations pédonculaires bien distinctes et séparées faisait naturellement supposer a priori la présence de deux lésions également distinctes et séparées dans les centres tiémisptaériques. Sur une section horizontale de l'hémisphère droit, il lut efieciivement démontré que deux foyers, différents comme siège et comme natnre, avaient présidé à la formation de
la double dégéaération pédonculaire. On constata d'abord sur une première coupe horizontale, où le noyau lenticulaire et l&couctie optique n'apparaissaient pas encore, un foyer de ramoUissemeut situé exactement dans la région de l'expansion pédonculaire, qui correspond an genou de la capsule interne. Ce ramollissement se portait en arrière et en dehors,. et*allait
une i^ion InfêriCDre k la
se terminer dans le noyau lenticulaire après avoir diïisé la capsule dans tonte sa largeur. Sur une deuxiËme coupe pratiquée plus ioférieurement, à une hauteur où les trois noyaux occnpent la siluBlion et les rapports bien connus de la coupe horizontale classique, on constatait l'existence d'un foyer ocreux tout à fait indépendant du ramollissemenl lenticulaire. Ce foyer ocreux traversait la partie postérieure de la capsule interne, de manière à intercepter le trajet de ses fibres dans toute sa moitié postérieure, et se perdait en dedans, au milieu de la couche optique.
Nous signalerons pour mention, bien qu'elles n'aient pas dans le cas particulier la moindre application à l'étude des dégénéralions secondaires, deux lésions de l'hémisphère gauche situées,
Kiae<âimlemTâiiiteiitiealatre,ra]ilyeàUiMnieposlétie8ie àe la eraeMe 'optkpie, e^est-iklife das» des ponts^aèsoUiiaent sfoètriqnea an deu locidiaalioiis sîgBaiéea dans i'li6mispUre droit.
Il est également «saez reiaaiKittable iioe la léùen do oofMi lentioslaire, conmtaat en we 4aeiifie de ramolliaaement, était le point de départ d'une petite traînée de dégénération traversant obliquement le segment antérieur de la capsule, pour aller se perdre dans la substance grise du noytfu caudé.
Celte petite dégénération nous a été rendue très manifeste par le contrôle microscopique.
OBSERVATION YI (pxasGNKELLE).
Ramollissement du segment poitérieurdela capsule interne occupant la région du genou de la eapêule. Dégénération secondaire dans le pédoncule, entre le faisceau moyen et le faisceau interne.
Le titre anatomique de cette obsenration indique suffisamment ce qu'il y a de particulier dans ce cas : un double foyer de ramollissement situé dans la capsule interne au point de jonction du segment antérieur et du segment postérieur, c'est-à-dire dans la région du genou de la capsule, a déterminé uae dégénération descendante entre le faisceau interne du pédoncule et le faisceau moyen. Cette dégénération ne se retrouvait pas dans la région bulbaire, où eHe n'y était pae appréciaMe à rœil nu ; nous avons conservé la moelle épinière de la femme N. . ., mais nous ignorons^ eneeresi le microscope nnns permettra d*y reconnaître une lésion 'descendante de la même nature que la d^nératîcHi pédoncolaire.
OBSERVATION VH.
(Cette dbserrstkHi est tirée de Tatlai» ées h)Cftti8«tien6 eérébrilles de li» Salpètrière.)
Hémiplégie droite. Aphasie. Contracture secondaire. Ramollissement de tout le domaine cortical et central de la sylvienne.
La femme R... est dans )esenrice depuis quatre ans. On l'a toujours vue dans le même état. Cette malade ne parle absotmsent pas. Bile ne peut prononcer isolément que ces deux mots Oui et Après. Elle paraît comprendre assez bien ce qui se fait autour d'elle Elle peut chanter le premier couplet de la Marseillaise en prononçant les mots assez peu distinctement, il est vrai. Si on essaye de les lai laire répéter ensuite sans chanter, eiie ne peat y parvenir.
Son intelligence est très affaiblie. Elle rit ou plenre souvent sans motif. Si on lui dit de tirer la langue, elle oorre la (bouche, et sa langue exécute dans la cavité buccale i|oel<faes petits matt- Tcments, mais elle ne peut être tirée de la bonche.
Il n*y a presque pas -ée paralysie faciale. Le sillon naso-labéal droit est pourtant on peu eflWoé. Le membre sapéneur est contracture. Taules les articalatisM sont dans la demi-flexion. On peut étendre les doigts sans provoquer de danlears. Pas de tré^ mvlations. Le membre infériear draft est rigide, légèrement f échi. Pas de trémotaitiott quand on relève la plante du pied. Quand ofli vent exagérer la Hexion 4e ta jamèe, la malade pousse ées cris. Le chatouillement de la plante du pied provoque dans ce mambre des réflexes irès faibles ; 4 gauche, ils sont sormaax .
Pas d'escbarres, pas d'atrophie.
Sensibilité au ptneememt très, bien eoftservée dans les fardes paralysées.
Rattements dn cmur, sourds, pnsfoodSi régoHera, sans bfoit de souffle appréeiablt.
Pouls petit, régulier.
Grande gâteuse, ne se lève jamais.
Autopsie le 28 juin 1976.
T— îl
Okot auïn. ^sîAm^ 7^vai» m pou Hâtft» itsAile 'lifQiiesite.
#«iwiir, — 5éplirte înta^itieile très {Mot 4iniiittu>^ 4«» volimie et iear «T^^soie est «mMgneet
Ma 4mu a'^t p^ ptisi i^'m «larinK ^rasK ■oix. E est j^'^niiUiiix, Ld 4;;ipflîdi( entr^oe apee elle des .tuivituu^ <v^.û*:U^. Atnpbie de la ffljwfcwaf eortlcaie.
le fi^ ^^skoete <st deox fois ptos sras «pe le droit. — dJtérauieiiii — de p(as il exî^e mt eûaà, das le
tm &99nM le friae, îl s'totole une graade ipii^îtr ée iérCM, et <Hi eiMistate tout de suite me acrophie l^héi»vH^re jnadie «ree teième soas^wadHMâft
LlMte»phére droit pèse Ml gr.
— >7» gr.
VMm^phkre âmi est saîa.
Les artères de fei kkie soat très
Le trime b^ilaire présente plosîens plaqaes jmb obliténales
lia eooifmimeaiite posférieare gaoeke est fédoîte à Tèlat d'un eordon Mïforme blaae et pleia.
Il enesldeméoiedela eéréforale antérieure dqpnis son origme )0SC|a'à faboiiehenient de la eonintnnicante antérieare.
La sylrienne ganebe est très altérée ; elle présente plasienrs oblitérationi» superposées paraissant dnes à des plaques d'artériosclérose oblitérante.
Plas de la moitié des circonTolations de lliémisphère gauche sont atrophiées. —Elles sont représentées par de petits moignons ceilalenx on jaunâtres, ramollis^ réduits à l'état de plaques jaunes.
Bur des coupes on constate que la moitié antérieure du corps strié et de la couche optique sont réduits en bouillie. La capsule Interne est conservée dans 1/3 postérieur ainsi, que la moitié pOHiérieure de la couche optique.
Le pédoncule cérébral gauche est plus petit que le droit ; sa faoo inférieure a une teinte grisâtre, saufà la. partie externe.
OBSERVATION VIIJ (Charcot) (1).
La nommée D. . ., âgée de soixante-dix ans, fut frappée tout à coup d*hémiplégie gauche. La contracture survint très rapidement dans les membres paralysés, et deux mois après l'attaque les muscles des deux membres atteints commencèrent à s*atrophier, en même temps qu*ils présentaient une diminution notable de la contractiiité électrique.
La peau présentait en m|me temps d'autres troubles trophiqucs du même ordre, caractérisés surtout par des bulles et même des eschares.
L'atrophie musculaire était surtout marquée au membre supérieur, et en particulier au deltoïde et aux émînences de la main.
La malade étant morte d'une maladie intercurrente, on trouva à Tautopsie un foyer hémorrhagique siégeant dans le centre ovale de l'hémisphère droit. Le pédoncule cérébral était atteint de cette atrophie particulière que Gruveilhier a le premier décrite. La lésion passait au-dessous des pyramides, de l'autre côté de la moelle, comme dans tous les cas de sclérose descendante consécutive à une lésion cérébrale.
Sur des préparations faites avec soin suivant les procédés ordinaires, on constate sur plusieurs points des renflements cervical et lombaire que la corne grise antérieure, du côté gauche est altérée et légèrement diminuée de volume. On y remarque plusieurs grandes cellules nerveuses motrices ayant subi une atrophie très prononcée ; par contre, la névroglie a augmenté de volume en ces points. Enfin la sclérose du cordon latéral est des plus manifestes, et elle atteint jusqu'à la périphérie de l'organe. L'altération de la substance grise est surtout marquée à la région cervicale comme celle du faisceau blanc latéral, qui va peu à peu en s'atténuant à mesure que l'on descend vers le renflement lombaire, où elle existe néanmoins.
(l) Cette observation est reproduite ici telle qu^elle a été publiée par M. Carrieu d'après les notes communiquâmes par M. Charcot (Carrieu, Tb. Montpellier), 1876.
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(1) Hué, hioht tM4 (pig« aef llémoir<«}.
OBSERVATION X <Pitu»).
Hémipiégie gwuchê. Contractwe Meetmdmire. ÀimpMe eonêé^ ciUiw du deltoïde et deeertadm mmcke de lamam. Av^apeie. S^rose faseiculée du cordon kUénU ffauehe, ei dans u» point litmlë du renflement cervico^broiehiad deslruetion de$ coikdee de la tome antérieure correspondante* (fiéemnée»)
Delor (Marie), Sigée de soixaate-dîx-neaf ans, admise à la Salpêtrièi-e pour une hémiplégie gauche, le 14 janvier 1875 a été transportée à l'infirmerie (service de M. Gharcot) le 31 décembre de la même année.
Celte malade est dans un état de démence sénile assez avancée : elle est gâteuse et ne donne, sur le début et la marcbe de sa maladie, que des renseignements tout à tait insuffisants. Il semble résulter de son récit qu'elle est paralysée depuis 1874; que les membres du côté gauche, flasques et inertes dans les premiers temps qui ont suivi Tattaque d'apoplexie, sont ensuite devenus rigides, et que, pendant le cours de cette rigidité permanente, le moignon de J'épaule et la main du côté paralysé se sont atrophiés.
La malade est c uchée dans le décubitus dorsal, on peu inclinée vers le côté gauche. La face est légèrem^'nt asymétrique; le sillon naso labial gauche est moinb profond que le droit, et la moitié gauche des lèvres est un peu moins mobile que la moitié droite.
Les deux membres inférieurs sont fléchis et rigides dans une attitude qu'on observe souvent dans la démence sénile ; mais la raideur est beaucoup plus marquée dans le membre inférieur gauche que dans le droit. Ces deux membres sont également amaigris et ne présentent pas, à proprement parler, d'atrophie musculaire.
Le membre supérieur droit n*a rien d*anormal ; la malade le ment dans tous les sens, autant du moins que le permet son état de laiblesse générale.
Le membre supérieur gauche est le siège d'une ferte contrac-
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VéiMi^ inférieur de la protabénace est asjaiétriqiae , le odté Afifii (sêi nenmMemeot pfos petit ifae le gaaclie. Lapjmnide aaikf\mn df oile ett aasti plos pelâe qae b gniciie, et, de plas, t^ 1^ Umi de fon iK^rd ioSemej m Toisiaage da siUoa médian
antérieur, on distingue une bande gris&tre el légËrement translucide que l'on peut suivre jusqu'à l'etitrecroisement des pyramides et mSme au-delà, dans toute retendue de la moitié supérieure du cordon latéral gauche. Dans le tiers moyen du renflement ce rvico -bradai, les racines du côté gauche sonibeauconp plus grêles que dans les points correspondants du côté droit. Sur des coupes fraîches, on voit une tache grisâtre et molle dans toute ta hauteur du cordon latéral gauche ; les cornes antérieures
Les nerfs médian et cubital du côté gauche sont un peu plus
Fig. *t — coupe ât la TéQïoa cmncale. — A, faisceau pyramidal dteénéré. Dans [a (oniï fauche on ne ïoil plus nue quelques cellnleaaniéro-iiiiemeBel il l'angle siierne. Fig. iicée du travail de titns.
gros que ceux du cAté droit. Les muscles du membre supérieur gauche sont au contraire moins volumineux, moins fermes et moins rouges que les muscles correspondants du membre supérieur droit, Quelques-uns sont même tout à fait atrophiés. Le deltoïde est réduit à l'état d'une lamelle mince et jaun&tre d'apparence fibro-graisseuse. Les muscles interosseux et les muscles de l'éminence thénar ne sont plus représentés que par quelques fibres jaunes, pâles, inSltrées de graisse, dans lesquelles il est impossible à l'œil nu de reconnaître les apparences du tissu musculaire.
La moelle & été étudiée après durcissement dans des solutions étendues et convenablement renouvelées d'acide chromique. L'examen a été pratiqué sar des coupes minces, colorées par le carmin et montées dans le baume du Canada, après avoir été déshydratées par l'alcool absolu et rendues transparentes par la té- Briibaud. 12
rébflBftbine. Sv les préparatioM asasi obtesws, on troove, dans tôole rélMièBe de la miette, lin Ilot ée dclénme siéf6Mt dMi^ don Istértl f|auolie« La forme de oot îlot varie selon tes i^égWBS ; à la région œmcale, il est fégnlsèrement penta^onal ; ii la région dorssde, il «st netlematt tiniigmlaire; à ia région kb^aAmn^ il est plutôt arrondi. Ontre jcette altératîon systématigne, on trouve, dans un point linoié du renflemeut cervico-lMaciûal, une lésion très nuini£estedeiai5Qnie.aBtériettre du côté gauche. Cette lésion existe dans une étendue de 2 à 3 centimètres, entre les septième et neuvième paôres rackôdiennes. £lle consiste en une destruction des groupes cellulaires que renterme normalement la corne antérieure. Le groupe antéro-inteme paraît conservé. Il est très-facile de se rendre exactement compte du développement de la lésion en comparant, sur une même coupe de cette région, les deux cornes antérieures.
La droiteost tout à fait normale; les groupes bien distincts renferment un grand sombre de belles cellules (de bO à 60 en moyenne). La corne antérieure gauche au contraire, formée par un tissu dense, serré et peu nucléé, présente une coloration rouge uniforme. Sa partie centrale est complètement dépourvue de cel* Iules nerveuses. Les cellules qui y existent (au nombre de 12 à 15 sur chaque coupe) sont groupées à la partie la plus interne de la corne, où elles représetftent le groupe antéro-inteme à peu près intact, et à son extrémité la plus externe; Dans les points où existe cette altération de la corne antérieure, Tilot de sclérose fasciculée ne présente rien de particulier. Il ne s*étend pas audelà des limites ordinaires, et il est entouré de tous côtés par une petite bande de substance blanche inaltérée qm le sépare en dehors des mémnges, et -en dedans de hi snëstanoe grise des cornes antérieures et postérieures. £n d^autres termes, on n*a trouvé nulle part d'extenskm directe 4e la lésion du cordon latéral à la corne antérieure correspondante.
λS®ITAT!0N XI (PBBBORNBLXIS).
ÂtroplhiB 'fnwculcwre chez fme'hénHplëffiqwe. Autopsie, eommen
histalogiqne.
La nommée ^JauFin Henriot, âgée de soixante- huit an^ £ntre dans le j&ervice de M. Gharcot à la Salpêtrière, salle Saint-Luc n^ 2, le ISJanvier 1 879. Elle n'a pas d*antécédents pathologiques; mariée à 17 ans, elle a eu 20 enfants en 18 couches et n'est malade que depuis 1870. A cette époque, elle eut une attaque de paralysie, à la suite de laquelle elle restapendant quelques semaines à l'hôpital Beaujon. Lorsqu'elle en sortit, elle était hémiplégique dujcôtégauclie; la jambe était à peu jurés ^guérie, mots le bras gauche était contracture.
En 1872, deuxième attaque caractérisée par une perte de connaissance de plusieurs heures, avec^ impuissance absolue de se faire comprendre pendant un mois. A partir de ce moment, elle éprouve dans la région de la nuque des douleurs intolérables revenant par accès ; et jamais depuis ce temps ces douleurs n'ont disparu. Un mois s'écoule entre le momeut de cette deuxième attaque et celui où il lui redevient possible de marcher. C^endant elle ne se tient qu'à grand'peine sur ses jambes, et deux- cannes lui sont indispensables.
Elle entre à la Salpêtrière le 16 juin 1872. Pendant le séjour qu'elle y fait jusqu'au mois de janvier 1879, rien de particulier ne survient du côté des membres hémiplégies; mais peu à peu la jambe droite se paralyse à son tour, et la malade reste confinée au lit sans se lever jamais.
Entrée à rinfirmerie le d3 janvier 1879, elle accuse des douleurs excessivement violentes au niveau des sixième et septième vertèbres cervicales ; ces douleurs s'irradient dans toute la moitié droite de la tête et dans l'épaule du même côté. Depuis le mois de décembre dernier, elle ne peut prendre que fort peu de nourriture ; elle vomit sans cesse ; elle a une diarrhée persistante. Somme toute, c'est une paralytique profondément cachectisée.
Attitude du corps. — Le corps est dans le décubîtus dorsal et un peu incliné du côté gauche. La tête, penchée sur l'épaule
gauche, est en même temps un peu fléchie en avant. Ce n'est qu'avec de grands efforts que la malade peut relever incomplètement la tête ; encore le redressement n'est-il que momentané, car elle dit ressentir alors comme une corde qui la tire et la force à reprendre sa position première. La bouche et le lobule du nez sont légèrement déviés du côté droit. Lorsque la malade parle, la moitié gauche des lèvres est presque immobile ; lorsqu'elle boit, la déglutition est très difficile et une partie du liquide s'écoule au dehors par la commissure gauche. Elle répond avec facilité aux questions qui lui sont posées ; mais il y a cependant, par moments, une certaine hésitation dans la parole.
Le bras gauche est rapproché du corps ; Tavant-bras, fléchi sur le bras, forme avec lui un angle droit ; la main fermée est appuyée contre Tépigastre, le pouce recouvert par les autres doigts. Tout mouvement de ce côté est impossible ; la sensibilité est conservée. Le bras droit ne présente rien de particulier.
Membres inférieurs. — Des deux côtés, la cuisse est fléchie sur le bassin, la jambe fléchie sur la cuisse. Le membre entier est, du côté droit, dans la rotation en dedans, du côté gauche dans la rotation en dehors ; ce dernier repose sur le lit par sa face interne. Aucun trouble de la «ensibililé.
Eschare de la largeur de la main environ, sur la moitié gauche du sacrum.
28 janvier, mort.
Autopsie. — Les différents organes, poumon, cœur, foie, reins, ne présentent aucune trace d'altération récente. Les tuniques musculaires de l'utérus sont notablement hypertrophiées, et dans leur épaisseur on trouve un corps fibreux qui vient faire sur la face antérieure de l'organe, une saillie de la grosseur d'une noisette.
Les vertèbres cervicales sont considérablement épaissies; leur largeur est le double de la largeur normale ; l'épaississement porte surtout sur la moitié du côté gauche.
Cerveau. — A la face externe du lobe droit du cei^eau se trouve un vaste ramollissement occupant les régions suivantes :
1» Le pied de la première circonvolution frontale et le tiers moyen de la circonvolution frontale ascendante, qui est très notablement atrophiée.
2® Le pied du lobule pariétal supérieur, dont le ramollissement se continue par-dessus la scissure de Rolande avec celui du lobe frontal et du tiers moyen de la frontale ascendante. Le ramollissement de la circonvolution pariétale ascendante se continue
également en arrière, jusqu'au voisinage de la scissure occipitale, mais exclusivement dans le lobule pariétal supérieur ; et le lobule du pli courbe est respecté. En écartant les deux lèvres de la scissure de Sylvius, on constate que les deux circonvolutions postérieures du lobule de Tinsula sont détruites.
Les coupes, pratiquées selon la méthode de Pitres, font voir que le ramollissement a envahi le centre ovale de Yieussens et Ta détruit en grande partie. La substance blanche du cerveau à ce niveau est transformée en un tissu jaunâtre, mollasse, très vasculaire, s'étendant depuis les noyaux gris jusqu'au voisinage des circonvolutions. Il faut remarquer que les circonvolutions, dans toutes les parties envahies par ce ramollissement, ont conservé, malgré leur altération profonde, l'ensemble de leurs formes et de leurs rapports. Même dans les points de Técorce qui sont ramollis, les deux substances grise et blanche sont facilement recon-, naissables ; d'ailleurs le ramollissement du centre ovale n'arrive pas jusqu'à la surface. Il en est séparé par une lamelle épaisse de substance blanche qui double la bandelette grise de Técorce, de telle sorte que les circonvolutions, dans toute retendue de ce ramollissement central, paraissent seulement décollées.
Sur la coupe pédiculo-frontale, le ramollissement arrive jusqu'à la partie supérieure de la capsule interne, mais ne pénètre pas entre le noyau caudé et le noyau lenticulaire.
Sur les coupes frontale et pariétale, on constate le même ramollissement, et son étendue est moindre à mesure que Ton examine des parties situées sur des régions^plus postérieures.
Face supérieure du cerveau. — Le pédoncule droit est le siège d'une dégénération caractérisée par une coloration gris jaunâtre de sa partie moyenne. La partie interne et la partie externe de ce pédoncule sont représentées par deux bandelettes blanches. Au niveau du passage du pédoncule, au-dessus de la bandelette optique, la coloration grise a une plus grande étendue qu'au niveau de l'émergence du pédoncule au bord supérieur de la protubérance. Cette dégénération a donc la forme générale d'un triangle à base antérieure et à sommet tourné sur la bandelette optique, et, vue de face, la bandelette blanche limitant le pédoncule à sa partie interne est plus large que la bandelette blanche qui le limite à sa partie externe.
La bandelette optique du côté droit a subi elle-même une altération très sensible, consistant en un aplatissement avec amincissement de son bord postérieur. Le tubercule mamillaire du côté droit est aussi légèrement atrophié et présente une colo-
tn/iai», e^/fiiaM; fi fcis arati pralîqié ces
#y/U^ l^Mi/^, daas soa cnfcaibie,
1'; ^/Hé 4r'>ii, et la
fêpptrUerA as cordos \aAèrà, En onlre, fl est
r^ffil m, ifiJii; la eonu» antérieiwe ds eôié
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enftn^ k la iMmie pêêlérienfe eu mtkm latéral,
ft^ore polf îomale très fivenieat ealorée par le omi^. à ^anâ
nxa ûmérth-pùsiérugat^ et séparée fle la conte postéliniA
tsi de la etremliéreiiee ée la coopa médnllaice par dem taMidbe-
lette« de solif tanee nenreoae qui ne païaîascHt pas avoir sebi
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