PATES

Poids.

Taille.

Dose.

JanV.

Iini2

Ogr. 25

3Go,8

Févr

TflAITEMENT THYROÏDIEN.

Température.

Glande.

Dates.

Dose.

Poids.

Taille.

Févr. 13

1 gr.

Im 12

lml2

Mars 1

In» 125

Idiotie mongolienne : chane.

Température.

• Glende

Dates.

Poids.

Taille.

Dose.

Mars 27

1 gr.

Avril 1

3So,4

Autopsie faite 30 heures après la mort:

Tête. — Cuir chevelu assez épais. La coupe du crâne est trigonale à un degré prononcé. Les os, peu durs, sont minces et offrent de nombreuses plaques transparentes. Les sutures sont toutes sinueuses, finement dentelées, transparentes et sans aucun os wormien. La suture métopique persiste dans toute sa longueur. — Vapophyse crista-galli est lamelliforme; la glande pitaitaire, pâle, de volume ordinaire. — Le trou occipital n'a rien à noter. — La pie-mère, d^une façon générale, est pâle, luisante, humide, avec un peu de sérosité au voisinage de la grande scissure, au niveau de laquelle il y a quelques plaques laiteuses. Pas de traces de tubercules. Granulations de Pacchioni peu nombreuses. Les différentes parties de la base de l'encéphale : artères, nerfs, tubercules mamillaires, etc., sont symétriques. La protubérance, le bulbe, le quatrième ventricule n'ont rien à signaler. — La glande pinéale est pâle, de la dimension d'un petit pois.

, Hémisphère droit. — La pie-mère, un peu œdématiée, 8*enlève facilement sur la face convexe du lobe frontal, sur

Idiotie mongolienne : cerveau. JTi

la frontale et la pariétale ascendantes et le tiers antérieur du lobe temporal. Il en est de même à la face interne, sur la première circonvolution du corps calleux, ainsi, que sur le face orbitaire du lobe frontal. Il y a de nombreuses adhérences de méningo-encéphalite sur le pli pariétal inférieur, le pli courbe, les deux tiers postérieurs du lobe temporal et le lobe carré.

Les trois circonvolutions frontales sont bien dessinées, mais un peu petites, F^ envoie à F^ un pli de passage d'environ 0"" 03. L'insertion de F^ sur la frontale ascendante est maigre. F A est peu développée, très irréguliérc. Le sillon de Rolando est assez profond. P A décrit plusieurs sinuosités, est médiocrement volumineuse et envoie un pli de passage curviligne à P^ — Les plis pariétaux P*, P^ et P^ sont assez développés, L O est plutôt peu volumineux. L I présente quatre digitations. T^ grêle, envoie un pli rayonnant qui recouvre la 4'"« digitation de L 1, T^ est assez grosse ainsi que V. La circonvolution de l'hippocampe et la corne d'Ammon n'offrent rien de signaler. (Pl. I).

Face interne. — F^ peu sinueuse, reçoit un pli de passage de C C C, L P a l'aspect d'une grosse masse quadrangulaire coupée. Le lobe paracentral est largement confondu en avant avec F^, L Q est large et en avant se confond avec CGC. Le coin, petit, est nettement distinct. De même que sur la face externe, le lobe occipital est petit. V L., C C, couche optique, corps fctrié, rien de particulier. D'une façon générale les sillons sont peu profonds. (Pl. II).

En résumé, arrêt relatif des circonvolutions, plis de passage très peu nombreux, volume et poids au-dessous de la normale.

Hémisphère gauche. — Autant que nous avons pu en juger, cet hémisphère, non décortiqué, conservé pour l'ejcamen histologique (Voir plus loin), parait ressembler à l'hémisphère droit.

Cou. — Thymus, 4 gr. — Corps thyroïde assez volumineux

m gr.).

Thorax. — Poumon gauche : La plèvre viscérale est épaissie ; foyer caséeux en voie de ramollissement au sommet ; les lobes adhèrent entre eux et sont farcis de tubercules. — ^^oiimon droit : Plèvre moins épaissie; adhérences moins

16 Idiotie mongolienne : tuberculose ; appendicite.

intimes des lobes; petite caverne et tubercules au sommet. Lobe inférieur à peu près sain. — Cœur, rien ; trou de Botal oblitéré.

Abdomen, — Foie, légère dégénérescence graisseuse; pas de calcul ; vésicule biliaire presque vide. — Rate, reins, capsules surrénales, rien. — L'appendice vermi forme, long de 0"» 06, recourbé sur lui-même, adhère fortement au cœcum contre lequel il est aplati en forme d*S. Le long de l'appendice, ganglions engorgés. L'orifice de l'appendice communique avec une cavité dont la paroi est infiltrée de tubercules. On dirait que l'appendice a été détaché à sa base et relié au cœcum par cette sorte de cavité. Pas d'autres lésions tuberculeuses sur l'intestin grêle et le gros intestin. Pas d'altérations des organes génitaux.

Poids des organes

E ncéphale 1 . 124 gr .

Hémisphère cérébral droit 450 —

— — gauche 450 —

Cerveau 900 —

Hémisphère cérébelleux droit 50 —

— — gauche 50 —

Bulbe et protubérance 12 —

Cervelet et isthme il2 —

Liquide céphalo-rachidien petite quantité

Mœlle épinière 27 gr.

Corps thyroïde 12 —

Thymus 5 —

Cœur 120 —

Poumon droit 320 —

— gauche 040 —

Foie 715 —

Rate 65 —

Rein droit 00 —

Rein gauche GO —

Réflexions. — L Ainsi que nous Tavons indiqué dans le sommaire, Thérédité est assez chargée. Nous trouvons des excès de boissons des deux côtés, des convulsions, enfin la tuberculose.

II. Mer... offrait les caractères principaux de V idiotie kalmouke ou mongolienne : physionomie spé-

Idiotie mongolienne. 17

ciale,vieillote, moue, dédaigneuse; plissement et rides du front; paupières fendues en amande, regard particulier, coloration des joues et du menton, voix un peu masculine, langue fendilliée, présentant des crevasses en tous sens, constituant des carrés ; conformation typique des oreilles (toujours la même chez ces malades, oreilles mongoliennes)^ station assise en tailleur que nous avons observée plusieurs fois, nanisme: en 1902, à onze ans, sa taille n'était que de 1"12 alors qu elle aurait dû être de 1"*25 (I).

Après avoir constaté par la radiographie que Mer,., n'avait pas encore les cartilages épiphysaires des genoux soudés, nous l'avons mise au traitement thy-voïdien : gr. 25 de glande thyroïde fraîche de mouton pendant une semaine, puis gr. 50, — gr. 75 et un gramme. Sa température rectale^ plutôt un peu inférieure à la normale, s'est élevée vite et souvent nous avons eu des élévations thermiques, qui nous ont obligé de suspendre le traitement. Comme l'enfant a eu, durant cette période (4 janvier - 9 mars) des poussées de bronchite, comme les doses do glande thyroïde étaient minimes et, de plus, souvent interrompues, nous inclinons à mettre les élévations thermiques plus sur le compte de la bronchite tuberculeuse que sur celui du médicament. Le résultat a été médiocre : un accroissement d\in centimètre, 11 parait être bien attribuable au traitement thyroïdien car, depuis deux ans (1900 et 1901) la taille était demeurée stationnairc (I^IS). En raison de la maladie intercurrente, nous ne pouvons tirer aucune déduction relative au poids qui est allé diminuant progressivement.

(1) Nous aurons à tracer un piraUéle entre les différentes formes de nanisme, "'ïrtont le n. myxœdématciix. Disons, dès maintenant que la fofmede la tête, l'aspect de la physionomie e%t très dilïé rente; la fontanelle antérieure, encore ouverte chez !e myxœdémateux est fermée chez le mongolien. Le premier est Wrtout végétarieu, le second est omninore, etc.

18 Idiotie mongolienne.

Itl. Signalons la persistance de la suture métopique, le petit nombre des plis de passage du cerveau, la méningo-encéphalite et enfin V appendicite tuberculeuse.

BiBLïOGUAPHiE. — Aux indications bibliographiques que npus avons données dans le Compte-rendu de 1901 (p. 146- 147), nous ajouterons les suivantes :

• ncach (F.), Dio(iiinsis and Tronlmenl of Idiocy, uith Remarhs on Pvngnosis. (Lnnret, 1878, vol. Il, p. 7Gi) ; — On Types Imbeciliiy [Mod. Times and Gaz.. Lon(lon,.Vol. I, 1882, p. 300).

Shuttlcworth, The Physiral Features of Idiocy in Relation to Classification and Pvognosis- {lÀverpool Med. Chir. Jour., 1883.) p. 283,; — Shiittlcwoith, Clinical Lecture on Idiocy and Imhecility, (British Médical Journal, Vol. I., 188G).

- Jones (R.), The moulh in Bachward Childre n (ImhccUcs) of the niontfolian Type. (Journ. of mental Science, 1890 vol. XXXVI, p.

Bmith Tclford, The fliyroid, Treatment of Cretinism and Imbecility in Children (Brit. med. Journal, 1896, p. GIG) ; —Thomson and Bury, ibidem; — Looff (Cari), Klinisk og aetiologiske studier avec psyJiishe Udri hlings-Mangler hos Born. Bergen, 1897.

SuthërJand, Mongolian imbecility in Infants (Practitioner, dec. 1899) ; — Différent ial diag}iossis of Mongolian and cretinism (Lancet, Jan. G, 1900) : — Still, Mongolian Imbecility (King's Coll. IIosp. Uep., vol. VII, 1898-1899); — Kral, Wien. KÏin. Wochensc/u'i/*/, 1899, p. 731); — Neumann (II.), Uber den Mongoloidcn Typus der Idioten (Berl. Klin. Woch., 1899, n» 10).

Taylor (J.), TJie Lancet, 1900, vol. II, p. 1420.

West (J» P.), Early Diagnosisof Idiocy, (Columbus Med. Jour., Mardi, 1900). — West, (J. P. A.), Xote on the Little Fingeroftlie Mongolian Idiot and of normal Children. (Arcliives of Pediatrics, décembre 1901).

Examen histologique de deux cerveaux d'idiots mongoliens ;

Par Cl. PHILIPPE et J. OBERTHUR.

L'examen a porté sur plusieurs circonvolutions choisies dans les diiïcrents lobes du cerveau (circonv. rolandiques, lobule paracentral ; 1® et 2® circonv. frontales; circonv. occipitales; circonv. temporales; etc.). — Colorations à l'aide des principales méthodes: hématoxyline de Wcigert- Pal; bleu polychrome d'Unna-Nissl ; fuchsine picriquée de van Gieson ; hématoxyline alunée, etc.

1^ Méninges. Sur des coupes verticales et passant assez exactement par le centre de chaque circonvolution, les méninges molles, pie-mère et arachnoïde, sont partout épaissies, à un degré variable suivant les régions ; mais, toujours le maximum des lésions siège au niveau de l'arachnoïde viscérale, la pie-mère étant sensiblement moins frappée par le processus. Ainsi, là où existe le plus grand développement de la méningite, nous rencontrons une véritable membrane épaisse de plusieurs millimètres, membranenettenient constituée par des fascicules conjonctifs assez denses; beaucoup de ces fascicules ont élé coupés parallèlement si bieii qu'ils apparaissent placés les uns à côté des autres, souvent ondulés et décrivant des sinuosités plus ou moins irrégulières. Dans leurs intervalles se voient également des fibres élastiques en grand nombre. — Fréquemment, cette arnchnitis fibro^plastique en arrive à constituer, du côté de la face libre des méninges, des végétations assez volumineuses, semées de distance en distance, et souvent coiffées par les cellules endothéliales

20 Idiotie mongolienne.

de la séreuse arachnoïdiennei cellules aisément reconnaissables à leurs lames protoplasmiques qui sont étalées et pourvues d'un gros noyau saillant. Ces productions hyperplastiques sont intéressantes à signaler, puisqu'elles démontrent à elles seules toute l'intensité de rinflammation méningée.

Les vaisseaux de la méninge, artérioles et veinules, sont souvent dilatés, présentant des tuniques externes franchement épaissies, mais sans que les tuniques, interne ou moyenne, paraissent altérées.

Outre la prolifération des faisceaux conjonctifs de Tarachnoïde viscérale et des tuniques externes des vaisseaux, il convient de noter également la présence d'amas cellulaires, qui se montrent un peu partout, soit dans les espaces conjonctifs élargis, soit autour des vaisseaux. Toutefois, ces amas cellulaires ne sont jamais très nombreux. Il parait donc s'agir plutôt d'un processus méningé à évolution assez lente.

Immédiatement en dedans de l'arachnoïde ainsi épaissie, nous rencontrons les travées conjonctives, elles aussi notablement épaissies: travées qui, à l'état normal, cloisonnent les lacs sous-arachnoïdiens du liquide céphalorachidien. De plus, les mailles formées par renchevétrementde ces travées sclérosées, contiennent fréquemment des cellules blanches, gl. mononucléaires de toutes dimensions ou gl. polynucléaires, rangés en amas d'ailleurs assez discrets; également des cellules conjonctives enflammées, reconnaissables à leur masse proloplasmique volumineuse et mcmbraniforme, pourvue d'un noyau ovalaire gros et clair et de prolongements multiples et ramifiés.

La pie-mère est certainement moins altérée, bien que son épaississement existe partout où il y a une arachnitis suffisamment développée.

2** Egorge géhébrale. La couche névroglique sous piemérienne est notablement augmentée d'épaisseur. Au niveau de certaines régions plus particulièrement malades, généralement là où existe le maximum de développement des lésions méningées (lobule paracentral ; circonv.

Examen histologique. 21

temporales) , cette couche névroglique a doublé d'épaisseur. De plus, elle est très dense, constituée par un feutrage de fibrilles bien tassées et par des cellules-araignées souvent volumineuses et entourées de prolongements gros et nombreux, bien capables d'être suivis sur une grande longueur. Enfin, de ses portions les plus externes se détachent, en assez grand nombre, de grosses fibrilles qui paraissent prendre insertion sur le feuillet le plus interne de la pieraère voisine, de façon à réaliser une véritable symphyse méningo-corticale, comme il arrive dans toute encéphalite suffisamment intense.

Les fibres tangentielles sont altérées surtout au niveau delà couche d'Exner. Bien que ce feutrage n'ait nulle part disparu, il est très-peu riche en fibres myéliniques, dans toutes les circonvolutions examinées, même au niveau des circonvolutions du lobule paracenlral qui, à l'état normal, contiennent un si grand nombre de fibres tangentielles. En outre, les fibres encore existantes sont grêles, assez espacées les unes des autres, mal orientées dans leur direction générale, puisque ces fibres, au lieu de rester parallèles à la surface de la circonvolution, deviennent obliques ou môme perpendiculaires à cette surface.

A mesure qu'on examine les couches corticales situées plus profondément, les fibres tangentielles augmentent certainement, mais tout en restant de nombre sensiblement inférieur à la normale. Dans les circonvolutions où existent bien nettement les feutrages super et interradiaire3, ces feutragas sont pou denses, et, sur les préparations colorées à l'aide de l'hématoxyline de Weigert-Pal, ils ne forment plus les bandes foncées qui, à l'état normal, se distinguent aisément d'avec les autres couches faiblement teintées.

Cette même diminution de nombre se retrouve pour les fibres radiaires; leurs fascicules sont peu denses, assez espacés les uns des autres, même quand ils abordent le centre ovale de chaque circonvolution.

Les couches cellulaires sont certainement bien moinsatteintes que les fibres nerveuses, tangentielles ou radiaires, si Ton s'en rapporte aux résultats fournis par les

22 Idiotie mongolienne.

meilleures techniques actuellement employées, en partie culier par la méthode de Nissl. Sur les préparations colorées à l'aide de cette dernière méthode, parliculièrement précieuse pour l'étude des colonnes cellulaires de Técorce cérébrale, ou remarque aisément le grand nombre des cellules nerveuses, généralement bien orientées ; c'est ainsi qu'on retrouve les différentes couches bien connues (Meynert), et, dans chacune de ces couches, les éléments cellulaires sont nets, possédant leurs principaux caractères de morphologie et de structure habituels ; même, les grandes cellules pyramidales des circonvolutions rolandiques sont nombreuses et bien développées. Sans doute, fréquemment, les masses protoplasmiques sont craquelées, fissurées, vacuolaires ; souvent même, elles sont le siège d'une désintégration moléculaire surtout accusée dans les portions les plus périphériques ; mais le noyau reste intact, sans état chromophilique nettement appréciable, sans atrophie ni déplacement bien marqué. De même, l'espace pêricellulaire, souvent élargi,^ est parfois rempli par 2 et 3 noyaux fortement teintés par les hématoxylines (neuronophagie, vraisemblablement par des noyaux lymphocytaires; plus exceptionnellement par des noyaux névrogliques). Toutefois, malgré cette neuronopliagie et les lésions cellulaires, évidentes, que nous venons de décrire, les éléments persistent en très grand nombre, de telle sorte que les altérations précédentes paraissent plus vraisemblablement être sous la. dépendance de processus aigus et terminaux; les caractères de ces altérations plaident plutôt en faveur de cette dernière interprétation. Quoiqu'il en soit, nous devons souligner le contraste, très-net, qui existe entre les lésions, co72sidérables, des fibres tangentielles et radiaires d'une part; et les altérations ininimes, probablement terminales, des cellules nerveuses, d'autre part.

En résuméy chez ces deux malades, nous avons constaté l'existence des lésions méningées et corticales, que nous avions déjà signalées l'année dernière dans deux autopsies {Compte-rendus ; de 1902.) — Actuellement, nous désirons simplement souligner la physionomie très spéciale du processus pathologique rencontré dans tous

Examen histologique. -23

ces cas. Il ne s*agit certainement pas de la méningo encéphalite ordinaire, qui détermine des lésions destructives intenses dans le cerveau tout entier, avec microgyrie considérable et agénésie des principaux faisceaux de projection et (l'association. Les altérations sont plus discrètes, plus superficielles, puisqu'elles frappent surtout les fibres tangentielles, tandis que lescellulesnerveusessontbienmoins malades. Très vraisemblablement, c'est une forme spéciale de méningo-encéphalite corticate surtout prononcée dans les régions les plus superficielles de l'écorce cérébrale. Le processus nous a paru avoir envahi la presque totalité des circonvolutions, dans tous les lobes du cerveau, avec une intensité sensiblement égale. Cette méningo-encéphalite des régions superficielles du cerveau a entrainé la diminution assez considénble des fibres nerveuses, tangenticlles et radiaircs, quelle que soit la région examinée. Par contre, les cellules nerveuses, à part un certain degré d'atrophie, nous ont paru suffisamment nombreuses, au niveau de toutes les couches de l'écorce cérébrale. La processus pathologique a été généralement plusintense chez Mer. . . que chez Conné... (1); mais, dans les deux cas, il avait sensiblement les mêmes caractères généraux.

{!) L'observation de Conné... a été publiée dans le Compte-rendti de lOOii p. 136.

Imbécillité congénitale, probablement aggravée par l'alcoolisme de la nourrice, qui a déterminé une méningite : Type mongolien ;

Par BOURi\EVILLE et J. BOYEll.

Sommaire. — Père, rhumatisant, très emporté, Grand'père paternel mort d'un a coup d'apoplexie ». — Mère, très nerveuse «un paquet de nerfs », sujette à des accès d'oppression antérieurs ait mariage; toujours frigide dans les rapports sexuels, acceptant mal les grossesses. — Grandpère maternel phtisique. — Grand'mère maternelle, morte d'apoplexie cérébrale. — Oncle maternel, très nerveuXj plusieurs congestions cérébrales, la dernière suivie de paralysie transitoire. — Son fils, cousin germain de la malade, mort de méningite. -— Tante maternelle sujette à des accès d'asthme. — Frère, mort de méningite avec convulsions à 6 mois. — Autre frère bien portant.

Pas de consanguinité. — Inégalité d'âge d'un an (mère plus âgée.)

Grossesse, idées noires. — Accouchement à 7 mois et demi. — Asphyxie à la naissance. ^Prise du sein difficile, prolru* sion de la langue à la naissance. Allaitement de \5 jours par la mère, puis par une nourrice alcoolique. — Méningite à 6-7 mois. — Avant, l'enfant paraissait déjà anormale. — A un an, elle semblait n'avoir que 6 mois. — Première dent à 14 mois ; dentition anormale. — Marche à 2 ans, — Début de la parole après 3 ans, évolution très lente et incomplète à l'entrée. — Propre vers 10 ans. — Caractère irritable. — Affectivité, esprit d*ordre. — Mouvements lents, maladroits. — Tendance à l'imitation. — Réglée à 10 ans 1/2. — Congestion pulmonaire à 6 ans. — Rougeole à 12 ans. — Écolage vuL — Manies bizarres.

Idiotie mongolienne. 25

pyromanie, impulsions. — Traitement médico-pédagogique, disparition des manies, améliora^tion générale.

Marcelle F , née le 16 octobre 1882, est entrée à l'Institut médico-pédagogique le 2 juin 1898, sortie le 31 mai 1901.

Antécédents héréditaires. — Père, 47 ans, pas d'accidents nerveux graves, mais très emporté, « une soupe au lait. » — Rhumatisant, « tout le monde Test dans ma famille. » Pas de dartres, pas d'accidents vénériens. [Père, mort d'un coup d'apoplexie, à 65 ans^ sobre. — Mère, morte en couches, d'une hémorrhagie. — Grand-père paternel, mort de vieillesse, à 80 ans ainsi que la grand'mère paternelle. — Pas de renseignements sur les grands-parents maternels, ni sur les oncles et tantes des deux côtés. — Un frère, bien portant sans enfant. — Deux demi-sœurs, en bonne santé.]

MÈRE, 48 ans^ aurait eu de Tasthme avant le mariage ; a eu depuis très souvent des accès d'asthme, parfois épouvantables ; elle n'a plus de grandes crises depuis qu'elle a des congestions du foie, des coliques hépatiques; très nerveuse, • un paquet de nerfs». N'a jamais senti aucun plaisir dans les rapports sexuels, plutôt du dégoût; accepte ses grossesses avec beaucoup de peine : elle « n'était pas faite pour être mère de famille ; » n'a jamais éprouvé de bonheur dans la maternité. Malgré cela, excellente femme, travailleuse, «cœur d'or», — [Père, mort poitrinaire à 39 ans. — Mère, morte à 63 ans» d'une paralysie cérébrale, d'une apoplexie cérébrale; variqueuse. — Grand-père paternel mort à 49 ans, on ne sait de quoi. — Grand'mère paternelle morte assez âgée, subitement. — Grand-père maternel mort assez âgé à la suite de chagrins dûs à des pertes d'argent. — Grand'mère Tfnsiternelle morte à 55 ans, on ne sait de quoi ; aurait eu des pertes utérines. — Un frère, très nerveux, a eu trois légères congestions cérébrales (48 ans), actuellement mal portant; a eu un peu de paralysie après la dernière congestion, mais son intelligence n*a pas baissé. Il a eu un enfant mort de méningite ; des deux autres, l'un a eu une coxalgie et boîte, mais n'a pas eu de convulsions, l'autre se porte bien. — Deu.x sœurs : une a 3 filles et 1 garçon en bonne santé, elle-même est asthmatique, très calme ; Tautre, calme, a une fille bien portante, mais nerveuse, sans convulsions de l'enfance, a eu un garçon mort du choléra. — Pas d'autres apoplectiques, pas d'aliénés, etc. dans le reste de la famille.]

BouRNE VILLE, Bicètre, 1902. 3

26 IDIOTIE MONGOLIENNE.

Pas de consanguinité ; inégalité d'âge d'un an, mère plus âgée. — Dans les deux familles aucun cas semblable à Marcelle.

Trois enfants et une fausse couche ; 1° garçon, mort de méningite avec convulsions à 6 mois ; — 2° notre malade; — 3® fausse couche à 6 sem^ines^ à la suite d'une émotion provoquée par la chute d'une suspension à l'étage supérieur ; — 4° garçon, 11 ans, bien portant, pas de convulsions, apprend bien.

Antécédents personnels. — Conception, rien à relever. — Grossesse, pas de chagrins, mais des idées noires, qui du reste ont persisté jusqu'à maintenant. « Elle ne peut pas se trouver heureuse. » — Accouchement à 7 mois 1/2 à la suite d'un voyage de Rambouillet à Paris (pas de chute) ; facile, par la tète, avait perdu « pas mal d'eau le matin. » — A la naissance, l'enfant était asphyxiée, on a été obligé de la fouetter, revenue au bout de 6 minutes; était courte, potelée, bien formée, avait des ongles. Prise du sein très difficile : protrusion de la langue.

Allaitée par sa mère pendant 15 jours, puis confiée à une nourrice qui s'est mise à boire du vin et de l'eau-de-vie ; l'enfant avait 6 mois quand on s'en est aperçu, cela durait depuis six semaines. La nourrice a été trouvée ivre-morte; le lendemain une méningite très-grave s'est déclarée chez l'enfant; pas de convulsions. Avant la méningite, l'enfant n'avait pas « de connaissance bien nette. » La méningite a duré 8-10 jours ; pas de paralysie.

Première dent à 14 mois ; les grosses dents ont paru les premières, les incisives^ les dernières. (Son père a eu sa première dent à 8 mois). Dentition complète, on ne sait. — Elle a marché à deux ans (son frère à 13 mois). — Parole, début après trois ans. A 10 ans, elle parlait à peine (son frère a bien parlé à 15 mois). — Réglée à 10 ans 1/2, sans accident : écoulement peu abondant ; pas de pertes blanches. — Propre vers 9 ans, (son frère vers 14 mois). — Sommeil toujours agité, un peu moins depuis quelque temps. — Pas de céphalalgie. — Congestion pulmonaire très grave à 6 ans. — Caractère irritable, il ne faut pas la taquiner. Pas de clastomanie (?). Ne serait pas menteuse (?). Bon appétit, sans être gourmande (?).

Très caressante. — Susceptible d'attention, observatrice, rien ne lui passe inaperçu, mémoire fidèle. Elle s'habille et se déshabille, mais très lentement, se lave la figure, se sert du couvert, essaie do coudre, mais ne sait pas, enfiler son

Antécédents î»ersonnels. 27

aiguille, essaie de faire son lit, mais sans y réussir, met et dessert le couvert. — Elle n'a jamais pu ^ipprendre à lire, à écrire et à compter.

État à rentrée. — État physique. — La physionomie exprime l'hébétude, même quand le sourire se manifeste. — Les cheveux sont bien plantés, châtains, assez épais, longs et un peu grossiers ; ils n'empiètent pas sur le front. — Celui-ci est assez bombé, plutôt large. Les bosses frontales rapprochées, sont peu saillantes ; il y a deux rides à droite. — Pas de dépression au niveau des arcades sourcilières. — Les sourcils sont bruns, clairsemés, légèrement arqués, sans solution de continuité. •— Les yeux sont assez ouverts, fendus en amande: iris gris, pupilles dilatées même en pleine lumière, strabisme convergent de l'œil droit ; paupières plutôt fortes, relevées à leurs commissures externes, cils bruns raides et clairsemés. Blépharite ciliaire datant de l'enfance.

Le nez est petit, gros, saillant, relevé à son extrémité, très différent de celui de ses parents, narines visibles de face, ouvertes surtout celle de droite, ailes à peine dessinées. — Lèdre supérieure fuyante, mince, en retrait; lèvre inférieure saillante, peu épaisse, retombante. — Bouche presque toujours ouverte; quand les lèvres sont closes, la bouche dessine un croissant à branches retombantes. — Langue épaisse, large, longue, paresseuse, se mouvant difficilement. Elle présente de chaque côté de la ligne médiane, à 2 cent, de la pointe, en allant en arrière cinq ou six fentes un peu curvilignes, longues de 2 à 3 centimètres, s'étendant presque jusqu'aux bords, non douloureuses {Langue mongolienne). — Dents mauvaises; mâchoire supéreure : incisives médianes espacées, incisives latérales cariées, pas de canines ; les premières molaires sont cariées» les 2«» manquent, les 3«* sont également cariées. iMâchoire inférieure : incisives longues, étroites, espacées ; trois molaires à gauche, quatre à droite, toutes avec un point de carie. — Voûte du palais étroite, un peu ogivale. — Le menton est étroit, arrondi, rosé. — Les joues sont peu saillantes, colorées. — Les oreilles sont très 'petites, égales et symétriques ; hélix et anthélix forts distincts, lobule très petit, complètement adhérent.

Le crâne est légèrement ovoïde, petit, bosses pariétales et occipitales à peine saillantes.

Le coït est assez long, circonférence médiane 31™ 6.

Thorax un peu plat, seins bien dessinés mais peu saillants, diam. vertical 0™ 08 à droite; 0"* 09 à gauche; diam. horizon-

28 Idiotie mongolienne.

tal 0™ 10 à droite ; 0™ 11 à gauche. Aréole rosée, mamelon bien dessiné 0™ 005 à 0°» 006. AToeil le sein gauche est plus bombé.

Bassin large, ventre assez gros. Colonne vertébrale légèrement déviée à gauche dans la région dorsale, et à droite dans la région lombaire.

Organes génitaux : poils noirs, longs, assez abondants sur tout le pénil, sans traînée vers rombilic, commençant à envahir les aines; poils longs et abondants sur les grandes lèvres qui sont assez grosses, petites lèvres débordant les grandes lèvres; capuchon petit, clitoris peu volumineux, hymen circulaire, non frangé ; anus rien.

Membres supérieurs bien proportionnés, un peu courts cependant. Mains petites, larges, doigts courts, légèrement palmés, ongles bien plantés.

Membres inférieurs assez longs, cuisses fermes, jambes grêles ; pieds courts et plats.

2® État physiologique. — Marcelle est plutôt inerte. En récréation, elle restera assise, mais ne se joindra pas à ses compagnes pour jouer. — La marche est lente, les jambes sont écartées, les genoux se maintiennent en demi-flexion, le tronc est un peu incliné en avant ; cette dernière attitude est conservée quand Marcelle est assise. — Le saut est impossible, la course aussi. — Les mouvements sont limités, même exercés passivement, les articulations sont incapables d'extension complète, pas de craquements. Souvent, en récréation, sur la pelouse, elle s'assied en tailleur.

A table, l'enfant se tient assez bien ; se sert de la cuillère et de la fourchette, coupe sa viande elle-même; boit seule, mais ne tend pas son assiette, si on l'oubliait ne demanderait pas; lente à manger, mastication très difficile. — Les fonctions digestives paraissent s'effectuer assez bien, pas de somnolence après les repas ; les selles sont qitotidiennes, normales. Pas de gâtisme proprement dit, mais la moindre surprise, la moindre émotion suffit pour provoquer chez elle une miction involontaire : c'est ainsi qu'à sa première douche, à ses premiers exercices de gymnastique, et sous l'influence de la peur à la vue d'un escargot, elle a uriné sous elle. — Le sommeil est profond, mais plaintes en dormant, et souvent ronflement bruyant.

Organes des sens : la vue paraît assez bonne, M. . reconnaît les personnes de loin, mais ne distingue pas les couleurs. — L'ouïe paraît normale ; M. . aime la musique et le chant, mais chante horriblement faux. — LegoiXt est peu développé. M..

Description de la malade. 29

mange indistinctement de tout, sans présenter de salacité.

— Le toucher est obtus^ du reste la main est idiote, la préhension est faible, M . . laisse tout tomber, ne peut tenir ni crayon, ni aiguille. — Uodorat est assez développé, M. . aime les odeurs, est flaîreuse.

Pas de mouvements involontaires et spasmodiques; grimaces de la face presque continuelles mais non saccadées.

Marcelle est réglée, mais l'écoulement ne se produit pas régulièrement. Le jour même de l'entrée (2 juin), époque approximative des menstrues, elle a eu à table comme une faiblesse, elle n'a pas mangé et on a dû la coucher; le lendemain on a trouvé deux gouttes de sang sur son linge, et tout s'est borné là; le 15 juillet, même indisposition suivie d'un écoulement aussi restreint. (Voir p. 34).

La parole est limitée à des mots mal prononcés, d'une voix d'homme désagréable. Pas de phrases, quelques verbes à l'infinitif. Parmi les sons vocaux o, eu, ou et u sont données ; les labiales et les dentales sont correctes, toutes les sifflantes (s, 2, ch, j) sont transformées en ch ; les liquides y compris le r guttural sont bonnes ; les gutturales sont changées en dentales, si ce n'est, chose bizarre, quand elles sont suivies du son r; les autres syllabes complexes sont toutes défigurées.

> État psychologique. — Vintelligence est très peu développée et correspond à celle d'un enfant de 2 ans. Marcelle comprend ce qu'on lui dit, se rend coojpte de ce qui l'entoure, mais ses perceptions no sont que sensorielles. La compréhension est très faible et surtout très laborieuse. L'attention est apparente mais presque impossible. La réflexion n'existe pas. L'imitation existe. Quant aux autres opérations intellectuelles, elles sont tellement rudimentaires, qu'on ne peut en relever la moindre manifestation. — La mémoire existe, surtout la mémoire auditive.

Marcelle n'a jamais pu rien apprendre; elle ne sait aucune lettre, et ne peut pas tenir un crayon; ne connaît aucune couleur, n'a pas du reste la moindre connaissance des choses usuelles, à l'exception toutefois de ce qui a rapport à ses vêtements^

4» Etat instinctif et moral. — Peureuse, aime la société ; a le sentiment de la propriété, jalouse de ce qui lui appartient.

— Propre, coquette, ordonnée. — Le bien et le mal se coml'ondent avec le permis et le défendu. — Très entêtée ; ne fait que ce qu'elle veut ; se débat, griffe et donne des coups de

30 Idiotie mongolienne.

pieds quand on veut lui faire faire ce qui ne lui plait pas. — Manies bizarres : de sucer le nez d'une de ses compagnes, de les griffer à la figure. — Affectueuse néanmoins, s'attache vite.

Traitement: Bains, douches, gymnastique, travaux du ménage^ exercices scolaires.

1898. Septembre. — M., fait la suspension aux échelles convexe et horizontale. — Donne bien tous les sons.vocaux; fait quelques petites phrases au moyen des articulations correctement données. — Connaît toutes les voyelles et les trace d'après modèle. Com.pte jusqu'à 10. Connaît le rouge, le vert, le jaune. — Les manies n'ont pas reparu.

Décembre. — Fait en gymnastique les mouvements d'ensemble. Marche le corps droit. — Donne sur ordre les gutturales. — Connaît et trace d'après modèle les syllabes simples composées d'un m, p, t, n et d'une voyelle, ainsi que leurs combinaisons en mots. — Fait les couvertures dans son dortoir, commence à faire son lit. — Sait dire la couleur d'un objet donné. Elle est plus docile.

1899. Mars. — Exercices de gymnastique aux haltères et aux barres à sphères. — Stationnaire en lecture et écriture; fait d'après modèles des 1 et des 2. — Quelques mouvements de colère à l'adresse de ses camarades.

Juin. -^ Suspension aux anneaux et aux barres parallèles. — Sait écrire 1, 2 et 4. — La parole est plus libre, M... se mêle aux conversations.

Septembre. — Stationnaire en lecture et en écriture ; connaît le nom des figures géométriques, les usages du mètre et du litre. — Fait son lit.

Décembre. — Connaît deux nouvelles lettres l et k, lit leurs combinaisons en syllabes simples et en mots usuels; copie des mots, saurait écrire d'après modèle n'importe quel mot. — Notion de nombre jusqu'à concurrence de 5. — Impulsions : casse un carreau, cherche à éteindre le gaz, jette une serviette au feu. — Balaye, essuie, range.

1900. — Mars. — Sait lire v et ch dans les syllabes simples et les mots usuels . — Compte oralement jusqu'à 30, a la notion de nombre jusqu'à 10. — Renverse par maladresse une casserole de lait, qu'elle avoue avoir voulu boire. — Sait tenir un passe-lacet et une aiguille à tapisserie, fait le point toute seule.

Traitement médico-pédagogique. 31

Juin. — Sait lire d, f, au, ou, ai et les mots formés de ces éléments. — Sait donner un nombre de boules jusqu'à concurrence de 22. — Pyromanie; a plusieurs fois essayé de toucher au gaz; jette une clef dans les cabinets et demande elle-même qu'on l'attache pour qu'elle ne puisse pas recommencer. — Deux accidents de gâtisme.

Septembre, — Nouvelles manifestations de pyromanie : fait brûler des chiffons, renverse une lampe allumée sur ses effets ; jette une chaussure dans les cabinets. — En classe, quelques progrès, écrit sous la dictée les mots qu'elle sait lire : donne des boules jusqu'à 30. — Fait du crochet. — Essaye plusieurs fois de frapper ses compagnes sans raison.

Décembre. — Mouvement de colère parce qu'on Ta changée de dortoir, arrache une applique de gaz. A part cela, bon trimestre. État stationnaire en classe, mais on peut de plus en plus Toccuper aux soins du ménage. Pas d'impulsions sans motif. — Fait des ourlets, et commence à marquer.

1901. Mars. — De plus en plus habile aux soins du ménage, apprend spontanément à ses petites compagnes à s'habiller et à se nettoyer. — Surprise en flagrant délit d*onanisme .

Mai. — Pas la moindre impulsion. — En classe connaît les solides, les usages du blé, du raisin, de la laine, de la soie, du coton, du bois, du cuir, des principaux métaux et des unités de mesure. — Sait compter jusqu'à 100, connaît les chiffres. — Sait lire et écrire tous les mots formés de syllabes simples. — Dessine toutes les figures géométriques. — Fait des reprises. -^ Caractère docile; elle n'a plus de caprices.

1902. — A sa sortie de l'Institut médico-pédagogique, Marcelle est rentrée dans sa famille où, après peu de temps, elle a été placée chez une dame qui prend quelques pensionnaires aux environs du Bois de Boulogne. Elle a pris de l'embonpoint. Voici quelques renseignements sur sa situation àlafmdel902.

La coloration des joues et du menton persiste mais est moins accusée qu'autrefois. — Les paupières sont moins souvent collées le matin qu'autrefois. — Toutes les dents de la mâchoire supérieure sont tombées, M. . . porte un dentier complet.

La poitrine, assez large, plate, mesure 75 cent, au niveau des aisselles qui ne présentent qu'un petit nombre de poils courts (2 cent. sur 3). Les seins, ont 11 cent, de large sur 9 de k^\it. EJlle est bieq naembrée ; « le buste est resté enfant », dit

Imbécillité mongolienne.

son père. Le thorax tranche avec les membres qui sont développés, ** potelés ". — Sa taille est de 1™52.

Ses règles auraient été régulières jusqu'à son entrée à l'Institut, irrégulières durant son séjour, régulières depuis sa sortie ; elles ont toujours été et sont encore peu abondantes. Pas d'onanisme ni de manifestations génésiques.

Oreillea plutôt collées qu'écartées, très petites : 5 cent, et demi de hauteur et à peine 3 de largeur, des deux côtés. Hélix bien ourlé ; son extrémité antérieure est brève, de sorte que

la cavité de ht conque, hissez profonde, n'est paa divisée. AnihéliK uo peu isailhuit, bùni fourchu, confondu en bas avec rar)tUra?j:us de ri i nu* usions asseic réduites auisi que le tragus. — Le lobule, est 1res petit (G à T"^'"^, de hauteur), triangulaire j iiieisure étroite, aases'. longue s!*eftile en bas, hG confond aveclajoup- AfrAt^ie trùa prononcée du conduit auditif; jamais d'écoulement. Ottie fine, {Oreiilù& mongoliennes).

Evolution physique.

Le caractère, "■ resté enfant" s'est amélioré. Les crises d'entêtement sont moins fréquentes et moins longues. Marc... n'est plus violente, ni coléreuse; elle n'est pas menteuse, n'a plus eu d'impulsions à détruire, à incendier, à voler. La mémoire est bonne, l'affectivité bien développée. La tenue est très correcte, elle est propre, coquette. Elle aime les travaux manuels, la musique, danse la polka et le quadrille.

La parole est toujours défectueuse. Elle parle entre ses dents, beàutoup pour beaucoup, taire pour quatre, crois pour trois, tafé pour café, etc..

Poids..

Taille .