sl

T. de la chambre : 10*

Autopsie faite le 10 mars, 40 heures après la mort.

TÊTE. — Le cuir chevelu est maigre. Les os du crâne sont minces, presque entièrement transparents. Il y a une synostose absolue de la suture sagittale. Les fosses cérébrales sont peu profondes, il n'y a pas d'anomalies apparentes des vaiseaux. — La durewmère est saine. Le trou occipital est nor mal. Rien n'est • à noter du côté de la glande pinéale, du corps pituitairCt ni des nerfs et des tubercules mamillalres qui sont symétriques.

Encéphale. — Le cerveau, dans son ensemble, a une forme légèrement ronde, moins accentuée cependant que celle du Bournbville, Bicêtre, 1902. ,. 17

258 Atrophie cérébelleuse.

cerveau de son frère. La longueur du grand axe fronto-occipital est de 153"»™ (sur un cerveau de seize ans normal, cette longueur est d'environ 157">°» et chez Lee... (René), elle n'était que de 121'"°») ; cette longueur n'est donc pas très diminuée. La largeur d'un hémisphère est de 62"»™, c'est-à-dire la largeur de l'hémisphère normal. Les dimensions sont donc sensiblement celles d'un hémisphère normal d'un enfant de 16 ans. Cependant la forme en paraît un peu plus arrondie. — Le c/iiasrna, les bandelettes optiques sont normaux dans leurs dimensions, dans leur coloration. — Le corps calleux possède des dimensions normales ou un peu au-dessus de la normale (62™™); il mesure 68™™. Celui de Lee... (René) mesurait 59™™ seulement. (Pl. IX.)

HÉMISPHÈRE DROIT. — Facc exteme. On ne constate aucune anomalie à un premier examen. Les circonvolutions sont de volume normal, il n'y a pas d'atrophie, ni de lésions.

La décortlcation se fait facilement, sans entraîner la substance corticale : il n'y a pas de méningo-enccphalite appréciable^ ni de lésions en foyer.

Face inférieure et face interne. — Elles ne présentent rien d'anormal. La décortication s'y fait aussi facilement que sur la face externe.

HÉMISPHÈRE GAUCHE. — Cet hémisphère n'a pas été décortiqué. Il ne présente aucune anomalie, ni aucune lésion apparente sur les circonvolutions de la face interne, delà face externe, de la face inférieure. (Réservé pour examen histologique).

La méninge donne en quelques endroits l'apparence d'être un peu épaissie, mais si on tente sur ces points la décortication, on voit qu'elle se fait facilement et normalement. Il n'y a donc pas là davantage de méningo-encéphalite.

Cervelet.— Il existe une atrophie régulière et uniforme portant sur les deux hémisphères, sur le vermis, sur les lobules pneumogastriques. Le grand axe transversal du cervelet est de 76™™ (Il est de 103™™ sur le cervelet normal de comparaison. Il était de 75™™ chez Lecl.. (André). Le diamètre maximum de l'hémisphère gauche mesuré depuis le cap bordant l'incisure postérieure et passant par le point culminant de la face inférieure est de 46™™. Il est de 64™™ sur le cervelet normal et de 42™™ chez Lecl. . (André). A droite, ce diamètre est de 47™™, il est de 44™™ chez Lecl.. (André).

Le bulbe semble atteint par l'atrophie. Le pont de Varole

. Atrophie cérébelleuse. 259

est lui-même manifestement atrophié. Quant à la largeur des pédoncules, elle ne paraît pas diminuée.

Cou et Thorax. — Les deux poumons sont le siège de bronchite généralisée.

Le poumon gauche présente un foyer de broncho-pneumonie. Il n'y a rien de particulier du côté du péricarde, ni du cœur. — Pas de persistance du trou de Botal. Aucune adhérence des plèvres, pas d'épanchement.

Abdomen. — Il n'y a rien de particulier dans la cavité péritonéale; rien de particulier à l'estomac, ni aux intestins. Le cœcum est pourvu d'un appendice très long (10 cm.) qui est accolé par sa face postérieure au péritoine. Le mésentère contient un certain nombre de ganglions légèrement tuméfiés. Le foie est un peu dur, mais n'offre aucune lésion extérieurement ou à la coupe. — La rate est également un peu dure, mais n'est pas anormale à la surface ni à la coupe. Les capsules surrénales et les reins sont normaux. — Les testicules se trouvent dans le canal inguinal, iiien de particulier du côté de l'anus.

La cause de la mort est la broncho-pneumonie.

Poids des organes.

Cerveau 848

Hémisphère cérébral droit 400

— — gauche 395

Hémisphère cérébelleux droit 30

— — gauche 34

Bulbe et protubérance 60

Moelle épinière 25

Cœur 65

Poumon droit 85

— gauche 170

Foie 350

• Rate 25

Rein droit 50

— gauche 45

Réflexions. — I. L'intérêt capital qui se dégage de robservation d'André Lee... réside dans la constatation d'une atrophie cérébelleuse semblable à celle que nous avons trouvée à l'autopsie de son frère aîné^ René Lee...

Cachexie; hypothermie.

Déjà, cliniquementj les deux malades nous avaient semblé identiques et nous avions émis l'hypothèse que la lésion constatée à l'autopsie du premier malade serait aussi constatée à celle du deuxième. L'événement nous a donné raison.

Notre deuxième malade est mort à 16 ans, comme son frère aîné, et nous avons pu, ainsi qu'on l'a vu plus haut, vérifier notre diagnostic : il s'agit d'une atrophie cérébelleuse familiale. Nous ne connaissons, pas plus qu'en 1900, d'autre exemple de cette affection familiale.

Tableau des

Températures.

Janv. 12

Févr.

Févr. 21

Mars 1

Nanisme et infantilisme. 261

II. Accessoirement, nous attirerons Tattention sur la cachexie de ce malade qui a été extrême et qui a fait descendre son poids à 9 kilog. , alors que le poids moyen d'un enfant de son âge (16 anset demi) estde 47k. 500. Le poids de son frère s'était abaissé dans de moindres proportions : 19 k. 700.

III. Nous relevons aussi chez notre malade une hypothermie remarquable, plus accentuée que celle que nous avions enregistrée chez l'aîné et qui ne peut pas être davantage expliquée, sauf par la cachexie arrivée à un degré véritablement squelettique. Le tableau ci-dessus permet d'apprécier la marche de l'hypothermie, qui dans ce cas s'est prolongée plus de deux mois.

Nous avons eu soin, comme toujours, lorsqu'il s'agit de températures anormales j de vérifier l'hypothermie en prenant simultanément la température rectale avec deux thermomètres, bien appliqués durant 5, 10 et même 15 minutes. De plus, nous faisons contrôler nos thermomètres, afin de nous assurer que les températures notées sont bien exactes.

IV. Les frères Lecl... nous fournissent deux beaux exemples de nanisme avec infantilism,e.

Lee... (René), à 14 ans, mesurait un mètre, soit quarante sept centim,ètres en moins de la taille moyenne à cet âge (1). En juilet 1899, à 15 ans et demi, avant la cachexie, il pesait 19 kilogr. 700 soit 25 kilogr. en moins du poids moyen.

En 1901, à 16 ans, alors qu'il ne s'était pas encore recroquevillé, Lee... (André) avait cinquante-deux

(1) Dans la dernière année de sa vie, le recroquevillement a empêché de prendre sa taille.

262 Nanisme et infantilisme.

CENTIMÈTRES au-dessous de la taille moyenne de son âge.

Les détails que nous avons donnés sur l'aspect général des malades, de leur face en particulier, sur l'absence de déveloiipement du système pileux (visage, aisselles, pénil) et sur l'arrêt de développement des organes génitaux ne laissent aucun doute sur la réalité de V infantilisme.

Hypothermie ;

Par BOURNEVILLE.

Nous avons publié un grand nombre d'exemples d'hypothermie due à des causes multiples. Nous en avons cité quelques-uns dans notre Compte-rendu de 1901 (p. 166 et 169) et nous avons ajouté aux anciens, sept cas nouveaux, que nous réindiquons avec 12 cas récents dans le tableau suivant.

Dans quelques-uns des cas d'hypothermie, occasionnée par un état cachectique (idiotie ou épilepsie) qui n'est pas sans analogie avec Vathrepsiedes nouveau-nés, il est survenu une broncho-pneumonie ou une congestion pulmonaire. Malgré cette complication terminale, l'hypothermie a persisté.

Pour facilter la tâche à ceux qui voudraient traiter cette intéressante question, nous rappellerons que nous avons signalé l'abaissement de la température centrale dans l'apoplexie cérébrale {iS10)\d3insVurémie (1871),(1); dans la maladie bleue (1880) (2); lemyxœdème infantile (1880) (3); Yabstinence (4); dans la mélancolie, etc.

(1) De la température dans l'urémie {Revue phot. des hôp. de Paris, 1871, p. 147, etc ; — Rech. chniq. et thermométriques dans les maladies du système nerveuxt etc., etc.)

(2) Note sur la maladie bleue ; température centrale, en collaboration avec d'Olier {Soc. anat,, 1880, Progrès médical, 188(», p. 163, Compte-rendu de 1880) .

(3) Note sur un cas de crétinisme avec myxœdème {Compte-rendu de 1880.. p. 16). — Voir nos autres travaux sur le myxœdème infantile dans les Comptes-rendus de 1886 à ce jour.

(4) Un idiot jeûneur {Ibid., p. 23).

Hypothermie.

Noms.

Age.

Diagnostic.