IV. Mentionnons Vhypothermie très notable

Diplégie; contracture. 249

que Tautopsie n'a pas expliquée. Nous avons observé le même phénomène chez d'autres idiots, qui étaient cac/iecfique5. Or, tel n'était pas le cas ici, car le poids après décès était de 19 kil. 800, c'est-à-dire supérieur à celui qui avait été constaté six mois plus tôt.

Nous avons communiqué au Congrès international de médecine de 1900 (section de neurologie) et publié dans notre Compte-^rendu de 1900Y histoire clinique des deux frères Lecl... (René) et Lecl... (André) et Vétude anatomique du système nerveux du frère aîné (Lecl... René) dont nous avions pu faire l'autopsie (1).

Nous publions aujourd'hui la fin de Inobservation du frère cadet (Lecl... André) et les résultats de son autopsie : l'hypothèse que nous avons faite en 1900 sur la nature familiale de cette affection se trouve pleinement confirmée.

Suite de l'observation d*A. Lec. . (1899-1903). — Contracture progressive de plus en plus accentuée : recroquevillement. Amaigrissement extrême jusqu'à 13 k. et 9 k., Hypothermie jusqu*à 36», 34o, et 33«.8. — Pas d'albuminurie.

Autopsie. — (Mars 1902). — Broncho-pneumonie à gauche. — Bronchite généralisée. — Cerveau macroscopiquement

. normal; atrophie ponto-cérébelleuse identique à celle de son frère aîné»

Lecl (André Eugène), né le 7 octobre 1886, est entré

à Bicôtre à Tâge de 10 ans le 22 juin 1897, sur un certificat de M. Magnan, le déclarant atteint d'idiotie, gâtisme et paraplégie.

(1) Cette observation avec les photographies des malades et celles de l'encéphale du décédé a été reprodaite dans le n* 17 du Progrés médical (1901, P.273K ' •

Affection familiale.

Son histoire détaillée qu^ résume le sommaire, est jointe à celle de son frère dans la publication que nous avons faite. Nous reprenons, ici, Tobservation, là où nous l'avons laissée c'est-à-dire depuis le mois de juin 1900.

Ftflf. 37. —Le Clèr... en 1901.

Températures à Ventrée.

Soir.

juin.

l«p jour.

Matin.

Augmentation de la contracture.

tOOff. Juin. — L'examen du malade fait constater une contracture en flQxion des membres supérieurs portant surtout sur l'avant-bras ; les mains restent au contraire souples et tombantes. Les- membres inférieurs sont aussi contractures inflexion. Les réflexes du poignet sont exagérés, ainsi que

Fig, 38 — lie Clër... en 1902.

les réflexes rotuliens. Il n'y a pas de clonus du pied. Les réflexes plantaires sont en flexion. Le malade est atteint à'idiotie complète avetj diplégie cérébrale infantile. On relève chei lui une asymétrie crânienne aux dépens du côté iroit, et une malformation thoracique caractérisée par la proéminence de l'extrémité inférieure du sternum.

252 Stigmates de dégénérescence.

. L'enfant gâte nuit et jour. Il ne comprend absolument rien» ne fait rien de ses mains si ce n*est porter son pain à sa bou«>' che.

Puberté (l'4 ans). Verge : longueur 4 cm. ; circonférence 4 cm. Testicules de la grosseur d'un pois. Glabre partout ; quelques poils follets sur les membres inférieurs.

1901. 22 Janvier. — Taille : 0">94, soit 52 cent, au-dessous de la taille moyenne à son âge qui est de 1°^469 (Quetelet). Le nanisme est bien évident. (Fig. 31).

Juillet, — L'enfant se contracture de plus en plus. Quand il est assis sur sa chaise, le corps est plié en deux et la tête penchée en dehors du siège. Il est grand gâteux nuit et jour, comme auparavant, ne comprend rien et ne dit aucun mot.

1902. Janvier. — La contracture a augmenté: les cuisses et les jambes sont plus fléchies qu'autrefois, le varus équin des pieds n'a pas augmenté. La flexion et la pronation des avantbras, la flexion du corps ont augmenté. La contracture est presque irréductible aux membres inférieurs. La recherche des réflexes est difficile à cause de la contracture. Le faciès de l'enfant, porte huit ans alors qu'il en a quinze. Poids : 14 k.800. Par suite du recroquevillement du corps, il est difBcile d'avoir sa taille exacte. Elle paraît être de l*"^ 08.

Puberté, État glabre de tout le corps. Testicules : petit œuf de serin. Verge : 3 cm. sur 3 cm.

Juillet, — L'enfant, après avoir beaucoup maigri^ a une tendance à reprendre. Il mange beaucoup et ne pleurniche plus comme auparavant.

Examen au point de vue des stigmates de dégénérescence et de l'infantilisme, — Asymétrie crânienne ; plagiocéphalie ; asymétrie frontofaciale. On constate la présence d'un épi. II existe un strabisme divergent. Il y aune saillie très marquée du maxillaire supérieur et du maxillaire inférieur. Les dents sont* très écartées,, amorphes, jaunâtres. Le tronc est cylindrique, petit, peu développé, il n'y a pas de proéminence deTa^bdomen. Tout le tronc présente une courbure antéropostérieure concave en avant. L'émaciation est générale, la peau est fine, le corps est glabre.

Examen des oreilles. — Oreille droite : grande, allongée, écartée du crâne. Hauteur 6 cm., largeur 6 cm. L'hélix est ourlé irrégulièrement, étroit en haut, assez large à son ori-

Cachexie ; hypothermie. ?53

ginB et à sa partie moyenne. L'anthélix est bien marqué. Le tragus est petit, Tantitragus est large^ un peu renversé en dedans. La fossette scaphoîde est bien dessinée^ la fossette de Tanthélix est assez superficielle. La conque est profonde, triangulaire, la racine de l'hélix la sépare en deux parties. Le lobule est large, mince, peu haut, légèrement soudé, un peu renversé en arrière. Le conduit auditif est large. Il n*y a pas d'écoulement d*oreille.

Oreille gauche. Hauteur : 5 cm. 5, largeur : 3 cm. 2. L*hélix est bien marqué. L'anthélix est semblable à celui de Toreille droite. Le tragus est petit ; Tantitragus est renversé un peu en dedans. La fossette scaphoîde est bien marquée. La fossette de Tanthéliz est peu accusée. La conque est triangulaire, profonde, la racine de Thélix ne la sépare pas complér tement. Le lobule est large, un peu épais^ légèrement soudé, très peu haut. Le conduit auditif est large, ne présente rien de particulier.

Novembre, — L'enfant mange moins, il maigrit depuis une quinzaine de jours. (Fig, 3S),

i%3. Janvier. — L'enfant a eu une syncope pendant qu'on lui donnait un bain. Il revient facilement à lui. T. R.35'. Pouls : 80. L'enfant avait continué à s'alimenter un peu depuis novembre. On ne constate pas chez lui d'autres symptômes morbides.

L'examen des organes ne montre rien de particulier. Les bruits du cœur sont bien frappés, mais assez rapides. Rien à l'auscultation des poumons. Pas de troubles digestifs : l'enfant est comme toujours constipé. Pas d'anorexie.

\b janvier. — T. R. 35o ; P. 110.

{^janvier, — A 7 h. du matin^ la température rectale prise avec deux thermomètres successivement, laissés un quart d'heure, marque 340^4.

A 2 heures de l'après midi, on pratique un enveloppement chaud avec couvertures de laine et bouillotes. Cet enveloppement dure une heure et demie. A l'intérieur de ce milieu, le thermomètre mis dans le rectum, pendant toute la durée de l'enveloppement, marque 35®, 4.

il janvier. — 7 h. du matin : T. R. 37® ; à 9 h. 1/2 du malin 370,9. P. 140. Face rouge, injectée. Toux légère.

18 janvier. — T. R. 36«,4. P. 130, bien frappé. On constate quelques râles de bronchite. L'enfant se cachectise, geint, -sans cesse, s'amaigrit.

254 Cachexie ; contracture.

1^ janvier. — On constate encore des râles de btonchite.

Du 19 au 22 janvier. — Le pouls bat de 90 à 100.

Dii 22 janvier au 1«' février, l'enfant prend peu à peu une teinte cachectique et s'amaigrit. On ne constate aucun trouble fonctionnel du côté du tube digestif, ni du côté de l'appareil pulmonaire et circulatoire. L^enfant ne tousse plus. La température oscille entre 36<> et 37^. Le pouls est bien frap^ pé; il oscille autour de 90.

La contracture en flexion des membres inférieurs s'est encore accentuée et a atteint le maximum possible : les cuisses sont fléchies de telle sorte que leur face antérieure est en contact avec la partie antérieure de l'abdamen et qufe les jambes sont appliqués contre la face postérieure des cuisses; Le pied reste en attitude normale. Les membres supérieurs sont contractures en flexion. (Fig. 38.)

Les réflexes plantaires sont en flexion. Il n'y a pas de clonus du pied. Les réflexes rotuliens ne sont pas perceptibles : il en est. de méine pour les réflexes du poignet.

Février. — L'état général est toujours semblable. L'hypothermie réapparaît : la température descend fréquemment aii-dessoûâ de 37», et de 36". Le pouls oscille aux environs de 70 pulsations. — 19 février : Poids : 10 kilos.

22 février. — L'aspect de l'enfant est semblable « à celui •d'un binge ou d'un chien» (notes de l'infirmière). Là physionomie exprime la souffrance, Lecl.. pousse de temps à autre des cris plaintifs qui n'ont pour ainsi dire rien d'humain. Ea un mot^ l'aspect de cet enfant est repoussant. Le visage est décharné, le front est plissé. Les maxillaires sont nettement dessinés. Les yeux sont injectés, toujours larmoyants ; les paupières sont collées le matin. Le regard est .vague, presque éteint. Ler. . regarde machinalement quiconque passe devant lui. Le corps de Tenfant est immobile : la tête seule se tourne automatiquement à droite et à gauche ou se soulève légèrement. La maigreur est extrême, cadavérique. Les os font saillie partout. Les bras sont repliés sur la poitrine et les mains posées sur les avant-bras. Les bras sont collés contre le tronc, les avant-bras repliés sur le tronc, les mains à angle aigu sur l'avant-bras ; les pouces fléchis transversa* lement dans la paume de la main, les quatre 3,utres doigts fléchis sur le pouce. Il existe une contracture très pironpncée .des épaules et des coudes qu'pn ne peut étendre complètement. La contracture du poignet peut être vaincue ainsi qup celle des doigts. Ces mouvements provoqués sont douloureux:

Hypothermie. 255

et arrachent des cris à l'enfant. Durant ces cris, les rides de la face s'accusent au niveau de la lèvre supérieure, des joues, du nez, des paupières.

Quant aux membres inférieurs, les cuisses sont complètement fléchies sur le tronc, et le genou est collé sur la face externe du bras au-dessous de la tète de Thumérus. Les jambes sont complètement fléchies sur les cuisses, collées contre elles^ le talon reposant sur les fesses. Il existe une rigidité invincible des hanches et des genoux. Les pieds sont relevés fortement sur les hanches, la face dorsale regardant un peu en dehors. Il existe une contracture très prononcée des pieds, prédominant à droite. Le cou-de-pied est rigide, mais moins que les hanches. Les orteils sont légèrement fléchis.

L'enfant présente de chaque côté des cinq dernières vertèbres dorsales et au niveau du sacrum de petites ulcérations de 12™°» sur 8. Tous les muscles sont réduits, par exemple les pectoraux ont l'aspect de simples membranes. Le ventre est tout à fait rétracté. Il est impossible de l'examiner, les cuisses rétractées le recouvrant complètement. Les sternocléidomastoidiens sont nettement dessinés. Le cou est un peu raide, mais on peut faire disparaître cette raideur.

L'enfant ne tousse pas, il s'affaiblit et maigrit de jour en jour. Il n'y à pas de vomissements, pas de diarrhée, mais un peu de tendance à la constipation. L'enfant ne prend aucune nourriture solide, il boit environ six verres de lait par jour qu'il prend à la cuiller. On lui délaye deux œufs dans son lait : il prend le tout avec appétit. Les nuits sont mauvaises et agitées : il n'a pour ainsi dire pas de sommeil, il crie une partie de la nuit, mais par contre dormirait une partie de la journée. T. R. 35o et 36«.

2^ février. — Examen des urines. (M. Wille, interne en pharmacie.) — Albumine : néant. — Urée à la température de 150, 16 gr. par litre.

!«' mars. — La température oscille entre 35° et 38». Le pouls est petite lent. L'amaigrissement continue : il n'y a ni toux, ni diarrhée.

4 mars. — L'enfant s'affaiblit de plus en plus ; sa maigreur s'accentue encore. La température est descendue à 35®. Poids * 9 k.200 au lieu de 47 k. 500, c'est-à-dire 38 k. 300 au-dessous de la moyenne à son âge (16 ans et demi).

6 mars. — L'enfant prend le lait moins bien que les jours précédents. On ne remarque rien à l'examen de la bouche et de la gorge. Les yeux sont larmoyants et vitreux, fortement excavés dans les orbites; T.R. 340,8 et 85M.

256 Mensurations : téïe et membres

Mesures de la tête.

Circonférence Lorizont&le maxima

\mi

Demi-circonférence bi-auriculaire ...........

Distance de Tarticulationoccipito-atloldienne à la racine du nez

Diamètre antéro-postérieur maximum

— bi-auriculaire —

— bi-pariétal —

— bi-temporal —

Hauteur médiane du front

Membres supérieurs.

Circonférence au niveau de l'aisselle

Circonférence à 0" 10 au-dessus de Tolécrâne.

Circonférence à 0"10 au-dessous de l'olécrâ*.

Circonférence au niveau du poignet

Circonférence au niveau du métacarpe

Distance de l'acromion à l'olécrâne

Distance de Tolécrânc à l'apophyse styloïdienne du cubitus

Distance du cubitus à l'extrémité du médius. .

Membres inférieurs* 1

Circonférence au niveau de l'aine

19 ilQ 1

18 11» il

Circonférence à O-IO au-dessus de la rotule.

Circonférence à 0""10 au-dessous de la lotule.

Circonférence au niveau du cou-de-pied

Circonférence à la partie moyenne du pied..

Distance de l'épine iliaque ant.-supér. à l'interligne articulaire du genou

Distance de l'interligne à la malléole externe

Distance de la malléole exter.àl'ext. du médius

Affection familiale.

8 mars. — L'enfant ne prend plus que quelques gouttes de lait qui sont rejePées aussitôt. La dyspnée est intense, rabattement complet. L'aspect est cadavérique. L'enfant meurt à cinq heures du soir, sans cri, ni râle, mai^ la physionomie est grimaçante. Poids après décès : 9 k.

Tableau du poids et de la taille.

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