SOIR

17 janvier

k.. i»' jour

Étataetael. — Poids : 10 k. — Taille : m. 87. — La physionomie est sans aucune expression ; l'enfant présente un aspect plutôt simiesque.

Tête, — Cheveux blonds, pâles, droite, peu nombreux, assez régulièrement implantés, empiétant sur la région pariétale.

— Crâne petit, aplatissement des régions temporales, saillie de l'occipital et du bregma. — Fontanelles fermées. — Front bombé, avec saillie marquée des bossçs frontales. — Visage oval, à grosse extrémité inférieure. — - Arcades sourcillières très peu prononcées, paupières petites, fentes palpébrales étroites et elliptiques. — Sourcils rares, de quelques millimètres de longueur et presque incolore^. — Cils courts, blonds à^Ia paupière supérieure, plus pâles à la paupière inférieure.

— Yeux très excavés. — Iris bleu pâje ; pupilles égales. — Nez un peu gros, légèrement camuai, narine gauche plus ouverte que la droite. — Pommettesi peu saillantes, joues bombées. — Bouche un peu grande. Lè^'res épaisses, l'inférieure faisant saillie par suite du progna^thisme. Cavité buccale très grande. Voûte palatine très peu ejccavée, avec saillie du Paphé médian ; luette petite ; amygdales un peu grosses. — Langue peu épaisse. — Dents petites, très espacées. — Menton petit, arrondi. — Maxillaire inférieur très large. — Oreilles i>n peu grandes, la gauche bien ourléq, mais très écartée, la droite moins écartée est au contraire ^oins bien ourlée.

Cou long et maigre. Corps thyroïde normal. Adénopathie à Ifi partie supérieure des deux régions ^us-claviculaires.

Thorax cylindrique ; côtes saillantes par suite de la maigreur; saillte surtout marquée des articulations chondro-

58 Description de la malade ; cachexie.

sternales. — Circonférence sous les aîsselles, 47 cm. — Rien aux poumons ni au cœur. •

Abdomen cylindrique, se continuant avec le thorax par une transition insensible. Circonférence au niveau de Tombilic, 40 cm. — Il existe une petite hernie ombilicale, grosse comme le petit doigt et réductible. Région anale peu excavée, avec plis très prononcés.

Organes génitaux : grandes lèvres flasques, capuchon très développé. — L*enfant est partout glabre.

Membres supérieurs ; grêles ; mains grandes, doigts carrés, ongles convexes dans le sens transversal. — L'enfant ne réagit guère lorsqu'on la pince.

'; Membres inférieurs très maigre», peau flasque ; orteils volumineux. — Recherche des réflexes rotuliens impossible* ' La malade ne parle pas, crie beaucoup, grince des dents, se balança en avant et en arrière. — Elle ne sait pas manger seule et ne mâche pas ses aliments; elle est gâteuse; elle porte souvent ses main9 aux organes génitaux.

Traitement : Bains salés. Sirop de fer. Huile de foie de morue. Glycéro-phosphate de chaux.

Durant un mois, Tenfant ne présente d'autre symptôme que son dépérissement qui fait de rapides progrès.

26 février. — L'enfant qui, tousse depuis la veille, parait très abattue, et a de la diarrhée. T. R. 37<>, 8.

2 mars. — Etat véritablement squelettique. Vpis... est recroquevillée dans son lit. — La diarrhée a persisté. T. R. 40°.. — Traitement: Bains chauds; acide lactique; lait.

3 mars. — La cachexie progresse. Esçhares de chaque côté du sacrum et à la partie postérieure de la cuisse droite. Un peu de rigidité des genoux, qui sont portés en dedans; cuisses à demi-fléchies, dans l'adduction. Pied bot varus. T. R. 38*», 8. — Sur le corps on trouve plusieurs petites plaies que l^enfant s'est faites avec ses mains. — Mort le 5 mars.

Température après décès:

Aussitôt la mort

^/^ d'heure après la mort , '^l2 heure —

1 heure — .

2 heures — 3' — • —

iÔ - ~ ',

dn corps,

de la cliambrè

PSEUDO-PORENCÉPHALIE DOUBLE. 59

Autopsie faite 36 heures après la mort.

Tête. — Le cuir chevelu est très maigre et très pâle. — Les Q8 du crâne sont très minces, peu durs et offrent de nombreuses plaques transparentes. Légère plagiocéphalie : frontal gauche déprimé, occipital gauche saillant ; la moitié gauche de la voûte est sensiblement moins volumineuse que la droite, ce qui tient à ce que la bosse frontale gauche eist bien moins saillante que la droite. Toutes les sutures persistent. Imbrication externe de l'occipital. — La glande pi tuifaire a une couleur rouge vermillon; elle est allongée transversalement, et a les dimensions d'un petit haricot aplati. — Les différentes parties de la base du crâne paraissent symétriques. — Le liquide céphalo-rachidien est en quantité ordinaire.

La pie-mère est un peu vascularisée sur la moitié postérieure de la face convexe droite. — A l'ouverture de la dure-mère, on trouve une large plaque jaune, occupant le lobe temporal droit et les parties voisines de la lèvre supérieure de la scissure de Sylvius. — On constate aussi- une dépression profonde, en forme d'encoche, sur la partie correspondante du côté gauche, enfin une atrophie considérable d^ lobe occipital gauche et du lobe frontal droit.

Les artères de la base sont symétriques. — L'espace perforé antérieur droit, en avant de la bandelette optique correspon- (lante, est tout à fait déprimé, tandis que l'autre est convexe. — Les nerfs optiques et les bandelettes optiques sont maigres et paraissent atrophiés à un degré inégal, plus à gauche. Il en est de même des tubercules mamillaires. A gauche encore, le pédoncule cérébral qst manifestement plus petit que du côté opposé. Enfin la môme diminution de volame évidente existe, à gauche toujours, pour la protubérance et la pyramide bulbaire. Les olives paraissent égales.

Cerveau. — En juxtaposant les deuV hémisphères commet à l'état normal, on constate une asymétrie très marquée, qui est due à des irrégularités portant sur les deux hémisphères.

C'est d'abord une atrophie du lobe frontal droit, dont la longueur et l'épaisseur sont nettement dépassées par celles du lobe frontal gauche. En suivant le bord supérieur des hémisphères, on constate que vers la partie moyenne celui de l'hémisphère gauche se dévie en dehors, ouvrant ainsi largement la scissure interhémisphériqup ; plus en arrière, les deux bords supérieurs divergent tous deux en dehors, mais

60 PSEUDO-PORENCÉPHALIE DOUBLE.

le droit, beaucoup plus que le gauche, de telle sorte que le bord supérieur de riiémisphère droit est fortement convexe en dedans. — Les autres irrégularités ou anomalies seront décrites avec chaque hémisphère.

Hémisphère droit : Face externe. — Les circonvolutions du lobe frontal sont à peu près normales. Les sillons de séparation sont interrompus par des plis de passage, réunissant la première frontale à la deuxième et la deuxième à la troisième et la partie moyenne de la deuxième frontale. Sur une surface d'un centimètre l'écorce grise a été enlevée par des adhérences. Le sillon prérolandique n'est qu'ébauché et des plis de passage réunissent la frontale ascendante à la première et à la deuxième frontale. La zone psychomotrice ne présente rien d'anormal.

Tout le k)be temporal (et c'est là la lésion essentiellement importante de notre observation) a un aspect jaunâtre, est profondément aéprimé et donne à la palpation une sensation de mollesse particulière. Il y à là nettement une destruction de la substance cérébrale (Pl. II, F©). Le lobule du pli courbe présente le môme aspect et la môme consistance. Il en est de môme de la lèvre antérieure de la scissure de Sylvius. — Ce pseudo-kijsle est complètement fermé et il n'y a pas trace de communication avec le ventricule. Le reste du lobe pariétal est normal. Les circonvolutions du lobe occipital sont notablement atrophiées, LO.

Face interne. — Elle n'offre rien de particulier, on y trouve avec leurs caractères normaux ; la circonvolution frontale interne, la circonvolution du corps calleux, le lobule paracentral, le lobe quadrilatère et le lobe occipital, ce dernier cependant atrophié. — Le ventricule latéral ne présente rien d'anormal.

Face inférieure. — Les circonvolutions du lobe orbitaire sont normales. Au contraire, dans le lobe temporo-occipital, la moitié antérieure présente exactement les mômes lésions que nous avons constatées sur la face externe, d'ailleurs elles se continuent avec ces dernières.

En résumé, destruction avec formation de pseudo-kyste, de tout le lobe temporal de la face externe, et de la moitié antérieure du lobe temporo-occipital de la face inférieure. — On se souvient qu'à ces lésions correspond une atrophie marquée, des tubercules mamillaires, du nerf et de la bandelette optiques, de la protubérance et de la pyramide bulbaire.

Autopsie, lésions pulnonaires, etc. 61

Hémisphère gauche : Face externe. — Lobe frontal plus volumineux que du côté opposé. Circonvolutions frontales normales, réunies par des plis de passage. Le sillon prérolandique est encore très incomplètement formé. — Les lobes pariétal et occipital n'ont rien de particulier: ce dernier est cependant atrophié. Ce que nous trouvons surtout sur cette face externe, c'est dans une région absolument symétrique à celle du côté droit, cet aspect jaunâtre, cette sensation de mollesse, ep un mot un pseudo-kyste de toute la région temporale, y compris la région du pli courbe. (Pl. III, Fo),

Face interne : rien de particulier à noter.

Face inférieure. — Nous trouvons là, comme du côté droit, sur la moitié antérieure du lobe temporo-occipital, les mômes lésions que nous avons signalées sur la face externe, elles paraissent même un peu plus étendues que du côté droit.

Nous avons donc, sur \ hémisphère gauche, une lésion semblable à celle de l'hémisphère droit et symétriquement placée.

Cervelet. — Normal avec deux hémisphères symétriques, cependant le droit est un peu plus épais, le gauche un pe^ plus large. Les principales scissures sont normales et symétriques des deux côtés.

Cou. — Corps thyroïde : les deux lobes sont égaux. L'isthme est très peu développé. — Thymus assez bien conservé, ayant la forme d'une languette triangulaire.

Thorax. — C'ORur petit ; les oreillettes sont gorgées de caillots fîbrineux et cruoriques ; tous les orifices sont normaux, le feuillet pariétal du péricarde est très mince; il existe très peu de liquide dans le péricarde. Le trou de Bo^al est oblitéré. — Poumon gauche: très pâle, sauf à la base qui est le siège d'une congestion intense et qui plonge au fond de l'eau.

— Poumon droit: tout le lobe inférieur et les parties postérieures des lobes moyen et supérieur sont splénisées; en avant, au contraire, ce poumon est pâle, anémié.

Abdomen. — Estomac petit, comme revenu sur lui-même. Intestin grêle^ est de môme vide et rétracté. Mésentère: injecté, présentant des ganglions engorgés. Gros intestin: contient peu de gaz; le colon transverse est vide et rétracté.

— Le cœcum contient des matières demi-liquides. L'appendice est normal, en position supérieure. Pas de corps étrangers ni de vers. — Foie normal, cependant un peu dur. La vésicule biliaire contient de la bile mais pas de calculs. — Rein

Examen microscopique.

gauche : petit, présentant les traces de la lobulation. Décortication facile. — Rein droit : mémees caractères. — Capsules surrénaleSj normales. — Ha£e> petite et dure. Pancréas normal. — Vessie : parois épaisses, elle contient de Turine louche, mais pas de calculs. — L'utérus est petit, et normal ainsi que les ovaires.

Examen mieroseopiqne par le B^ Philippe . — Le bulbe et la moelle ont été examinés après les mômes colorations qui ont été employées dans Tobservation précédente (V.p. 54). Les deux faisceaux pyramidaux nous ont paru intacts, à tous lek niveaux, sans sclérose ni agénésie, ce qui est en rapport avec le siège des lésions.

Mensurations de la tête.

Circonférenct horizontale maxima

Demi-circonférence bi-aUriculaire

Distance de l'articnlation occipito-atloldienne à la racine du nez.

Diamètre antéro-pottérieûr maximum

— bi^auriculaire

— bi-pariétal

— bi-temporal.

Hauteur médicine du f^ont

Poids des Orj^anea,

Cerve ou 650

Hémisphère cérébral droit Î65

— — gauche 265

— ■ célrébelleux droit 50

— — gauche 50

Bulbe et protubérance 20

Moelle épinière 25

Corps thyroïde 5

Thymus 3

Cœur 65

Poumon droit 145

— gauche , 80

Pancréas 15

gr-

Réflexions. — I. La malade est une enfant assistée. Nous n'avons aucun renseignement sur elle. Les enfanta de cette catégorie devraient tous avoir un livret

PORENGÉPHALIE YRME ; IDIOTIE. 63

les suivant constamment. Sur ce livret devraient être mentionnées toutes les maladies qu'a eues l'enfant, surtout les maladies infectieuses, les accidents scrofuleux et les convulsions ou autres manifestations nerveuses graves.

II. De même que dans nombre de cas analogues, il est probable que, chez Vois..., les lésions relevées à l'autopsie sont congénitales. La gravité est telle qu'on pourrait s'étonner que la maladq ait survécu si l'on ne savait, d'après la remarque judicieuse de Cruveilhier, que « chez le fœtiis, ces lésions peuvent être portées, sans occasionner, la mort, à un degré d'intensité beaucoup plus considérable qu'après la naissance (1). » Ainsi qu'il arrive fréquemment, eh semblable oocurencè, les lésions sont doubles et symétriques. (Voir p. 70, 71, etc.)

Obs. III..— Idiotie eongénitale complète symptomatique de porencéphalie vraie.

Sommaire. — Père, hydrocéphale à la naissance, céphalalgies fréquentes jusqu'à 12 ans, excès de boisson, caractère emporté, se déchire les ongles. — Grand -père paternel, excès de boisson. — Grand'mère paternelle, strabisme intermit^ tent. — Gémellarité, — Tante paternelle, convulsions de Venfance, hystérique, déséquilibrée.

Mère, migraineuse ; — Grand-père maternel, nombreux excès de boisson: — Grand'mère maternelle, morte probablement de tuberculose pulmonaire. — Arrière-grand-père maternel, sujet à des, crises probablement congestives.

Chute avec frayeur au 5« mois de la grossesse avec idées noires. — Accouchement à sept mois. — Aucun cri pendant deux mois. — Accès de colère à partir de neuf mois. — A huitmois convulsions internes. — Mouvements spasmodiques au réveil. — Première dent à 16 mois. — Dentition

(1) Loc.cit.,t. III, p. 162.

64 ÂNTÉGÉDBNTB HÉRÉDITAIRES.

complète à 3 ans. — Parole, marche, nulles. — Gâtisme. — Accès de colère avec cognemenls de tète. — Paralysie incomplète du côté gauche. B roncho -pneumonie ; mort. Autopsie. — Porencéphalie vraie de l'hémisphère droit : description du porus et des circonvolutions, — Broncha^ pneumonie.

Ayb.... (Marie Jeanne), âgée de 4 ans, est entrée à la Fondation Vallée le 28 mars 1895.

Antécédents (Renseignements fournis par sa mère). — Père, 37 ans, typographe, a une tête énorme, de 61 centimètres de circonférence ; le médecin, à sa naissance, aurait dit quMi était atteint d'hydrocéphalie ; pas de migraines ; il aurait eu des fortes douleurs de tête jusqu'à l'âge de 12 ans ; elles auraient disparu dans la suite; fume peu ; buvait beaucoup avant le mariage^ mais supportait bien la boisson ; boit moins depuis, une absinthe par jour et d'ailleursja tolère très mal ; caractère nerveux, emporté, se déchirant les ongles quand il ne sait que faire. — [Père, aurait contracté la syphilis, après la naissance de son fils, très coureur, excès de bois^ son; sa femme s'est séparée de lui. — Mère, strabisme Intermittent. — Deux sœurs et deux frères jumeau.x qui ont vécu 48 heures (1). Des deux sœurs, l'une est morte à 2 ans; l'autre à 31 ans; cette dernière aurait été atteinte d'/ii/s térie^ sans grande crise et « aurait eu le cerveau un peu fêlé. » Dans son enfance, on note une seule fois des convulsions très fortes. Après avoir fait 10 fausses couches, elle aurait eu un enfant sur lequel on manque ab?olument de renseignements. Un cousin germain est sourd-muet et intelligent. Pas d'autres sourds-muets.]

MÈRE, 24 ans, sujette aux migraines, depuis l'âge de 8 ans ; très nerveuse, très impressionnable, mais point d'attaques. — [Père, mort à 40 ans d'excès de boisspn, après plusieurs années de maladie; pas d'attaques de delirium tremens. — Mère, morte à 25 ans, après trois ans de maladie; tuberculose probable. — Grand-père paternel a été pris de crises nerveu^ ses vers 65 ans, à la suite d'un chagrin de famille, occasionné par une de ses filles qui faisait des excès de boisson ; il mourut d'une crise, à l'âge de 81 ans. — Grand'mère paternelle, morte jeune. — Grands-parents maternels , peu connus. Nombreux

(1) Pas d'autres jumeaax dans la famille.

Description df. la malade. 65

oncles et tantes, habitant la campagne, mais dont aucun n*a eu d'attaques. — Dans le reste dé la famille, on ne découvre aucune tare nerveuse.]

Pas de consanguinité ; inégalité d*àge de 10 ans.

Deux enfants et une fausse couche : l® une fille, morte à Tâge de 6 mois^ du carreau ; pas de convulsions ; 2» notre malade, et, il y a 2 ans, une fausse couche de 6 mois, par rupture de la poche des eaux dans un effort (1).

Notre malade. — Au moment de la conception, la mère était malade, très fatiguée et très affectée par la mort d'une personne de sa famille ; le père était sans travail ; toutes ces causes réunies permettent de supposer que la conception a dû se faire dans d'assez mauvaises conditions. — Au 5« mois de la grossesse la mère fit une chute dans un escalier ; elle en fut quitte pour une grande frayeur, mais, à partir de ce moment, elle perdit journellement quelques gouttes de sang jusqu'à l'accouchement ; elle eût souvent des idées noires^ 8'o.nnuyant et pleurant sans motif.

L'enfant est né^ avant terme, à sept mois, très chétive. — L'accouchement se fit rapidement par le sommet et la mère perdit très peu de liquide amniotique. — On garda l'enfant dans un enveloppement ouaté pendant deux mois. Durant ce laps de temps l'enfant ne poussa pas un seul cri ; mais à partir du neuvième mois (de la conception), si l'on ne la portait point, elle se mettait en colère, devenant toute bleue et se mordant les mains avec les gencives. — A 8 mois, convulsions internes pendant 5 minutes ; « étant à table elle se leva toute droite, riant comme une grande personne. » A dater de là, toutes les fois qu'elle se réveillait, le jour comme la nuit, elle était prise de mouvements spasmodiques, avec secousses des yeux et de la tête.

Première dent à 14 mois ; dentition complète à 3 ans ; n'a jamais marché, ni parlé, a toujours été gâteuse, souillant tous les objets à sa portée. — Pas de maladie infectieuse; pas de manifestations scrofuleuses. — Très entêtée, elle avait la manie de se cogner la tête contre les meubles ou contre le sol, quand on la contrariait. Dès l'âge de 8 mois, la mère s'est aperçue de la faiblesse intellectuelle de son enfant. Elle ne sait à quelle cause attribuer sa maladie. A l'âge d'un an, quand l'enfant voulait uriner, elle avait un petit sursaut qu'elle aurait conservé jusqu'à son entrée à la Fondation.

(1) Depuis que ces renseignements ont été donnés, il est né une fille, Agée de 4 mois et demi et qui est bien venante (13 janvier 1896).

BouRNEViLLE, Bicêtve, 1897. $

66 Angine pultacée ; broncho-pneumonie.

État actuel. — Etat général satisfaisant, peau fine, pigmentée. Cheveux noirs, assez abondants et bien implantés; tourbillpn porté à droite ; pas d'épis ; les cheveux recouvrent une partie du front et de la région temporale. Crâne symétrique, bosses frontales et pariétales peu développées ; par contre le éommétde la tête fait une saillie en pain de sucre. — Visage arrondi, arcades sourcilières peu marquées, avec sourcils fins et réguliers; les yeux sont grands, les paupières souples, les cils abondants et longs ; un peu de blépharite, pas d'autre affection oculaire. La pupille réagit normalement à la lumière et à l'accommodation. L'examen fo^ictionnel ne donne rien de précis. — Nez droit, bouche petite, lèvre supérieure épaisse à sa partie médiane, la lèvre inférieure jusqu'aux commissures ; menton arrondi. — Oreilles as&ez grandes, bien ourlées, avec lobule détaché. — Dentilion bonne; voûte palatine peu excavée.

Thorax et abdomen, rien à signaler; pas de déviation de la colonne vertébrale. Rien à l'auscultation.

Membres supérieurs bien développés, ne présentant rien d'anormal ; cependant l'enfant paraît avoir moins de force dans le membre gauche. Motilité intacte dans tous les sens; les réflexes sont conservés ; l'enfant ne se ronge pas les ongles, mais suce toujours son pouce.

Membres inférieurs' bien développés, le côté gauche paraît très légèrement plus petit que le droit. L'enfant ne peut pas se tenir sur ses jambes sans soutien. Rien aux articulations. Motilité normale.

Grandes lèvres épaisses, petites lèvres peu développées ; ôritice hyménéal, petit, circulaire ; région anale normale; toutes ces régions sont glabres.

Mensurations de la tête.

Mars. Décembre.

Circonférence«honzontale 460 460

Demi-circonférence bi-auriculaire 330 330

Distance de l'articulation occipito-atloï-

dienne à la racine du nez 350 350

t Diamètre antéro-postérieur maximum. 165 165

— bi-auriculaire 115 115

— bi-pariétai 125 125

— bi-temporal 95 1000

Hauteur médiane du front 5 5

La sensibilité paraît conservée dans ses différents modes».

Broncho-pneumonie ; mort. 67

au tact, à la douleur et à la température. — U intelligence paraît nulle^ l'enfant est gâteuse.

Au point de vue de la parole, Tenfant ne prononce que les mots « papa, maman ». Elle ne sait se servir d'aucun objet» met les mains dans son assiette et jette la nourriture à terre; la mastication est mauvaise ; elle boit avec avidité. — L'odorat et le goût existent; la musique parait impressionner agréablement son oreille.

1896. — L'état de la malade a fait peu de progrès ; elle reste toujours gâteuse et n'acquiert pas plus de force dans les membres inférieurs, elle continue à marcher avec le charriot.

4 janvier. — L'enfantentre à l'infirmerie ; ses amygdales sont un peu rouges et enflées, produisant une gêne de la déglutition ; la température est de 37*», 8. — Badigeonnages de la gorge et vomitif.

b janvier. — L^enfant est plus abattue que la veille, T. R. 39», 2. Soif intense et gône de la respiration ; pas de sommeil.

6 janmer. — La malade s'affaiblit de plus en plus. T. R. 39°, 5. Les amygdales sont recouvertes d'un enduit pultacé ; il y a un peu d'engorgement ganglionnaire sous-maxillaire. L'auscultation dénote quelques râles ronflants dans le poumon droit. T. R. du soir, 40°. — Traitement : Badigeonnages de la gorge, injections nasales, ventouses, sirop de Tolu.

1 janvier, — État stationnaire, la température a un peu baissé; elle est de 38°, 5 le matin, de 39°, 1 le soir. . 8, 9 et 10 janvier. — Pas de modification appréciable.

H janvier. — L'enfant est très oppressée, T. R. 40°. — La percussion ne dénote qu'un peu de submatité à la base gauche; à l'auscultation on ne trouve pas le moindre foyer de râles, ni de souffle. Le murmure vésiculaire est un pou faible, masqué parla propagation des bruits laryngés. La brusquerie du début, la marche de la température, les résultats négatifs de la percussion et de l'auscultation permettent de penser à une pneumonie centrale. — Traitement : Bains sinapisés et enveloppements humides ; — Todd. Antisepsie de la bouche, traitement de l'amygdalite.

14 janvier. — A gauche, souffle et râles, rien à droite; la respiration est de plus en plus gênée ; l'enfant tousse beaucoup.

15 janvier. — Des signes physiques analogues à ceux qui avaient fait leur apparition à gauche, se dessinent nettement à droite ; on constate maintenant du soufïle et des râles dans les deux côtés ; l'on^ assiste à l'évolution d'une broncho- 'pyieumonie. En môme temps les signes d'infection générale

68 PORENCÉPHALIE VRAIE.

sont très accusés ; de l'œdème des membres inférieurs gauches se produit; 24 heures avant le décès, apparition d'une éscharre sacrée, — Mort, le 17 janvier, à une heure et demie du soir. A ce moment T. R. 39*^. 1/4 d'heure après, 38°. — Deux heures apVès, 36®. — Quatre heures après, 30°. — Six heures

après, 24o. — Huit heures après, 20<> — T. de la chambre,

20°. — Poids après la mort : 11 kilog. 500,

Autopsie : faite 34 heures après la mort. — thorax, — Poumon droit, emphysème et légère congestion des deux lobes sOpérieurs; foyer de broncho-pneumonie occupant le lobe inférieur. — Poumon gauche, congestion du lobe supérieur; emphysème du lobe inférieur ; dans ce lobe congestion très marquée et quelques foyers de broncho-pneumonie. — Cœur : rien dans le péricarde; — le ventricule gauche est normal, sans caillots, pas d'endocardite ; le ventricule droit renferme quelques caillots ; les valvules sont toutes saines.

Abdomen. — Reins, se décortiquent facilement ; ils ont une coloration rosée à la coupe, qui ne donne rien d'anormal. — Rate, rien de particulier à la coupe. — Foie, présente des traces de dégénérescence graisseuse. Vésicule biliaire saine, ni vers ni corps étrangers dans les intestins.

Tête. — Calotte mince sur les deux moitiés (2 à 2 "/«» 5 au plus), avec de très nombreuses plaques transparentes. Légère plagiocéphalie : aplatissement du frontal gauche et de l'occipital droit. Toutes les sutures persistent et sont moyennement dentelées. Il y a deux os wormiens sur la suture pariéto-occipitale droite; base symétrique, trou occipital un peu rétréci.

On constate, d'une façon générale, une vascularisation assez prononcée de la pie-mére, surtout l'encéphale, un peu plus marquée à droite. — Le cervelet et la protubérance sont diminués de consistance.

Cerveau. — Hémisphère droit. Cet hémisphère est beaucoup plus petit et plus mince qu'à l'état normal. Le diamètre antéro-postérieur est de 16 centimètres; le diamètre vertical de 10 centimètres et l'épaisseur de 4 centimètres ; le poids est de 370 gr.

Face externe. — Toute cette face présente une disposition des circonvolutions complètement anormale et tenant à la pré-, sence d'une lésion ayant frappé le milieu de cette face, la région rolando-sylvienne, lésion que nous allons d'abord décrire. La scissure de Sylvius prenant naissance à 5 cent, en arrière du

Description des circonvolutions. 69

pôle frontal se diricp, comme d'habitude, obliquement en arriére et en haut. Après un trajet de 4 cent., elle plonge dans une cavité située à Tunion du tiers postérieur et des deux tiers antérieurs de la face externe de l'hémisphère. Cette cavité continue pour ainsi dire la scissure de Sylvius en haut et en arrière, sur une longueur de 3 centimètres et un centimètre de largeur jusqu'à 2 centimètres du bord supérieur de l'hémisphère ; là, part de la cavité une nouvelle scissure qui parait ainsi être l'autre bout de la scissure de Sylvius; en d'autres termes, cette scissure semble aller du bord inférieur au bord supérieur de l'hémisphère, interrompue seulement à sa partie moyenne par Vexcavation que nous avons décrite. Il y a là probablement continuité entre la scissure de Sylvius et la scissure de Rolando, car cette dernière ne se retrouve pas sur l'hémisphère. Cette excavation présente des caractères importants. Tout d'abord, à la simple inspection, nous sommes frappés de voir que toutes les circonvolutions de la face externe de Vhémisphère y plongent par une racine et s'écartent de là en divergeant, en arrière, en avant, en haut, et en bas. (Pl. IV.) L'excavation forme un véritable centre dé ralliement où toutes les circonvolutions paraissent s'être donné rendez-vous. Ce n'est pas tout : si nous examinons la région pour voir jusqu'où va ce point de convergence des circonvolutions, quelle est en un mot la profondeur de l'excavation, nous apercevons, en écartant légèrement ses deux lèvres et en mettant l'hémisphère devant le jour, qu'il existe à la partie supérieure de notre enfoncement un trou ovalaire d'un centimètre de diamètre vertical, à travers lequel nous voyons les objets situés de l'autre côté. Si, maintenant, nous retournons l'hémisphère, nous constatons que l'orifice, point de convergence des circonvolutions de la face externe, s'ouvre à Vextrémité postérieure de la corne frontale dans le ventricule latéral correspondant. Il s'agit là d'une lésion bien définie sur laquelle nous aurons l'occasion de donner quelques détails et que l'on appelle la porencéphalie. L'orifice de communication constitue le porus caractéristique (Pl. IV).

Examinons maintenant les circonvolutions qui partent, comme nous avons dit, de ce centre de convergence. En avant, se détachent trois racines: 1» la supérieure s'épaissit dès son origine pour donner naissance à la circonvolution frontale supérieure F^; elle se dirige en avant, formant le bord supérieur de l'hémisphère, occupant sur la face externe unç \ largeur de deux centimètres et longée par le premier

^ sillon frontal ; — 2^ la deuxième racine présente moins de

70 PORENCÉPHALIE VRAIE.

netteté ; elle se dirige horizontalement en -avant, et après un trajet de trois centimètres, ayant elle-même une épaisseur d'un centimètre seulement^ elle est interrompue ; ^u point où elle s'interrompt, il existe une petite dépression où s*arréte également le deuxième sillon frontal, dépression qui semblerait au premier abord être de même nature que la lésion précédemment décrite. Cette deuxième racine, en réalité, n'est qu'un petit lobule isolé de la première circonvolution frontale, F', à laquelle elle se réunit manifestement à ses deux extrémités ; — 3° la troisième racine se dirige d'abord en avant et légèrement en bas ; après un trajet de deux centimètres, elle s'épaissit considérablement pour former la deuxième circonvolution frontale (Pl. IV, F'^), nette-ment séparée de la première par le premier sillon frontal, mais réunie à la troisième par plusieurs, plis de passage dont le plus important se détache de la partie moyenne de son bord inférieur, coupant en deux le sillon qui la sépare de la troisième frontale. Cette dernière prend naissance par une racine très mince à la partie antéro-inférieure de Tex* cavation pour former la troisième frontale (Pl. IV, F^) qui suit le bord inférieur de l'hémisphère jusqu'au pôle frontal.

Tel est le lobe frontal' il n'y a pas, comme on le voit, de circonvolution frontale ascendante nettement isolée. Tout au plus peut-on constater l'existence d'un petit lobule détaché de la première frontale, en arrière, se continuant avec un lobule analogue, détaché de la première pariétale et qui correspondrait au lobule paracentral^ LP.

En arrière de l'excavation prennent naissance également trois racines correspondant à trois circonvolutions pariétales : l^La première, épaisse d'un centimètre, longe le bord supérieur de l'hémisphère et se continue en arrière avec la première occipitale, P<; — 2^ la deuxième se dirige parallèlement à elle en arrière ; elle en est séparée par un sillon antéropostérieur très net pour se continuer à son tour par un pli de passage avec la deuxième occipitale^ P^; — 3<» la troisième enfin se dirige en arrière et en bas, et, presque immédiatement après sa naissance, se divise en trois branches qui vont se terminer dans les circonvolutions tejnporo-occipi taies, P3. Un deuxième silion la sépare de la deuxième pariétale. Le sillon inter-pariétal n'existe pas. Il semble qu'il n'y a pas non plus de pariétale ascendante.

Le lobe occipital, LO, n'a rien de particulier. Tpois petites' circonvolutions occipitales sont séparées par deux sillons qui se continuent avec les sillons pariétaux.

De la partie inférieure de l'excavation, partent également

PORENCÉPHALIE VBAIE. 71

trois racines, les deux premières vont former le lobe temporal (Pl. IV, T*, T2). — lo lapremiôre racine se détache au-dessous de la troisième pariétale et se dirige verticalement en bas, séparée de la troisième pariétale par un sillon également vertical et, devenant de plus en plus large, elle aboutit au bord inférieur de l'hémisphère où elle a trois cent, de largeur ; — 2o la deuxième racine se détache au-dessous de la précédente et, s'élargissant comme elle, se dirige en bas et en avant, paralr lèle à la scissure de Sylvius, qui la sépare du lobe frontal jusqu'au bord inférieur de l'hémisphère où elle atteint également trois cent, de largeur, T^ ; un sillon très net la sépare de la circonvolution précédente, T^ Ces deux circonvolutions ont chacune la forme d'une pyramide dont le sommet, supérieur, correspond à leur racine et la base au bord inférieur de l'hémisphère ; elles sont toutes deux parcourues par quelques incisures verticales. — 3° Enfin, la troisième racine n'est autre que le lobule de Vinsula considérablement réduit, INS. Émergeant de la scissure de Sylvius, il s'insère d'une part par sa racine supérieure dans Vexcavation porencéphalique et par l'autre sur le pli de passage fronto-temporal qui forme le pôle de Tinsula.

Ainsi que le montre la description qui précède sur cette face externe, il existe un bouleversement complet des circonvolutions et des sillons et le point le plus important est l'absence, du moins apparente, des deux circonvolutions frontale et pariétale ascendantes. Cependant on pourrait reconstituer ces deux circonvolutions qui, dans notre hypothèse, auraient été tout simplement déviées de leur trajet normal par la présence de la lésion porencéphalique. La frontale ascendante serait constituée par ce petit lobule accessoire que nous avons signalé au-dessous de la 1'° frontale; do descendante elle est devenue antéro-postérieure (Pl. IV) ; en arrière, en effet, ce lobule accessoire se continue avec la portion frontale du lobule paracentral (Fig. 1 , FA). — De môme, nous pouvons considérer comme étant la. pariétale ascendante déviée de son trajet normal et devenue antéro-postérieure, ce que,. dans notre description, nous avons appelé la première pariétale (Pl. IV, P^, et fig. 1., PA). Sur cet hémisphère il existerait en effet trois circonvolutions pariétales, tandis que notre hypothèse les ramènerait à deux, leur chiffre normal. D'après ectte hypothèse, nous aurions donc le schéma représenté dans la, Fig. 1.

Face interne. — Cette face est presque normale. Il n'existe

li PORENCÊPHALIE VRAIE;

qu'un léger éoart dans la disposition des sillons et des circonvolutions. Les sillons surtout sont moins nets. La grande t-cissure calloso-marginale se distingue assez facilc-

FigA.

ment avec son trajet habituel, commençant au-dessus du corps calleux pour se terminer au bord supérieur de Thémis- •phère, derrière le lobule paracentral, mais interrompue, cà

PORENCÉPHALIB VRAIE. 73

et là^ par des. plis de passage fponto-limbiques. La circonvo-' lution frontale interne ne présente donc rien de spécial. En arrière d'elle se trouve le lobule paracentral, L P, qui empiète largement sur la face interne, où un pli de passage frontolimbique le réunit à la circonvolution du corps calleux. Plus en-arrière, nous trouvons le lobule quadrilatère (Pl. V, L Q) ; avec ses caractères habituels : peu limité en avant, il est très nettement séparé en arrière du lobe occipital par la profonde scissure perpendiculaire interne, spi. A cette scissure aboutit comme d'habitude, la scissure- calcarine, se, les deux formant l'y classique et, comme d'habitude, encore, nous trouvons à ce point de réunion, les deux plis de passage cunéo-limbique et hippocampo-limbique. Dans les circonvolutions occipitales, rien de particulier. — Sur cette face enfin nous trouvons le ventricule laléraU qui présente des dimensions manifestement plus grandes qu'à l'état normal dans ses trois cornes ; il y a évidemment un certain degré d'hydrocéphalie, A la jonction des cornes frontale et occipitale nous trouvons le parus déjà étudié. — La couche optique, CO, et le noyau caudé, NC, sont sans lésion.

Face inférieure. — Elle n'offre rien de bien intéressant. Nous y voyons les circonvolutions orbitaires avec leurs sillons respectifs, girus rectus et sillon cruciforme ; en arrière du lobe orbitaire, la vallée sylvienne et le lobe temporooccipital. Dans ce lobe nous trouvons les deux circonvolutions classiques, la première ou lobule fusiforme peu nette ; la deuxième au contraire avec ses caractères ordinaires, se continuant en arçière, comme nous l'avons déjà dit, avec la circonvolution du corps calleux pour former le grand lobe Umbique de Broca, s'enroulant en avant pour constituer le lobule de l'hippocampe et le noyau amygdalien. — Le corps calleux et sa circonvolution sont normaux.

Hémisphère droit. — Cet hémisphère, n'ayant rien présenté d'anormal au moment de l'autoppie, a été malheureusement soumis à une série de coupes qui ne nous permettent plus d'en faire la description.

Examen microscopique, par le D»* Philippe. — Le bulbe et le renflement lombaire ont seuls été examinés : la moelle cervicale et dorsale était dans un état de durcissement trop insuffisant, à cause d'une mauvaise extraction au moment de l'autopsie.

Un peu au-dessus de l'entrecroisement moteur, le bulbe offre des pyramides motrices très peu développées, à droite

74 PORENCÉPHALIE VRAIE.

comme à gauche ; elles n'ont guère que le Vs d© leur volume habituel. Sur les coupes colorées parle picro-carmin de Ranvier, on ne constate aucune sclérose conjonctivonévroglique. S'agit-il d'une double agénésie? Tout d'abord, on peut accepter celte opinion, mais le bulbe, au niveau de l'entrecroisement, présente de libres pyramidales en très grand nombre ; de plus, le renflement lombaire possède un faisceau moteur croisé sufîîsamment riche. — Pour interpréter convenablement ce cas, il eût fallu des coupes sériées de la moelle cervicale et de la région dorsale. Il nous paraît impossible de donner une conclusion ferme. Nous nous contenterons de faire observer que la simple décortication des méninges bulbaires, ajoutée à une pr'ession môme légère, est capable de déformer les pyramides motrices, d'où un aplatissement des pyramides qui peut simuler, plus tard, sur les coupes, une agénésie. Le diagnostic ne peut guère se faire que par les coupes sériées de régions plus inférieures, au niveau desquelles l'agénésie disparaît totalement, si elle est artificielle.

Voici les pesées des différents organes :

Hémisphère cérébral droit 370 gr.

— — gauche 415 —

Cerveau 785 —

Hémispliére cérébelleux droit 65 —

— — gauche 65 —

Bulbe et protubérance 15 —

Cervelet et isthme , 145 —

Encéphale 930 —

Liquide céphalo-rachidien 50 —

Moelle épitiière 24 —

Corps thyroïde 10 —

Thymus 3 —

Cœur 74 —

Poumon droit . . , 140 —

— gauche 130 —

Foie 510 —

Kate..# 50 —

Capsule surrénale droite 5 —

— — gauche 5 —

Rein droit 35 —

— gauche 40 —

Pancréas 20 —

Réflexions. — I. Le père de la malade parait avoir été atteint d'hydrocéphalie. Il est sujet à des douleurs de tête\ commet des excès de boisson et à la manie de déchirer ses ongles. Le grand-père paternel est

PORENCÉPHALÏE VRAIE ET PSEUDO-PORENCÉPHALIE. 75

alcoolique^ la grand'mère paternelle strabique. Une t^nte paternelle a eu des convulsions dans Tenfance, a été atteinte iVhijstérie et serait déséquilibrée. — Sa mère est migraineuse. Le grand-père maternel est mort iValcoolisme, Un des arrière-grands-pères materne Is a eu des crises nerveuses (?).

II. La conception de l'enfant a eu lieu dans des conditions assez fâcheuses. La grossesse a été accidentée par des idées noires et une chute, accompagnée d'une vive émotion au cinquième mois et suivie d'un écoulement sanguin, léger il est vrai mais qui a persisté jusqu'à V accouchement. Celui-ci s'est opéré avant terme, à sept mois, sans cause connue, ce qui nécessita l'enveloppement ouate pendant deux mois.

III. Ces divers accidents ont eu pour conséquence Yidiotie complète et un état parahjtique des quatre membres, prédominant à gauche ce qu'explique Yarrêt de développement si intéressant de l'hémisphère droit.

Nous allons maintenant insister sur cet arrêt do développement, qui consiste en une porencéphalie vraie et le comparer à la lésion pathologique, la pseudo-porencéphalie, observée dans les deux premières observations.

V. Au point de vue anatomo-pathologique^ cette observation nous permet de décrire à nouveau, une lésion anatomique, sur laquelle nous avons eu maintes fois Toccasion d'appeler l'attention. Nous verrons qu'elle confirme l'exactitude de nos descriptions antérieures. Puis nous comparerons cette lésion à une autre qui peut la simuler — mais grossièrement à notre avis — et consacrer des erreurs. Nous avons

76 PORENCÉPHALIE VRAIE ET PSEUDO-PORENCÉPHALIE*

décrit minutieusement la lésion de Yhémisphère cérébral gauche^ que nous avons désignée du nom de porencéphalie. Ce mot, créé par Heschl, voulait dire, pour cet auteur, communicatiori du ventricule latéral avec la surface libre du cerveau. Or, une question se pose : y a-t-il un processus pathologique pouvant aboutir à cette communication, ou bien y at-il simplement arrêt de développement? « La porencéphalie, dit Heschl (1861), ne doit nullement être regardée comme étant toujours un arrêt de formation; elle parait tout au contraire dépendre d*un processus pathologique spécial, qui survient au cours du développement du cerveau ». Comme on le voit, pour Heschl, comme pour la plupart des auteurs qui l'ont suivi, deux causes doivent expliquer la porencéphalie : un processus pathologique ou un arrêt de développement. C'est sur ce point que diffèrent nos idées.

Pour nous la véritable porencéphalie ne reconnaît qu'une seule cause, toujours la même, l'arrêt de développement. Les différents processus pathologiques donnent des lésions qui peuvent plus ou moins simuler la porencéphalie vraie, mais ce ne sera jamais qu'une fausse porencéphalie. Essayons de montrer comment les caractères même de ces lésions vont expliquer leur processus d'évoli-tion, ou, en d'autres termes, comment l'évolution va justifier les caractères de ces lésions et leur donner, dans l'un ou l'autre cas, un cachet tout spécial.

Supposons un cerveau qui aura atteint plus ou moins complètement son développement et un processus pathologique quelconque qui détruira un territoire plus ou moins étendu de l'écorce et même de la substance blanche sous-jacente. A un premier degré, nous aurons sur la face externe du cerveau une perte de substance plus ou moins profonde, généralement

PORÊNCÉPHALIE VRAIE ET PSBUDO-PORENCÉPHALIE. 77

recouverte par la pie-mère et contenant un liquide en quantité variable ; en un mot un kyste, ou mieux encore un pseudo-kyste^ séparé du ventricule par une épaisseur plus ou moins grande de substance blanche. Si le-processus destructif a été plus intense, toute répaisseur du centre oval peut être supprimée et bien que nous n'en ayons jamais vu d'exemple, on peut à la rigueur admettre que la cavité kystique communiquera avec le ventricule. Mais Torifioe de communication sera déchiqueté et absolument irréguher, la cavité elle-même sera anfractueuse et sans caractères particuliers; elle sera limitée par la piemcre de la surface externe du cerveau et par répendyme : en pareil cas, il peut y avoir une destruction complète de la substance cérébrale. Enfin tout autour de la perte de substance les circonvolutions ou portions de circonvolutions qui ont persisté présentent leur aspect normal. Tous ces caractères ont été notés dans nos deux premières observations.

Prenons maintenant un cerveau qui a été arrêté dans son évolution en un point déterminé de sa surface. Il existe là des caractères distinctifs d'une très grande importance :

1** La cavité aura la forme d'un entonnoir plus ou moins régulier, à base externe et dont le sommet regarde le ventricule ; son aspect sera lisse et elle sera uniquement recouverte par la pie-mère externe.

2° Les circonvolutions offrent une disposition remarquable, caractéristique, sur laquelle nous avons insisté dans notre description. Toutes se dirigent en rayonnant vers le fond de l'excavation, véritable point de convergence où elles semblent prendre leur racine,

3® U orifice de communication est toujours régulier, souvent parfaitement arrondi et formant ce que nous avons appelé le porus» Ce porus caractéristique est

78 PORENCÉPHALIE VRAIE ET PSEUDO-PORENCÉPHAUE.

touj^ours situé à. la partie la plus déclive de Tentonnoir poreneéj^ialique .

4"* Autour de Yexcavalion nous rencontrons presque constamment d'autres anomalies, dues au même arrêt de développement. C'est ainsi que d'après la description que nous avons donnée de rhémisphère, il est évident que la. frontale et la pariétale ascendantes n'ont pas été détruites, mais qu'elles n'existent pas ou qu'elles ont été déviées de leur trajet normal.

5® Les lésions que nous qualifions de pseudo-porencéphalie peuvent être congénitales^ dues à une maladie du fœtus, mais elles peuvent être aussi extracongénitales, se produire après la naissance, même longtemps après la naissance, tandis que la porencéphalie vraie est toujours une maladie congénitale^ de la vie intra-utérine, et ne peut jamais survenir après la naissance. C'est encore là une différence et non la moins importante, qui sépare ces deux genres de lésions.

Quel est le processus pathologique capable d'amener cette perte de substance ? Comme réponse nous n'avons que des hypothèses. Selon Cruveilhier, il s'agirait d'encéphalite] d'autres auteurs invoquent des lésions hémorrhagiques. Nous croyons qu'il s'agit là de troubles d'ordre vasculaire et nous nous basons surtout sur le siège de la lésion qui occupe presque toujours la région périsylvienne ou territoire de l'artère cérébrale moyenne (1).

(1) Ce travail a été communiqué à la Société anatomique dans sa séance du 7 janvier 1898. — Voir à la fin du volume Texplication des Planches et de la figure 1.

Méningo-encéphalite chronique ou idiotie ménin^oencéphalitique ;

Par BOURNEVILLG et METTETAL.

(Voir Compte-rendu de 1896, p. 113.) Examen blstolosiqne ; par le D' PHILIPPE.

Bulbe et moelle» — Après inclusion dans la celloïdine, le bulbe a été examiné sur des coupes horizontales faites au niveau des pyramides et de Tentrecroisement moteur. — De même, on a étudié la moelle sur plusieurs segmens, prélevés à la hauteur des renflements, cervical et lombaire, et au niveau de la région dorsale.

Sur toutes les coupes, on note, de prime abord, Taltéra* tion du faisceau pyramidal croisé des deux côtés, avec une légère prédominance pour le côté gauche de la moelle. La lésion est faite sur un type assez spécial : en efYet, les coupes colorées par le picro-carmin ammoniacal de Ranvier montrent, avant tout, un épaississement marqué des tractus conjonctivo-vasculaires, qui, normalement, séparent les îlots de tubes nerveux. Ces tractus rayonnent en tous sens, sous forme de bandes rouges qui apparaissent bien plus nettement qu'à l'ordinaire ; leurs vaiâseaux surtout artériels, sont épaissis, ont une lumière étroite par rétrécissement concentrique et régulier de leurs parois les tuniques, externe et moyenne, paraissent plus spécialement sclérosées. Ainsi constituée, la condensation des tractus conjonctivo-vasculaires (septa et septula des faisceaux blancs) semble être la lésion principale ; en effet les tubes nerveux sont très-nombreux, bien tassés les uns