MÉNINGITE DES ÉPILEPTIQUES

chronique sont assez communs. Nous avons publié un mémoire sur cette question en 1880 (1) reposant sur un grand nombre de cas. Depuis nous avons eu l'occasion d'en relater d'autres exemples et Ton en trouve aussi d'analogues dans les recueils périodiques. Il y aurait donc un intérêt pratique à ce que les auteurs des Traités classiques de pathologie interne consacrassent un paragraphe spécial à la méningite des épileptiques dans leur chapitre dos méningites chroniques. Rappelons en passant que déjà dans notre mémoire de 1880 nous avons fait un rapprochement des cas de méningite chronique de Venfance avec la paralysie générale de l'adulte (2).

(1) Bonrneville, D'Olier et Brissaiid. — Contribution à Véludedela démen* ce épileptiquc. (Archives de NeurologiCy 1881, tome I, page 213.)

• (?) Boarneyille et Wuiliiamé. — Méningo-encéphalite chronique générait- 8ée chez un enfant de 12 ans. (Archives de Neurologie^ 1882, tome III, p. 327-336). La planche qui accompagne ce travail montre que les lésions de meningo-encépli alite occupaient presque toute la face convexe de riiémis* phère droit et que la décortication de la pie-mëre avait mis à na le aqn^lctte de U substance blanche. *

Pseudo-porencéphalie : Hémiplégie gauche ; — Epilepsie partielle ; Déchéance ; — État de mal ;

Par BOURNEVILLE et COMTE.

Sommaire. — Père et grands parents paternels, rien de particulier, — Deux oncles paternels, bec-de-lièvre. — Mère, excès de boisson, divorcée. — Pas de consanguinité, — Inégalité d'âge de 6 ans.

Asphyxie légère à la naissance. — Début de la dentition à 6 mois. — Premières convulsions à 8 mois, se renouvelant mensuellement. — Faiblesse des membres supérieur et inférieur du côté gauche, constatée a 18 mois. — Localisation des accidents dans les membres du côté gauche, — Accès incomplets jusqu'à 12 ans, pais accès complets. — Hébétude prolongée à la suite. — Marche des accès avant l'entrée à Bicêtre, — Descri^dion du malade. — Héntiplégie gauche avec contracture. — Diminution relative des accès (1892-aoùt 1894). — Augmentation des accès (septem* bre 1994); apparition des vertiges: déchéance progressive. — Mort dans un état de mal.

Autopsie. — Asymétrie crânienne très prononcée, côté droit moins développé que le gauche. — Inégalité de 320 grammes entre les hémisphères cérébraux. Pseudo-kyste sur la face externe de Vhémisphère droit, répondant à un ancien foyer probablement d'origine artérielle. — Atrophie considérable des circonvolutions voisines^ atrophie croisée de

• l'hémisphère cérébral droit et de Vhémisphère cérébelleux gauche, — Noyau tuberculeux du poumon droit — Infiltration caséeuse des ganglions trachéo-bronchiques et mésentériques.

Dufo.., (Pierre Maurice), né à Paris, le 7 mars 1878, est entré à Bicétre (service de M. Boubne ville), le !•' décembre 1891.

Convulsions ; hémiplégie gauche ; épilepsie. ;5:3

Antécédents. — (Renseignements fournis par son père le 28 décembre 1891). — Père^ 48 ans, homme de peine, vigoureux, un peu d'embonpoint, calme, non alcoolique et, en effet, on n'en observe pas les apparences. A 21 ans, il a eu une « variole hémorrhagique » et est resté malade huit mois. A la suite de cette maladie il est parti pour le service militaire où, atteint de battements de cœur et de bronchite, il fut réformé. Depuis, il a toujours un peu toussé, sans jamais s'aliter. [Père^ tailleur de pierre, caractère un peu emporté, mort ^ .43 ans à la suite d'un refroidissement; habituellement bien portant. — Mère morte de vieillesse à 74 ans ; elle avait une excellente santé et son fils ne lui a connu aucune maladie; caractère posé; comme son mari elle ne buvait que de l'eau. — Grand*mère maternelle rien à signaler, à part un asthme avec bronchite; morte à 78 ou 80 ans. Aucun renseignement sur les autres grands-parents. — Trois frères et quatre sœurs,. Le frère aine, mort à l'âge de 34 ans d'une fièvre typhoïde., avait un bec-de-lièvre ainsi que le plus jeune. — Dans le reste de la famille, aucune affection nerveuse, psychique, arthritique, etc.]

Afére, 42 ans, divorcée en 1888, et depuis son divorce son mari ne l'a jamais revue. Jamais elle n'était malade (à part une soi-disant péritonite sur laquelle nous reviendrons), ejfc il n'a pas entendu parler d'une maladie quelconque de sa femme avant son mariage. D'un caractère tranquille à l'état normal, elle s'enivrait souvent, parait-il, et se livrait alors à des actes de violence. C'était un enfant trouvé, et on n'a eu aucun renseignement sur sa famille.

Pas de consanguinité. — Inégalité d'âge de 6 ans (mère moins âgée).

Trois enfants : !<> un garçon venu à terme, mort d'une méningite vers l'âge de six mois ; — 2® notre malade ; — 3® un garçon, venu à terme, ayant actuellement 7 ans, intelligent et travailleur.

Notre malade. — La grossesse^ comme les autres, a été très-bien supportée ; à peine quelques indispositions au début, telles que maux de tête fréquents. A 7 ou 8 mois, la mère aurait fait une chute dans l'escalier ; mais il n'y a pas eu d'accident consécutif. — Accouchement à terme, naturel, en 7 ou 8 heures ; présentation du sommet ; circulaire du cordon. — A la naissance, état d'asphyxie légère ; mais il a suffi de quelques frictions pour le faire crier. C'était un enfant assez gros ; il n'a pas eu de convulsions au moment de

OdNVÛtSIONS ; HÉMIPLÉGIE GAtJCttE ; ÉTILEPSIE.

rae<couchement, ni les jours-suivants; il n'était pas non plus en état de somnolence.

A la suite de cet accouchement, la mère aurait eu une « péritonite » qui se serait déclarée le lendemain et aurait duré deux mois. Malgré cela, prétend le mari, elle a nourri son enfant au sein jusqu'à Tàge d'un an, puis on l'a confié à une nourrice à la campagne ; celle-ci l'a sevré.

Première dent à six mois ; la date de la dentition complète est inconnue. — Début de la parole à 18 mois, delà marche à deux ans^ difficile par suite de la faiblesse de la jambe gauche. Déjà, depuis un mois, on s'était aperçu que l'enfant avait 2a main gauche plus faible que la droite^ sans rien remarquer •encore du côté des membres inférieurs. Cette paralysie paraît devoir être rattachée à des convulsions survenues à 8 moi», sans que les parents aient pu les attribuer à une cause quel- •oonque. Elles ont continué à peu près tous les mois et, jusqu'à <louze ans, elles ont consisté simplement, dit-on, en mouvements des globes oculaires et raideur des membres. Lorsque l'enfant a pu exprimer ses sensations, il annonçait ses crises en se plaignant de maux de tôte ; on le couchait et il avait son accès. Au bout d'un quart d'heure ou vingt minutes, l'enfant tombait dans un sommeil profond qui durait deux ou trois heures .

A douze ans, les accès se sont modifiés. L'enfant tombait, «t il prétendait que « c'était son bras paralysé qui Ventraînait «f le renversait à terre » ; outre les mouvements des yeux, il y avait des mouvements de la tôte qui se portait alternativement à droite, puis à gauche ; de plus, des mouvements lents et étendus du bras gauche et de la jambe gauche ; pas de déviation de la bouche ; écume, quelquefois incontinence d'urine.

En temps normal, l'enfant [semblait aussi intelligent que les autres enfants de son âge ; il avait un caractère très doux, •ne cassait, ne volait rien ; pas de fugues. Mais à la suite de ses accès et pendant huit jours au moins, l'intelligence était obnubilée et, en classe, on ne pouvait plus rien en faire : « on eut dit qu'il avait oublié tout ce qu'il avait appris aupa« ravant. »

Jusqu'à douze ans, Duf.... est resté chez ses parents, allant à l'école communale ; ensuite, il a été mis en pension et y est resté jusqu'à treize ans et demi environ. A oe moment, les accès sont devenus de plus en plus fréquents, survenant tous les quinze jours environ d'abord ; puis leur fréquence augmentant sans cesse, l'enfant arriva à en avoir presque tous les jours. C'est ce qui a décidé son père à le

Description du malade.

faire entrer à Thôpital des Enfants-malades ; de là il a été envoyé à Laroche-Guyon, puis à l'Asile clinique et enfin à Bicétre.

État actuel. — L'enfant est pâle et d'aspect chétif, plutôt maigre, et le pli de pincement entre deux doigts est peu épais. Peau blanche, très écailleuse, cheveux châtain foncé biea implantés. — Pas d'adénopathie. — Petite cicalTrice arrondie, lenticulaire, sur la tempe gauche.

Tète. — Il s'agit d'un enfant microcéphale ; la tête, en effet, est petite, un peu losangique vue d'en haut. Ce qui frappe, c'est son asymétrie et son irrégularité; la moitié gauche est bien plus volumineuse que la droite. Les bosses pariétales et frontales (celles-ci peu accusées) sont plus développées à gauch« ; la glabelle, le bregma et le lambda, au lieu d'être tous sur la ligne médiane, sont placés dans un plan fortement oblique d^avant en arrière et de droite à gauche ; le frontal est particulièrement saillant, de sorte qu'il existe un ressaut au niveau de son union avec les pariétaux. Enfin, tandis que l'obélion est fort élevé, l'occipital est aplati et l'inion peu marqué.

Mensurations de la tête (1).

Juil.

Juil.

Janv.

Juil.

Circonférence horizontale maxima

Demi-circonrérence bi-auriculaire

Distance de Tarticuiation occipito-atloldienne à la racine du. nez

Diamètre antéro-postérieur maxima

— bi-anriculaire

— bi-Dariétal

Hauteur médiane du front

La /ace, elle aussi, est asymétrique^ la moitié gauche l'emportant sur la droite. — Arcades sourcilières peu accentuées ; paupières fines, recouvrant complètement le globe oculaire ; fentes palpébrales allongées, égales entre elles. Les sourcils sont épais et bien fournis surtout en dedans ; la queue est plus claire. Cils longs et noirs, très abondants.

(1) La diminution dans les chiffres des mensurations en janvier 1895, par rapport à 1892 et 1893, est attribuable à ramaigrisbement.

5B Description du malade.

principalement à la paupière supérieure où ils sont un peu relevés en haut. Pas de blépharite. — Orbites normaux. — .- Pas de paralysie oculaire, de nystagmus, ni d'exophtalmie. Iris bleu clair; pupilles égales entre elles, réagissant bien à là lumière et à l'accommodation. Acuité visuelle normale ; l'enfant reconnaît bien les couleurs. Pas de diplopie, ni de polyopie; champ visuel non rétréci.

. Nez légèrement aquilin ; bien conformé, cependant un peu dévié à gauche ; odorat normal. Pommettes peu saillantes, symétriques. — Bouche assez grande, lèvre supérieure légèrement pendante ; palais osseux légèrement ogival, voile •normal, amygdales non hypertrophiées. Le goût est assez -développé et l'enfant apprécie bien les diverses saveurs. — On note un léger prognathisme supérieur ; à la mâchoire supérieure, il y a 13 dents, l'incisive latérale droite n'est pas sortie ; les dents sont serrées, mais bien rangées. — A la mâchoire inférieure, il n'y a que 12 dents légèrement écartées et bien rangées ; les deux incisives médianes sont absentes. — Menton carré et légèrement dévié à gauche. — Les oreilles sont grandes et épaisses, bien ourlées^ fortement décollées à leur partie snpérieure ; leur lobule n'est pas adhérent. Ouïe saine^

Cou grêle ; corps thyroïde normal.

Les membres supérieurs ne sont pas également développés. Tandis que le bras droit jouit de l'intégrité absolue de ses mouvements^ le gauche, beaucoup plus grêle et atrophié^ est paralysé, mais incomplètement. Les extenseurs sont pris, la main est en flexion et en pronation ; la supination est impossible. Par contre, les mouvements d'élévation, d'abaissement et de rotation du bras, sont conservés, ainsi que la flexion et l'extension de l'avant-bras. — Il paraît y avoir un peu d'hyperesthésie à gauche (?).

Pour les membres inférieurs, on note également des différences. A droite, le membre est normal et ne présente aucune trace de paralysie; à gauche, il est fort affaibli et atrophié; l'enfant le traîne en marchant et porte sur la pointe du pied. Les mouvements de flexion et d'extension de la cuisse sur le bassin, de la jambe sur la cuisse, sont possibles ; mais le pied est maintenu en valgus équin et on note de la contracture des fléchisseurs.

Cage thoracique normale. Rien à l'auscultation du poumon et du cœur, pouls régulier. — L'abdomen est fort élargi dans le sens transversal, surtout à sa partie inférieure qui est très développée ; foie et rate normaux.

Sensibilité générale conservée au tact, à la température et à la douleur.

Description du malade.

Membres supérieurs.

Circonférence au niveau de l'aisselle

— à 0"»10 au-de88v;8 de l'olécrâne. .

— à 0"»iO au-dessous de —

— au niveau du poignet

— — du métacarpe

Distance de l'acromion à l'olécrâne

— de l'olécrâne àl'apopli. styl. du cubitus.

— du cubitus à l'extrémité du médius —

Membres inférieurs.

Circonférence au niveau de l'aine

— à O^^IO au dessus de la rotule ..

— à O^lO au dessous de la —

— au niveau du cou-de-pied . .

— à la partie moyenne du pied...

Distance de l'épine iliaque antéro-supérieure

à l'interligne art. du genou

Distance de l'interligne à la malléole externe

— de la malléole externe à l'extrémité

du médius

Puberté. — Visage , thorax, dos, membres supérieurs et inférieurs, pénil, glabres. Anus normal et glabre. — Testicules (le la grosseur d'un œuf de merle ; verge, 0'", 03 de long et 0^055 de circonlFérence. L'enfant était atteint de phimosis; maisàlasuite d'accidents de baZano-posf/iite, on aété obligé, le 23 juin 92, de pratiquer la circoncision,

A son entrée, Tenfant paraît d'une intelligence à peu près normale, d'une timidité extrême et que rien ne peut surmonter ; son visage exprime l'étonnement;. 3on regard est doux; il tient la bouche constamment entrouverte. Il est affectueux, docile, d'une grande sensibilité, et pleure à la moindre cause. En classe, ses maitres en s )nt très-contents; il fait des problèmes assez prononcés, évite les fautes grossières dans ses dictées, a une mémoire assez développée, mais peu d'imagination. Il montre beaucoup de bonne volonté pour apprendre. Son intelligence semble de niveau avec celle des enfants de son âge. La parole est libre ; il n'y a pa^ de défaut de prononciation. — Jusque vers le mois de juillet 1894, Duf... fait de très sensibles progrès surtout en 1893. Ses accès d'épilepsie

58 MaHCHB des ACCÉ9.

étaient devenus bien moins fréquent» qu'ils no l'étaient chez lui (ils étaient presque quotidiens] et au moment de son entrée, — Tmilcinml : Duiiishes de W secondes.

189^. Juillet. — Puberté. Léger duvet sur toute la figure, principalement sur la lèvre supérieure. Aisselles glabres, ainsi que les membres supérieurs et inférieurs. Bouquets de poils fins à la raoino des bourses et jusqu'à la moitié de leur hauteur. MOmcs dimensions do la verge. Le testicule gauche (côté paralysé) est un peu plus petit que le droit. Pas d'onanisme.

Tableau des

acc

Mois.

Mars

Juillet

Totaux

Les notes de l'école disent qu'il est toujours bon élève et fait des efforts pour suivre tous les exercices scolaires. Les dictées sont en pr.ïgrès, les rédactions bonnes. Le caractère est toujours affectueux.

Traitement : continuer les douches ; — élixtr polybromuré (formule Yvon) dn 1 à 4 cuillerées à soupe, surtout en 1893.

A partir du mois du septembre 1891, les accès devinrent plus fréquents et il s'y joignit quelques vertiges. En même temps, l'enfant tombe rapidement en déchéance. En décembre

Etat de mal. 59

de la même année, la démence est déjà presque complète : l'enfant ne reconnaît ni sa classe, ni ses vêtements, ni sa place, ni son cahier^ ni la direction môme où on lui dit d'aller. Il est impossible d'en obtenir une réponse à moins de lui poser cinq ou six fois la môme question ; et encore cette réponse ne se rapporte-t-elle pas du tout à la question posée. Il pleure toute la journée parce qu'il a perdu un objet quelconque, s'empare de tout ce qu'il trouve comme lui appartenant et se défend quand on veut le lui reprendre. L'état -général reste bon, l'appétit est conservé.

1895. 21 février, — L'enfant entre à l'infirmerie à cause de son état de déchéance intelleotuelle et physique. Le 8 mars, série d'accès et, à 2 h. Va» il meurt en ayant eu 25.

Température pendant les accès.

4« accès 37«, 5

iO- — 37% 8

T. après la mort : 38«, 8; — une heure après, 38®,; — 3 h. après, 37«, 5 ; — 8 h. après, 10«, la T. de la chambre était de de 8° ; — il et 15 h. après, 6° et la chambre 6". Poids après décès. 29 kilogr.

Autopsie faite 40 heures après la mort. — Cuir chevelu peu épais. — Os du crâne peu durs et assez minces. La calotte et la base sont asymétriques : le côté gauche est beaucoup plus développé que le droit. Le frontal est très fuyant, mais plus à droite où la dépression latérale est plus accusée, la bosse pariétale gauche est plus large que la droite qui est un peu pointue; leur saillie est à peu près la môme. On observe, faisant suite à la dépression frontale, une dépression exagérée de l'angle antéro-supérieur du pariétal droit comme si cette partie et le frontal droit avaient reçu un coup de battoir. La bosse occipitale est très marquée dans une hauteur de 4 à 5 centimètres; au-dessous il existe une dépression très accentuée. — Les sutures fronto-pariétales ;intra-pariètale et lambdolde sont toutes très sinueuses sur la face externe mais beaucoup moins sur la face interne. Il existe plusieurs os wormiens, l'un a l'origine de la suture lambdoîde, les autres

60 PSEUDO-PORENCÉPHALIE.

flur la branche droite ; il n'y en pas sur la branche gauche. Notons en passant que tous les os wormiens sont situés du .côté du foyer cérébral. — Sur la coupe les os n'offrent pas de différence entre les deux moitiés. Il y a des plaques transparentes au niveau de la suture métopique, des pariétaux et surtout du pariétal droit et de chaque côté de Toccipital surtout à gauche.

A l'ouverture de la dure-mèrey on aperçoit une vaste poche creusée dans la substance cérébrale que recouvre la piemère; à l'ouverture de cette cavité il s'écoule environ 20 gr< de liquide céphalo-rachidien.

Cerveau, — Hémisphère droit. — Bien moins développé que le gauche, il mesure 15 cent, dans sa plus grande longueur et 9 cent, de hauteur environ.

Face externe. — Au niveau de la zone rolandique, on aperçoit^ après avoir enlevé les méninges, une vaste dépression occupant à peu près toute la région et ne communiquant pas avec le ventricule latéral. Là^ les circonvolutions sont déchiquetées et considérablement atrophiées^ la substance grise indurée ; la pie-mère, épaissie, est adhérente, mais cependant on peut avec quelque soin l'enlever san-s entraîner de fragments notables de èùbstance cérébrale. La scissure de Sylvius, par suite de cette atrophie des circonvolutions, se trouve très largement béante et laisse à découvert la région insulaire qui constitue le fond de ce foyer.

A sa partie tout antérieure, l'insula est à peu près normal ainsi que la région préinsulaire ; mais plus er) arrière ses circonvolutions sont à peine saillantes, presque nulles, et la substance cérébrale sclérosée forme une coque mince et dépressible qui sépare du ventricule la dépression que nous venons de décrire.

Tout autour, les circonvolutions qui bordent la scissure de Sylvius sont atrophiées et à peine reconnaissables. On peut cependant les suivre à peu près, et en étudiant les circonvolutions de la face externe, une par une, voici ce qu'on trouve : - F* est très développée et s'insère par deux pieds sur la F. A. ; de petits sillons superficiels et surtout longitudinaux viennent lui donner un aspect irrégulier et complexe. — La F^ est également très développée, et ce-» deux circonvolutions vo-' lumineuses donnent au lobe frontal un développement assez considérable, relativement. — Cependant la F^ est presquQ totalement atrophiée, se présente sous forme d'un cordon induré et tortueux de 2 ou 3 millimètres d'épaisseur, cela sur les^/4 postérieurs de son étendue, elle ne devient un peu épaijs^e

PSEÙDO-PORENCÉPHALIE. 61

Cfu'à sa partie tout antérieure (trois centimètres environ). — La F.A. est atrophiée au môme degré que la précédente dans ses deux tiers inférieurs tandis que le tiers supérieur est relativement normal. — La P^ présente un arrêt de développement, ainsi que la partie supérieure de la P. A. ; mais les deux tiers inférieurs de celle-oi, le lobule du pli courbe, le pli courbe lui-môme et les deux premières temporales sont représentées par de petits rubans indurés et irréguliers analogues à ceux qui constituent la F^ et une partie de la F.A. — La T^ et le lobe occipital ne présentent rien à signaler. Le pli pariétal inférieur est également compris dans le foyer et réduit à une sorte de petite crête.

Face inférieure. — Rien de particulier à noter : les circonvolutions temporo-occipitales sont normales, les circonvolutions olfactives interne et externe également, ainsi que le reste du lobe orbitaire.

Face interne, -r- Circonvolution du corps calleux normale ; circonvolution frontale interne é.sçalement. Lobule paracentral bien développé et ne présentant aucune lésion; à sa partie toute supérieure on voit aboutir la scissure de'Rolando qui, à ce niveau, est naturelle. — Lobe quadrilatère, coin, normaux. Dans leur ensemble, quoique d'apparence régulière, toutes les circonvolutions de la face interne participent à Tarrôt de développement.

Hémisphère gauche. — Beaucoup plus volumineux que le droit, il mesure 19 centimètres de longueur sur 10 centimètres 3/4 de hauteur. Il n'offre aucune lésion.

Face externe. — Scissure de Rolande bien nette, légèrement contournée en S italique, limitée à chacune de ses extrémités par un pli de passage, et par conséquent n'atteignant pas le bord supérieur de l'hémisphère. — La scissure de Sylvius, a peu près recLiligne, laisse voir l'insula normal. — Le lobe frontal est très développé, ses circonvolutions complexes, unies par des plis de passage et parcourues par de petits sillons irréguliers. La F. A. est comme divisée par un sillon superficiel en deux parties dont l'une, supérieure, se continue avec le pied de la F^ et dont l'autre, inférieure, se continue avec les F^ et F^. La F^ surtout est très développée et le cap en particuler est très marqué. — La P.A., la P* n'offrent rien de particuher; le lobule du pli courbe est par contre fort développé, parcouru de sillons; le pli courbe est uni aux circonvolutions voisines par des plis de passage volumineux, particulièrement aux circonvolutions occipitales. — Les lobes temporal et occipital n'offrent rien de spécial.

62 IMBÉGILLITÉ, HÉMIPLÉGIE, ÉFILEPSIE.

Face inleme, — Circonvolutions du corps calleux, frontale interne, lobule paracentral normaux on n'y voit pas aboutir 1» scissure de Rolando. — Lobule quadrilatère, coin réguliers, ainsi que les circonvolutions temporales.

Face inférieure. — Rien à signaler.

Cervelet. — Les deux lobes ont un développement inégal, le gauche est un peu plus petit.

Isthme de Vencéphale, normal à Texamen macroscopique : les deux pyramides antérieures sont d'égal volume.

Hémisphère cérébral droit 240 gr.

Hémisphère cérébral gauche 560 gr.

Poids du cerveau 800 gr.

Hémisphère cérébelleux droit 85 gr.

Hémisphère cérébelleux gauche 75 gr.

Bulbe et protubérance 20 gr.

Cervelet et isthme 180 gr.

Poids total de l'encéphale 1040 gr.

Moelle épinière 45 gr*

Liquide céphalo-rachidien et sang noir 200 gr.

Cou.-^ Corps thyroïde petit, 20 gr. ;pas de traces de thymus.

Thorax. — Cœur normal (145 gr.). — Les poumons sont très congestionnés ; à droite on trouve de la splénisation à la base et au sommet quelques noyaux tuberculeux guéris. Les ganglions trachéo-bronchiques sont caséeux. — Poumon droit 375 gr. ; poumon gauclie 330 gr..

Abdomen. — Le foie est adhérent à la face inférieure du diaphragme dans toute sa surface convexe; poids 4700 gr. — Les ganglions du mésentère sont infiltrés de tubercule» caséeux ; et entre les anses intestinales il y a de nombreuses adhérences de péritonite ancienne. — Les ganglions iliaque» sont également tuberculeux. Vintestin grêle présente, de distance en distance, des épaississements ; et quand on Tin* cise en ces points, on s'aperçoit qu'il s'agit d'infiltration» tuberculeuses avec ulcérations de la muqueuse. — Rate (160 gr.), adhérente au péritoine dans toute son étendue; elle est hypertrophiée et très molle^ son tissu présente des granulations blanchâtres. — Les reins se décortiquent très facilement ; à leur surface on voit encore des traces très net* tes de lobulation ; rien d'anormal à la coupe. U. droit 155 gr. ; R. gauche 180 gr. — Les capsules surrénales semblent normales (la droite 6 gr. ; la gauche 7 gr.). — Pancréas (40 gr.); (ien k signaler.

Examen histologique, 63

Le canal vagino-péritonèal persiste jusque dans le canal inguinal, mais ne communique pas avec le péritoine. — ruberculose des os du tarse gauche^ principalement du calcanéum.

Examen histologique, par le D^ Pilliet. — L'hémisphère malade a été conservé dans le liquide de MuUer, mais depuis un temps assez long. L'essai des méthodes de réduction d'argent ou de mercure sur les filaments des cellules n'a donné aucun résultat. — Les méthodes anciennes; coloration par Thematoxyline éosinée ou le carmin d'alun ont donné les résultats suivants :

i« Coupe de la région pariétale, au bord du foyer. — Les coupes comprennent plusieurs circonvolutions aplaties, serrées les unes contre les autres et diminuant d'épaisseur de îsçon à ne plus former que de petites crêtes. Les circonvoluiions les moins atrophiées sont constituées par un mince liseré névroglique superficiel ; puis par [une nappe serrée de volumineuses cellules rondes à gros noyaux, ayant l'aspect de la corde myélocytiques du cervelet, et enfin par un centre réduit de substance blanche dans laquelle se trouvent des corps granuleux provenant de Témulsion de la myéline. On peut suivre les fibres descendantes de cette substance dont rétendue est du reste fort restreinte.

Au-dessous de cette couche se trouve une nappe de tissu fibrillaire d'apparence conjonctive, qui supporte à sa face profonde un revêtement de cellules cubiques appartenant à l'épithelaires du ventricule sous-jacent. Il n'y a donc pas de porencéphalie vraie, mais plutôt une lésion du foyer de la première enfance. La couche de myélocytes qui constitue à elle seule la substance grise des circonvolutions se poursuit en diminuant considérablement d'épaisseur jusque sur la membrane qui forme le fond du foyer; et qui se trouve par conséquent constituée par ces cellules sous la pie-mère à sa face externe et par l'épithélium ventriculaire avec le chorion à sa face interne. Ce chorion est parcouru par de nombreux capillaires dilatés et des strates de sang épanché.

^ Coupe du lobe paracentral, sain en apparence, au dessus da foyer. — Ce lobe comprend peu d'éléments cellulaires, contrairement à ce qu'on devrait constater à cet âge des grandes cellules pyramidales qui aient exister normalement en ce points sont remplacées par de petits éléments rocuolés dont les contours anguleux ne sont pas distincts. La vascularisation est très développée et les capillaires s'anastomosent en

64 IJSEUDO-PORENCÉPHALIE.

formant un réseau serré au lieu d'être d'être disposés en lignes verlicales parallèles.

En résumé il existe un foyer d'atrophie étendu, probablemont d'origine artérielle et une diminution très notable du nombre et du volume des grandes cellules motrices, dans les parlies d'apparences saines qui avoisinent le foyer.

Réflexions. — I. Les renseignements sur les deux familles du père et de la mère sont très incomplets.^ Nous avons essayé, mais en vain, de retrouver le père, pour combler les lacunes. Nous n'avons qu'à relever l'oxistonco d'un bec de lièvre chez deux oncles paternels de l'enfant et raicooh'sme chez sa mère.

II. L^asphyxie qui existait à la naissance, quoique légère, a pu, jointe à Valcoolisme chronique de la more, contribuer à préparer les lésions qui se sont traduites, à 8 mois, par des convulsions.

III. Los premières convulsions ont éclaté à huit mois. Elles ont été suivies d'un affaiblissement para-ly tique do tout le côté gauche. Elles ont eu aussi pour cause Vimbécillité et Yépilepsie hémiplégique.

IV. A la première attaque convulsive ont succédé do ])e/ites crises revenant à peu près tous les mois, précédées de douleurs de tête et se terminant par un sommeil profond. Elles ont continué jusqu'à 12 ans avec les mêmes caractères, ayant toute l'apparence des accès d'épilepsie partielle : le malade était entraîné du côté paralysé et les mouvements convulsifs étaient limités à ce même côté.

V. Les accès n'ont pas cessé d'avoir une marche croissante et ont abouti à un état de maZ, absolument comme chez les épileptiques ordinaires. Il en a différé toutefois en ce sens que la température n'a pas atteint le degré élevé que l'on note d'habitude dans

Vétat de mal qui complique l'épilepsie ordinaire.

Etat de mal dans l'épilepsie partielle. 65

Nous avons publié plusieurs faits analogues. Deux surtout méritent d'être rappelés. Le premier concernait une malade hémiplégique dont nous avons communiqué Tobservation à la Société de biologie en 1876. Il est survenu un état de mal pareil à celui que nous venons de relater et la température n'a pas dépassé 39** (1). — Le second a trait à une enfant de 10 ans, Merl., hémiplégique et atteinte d'épilepsie. Elle a eu un premier état de mai, offrant également les mêmes caractères, dans lequel la température n'a pas atteint 39°, bien que, en sept jours,. elle eût eu 279 accès. Toutefois ces malades peuvent avoir, ainsi que nous le faisions remarquer dans les commentaires de cette observation, un véritable état de mal. C'est ce qui est arrivé chez cette dernière malade. A peine quelques semaines s'étaient-elles écoulées après l'état de mal d'épilepsie partielle, qu'un second état de mal se développa : les accès différaient notablement, non seulement des accès isolés, mais aussi des accès qui avaient composé le premier état de mal. En moins de 40 heures. M... eut plus de 300 accès et succomba avec une température atteignant 41® (2).

VL Dans la majorité des cas d'épilepsie hémiplégie que^ due à la sclérose atrophique, l'intelligence se conserve dans des proportions en rapport avec les circonvolutions qui ont été respectées par le foyer et de Taction qu'il a exercé sur l'arrêt de développement consécutif des circonvolutions voisines et de tout riiémisphère correspondant. En pareil cas, il est possible de développer l'intelligence du malade dans une

(1) Contribution à Vétnde des localisations cérébrales ; obs. d'hémiplégie cérébrale infantile spasmodique (épilepsie partielle). (Mémoires de ia Société de biologie, 1876, p. 1G3-17G).

(2) Hémiplégie infantile suivie d'épilepsie partielle ; état de mal épileptique ; mort. Foyer ancien intéressant les circonvolutions frontale et pariétale ascendantes et le lobule paracentral (Société anatomique, 1876, p. 558-571)

BouRNEviLLE, Blcêtre, 1895. 5

66 PSEUDO-PORENCÉPHALIE ; DÉMENCE.

mesure plus ou moins grande. Il n*en est plus de même -dans les cas iV imbécillité , d'hémiplégie et d*épilepsie symptomatiques de m^éningo-éncéphalite : très fréquemment on assiste à une déchéance progressive. Il semble en être de même dans certains cas de lésions en foyer; celui qui précède en fournit un exemple. L'enfant qui, à son entrée, possédait une intelligence à peu près normale, après être demeurée stationnaire pendant près de trois ans, s'est affaiblie rapidement, sous le rapport intellectuel, par suite de l'augmentation des accès.

VII. Le foyer ou pseudo-kyste a détruit les deux tiers postérieurs de la troisième frontale, le quart inférieur de la frontale ascendante, les deux tiers inférieurs de la pariétale ascendante, le pli courbe, le pli pariétal inférieur, la première et la seconde temporales. Ainsi que nous l'avons vu, le foyer ne communique pas avec le ventricule latéral. Il s'agit donc là d'une pseudoporencéphalie, occasionnée par une lésion destructive postérieure à la naissance et non d'une po7'e?icëp/iah'e vraie qui, elle, a pour cause un arrêt de développe^ ment antérieur à la naissance. Cette lésion en foyer a •eu pour conséquence un arrêt de développement considérable des circonvolutions situées en dehors du foyer et restées saines. Les mensurations transcrites plus haut et l'inégalité de poids (320 gr.) donnent une idée exacte de la différence considérable qui existait entre les deux hémisphères. — Dans leur ensemble les circonvolutions et les sillons de l'hémisphère gauche paraissent normalement développés. — Signalons Vatrophie croisée de Vhémisphère cérébral droit et de Vhémisphère cérébelleux gauche.

VIII. Le siège de la lésion rend compte du degré relativement peu accusé de Vhémiplégie qui prédominait au bras gauche. Uarret de développement de ce

Assistance des enfants idiots.

membre et du membre inférieur correspondant était au contraire assez prononcé et en quelque sorte hors de proportion avec la paralysie.

IX. La tuberculose s'est développée d'une manière latente, coïncidant avec l'aggravation de l'épilepsie sur laquelle elle n'a pas exercé d'action, les accès étant au contraire devenus plus nombreux. Elle a évolué d'ailleurs sans que l'enfant, en déchéance, se soit jamais plaint : c'est ce qu'on observe souvent chez les malades de ce genre. Le tableau ci-après fait constater que, sous l'influence de la maladie terminale, la taille est demeurée stationnaire et que le poids a notablement diminué.

Tableau du poids et de la taille.

Poids .

Taille

' X. Il est dit dans l'observation que Duf... a séjourné pendant quelque temps à l'hôpital des Enfants-Malades , Ce n'est pas là une exception. En effet, tous les ans, nous recevons un certain nombre de malades atteints d'affections chroniques du système nerveux qui nous viennent des hôpitaux consacrés aux maladies aiguës de l'enfance. Mieux vaudrait qu'ils fussent adressés directement de leurs familles aux quartiers de Bicêtre, de la Salpêtrière, de Villejuif ou à la colonie de Vaucluse ou tout au moins qu'ils ne restassent dans les hôpitaux d'enfants que le nombre de jours nécessaire pour poser le diagnostic. Il en résulterait qu'ils ne détiendraient pas de lits au détriment des cas aigus. Ceux qui ont combattu la création de la section des enfants

68 Assistance des enfants idiots.

chroniques de Bicêtre n'avaient pas songé qu'elle désencombrerait les hôpitaux spéciaux et que, partant, elle devait contribuer à assister et traiter un plus grand nombre d'enfants.

Idiotie complète probablement congénitale;

Par BOURNEVILLE et RUEL.

Sommaire. — Père, fièvres intermittentes, épileptique avec accès rares. — Mère, rien de particulier, sauf qu'elle a uriné au lit jusqu'à 16 ans. — Grand-père materneU excès de boisson, mort de congestion cérébrale, -r Pas de consanguinité. — Inégalité d'âge de iO ans.

Première dent à 4 mois. Début de la marche et de la parole h un an; cessation de la marche et de la parole. Gâtisme ; incapacité de s'habiller. — Accès de cris. — Tics; se mord les mains; accès de colère. — Progrès de la marche. — État syncopal subit; mort rapide.

Autopsie. — Adhérences de la dure-mère aux os; injection de la pie-mère qui se détache facilement. — Coloration chair de saumon des circonvolutions. — Un peu d'œdème des cordes vocales.

Mus... (Alice), née le 20 mars 1890 à Malakoff (Seine), est entrée le 9 novembre 1892) à la Fondation Vallée (service de M. Bourneville).

Antécédents. (Renseignements fournis par le père le 15 novembre 1892): — Père^ 44 ans, charpentier^ n'a jamais eu de convulsions, de fièvre typhoïde, de chorée, de rhumatisme ; n'est pas sujet aux migraines ; ne présente aucun Bigne de syphilis, ni d'alcoolisme. Il ne fume pas, mais chique énormément. Caractère gai, doux. Pendant la Commune, il était en convalescence à Paris, à la suite de fièvres intermittentes contractées à Madagascar, pendant son service militaire, quand on vint le chercher pour l'enrôler dans les bataillons de fédérés. Lors de l'entrée des jtroupes de Versailles, il voulut rentrer dans l'armée régulière. De ce fait, il passa lous le feu des deux partis et faillit être fusillé par

70 Antécédents hêréditairbs et personnels.

ceux qu'il abandonnait et par ceux qu'il voulait rejoindre. C'est sous l'influence de ces émotions qu'il dit être devenu « épileptique ». Il eut, à ce moment, un premier « accès » et en aurait depuis cette époque un ou deux par an. Cet homme est intelligent et répond nettement aux questions ; les yeux sont cependant un peu hagards. — [Son père est mort à 31 ans d'un a chaud et froid », il était ingénieur des ponts et chaussées. — Sa mère, âgée de 68 ans, est bien portante. — Aucun renseignement sur les grands-parents paternels ou maternels : il n'a pas entendu dire qu'il y ait eu parmi eux des personnes atteintes de maladies mentales ou nerveuses. Un oncle paternel, deux oncles et deux tantes maternels en bonne santé. Pas de tares physiques ou mentales chez leurs enfants. — Une sœur, religieuse, est morte à 83 ans. — Deux frères ont succombé vers 10 ou 11 ans, il ne sait de quoi. Il n'y a pas d'autres épileptiques dans la famille^ pas d'idiots, d'aliénés, pas de suicidés, de débauchés].

Mère, 34 ans, femme de ménage ; pas de convulsions de l'enfance ; pas de maladies nerveuses ou autres ; elle a uriné au lit jusqu'à 16 ans ; éprouve de rares maux de tête mal caractérisés. — [Père, mort à 69 ans de t congestion au cerveau » : on n'a pas eu le temps de constater des troubles paralytiques ; il était alcoolique. — Mère, 68 ans, bien portante, sans troubles intellectuels. — Pas de renseignements sur les grandsparents. — Un oncle paternel est mort d'accident ; deux autres oncles paternels sont en bonne santé. — Pas d'épileptiques, ni d'aliénés dans le reste de la famille].

Pas de consanguinité. — Différence d'âge de 10 ans.

Six enfants et une fausse couche :

1« Une fille morte à 4 mois d'athrepsie ; — 2o une fille, 10 ans, intelligente ; — 3^ une fille morte à 18 mois d'une « fluxion de poitrine » ; — 4° notre malade ; — 5® deux jumelés âgées de 8 mois, bien portantes.

Antécédents personnels. — A la conception, rien de particulier. — Grossesse normale ; pas de chutes, d'émotions, pas d'albuminurie, pas de tentative d'avortement. — i4ccouc/iemenf à terme, sans intervention, ni chloroforme; présentation du sommet. — A la naissance, l'enfant était grosse, non cyanosée ; pas de circulaire du cordon. Elle fut élevée au sein par sa mère et sevrée à H mois sans difficulté. — Première dent à 4 mois. Début de la marche et de la parole vers un an, mais à la suite d'une bronchite, qui survint peu après et la

Description de la malade. 7J

tint au lit deux mois, elle cessa de marcher et de parler. Elle n'aurait jamais eu de convulsions. La mastication est défectueuse. Pas de salacité. L'enfant ne bave pas, à proprei^ient parler, mais elle rejette de la salive avec brait, sans pouvoir la projeter au loin. Pas de succion, de rumination, ni de troubles digestifs ; elle a toujours gâté. Vaccinée à trois mois. L*enfant n'a jamais eu de dermatoses, ni d'accidents scrofuleux, ni de traumatismcs. Elle reconnaît ses parents et « se plait bien » avec sa sœur plus âgée. Pas d'onanisme, ne grince pas des dents.

État actuel (12 novembre 1892). — L'enfant est pâle; toutefois, elle paraît bien portante. Pas d'adipose, ni d'émaciation. Physionomie douce, peu intelligente. On attire bien l'attention de l'enfant ; elle regarde, ne comprend pas.

Cheveux chatain-clair, longs, régulièrement implantés : tourbillon normal. Crâne de volume moyen, symétrique. Au niveau des fontanelles, on perçoit un ressaut formé pour l'antérieure, par le bord antérieur des pariétaux, pour la postérieure, par l'angle inférieur de l'occipital ; pas d'autres inégalités à la palpation. — Front assez élevé, découvert, fortement convexe, pas de cicatrices. — Face courte, carrée; arcades sourcilières non saillantes. Orbites grandes, non déformées. Paupières normales et également mobiles. Sourcils bien dessinés, écartés l'un de l'autre, châtain-clair. Cils assez longs, bien implantés, de couleur brune ; pas de blépharite. Globes oculaires normaux. Conjonctive saine. Iris grisbleu. Pupilles égales paraissant réagir à la lumière et à l'accommodation. Quant à l'examen fonctionnel de l'œil, il n'est pas possible chez l'enfant.

Nez camus; lobule intact; cloison et sous-cloison non déviées ; narines assez grandes regardant en bas et en avant : il est impossible de reconnaître si les odeurs causent quelque impression. Pommettes peu saillantes, symétriques. — Bouche moyenne, large de 3 centimètres. Lèvres minces ; commissures horizontales. Voûte palatine profonde, presque ogivale; voile du palais intact. Langue normale; amygdales assez volumineuses. Muqueuse buccale saine. Réflexe pharyngien normal. L'enfant fait la grimace au sulfate de quinine, tire la langue pour avoir du sucre. Dents temporaires au complet, saines, bien rangées. Menton petit, non prognathe. Oreilles assez grandes, écartées : à droite l'hélix est assez bien ourlé, mais l'anthélix ne remonte pas assez haut, de sorte qu'entre les deux existe une capsule assez grande; il n'en est pas de même du côté gauche. Pas d'otorrhée.

Description de là malade.

Cou assez long, circonférence 22 centimètres, pas de ganglions sous-maxillaires. Corps thyroïde petit, vaguement perceptible.

Thorax assez bien développé, sans aucune déformation. Pas de lésions du cœur, ni des poumons : la respiration a le type abdominal. — Bassin assez large.

Organes génitaux. — Pénil saillant, glabre, grandes lèvres saillantes; leur face externe est recouverte d'une éruption vésiculeuse sur fond rouge qui se prolonge vers la racine des cuisses ; clitoris très petite non recouvert par le capuchon : les petites lèvres sont accolées au-dessous du méat^ puis s'écartent de nouveau plus bas. L'orifice de l'hymen n'est pas visible (?).

Membres supérieurs régulièrement conformés; les ongles ne sont pas rongés, mais la peau de la face dorsale présente au niveau du métacarpe plusieurs épaississemenls : l'un d'eux siège au niveau de l'articulation métacarpo-phalangienne du pouce des deux côtés; les autres sont disséminés sur toute la face dorsale. Quelques-uns sont ulcérés, saignants, d'autres masqués par de petites croûtes épidermiques incomplètement détachées. — Membres inférieurs régulièrement constitués dans toutes leurs parties.

Mesures de la tête.

Circonférence horizontale maxima

Demi-circonférence bi-auriculaire

Distance de Tarticulation occipito-altoïdienne à la racine du nez

Diamètre antéro- postérieur maximum

— l)i-auriculaire

— bi-pariétal

Hauteur médiane du front

Poids.

Taille

Xovem.

Janvier.

Pendant le séjour de l'enfant à la Fondation Vallée, on constate qu'elle ne parle pas : à peine prononce-t-elle le mot «maman» quand elle est en colère. Ellejette des cris perçants

Autopsié, 73

à chaque instant quand on l'habille, qu'on la nettoie et surtout avant de s'endormir. Elle ne marche point, mais se tient assez droite dans le chariot. Elle ne sait pas manger seule, se tient mal à table ; elle prend plaisir à plonger les mains dans son assiette pour porter les aliments à la bouche ou les jeter à terre. Elle n'est pas salace, elle mange avec appétit ce qui lui est présenté ;aime le vin, le lait et surtout le chocolat. Ne Baitpas s'habiller seule, se fâche quand il faut le faire, ne sait ni boutonner, ni lacer. Elle gâte le jour et la nuit. Sommeil calme ; dès le réveil, elle se met à crier; elle transpire beaucoup.

Caractère assez affectueux ; elle aime les caresses, mais se met en colère dès que son désir n'est pas satisfait; témoigne une grande joie à la vue de ses parents, surtout de sa sœur âgée de iO ans.

Tics. Mus... se mord les mains constamment et avec vio* lence, surtout la partie dorsale externe, d'où les calus que nous avons décrits. Elle se cogne la tète, a toujours les gencives saignantes.

Traitement : Sirop d'iodure de fer, huile de foie de morue deux bains salés par semaine ; exercices de marche.

15 décembre. — L'enfant fait des progrès au point de vue , de la marche ; elle se tient mieux et exécute quelques pas en la tenant par la main ; elle crie quand on veut la mettre dans le chariot. — Le 26 décembre, embarras gastrique et toux , sans fièvre ; on lui donne un vomitif ; potion calmante.

1893* il mars. — L'enfant, bien portante toute la matinée avait mangé à H heures et demie comme d'ordinaire. Elle s'endormit vers deux heures selon son habitude. A deux heures et demie on s'aperçut qu'elle pâlissait. Immédiatement, elle est mise dans le décubitus dorsal, on lui fait prendre du sirop d'éther, elle est couverte de sinapismes et flagellée avec de l'eau et du vinaigre. L'interne de garde pratique la respiration artificielle sans succès. L'enfant est décédée à 4 heures.

Poids après décès : 9 kilog. Température un quart d'heure après la mort : 3o^; — une heure après : 28°,5 ; — 3 heures après : 28« ; — 5 heures après : 27o,5. T. de la salle : 12®.

Autopsie faite le 13 mars 1893, 40 heuresaprès le décès. — Tête. — Le cuir chevelu, assez épais, présente une ecchymose un peu au-dessus du front et une vascularisation notable au i^iveau de la région temporale droite. — Les os du crâne sont minces (2 à 3 mm. au plus), peu durs, transparents par pla-

74 Autopsie.

ques 1res. nombreuses. La plus large plaque existe au niveau de la fontanelle antérieure qui est ossifiée mais dépressible au niveau de l'angle antéro supérieur du pariétal droit. Les sutures sont très dentelées et non ossifiées sur la face convexe ; elles sont transparentes en grande partie sur la face interne. — Les cavités de la base sont symétriques, le trou occipital n'est pas rétréci. La glande pituilaire a le volume d'un tout petit haricot, elle mesure 6 à 7 millimètres transversalement et 4 à 5 mm. d'avant en arrière; elle présente une petite partie jaunâtre et indurée. — Très peu de liquide céphalo-rachidien.

La dure-mère étant très adhérente aux os au niveau de la fontanelle antérieure, de chaque côté de la suture sagittale et de la suture lambdoide, on est obligé de la couper circulairement. — La pie-mére est fortement vascularisée à la partie moyenne de la face convexe des deux côtés. — Les nerfs olfactifs, optiques, les tubercules mamillaires, les pédoncules, etc., ainsi que les artères de la base sont symétriques et sans lésions. — La glande pinéale, d'un gris rosé, a 4 à 5 mm# de longueur sur 3 à 4 mm. de largeur et d'épaisseur.

Encéphale 920 gr.

Hémisphère cérébral droit 400 —

— — gauche 400 —

Cerveau 800 —

Hémisphère cérébelleux droit 55 —

— — gauche 55 —

Bulbe et protubérance 10 —

Cervelet et isthme 120 —

Moelle épinière 20 •-

Hémisphère cérébral gauche. — La pie-mère est assez mince ; elle s'enlève partout sans entraîner de substance grise. — Les circonvolutions ont une couleur un peu plus foncée que d'habitude ; elles sont luisantes ; les sillons sont peu profonds.

Hémisphère cérébral droit. — La pie-mère s'enlève un peu moins facilement qu'à gauche sur la face convexe surtout ; pas de différence sensible sur la face interne. La couleur gris-rosé des circonvolutions est plus prononcée que du côté gauche et rappelle bien la chair de saumon. Quelques adhérences douteuses autour de la scissure de Sylvius.

Des deux côtés les circonvolutions sont assez sinueuses mais elles sont grôles et les plis de passage sont rares. Des deux côtés les lobes frontaux sont relativement peu développés, les circonvolutions frontales sont en quelque sorte

Idiotie probablement congénitale. T5

hachées par des sillons superficiels en pavés irréguliers, cette disposition est plus marquée à droite qu'à gauche. — Sur la face interne de l'hémisphère droit les circonvolutions sont très peu plissées tandis qu'elles le sont notablement plus sur l'hémisphère gauche; ceci s'applique principalement à la circonvolution frontale. Les sillons sont peu profonds. — Les masses centrales n'offrent rien de particulier.

Le cervelety la protubérance et le bulbe ne sont le siège d'aucune lésion.

Cou. Le corps thyroïde est normal (5 gr.) ; le thymus (5 gr.), occupe la partie médiane et mesure H cent, de long. — Les cordes vocales sont très-œdématiées et congestionnées ; mais il paraît rester un passage suffisant pour l'air.

Thorax. Les poumons (210 gr.) et le cœur (60 gr.) sont normaux. Pas de persistance du trou de Botal.

Abdomen. Foie normal (540 gr.) — Le rein droit (42 gr.) présente des traces de lobulation ; le rein gauche pèse 40 gr. Capsules surrénales, rate et pancréas, rien de particulier. — Estomac vide; la muqueuse est un peu congestionnée. Uintestin est normal; l'appendice vermiculaire a 12 cent. (Je long. La vessie est distendue par une grande quantité d'urine. — Cause probable de la mort : asphyxie par œdème de la glotte.

Réflexions. — L Relevons, au point de vue de Vhériditéy Vépilepsie chez le père de l'enfant ; — Vincontinence d'urine jusqu'à 16 ans chez sa mère ; — des excès de boisson et jjinQ congestion cérébrale chez le grand-père maternel.

IL Nous avons soin de mentionner dans nos observations la différence d'âge qu'il y a entre les père et mère de nos malades. Ici elle était assez grande, iO ans. Un jour nous chercherons à voir s*il y a quelque conclusion à tirer de tous ces faits et s'ils confirment les opinions émises par certains auteurs qui attribuent une influence à la disproportion des conjoints sur la production des enfants arriérés.

III. L'enfant paraît avoir été normale jusqu'à sa deuxième année, époque où elle eut une bronchite (?)

76 Idiotie probablement coNaÊNiTALE.

qui dura deux mois. C'est à cette maladie que l'on attribue l'idiotie car, à la suite, elle ne pouvait plus marcher et avait perdu ce qu'elle savait au point de vue de la parole. Toutefois l'absence de convulsions, de symptômes cérébraux graves, autorise à mettre en doute cette étiologie.

IV. Cliniquement Yidiotie était complète. En l'absence de détails précis sur la maladie de la seconde année, nous avons pensé qu'il s'agissait d'un arrêt de développement congénital. L'autopsie viendrait & l'appui de ce diagnostic, car il n'y avait ni lésions méningitiques, ni lésions en foyer.

Arriération intellectuelle consécutive à une brûlure de la tête ; — instabilité mentale ; — délire mystique ; — fièvre typhoïde avec rechute ; mort ;

Par BOURNfiVILLE et TISSIÉ.

Sommaire. — Père et grand-père paternel, violent, — Arrière

. grand-père paternel et tante paternelle cancéreux. — Mère migraineuse, — Grand-père maternel, excès de hoisson, —

. Pas de consanguinité, — Egalité d'âge. — Exemples de gémellarité.

Grossesse accidentée par de vives contrariétés. — Enfant Jumeau. — AS mois brûlure grave du cuir chevelu de Voreille gauche et de la joue gauche, suppuration prolon» gée, — Parole et marche complètes à 3 ans. — Rougeole et coqueluche à 5 ans. — A la même époque on note la /aîblesse de Vintelligence, la bizarrerie du caractère, des accès

. de colère. — Idées mystiques; — Fugues, — Déguisement en moine. — Arrestation. — Envoi à Bicêtre, — Description de Venfant. — Persistance des idées mystiques. — Amour de la solitude. — Nuls progrès à Vécole. — Fièvre typhoide; — amélioration; — abcès; — rechute; — /lémorrhagie intestinale; — mort.

Autopsie. — Aucune lésion macroscopique des méninges et du cerveau. -^ Lésions intestinales caractéristiques.

Henneq..., Georges, né à Paris le 20 mai 1878» est entré ^ans le service le 5 juin 1894 à l'âge de 16 ans.

Antécédents. — (Renseignements fournis par sa mère), — Père, employé de commerce au moment où il a quitté sa femme; il aurait actuellement 51 ans. Les renseignements sur son enfance sont incomplets; il ne semble avoir eu aucune maladie grave avant son union, et n'en a eu aucune après.

78 Antécédents héréditaires.

Son caractère était vif et emporté, enclin à des colères violentes pendant lesquelles, toutefois, il ne se livrait à aucun acte de brutalité. Il ne fumait pas à Texcès, ne se mettait pas en état d'ivresse, et ne semble pas avoir présenté de symptômes d'alcoolisme chronique. — Après dix ans de vie commune, à Tàge de 35 ans, il s'est séparé de sa femme à l'amiable pour incompatibilité d'humeur. — ; [Famille du père. Le père de cet homme était bien portant au moment de l'abandon de la mère de l'enfant ; il n'était pas alcoolique, n'avait pas de crises nerveuses, mais était d'un caractère très violent. -— La mère n'a présenté dans sa vie aucune particularité digne d'être notée; les renseignements sur son caractère manquent. — Le grand' père maternel est mort d'un cancer, ainsi qu'une tante. Dans le reste de la famille paternelle, on ne relève l'existence d'aucune maladie nerveuse ni d'aucune difformité physique ].

Mère, 51 ans, cuisinière," n'a pas eu de convulsions dans l'enfance. Sa santé générale aurait été délicate : à 8 ans entérite violente qui s'est fréquemment reproduite; à 12 ans, affection cutanée aiguG. Actuellement elle est robuste, bien portante, sauf qu'elle souffre seulement de migraines intenses. Son caractère est facilement irri table ; pourtant elle n'a jamais eu de crises nerveuses et, quoique cuisinière, fait un usage très modéré de l'alcool. — [Famille de la mère. — Sa mère est morte à 76 ans, asthmatique. — Son père, nerveux, violent alcoolique, de tempérament arthritique (maux d'estomae, migraines, ulcères variqueux) est mort à 79 ans « de vieillesse, v Parmi les autres ascendants maternels, on ne relève aucune tare nerveuse, aucune maladie digne d'être signalée. De môme il n'existe dans la parenté collatérale aucun idiot, aucun épileptique, aucune malformation congénitale; la mère de l'enfant a 3 sœurs vivantes et parfaitement portantes. — Dans le reste de la famille, il n'y aurait eu ni aliénés, ni difformes, etc.]

Pas de consanguinité. — Égalité d'âge.

Cinq enfants : 1° garçon né à 8 mois et demi, mort en nourrice à 6 mois d'affection inconnue; — 2° fille bien constituée, née à 8 mois et qui est morte de diphtérie à 3 mois ; — 3*» fille née à 8 mois, morte à un mois en nourrice on ne sait de quoi; — 4*» et 5®, deux jumeaux, une fille morte en nourrice à 6 mois et demi avec de l'ictère, l'autre est le malade. — Cette grossesse double n'était pas la première dans la famille maternelle : la sœur de la mère de l'enfant a donné naissance à deux gar- ,çons jumeau.r ; une grand' tante maternelle de l'enfant et une

Antécédents personnels. 79

cousine germaine de lanière ont eu chacune une grossesse double).

Notre malade. — Au moment de la conception, les parents ne vivaient plus en bonne intelligence. Ils se sont séparés avant la naissance de l'enfant. — La grossesse s'est effectuée dans de bonnes conditions physiologiques, bien que la mère «e soit un peu serré le ventre que distendaient outre mesure les deux jumeaux. Elle signale surtout de fréquentes contrariétées dues à des querelles avec son mari. — U accouche ment, naturel^ a eu lieu vers la fin du huitième mois; le travail a duré 4 heures, aucun incident ne l'a entravé. — A la naissance, les deux enfants n'offraient pas d'asphyxie et n'avaient pas de circulaire du cordon. — Le garçon, cependant plus gros que la fille, ne pesait que 2 kilogrammes. — Nourri au sein par sa mère durant un mois, il a été ensuite élevé au biberon (lait <le vache) par une nourrice. Il n'aurait jamais eu de convulsions. A 18 mois il commençait à marcher et avait plusieurs dents quand est survenu un accident qui a beaucoup entravé son développement au dire de la mère. Il est tombé dans le feu et a eu le cuir chevelu, l'oreille et la joue du côté gauche fortement brûlis. La suppuration a duré plus de 3 ans et a été longtemps accompagnée de diarrhée. A part cet accident, l'enfant n'a eu d'autre maladie que la rougeole à 5 ans et la coqueluche aussitôt après. Son développement a été entravé par la suppuration de la plaie de la tête. Il n'a bien marché et bien parlé que vers 3 ans. C'est vers 5 ans seulement que sa mère a remarqué la bizarrerie de son esprit et la faiblesse de «on intelligence ; bien que d'un caractère doux et affectueux, il avait des colères qui lui faisaient perdre toute raison; il présentait enfin à propos d'émotions banales une agitation inquiétante. Mis dans un pensionnat de frères durant 3 ans^ il y a contracté les idées mystiques, qui devaient plus tard s'exagérer. Deux fois il a tenté de s'enfuir, ce que l'on attribue à -ce qu'il était toujours brutalisé à cause de la difformité occa- •sionnée par la brûlure et de la gourme. C'est en raison de ce •dernier accident que les frères L'auraient rendu à sa famille. Il avait alors 12 ans. Ses tendances religieuses, la bizarrerie, de son caractère, son désir de solitude n'ont fait que s'accentuer pendant les 3 années qui ont suivi. L'enfant a passé les quatre premiers mois de cette période chez des parents en province près de Belfort et le reste dans un pensionnat de Bretagne, sorte de maison de correction tenue par des frères. — ■Hes fugues devenaient plus fréquentes, ses colères plus violen- -tes, sa piété de plus en plus exagérée. Revenu à Paris à 15 ans,

80 Description du malade.

sans amélioration^ on a tenté de lui faire apprendre plusieurs métiers : tentatives inutiles, l'enfant maladroit et mal disposé cassait tout et ne faisait aucun progrès. La moindre observation de ses parents motivait des colères folles dans lesquelles il menaçait de sauter par la fenêtre ou de tuer sa mère ; il se levait fréquemment la nuit pour rêver et prier, parfois il éclatait de rire. Il avait depuis longtemps formé le projet de devenir le disciple de Jésus-Christ^ selon sa propre expression. Pendant les i5 derniers jours de son séjour chez sa mère, sans qu'on eût remarqué de changement dans ces habL tudes'ni d'augmentation de ses idées religieuses, il se confectionna en cachette une robe de moine avec une couverture; puis il partit un dimanche matin dans le bois de Clamart. Là, il enleva ses vêtements et ses chaussures, revêtit sa robe de moine, noua une corde autour de ses reins, prit son livre de messe^ se cacha dans un buisson et se mit en prière. — Le soir des gendarmes le trouvèrent dans cet état et l'arrêtèrent. — Réclamé et repris par sa mère^ il montra une agitation telle qu'il devint dangereux de le garder plus longtemps. Au bout de quatre jours on dut le remettre aux mains de la police qui l'envoya à la préfecture, puis à l'Asile clinique, et enfin àBicêtre-

— Son sommeil était bon ; il avait depuis longtemps des céphalées durant lesquelles il se frappait le front. Son caractère, en dehors de ses colères terribles, était caressant et bon.

— Jamais il n'a eu de véritables crises nerveuses d'aucune sorte. — On attribue son état mental à la brûlure.

État actuel (1 juin 1894). — Apparence générale satisfaisante, adipose assez marquée, face colorée. — La peau pigmentée est rude.

Tète. — Les cheveux sont châtains, irrégulièrement implantés. — Toute la partie gauche du cuir chevelu, dépourvue de cheveux, est occupée par la cicatrice de la brûlure signalée précédemment et qui a détruit tout le pavillon de l'oreille.

Crâne, peu volumineux, à peu près symétrique. — Fontanelles soudées. — Les bosses pariétales, développées, élargia«i sent le crâne qui par contre est assez bas. — Front assez découvert, mesurant 6 cent, de hauteur médiane. — Bosses frontales peu marquées.

La forme générale de la face est triangulaire. — La cicatri- "ce de la brûlure descend jusqu'à la région sus-hyoïdienne. Les arcades sourcilières, peu saillantes, sont garnies de sourcils abondants, plus foncés que les cheveux et séparés par un notable écartement sur la ligne médiane. Les fentes palpébrales sont larges et horizontales, les cils longs \ pas de blépha*

Descbiption du malade. 81

rite, — Les yeux grands, normaux, jouissent de tous leurs mouvements. L'iris est brun ; les pupilles, moyennement dilatées^ réagissent à la lumière et à l'accommodation. La vision des objets, la perception des couleurs et l'étendue du champ visuel sont absolument normales. — Le nez est droit et Vodorat bien développé. — La bouche est symétrique et de grandeur moyenne; les lèvres sont minces. Les diverses parties de la cavité buccale ne présentent aucune anomalie : les mouvements de la langue sont libres et le goût parfait. — Pas de prognathisme. La pommette gauche est un peu plus saillante que la droite. — Oreille droite de dimensions moyennes, sans aucune anomalie ; le lobule est un peu adhérent à la gauche.

Le cou, assez court, mesure 39 cent, de circonférence. Le corps thyroïde est perceptible.

La cage thoracique et Vahdomen sont normaux; l'examen de tous les organes n'offre rien de particulier.

Puberté. — Léger duvet sur la lèvre supérieure; rien au menton. Thorax glabre. Quelques poils longs autour de la racine de la verge, sur les bourses et au pourtour de l'anus. Verge : longueur 7 cent. 5 ; circonférence : 8 cent. Le prépuce recouvre le gland; pas de phimosis. Les testicules, sans aucune anomalie, sont de la grosseur d'une noix.

Les membres sont régulièrement conformés et libres dans tous leurs mouvements ; le bras et la jambe du côté gauche sont toutefois beaucoup plus faibles que les membres du côté droit; les saillies musculaires sont un peu moins marquées. Les ongles ne sont pas rongés.

La sensibilité tactile, douloureuse, réflexe et thermique est naturelle.

L'enfant comprend toutes les questions et répond clairement. Son instruction est assez développée. Il accuse des névralgies fréquentes siégeant au-dessus de l'orbite gauche et s'étendant à toute la tête ; quand elles atteignent une certaine intensité il perd la notion de ce qu'il fait. L'enfant déclare lui-même avoir des peurs fréquentes et des accès de colère.

A l'école, Henn.. se montre studieux et docile, il lit à voix un peu basse, mais avec expression et sans défaut de prpnonciation. Il écrit correctement et possède des notions de calcul, d'histoire et de géographie assez étendues.

iS9^, Décembre. — L'enfant s'accuse lui-même d'être taquin, de se mettre continuellement en de violentes colères et de*

Bo URNE VILLE, Bicêtre^ 1895, 6

8^ Fièvre typhoïde; rechute.

mande à être isolé en cellule. — On le met aux douchés et à rhuile de foie de morue.

Les progrès à Técole sont nuls ; son assiduité et sa conduite ne laissent rien à désirer, mais il se plonge souvent en des àilehces, en des rêverie» dont on le fait difficilement sortir, — Il a gardé ses coutumes de piété, fait sa prière chaque soir, dit son chapelet, lit son livre de messe, porte un scapulaire. Tantôt il se frotte les mains, tantôt il les applique sur ses oreilles comme pour ne pas entendre ce qui se dit afin de s'absorber dans ses idées. Durant les récréations, il s'isole dé ses camarades.

1895. 27 mai. — L'enfant entre à l'infirmerie avec les symptômes d'une pyrexie au début (fièvre, langue sale, courbature, angine légère). Le 30 mai, on note une albuminurie notable.

31 mai. — Les symptômes sont assez nets pour imposer le diagnostic de fièvre typhoïde (T.R. 41®). — Langue rôtie, taches rosées sur Tabdomen, douleur et gargouillements dans la région cœcale, céphalée, albuminurie persistante. — 'Traitement : Bains froids, caféine, acétate d'ammoniaque.

Jusqu'au 7 juin, la maladie suit son cours normal : Température élevée, très peu abaissée à la suite des bains donnés à 23®. — Délire presque continuel; pouls à 120, mou; râles de congestion pulmonaire surtout à droite.

7 juin. — Chute de la température et amendement considérable des symptômes. — Cet état satisfaisant dure du 7 au 11 juin. La température oscille entre 39® et 38® et s'abaisse à 37®, 8. Le 12, au soir, elle monte à 39® {Fig. 2), diminue le 12.

^3 juin. — Élévation brusque de la température qui, de 38®, 2, atteint le soir 41® sans grande aggravation pourtalit de l'état général. Un petit abcès, découvert à la cuisse droite, est incisé : c'est à lui. sans doute, qu'il faut attribuer la T.R. de 39® notée le soir de la journée du 11 juin. Toutefois l'état 'ne s'améliore pas et le 14 on recommence les bains froids et on purge le nlalade. — La rechute est rendue évidente par une abondante éruption de taches rosées.

Dans la nuit du 14 au 15, hémorrhagie intestinale de moyenne abondance ; la T.R. tombe à 39®, 2 {Fig. 2) ; le pouls, petit, est à 120. Le poumon est rempli de râles de congestion. Oii sup^ ];>rimé les bains, on prescrit la caféine, l'acétate d'ammoniaque et on pratique des injections de sérum artificiel. Du iS au 26, l'état du malade reste très précaire, sans incident grave. Le délire, tranquille, reparaît le 26, en même temps que le malade s'affaiblit visiblement. Le 26 au soir, chute de

FlÉVHE typhoïde : TEUPÉRATURE.

ffi;

Autopsie.

la température à 31^, 7, sans aucune amélioration de l'état général. — Le 28, mort à 5 heures du matin avec une température de 30°, H. — Un quart d'heure après la mort : T.R. 39®; — une heure après : T.R. 37»; — deux heures après: 36<» ; — 5 heures après : 30° ; — 9 heures après : 20®, la température de la chambre étant également à 20°.

Tableau du poids et de la taille.

Poids Tiillle

Juillet.

Janvier.

Autopsie faite le 28 juin (28 heures après le décès). — Tête. — Crâne, Cuir chevelu amaigri. — Calotte crânienne mince, peu dure, offrant de nombreuses plaques translucides. — La coupe est exsangue ; elle mesure 4 à 5 millimètres d'épaisseur. Toutes les sutures^ très apparentes^ sont finement dentelées et assez longues sur la face externe. Elles sont très visibles également sur la face interne et présentent de fines dentelures. Nulle part il n'y a le moindre commencement de synostose.

La dure-mère n'offre rien de spécial. Les fosses de la base du crâne paraissent normales et symétriques; peut-être y a-t-il une légère saillie au niveau du temporal gauche. — Les différents organes de la base du cerveau, nerfs, artères, etc., sont normaux, sauf l'artère communicante droite qui est environ moitié plus petite que la gauche. — La glande pituitaire est pâle et un peu dure. La glande pinâale a la forme d'un pois aplati, de 5 mill. sur 4. — La pie-mère présente une anémie générale: elle s'enlève très facilement sur les deux hémisphères; il n'y aucune adhérence, même au niveau de la brûlure ; en revanche il y a 5 ou 6 adhérences filamenteuses de la pie-mère à la dure-mère au niveau du rocher à gauche et trois plus petites à droite. — Aucune lésion macroscopique : les circonvolutions, les sillons, les ventricules latéraux^ les corps striés, etc., paraissent normaux.

Les hémisphères cérébelleux, la protubérance, le bulbe se décortiquent facilement et sont d'apparence naturelle.

némisplière cérébral droit.., llémisphére cérébral gauche.

538 gr.

535 gr.

AUTOPBIE : LÉSIONS INTESTINALES. S&

Poidi dn cerveau 1073 gr,

Hémigplièr* cérébelleuK droit Ë7 gr.

U^misplière cérébelleux giiuclie GT gr.

Daibe et protubôraiiue 3^1 gr.

Cervelet et istlime lâT gr.

Cou. — Corps thyrùAle volumineux (17 gr.), présentant à la coupe un tissu jaunâtre, mêlé de parties rouges. — Thymus Impondérable, mais existant encore.

Cavité Ihorscique. — Aucun épanchcment dans la cavité pleurale. — Le lobe inférieur du poumon droit et celui du poumon gauche sont fortement congestionnés. — Cœur (200 gr.), mou, rosé, sanslésions de péricardi te ni d'endocardite. Le trou de Botal persiste sous forme d'un petit pertuis situé à la partic antéro-supérieure de la cloison interauriculaire. Ce pertuis, fermé par la valvule de Vieussens qui s'applique sur les bords sans y adhérer, admet exactement le calibre d'un stylet.

Abdomen.— ^ Dès qu'on ouvre l'abdomcii, les intestins distendus par des gaz font hernie hors de la cavité. Pas de traces de péritonite. La muqueuse de l'e^fomac et de la partie supérieure de l'inleslin grèli n'otTrent absolument aucune lésion. A dix travers de doigt environ au-dessus du cœcum, on trouve sur riiéun trois plaques de Peyer voisines très nettement ulcérées. L'appendice est normal; le cœcum et le colon, remplis de matières dures, ne présentent que des arborisations vasculaires exagérées. Les ganglions mésentériques •ont infiltrés et durs. — Pancréas (50 gr.) et foie (1000 gr.), normaux; pas de calculs dans la vésicule biliaire.— La rate. molle et gorgée de sang, pèse 200 gr. — Le rein gauchi- (148 gr.) est plus volumineux que le rein droit (135 gr.); sa décortication emporte en quelques points un peu de sutistance rénale; son tissu est. mou et les vaisseaux de la substance corticale sont fortement injectés. Le rein droit présenti; un moindre degré de néphrite. Les capsules surrénales pèsent 5 gr. chacun. — Les organes génito-urinaires ne sont le siège d'aucune altération pathologique ni d'aucune malformation congénitale.

Examen histologique, par M. Pilliet. — Le cert;eau a éirdurci dans le liquide de Miiller et s'y trouve depuis déjà quelque temps, aussi est-il devenu très friable, ce qui en rend l'examen diFHcile. Laméthode de l'imprégnation d'argent n'a donné que desdépôts irrèguliers, en sorte que nous sommes sans renseignements sur les ramilles protoplasmiqui et sur les cylindres d'axe.

86 Examen histologique.

Les méthodes ordinaires de coloration par Thématoxyline avec décoloration subséquente ont donné les résultats suivants :

i*> Lobe frontal. On constate que la couche superficielle de la substance grise est intacte. Il n'y avait donc pas d'adhérences. Les couches sous-jacentes, des petites cellules, des cellules moyennes et des grandes cellules pyramidales de Técorce grise ne sont pas distinctes les unes des autres. -^ Elles forment une seule nappe, très riche en éléments cellulaires, comme chez les jeunes animaux. Chacune de ces cellules nerveuses est arrondie, globuleuse, unipolaire et n'a pas encore pris le type pyramidal, leur noyau est très volumineux. Nous avons vu qu'on ne pouvait suivre leurs prolongements. — Les faisceaux descendants qui vont à la substance blanche ne présentent pas de paquets de fibres dégénérées.

2® Lobe pariétal, La surface grise est encore intacte et son épaisseur est normale. Dans l'épaisseur on constate que les vaisseaux sont nombreux, dilatés, entourés d'une gaine adventice, riche en noyaux. Les cellules nerveuses sont pourtant aussi abondantes que dans Je lobe frontal et présentent les mêmes caractères de développement incomplet, ce sont dés cellules globuleuses ou piriformes comme celles que l'on rencontre chez les très jeunes chiens.

3^ Lobe occipital. Son aspect est tout à fait semblable à celui des deux précédents: cellules globuleuses à protoplasma clair, vaisseaux nombreux, faisceaux descendants non dégénérés.

4® Corps thyroïde. Le corps thyroïde'présente au contraire un aspect opposé à celui qu'on lui trouve dans l'enfance. Ses alvéoles sont considérablement élargis, distendus par la substance colloïde et sont sensiblement plus dilatés que ceux de l'adulte. Il y a donc hypersécrétion de la glande et tendance au goitre kystique.

En résumé, ce que l'on constate surtout, c'est un état de non développement des cellules nerveuses qui, bien que très abondantes, gardent les caractères qu'on leur voit chez les jeunes animaux. Ajoutons qu'elles sont entourées de nombreux vaisseaux — ce qui est encore^ du reste, un caractère fœtal.

Réflexions. — L Nous n^avons rien de bien sérieux à noter dans les antécédents héréditaires^ du moins d'après les renseignements qui nous ont été fournis.

Délire mystique. 87

II. Notre malade était jumeau et dans la famille, ainsi que cela se rencontre souvent, il y avait eu déjà plusieurs cas de gémellarité. C'est là, d'ailleurs un fait connu et dont nous avons eu maintes fois ^occasion de citer des exemples à titre de simple curiosité. Plus tard, peut-être, pourrons-nous en faire la statistique et voir s'il y a quelque conclusion à en tirer au point de vue de l'étiologie de ridiotie. La même recherche a été faite au sujet de la multiplicité des naissances.

III. La grossesse n*a été accidentée que par des contrariétés banales qui ne paraissent pas avoir» eu de conséquences. La naissance a eu lieu un mois avant terme, ce qui n*est pas rare dans les cas de grossesses doubles. C'est là, aussi, une circonstance — V accouchement avant terme — que nous avons toujours soin de mentionner dans toutes nos observations.

IV. Jusqu'à 18 mois l'enfant ne semble pas avoir différé sensiblement des autres enfants. Alors survint une brûlure grave et étendue du côté gauche de la tête et de la face, qui a suppuré très longtemps et aurait entravé à la fois le développement physique et le développement intellectuel. C'est à cet accident que la mère attribue Tétat mental de son fils et qui peut se résumer ainsi : faiblesse de l'intelligence, bizarrerie du caractère, accès de colère, instabilité mentale, idées mystiques. Cet ensemble symptomatique a persisté, avec prédominance des idées mysti^ ques qui, durant une certaine période, ont même revêtu l'allure d'un véritable délire.

V. La ^èi;re typhoïde a eu d'abord une marche bénigne qui faisait espérer une issue favorable. Une rechute inopinée, compliquée d' hémorrhagie intestinate, a occasionné un affaiblissement progressftj

€8 Fièvre typhoïde ; rechute.

qui s*est terminé par la mort au bout de cinq semaines. Le tracé thermométrique (Fig. 2) est très-intéressant car il indique avec netteté la marche de la température au début de la fièvre typhoïde, durant la période d*état, à la période de défervescence, interrompue par une élévation due à la production d'un abcès, enfin une élévation continue, correspondant à la rechute avec un abaissement momentané consécutif à Vhémorrhagie intestindile Cet abaissement thermique paraît être la règle, en semblable occurrence. Nous en avons relaté un certain nombre de cas personnels ou empruntés aux auteurs dans un mémoire spécial (1).

VI. Contrairement à ce qu'on aurait pu supposer, en raison de l'intensité et de l'étendue de la brûlure, de la chronicité de la suppuration, l'autopsie n'adécété aucune lésion des méninges.

(t) Boumeville. — Notes et observations cliniques et thermométriqiiea sur la fièvre typhoïde. Paris 1873, p. 54-62. Ce travail renferme 10 tracés therùiométriqu'es.

Bpilepsie. — Atrophie cérébrale localisée. — Etat de mal. — Influence des injections de Brown-Séquard;

Par BOURNEVILLE et SOLLIGR.

Sommaire. — Rien du côté du père. — Mère, nerveuse. — Grahd'père maternely alcoolique. — Grand'mère mafernelle, hémiplégique droite avec aphasie. — Arrière-grandpère paternel, mort paralysé. — Cousine maternelle^ choréique. — Frère, convulsions de Venfance.

Emotion violente de la mère au sixième mois de la grossesse.

— Premier vertige à huit ans. — Premier accès à onze ans.

— Accès sériels. — Diminution de Vintelligence. — Aug* mentation des accès sous Vinfluence des injections de Brov^n-Séquard. — État de mal. — Mort.

Autopsie. — Atrophie cérébrale localisée.

Le nommé Dec..., né à Paris le 2*2 mai 1878, est entré à Bîcôtre (service de M. le D' Bourneville), le 29 mai 1892, où il est décédé le 8 mai 1894.

Renseignements fournis par la mère . — Père^ 50 ans» doreur sur métaux (l), fort, de taille ordinaire, sobre. Pas de convulsions dans l'enfance. Fièvre typhoïde à 18 ans. Marié à 29 ans. Caractère emporté. Pas de maladie de peau, pas de migraines; quelquefois douleurs dans les membres. Exempté du service militaire par son numéro. — [Père, 75 ans, tailleur, sobre ; pas de maladies nerveuses. Bien portant, pas de ^)aralysie. — Mère, 75 ans, couturière ; bien portante ; pas de maladies nerveuses. — Grand-père paternel, tailleur, tué par cccident. — Grand-père maternel^ aubergiste, très sobre ceci) Nous notons toujours la profession des père et mère de nos malades afin de pouvoir, un jour, vérifier l'action des professions réputées insalubres sur le produit de la conception»

90 Antécédents héréditaires.

pendant, dit-on. — Grand'mères paternelle et maternelle, pas de renseignements. — Deux oncles paternels, dont Tun aété tué en Crimée, et l'autre est tailleur, sobre, sans maladies nerveuses. — Tante pateimelle, bien portante. — Ni oncles ni tantes maternels . — Une sœur, 43 ans, en bonne santé ; pas de troubles nerveux, ainsi que sa fille, âgée de 9 ans. — Dans le reste de la famille^ ni idiots, ni épileptiques, ni aliénés, ni paralytiques, sourds-muets, etc. ]

MèrCf il ans, sans profession ; pas de convulsions ni de maladies dans Tenfàuce. A 22 ans, étouffements nerveux qui passaient avec des inhalations d'éther ; jamais de crises de nerfs. Toujours un peu anémique. Coliques néphrétiques il y a 2 ans. Maux de tôte passagers. Caractère très doux mais impressionnable. — [Père, mort à 77 ans de pneumonie, ne faisait pas d'excès de boissons, mais buvait habituellement -« comme tout le monde ». — Mère, morte à 65 ans d'/iémipWgie droite avec aphasie. Toujours maladive. Érysipèles à rechutes. A partir de la ménopause elle ne fut plus jamais malade. — Grand-père paternel, mort paralysé après une Ion» gue captivité en Espagne, très fort. — Grand'mère paternelle, morte à 99 ans, jamais malade. — Grand-père maternel, ordinairement bien portant^ mort à 64 ans d'une pneumonie^ — Grand'mère maternelle, morte on ne ne sait de quoi à la suite d'une violente émotion. — Oncle paternel, mort à 57 ans probablement d'une affection pulmonaire. — Detix tantes paternelles, une morte de pneumonie à 57 ans, l'autre vivante, 55 ans, n'est jamais malade. — Trois tantes maternelles, de 70, 59 et 57 ans, toutes trois fortes et bien portantes. — Frère, 45 ans, en bonne santé, sobre, marié, a quatre enfants : un est mort à 14 ans de péritonite tuberculeuse ;\e deuxième, 19 ans, <et le troisième, 17 ans, n'ont rien de particulier aibsi que le plus jeune. Aucun n'a eu de convulsions. — DaAs le reste de lafamille, \ine cousine maternelle a eulac/iorée. A part cela, ni idiots, fous, épileptiques, etc.]

Pas de consanguinité. — Inégalité d'âge de 9 ans (père plus âgé).

Deux enfants : 1« garçon, 21 ans, employé chez aon père, a eu des convulsions dans l'enfance au retour de nourrice. -Depuis lors pas d'autres affections nerveuses; il est intelligent.

2.^ Notre malade. — Grossesse bonne ; toutefois, notons une violente émotion vers le sixième mois, à la suite de contra-

Antécédents, :91

riétés de famille, sans perte de connaissance, ni accident uté- ,rin. Ni coups, ni chutes, ri envies. Pas d'alcoolisme, pas d'éclampsie. — Accouchement à terme, très difficile, mais sans fers, ni chloroforme. — Pas de circulaires, mB,is asphyxie à la naissance : il a fallu flageller le nouveau-né pendant une demi-heure. Nourri au biberon jusqu'à 2 ans.

Première dent on ne sait à quel âge. Parole à 2 ans. Marche à un an. Il n'aurait jamais eu de convulsions, et n'aurait pas iait de maladies jusqu'à 5 ans 1/2. A cet âge, il a eu le croup et a été opéré. Il a rapide ment guéri . Ni rougeole, ni scarlatine, ni varicelle, ni variole, ni fièvre typhoïde. Coqueluche à un an, en nourrice, très modérée. Gourme et otorrhée. Il n'avait jamais eu d'étourdissements ni de vertiges, lorsqu'à l'âge de 8 ans, un matin pendant qu'on le débarbouillait il se serra fortement -contre sa mère. Il fut vu par un médecin qui lui donna du bromure. Pendant deux ans ces sortes de crises se manifestèrent au moins une fois par jour. Il sentait que cela allait le prendre, courait s'accrocher à une table et restait les yeux fixes et les bras raides quelques secondes, c'était tout. Il est tombé pour la première fois à l'âge de 11 ans. Pas d'écume, pas de bave, pas de morsure de la langue. Il avait les poings fermés. Secousses des bras et des jambes. Gela se reproduisait 12 à 14 fois par jour et tous les jours depuis dix-huit mois. Dans l'intervalle, il est resté neuf mois au collège sans rien avoir.

Auparavant et jusqu'à l'âge de 9 ans il était fort avancé, .très intelligent. A la suite, au contraire, il ne voulait plus •travailler. .Après chaque crise, surtout depuis un an, il est .4evenu voleur et méchant. Il fallait deux personnes pour le tenir. Il voulait mettre le feu chez lui, et agonisait ses parents ,de sottises.

On ne s'est jamais aperçu d'onanisme. Il a toujours bavé beaucoup et mangeait très salement depuis sa maladie. Il ne -gâtait pas, mais à chaque crise il urinait sous lui. Il avait des hallucinations, voyait des voleurs, des personnes étrangères autour de lui. Il aimait beaucoup ses parents. A l'âge de 10 ans une voiture lui a passé sur le pied, mais comme -Il avait des galoches il n'a rien eu de touché et n'a eu que très peur.

État actuel (21 février 1893). — L'enfant est pâle, mais a la figure pleine et e^i assez. fort. — La physionomie est triste et il a l'air peu- -intelligent. Cheveux blonds et fournis. Crâne rond, bosses frontales accusées, la droite un peu plus saillante que la gauche. A gauche la bosse occipitale est volumineuse, Front assez large, mais bas. — Visage rond ;

92 Description du malade.

arcades sourciliôres peu prononcées ; sourcils peu accuséfl et très peu abondants, très pâles. — Paupière supérieure bouffie» Tinférieure est séparée de la joue par un léger sillon. Cils très blonds et peu abondants. Yeux bleus, peu mobiles; légèrement saillants ; pas de nystagmus, ni de strabisme. Pupilles égales, réagissant bien. Nez droit, symétrique. Bouche toujours entrouverte ; lèvres volumineuses. Langue, longue, étalée. Amygdales très volumineuses ; pas de tumeurs adénoïdes. Menton arrondi ; fossette centrale. — OreiUes, assez grandes, bien ourlées; lobule non adhérent.

Corps thyroïde, perceptible. — T/iorax normal, peuoiusoy. — Colonne vertébrale non déviée. — Bras normaux, mains longues ; doigts volumineux. — Membres inférieurs, normaux; Peau blanche. Cicatrice do la trachéotomie. Viscères normaux. — Rate volumineuse.

La parole est lente. L'état intellectuel est affaibli, Tenfant arrive avec effort à donner la date du jour et de sa naissanoe. Il est violent, bat ses camarades, et cela en dehors de ses accès. Pas de tremblement de la langue. Il bave beaucoup après ses accès.

Voici le nombre total de ses accès en 1892, 1893 et 4894. De mai à fin décembre 1892 : 293 accès et 10 vertiges. En 1893 211 accès. — Les quatre premiers mois de 1894, 49 accès et un vertige.

L*enfant est un de ceux sur lesquels on a essayé Taction thérapeutique des injections de suc testiculaire. Ce traitement, commencé le 13 février 1893, a été appliqué de la façon suivante : du 13 au 16 on a fait une injection quotidienne avec la solution faible ; — du 16 au 19 deux injections; du 19 au 28, une injection avec la solution forte ; du l*'' mars au 26 mars trois injections avec la solution forte. Sous cette influence il y a eu augmentation des accès qui ont été trois fois plus fréquents. Le physique ne s'en est pas ressenti. L'intelligence n'a pas augmeiilj quoique l'enfant semble plus éveillé. Il bave moins mais cela d'une façon intermittente.

Le 2 juin l'cnfaut a eu 15 accès. — La température a présenté la marche suivante:

Au

3« ac«;è8

1/4 d'heure après

iO« -

Pas d'accès dans la nuit. — A partir de cette série d'accès

Etat de mal épii^ptique.

l'enfanlrest tombé en déchéance. Néanmoins le 25 juin il peut retourner à Técole.

Puberté (Juillet 1893). — Corps glabre. Verge: longueur ^^ent.; circonférence : 5 cent. 1/2. — Testicules égaux, delà grosseur d'un œuf de merle. Gland découvrabl^^ méat et anus normaux.

Mensurations de la tête.

Janv. 1893.

Juillet 1893

Circonférence horizontale maxima..

Demi-circonférence bi-auriculaire. . .

Distance de r»irticiilation occipitoaltoldienne à la racine du nez

Diamètre antéro-postérieur maximun

— bi-auriculaire

— bi-pariétal

Hauteur du front

Poids et taille.

Juillet 1892.

Janv. 1893.

Juillet 1893.

Janv. 1894.

Poids

TaiUe

1894. Janvier. — L'enfant est en déchéance. Il a tendance à se pencher en avant et à droite. La bouche reste entr'ouverte. La parole est embarrassée et très lente. Il dit qu'il a quinze ans, mais ne peut préciser la date de sa naissance; il indique le mois et le jour mais non le quantième. Les pupilles sont égales, il n'y a pas de tremblement de la langue.

Vertige. — L'enfant était debout devant moi quand il a été pris d'un vertige : Le corps s'incline en avant en même temps que les bras s'étendent et s'écartent du tronc ; puis le tronc se penche en arrière ; pleurs^ hébétude, pupilles dilatées.

2 mai. — Il entre à l'infirmerie. 3 accès dans la nuit. Dans la journée il en a 4. Pas de fièvre. Matin : T. R. 37»,2. — Soir : T. R. 37«,4.

96 Impressions maternelles.

Hémisphère droit, (585 gr., c'est-à-dire 55 gr. de plu& que le gauche.) — Rien de particulier.

Les ventricules latéraux, les noyaux gris des deux côtés n'ont aucune lésion macroscopique.

Hémisphère cérébral droit 585 çr,

— — gauche 530 —

Cerveaa Ili5 —

Bulbe et protubérance , 20 —

Cervelet et isthme 160 —

Hémisphère cérébelleux égaux, chacun 70 —

Réflexions. — I. Rien de notable du côté paternel. La mère du malade est nerveuse^ à un degré modéré; le grand-père maternel a fait des excès de boisson; la grand'mère maternelle est morte hémiplégique et aphasique ; \in des arrière grands-pères a été pa7'alysé; une cousine a eu la chorée et un frère des convulsions: c'est donc du côté maternel qu'on peut invoquer une influence héréditaire sérieuse.

*^^ II. ti^ grossesse à été accidentée par une émotion vive. C'est là une cause que nous rencontrons quelquefois. Nous avons soin de faire préciser la date à laquelle est survenue cette émotion, ses conséquences, si elle a été passagère ou durable, si elle a occ^* sionné une perte de connaissance, du tremblement, des crises nerveuses, des cauchemars, etc., afin de nous rendre compte de l'influence qu'elle a pu exercer sur le fœtus.

III. Faut-il rattacher la lésion trouvée à l'autopsie à cette émotion de la mère au sixième mois de la grossesse ou à V asphyxie à la naissance? Nous ne saurions nous prononcer formellement à cet égard. En tout cas, nous devons rappeler que l'enfant n'aurait jamais eu de convulsions.

IV. h'épilepsie a débuté à l'âge de 8 ans. Il n'y aurait eu jusqu'à onze ans que des crises incomplètes.

Etat de mal; température. 97

Les véritables accès ont paru à cette époque et, sauf une rémission de neuf mois, ils se sont montrés très fréquents. L'intelligence qui, assure-t-on, était développée, s'est affaiblie progressivement, l'enfant est devenu violent, grossier et a offert des périodes d'excitation avec hallucinations. Durant son séjour dans le service, les accès ont persisté, très nombreux, et n'ont pas été influencés par les divers traitements employésï notamment par les injections sous-cutanées de suc testiculaire (1). Enfin, il a succombé à un état de maL

V. Nous trouvons ici la confirmation de ce que nous avons écrit sur la température centrale pendant les séries d'accès (élévation modérée) et pendant l'état de mal (élévation rapide et considérable).

VL Au point de vue anatomo-pathologique, ce caà est à rapprocher de ceux qui se trouvent disséminée dans les volumes précédents du Compte-7'endw dé Bicêtre et de celui qui figure dans le présent volume (p. 60).

.ÉMMufcaÉaaiihMMto

(1) Voir Bourneville et Cornet. — Compte-rendu de 1893, t. XIV, p. 100. — Des 28 épileptiques qui ont été soumis aux injections hypodenniquès Ae tue testiculaire en 1893, dix sont morts à l'heure actuelle: Basn..., Btfrfftr..'. Déco..., Fara..., Ga8sin...,Guibl..., Lallem..., Morti..., fhora... (B), WH.. C*€8t lA une mortnli;è proportionnellement plus grande qu'on rtt Tobsëi^» d'habitude Nous croyons que, durant le même temps, sur 28 autres ^lep^ tiques pris au hazard il n'y a pas eu autant de décès.

Bourneville^ Bicétre, 1895, ï

Sclérose cérébrale hypertrophique ou tubéreuse,

compliquée de mécingite;

Par BOURNEVILLE.

Les observations de sclérose hypertrophique ou tubéreuse sont encore en petit nombre. Bien que nous n'ayons pas l'intention de faire un historique complet de la question, nous croyons cependant utile de donner quelques indications de nature à aider ceux qui voudraient faire une monographie de cette maladie. C'est en 1880 que nous avons publié dans les Archives de Neurologie notre première observation (1), suivie peu après d'une autre, accompagnée d'un examen histologique fait par M. Brissaud (2). Notre troisième observation a été communiquée à la Société anatomique en février 1881 (3). La quatrième a été également présentée à cette Société en juillet de la même année (4).

Nous citerons ensuite un cas de Breckner (Arch. fur Psychiatrie^ XII, 3) et un autre consigné par M. Jules Simon dans ses conférences Sur la sclérose (5)

^-.(1) Boume ville. — Sclérose tubéreuse des circonvolutions cérébrales, idiotie et épilepsie hémiplégique (Enfant Pit..., Marie), p. 81, avec une planche. . (2| /bid, 1880, p. 397 (Enfant Boury...) avec 2 pi.

(3) Bourneville et Bonnaire. — /dio(ie complète; vertiges et accès épilepilques ; sclérose tubéreuse des circonvolutions cérébrales (Bull, de la Soc. anat., 1881, p. 180) (Enf. Mor... Cii.).

(4) Bourneville et Bonnaire. — Sclérose tubéreuse ou hypertrophique des circonvolutions cérébrales (Ibid.'j 1881, p. 545).

(5) Revue mensuelle des maladies de l'en fance, 1883, p. bb\ 1884, p, 1 et 100.

Sclérose cébébrale hypertrophique. B9

cérébrale de V tn f ance ilSSi). S'app^yant Sur. inos deux premières observations — car il ne sembla pas avoir eu connaissance des deux suivantes — et sur celles de MM. Breckner et J. Simon, M. H. Richardière a consacré un chapitre spécial à la Sclérose hypertrch 'phique dans sa thèse inaugurale (1).

En 1888, sur noire conseil, M. J. Thibal prit pour sujet de thèse la sclérose tubéreuse, (2) y ras-' sembla toutes les observations cjue nous venons d'é,numérer et y ajouta une observation inédite, recueillie par nous en 1879. M. Thibal a essayé de tracer la nôsojjraphie de la sclérose hypertrophique, €n passant .successivement en revue l'étiologie, Tahatomie pathologique, la symptomatologie, le diagnostic, le pronostic, etc. En raison du petit nombre de faits, alors connus, cet essai est forcément imparfait.- C'est pour aider à le compléter que nous publions l'observation suivante.

Sommaire. — Père, nombreux excès de boisson, syphili-;' ■ tique, mort de pnralysie générale. — Grand'mère pater^

nette morte Hliénée.

Mère, très nerveuse, syphilitique. — Grand' mère maternelle

morte diabétique. — Arrière-grand-père maternel, excès de ' boisson. — Arrière-grand' mère maternelle morte d'un

cancer de Vestomac. — Deux oncles maternels tnorts d'à/»- - fections cérébrales. — Sœur, très nerveuse, strabique» ; r ■. • Pas de consanguinilé. — Inégalité d'âge de 8 ans. -^Conception problable durant une poussée syphilitique, — . Violences el colères durant la grossesse. — Premiers signes

d'idiotie à 3 mois. — Début de la parole toujours limitée

à quelques mots à 33 mois. — Début de la marche à là . même époque. — Premières convulsions à 8 mois; leiir

fréquence ; disparition à 3 ans. — Accès de cris diurnes

(1) Richardière (H) — Études sur les encéphalites primitives de Venfancè, P^;ri8, 1885, p. 13, 31 et 50. '

(2) Tiiibul (J ). — Contribution à Vétude de la sclérose tubér^useon h\fpet' trophique du cerveau. , .. .V. .

100 ÀNTBGÉDfiNTS HBBÉDITAIIUSd : FOUfi, dYFHHilS.

et nocturnes, — Krouomanie, — Tics. — Grincements de

dents, -r- Dalayicement, — liave. — Gâtisme.

1892. Rubéole : marche de la température. — Description de

la malade.

1803-1694. — Même état de Venfant; aucune amélioration. 1896. — Cachexie progressive ; diarrhée ; mort. Autopsie. — Sclérose hypertrophique ou tubéreuse; —

méningite chronique ; — granulations tuberculeuses du poumon droit.

Laut.. (P. Léontine), née à Paris le 17 décembre 1885, est entrée à la Fondation Vallée, le 21 mai 1892.

Antécédents. (Renseignements fournis par sa mère le 13 juin 1892). — Père, enfant naturel, 47 ans, marchand de meubles, pas de convulsions de l'enfance, ni de migraines, tempérament très nerveux caractère exalté, a contracté le syphi^ lis avant le mariage (35 ans). Un ou deux mois après, sa femme a remarqué une éruption à la peau, des maux de gorge, etc. Il a du suivre de nouveau un traitement spécifique. Il est devenu aliéné en 1890, et il a fallu Tinterner au mois de novembre àTasile de Viliejuif où il est mort le 29 mars 1894. « 11 était syphilitique, nous écrit le D^* Vallon qui l'a eu dans son service, et il avait fait des excès de toutes sortes, surtout des excès alcooliques Pendant près de trois ans, il a présenté de Texcitation maniaque avec prédominance d'idées ambitieuses et, par intervalles, des idées hypochondriaques. Durant cette période, malgré un examen attentif, on n'a pu constater d'autres troubles physiques qu'un myosis peu accusé. Néanmoins, dès le début, me fondant sur le caractère du délire, je l'ai considéré comme atteint de paralysie générale et je le montrais à mes internes, comme un de ces cas de paralysie générale dans lesquels les symptôme» psychiques existent seuls pendant plus ou moins longtemps, les signes phy* siques n'apparaissant que plus tard. En effet, à un moment, il s'est produit de Thésitation de la parole, puis un véritable embarras qui s*est accentué de plus en plus. En môme temps ont apparu des troubles oculo-pupillaires et les forces ont diminué progressivement. Des attaques épileptiformes spnt survenues et il a succombé dans le marasme. L*autopsie a montré rexîstence macroscopique des lésions habituelles et très prononcées de la paralysie générale. » — [Père, inconnu, partant aucun renseignement sur sa famille. — Mère, m^î- 4Fe9se de musique, intelligente, sobre, morte d*une pleurésie À l'Âsila clinique (6 janvier 1890) où elle était entrée coxanie

atteinte de démence avec id^es de perséctttion (Mftgnaî»J, — Grând'père materneU «lort très âgé, on ne sait de cpioi. -* Pas de détails sur la grand*inère paternelle, ni sur les oncles et tantes. On ne croit pas qu'il y ait eu parmi eux d'aliénés]. Mère, 39 ans, marchande de meubles» très intelligente, biéti portante; pas de convulsions de l'enfance, mais elle était sujette à. des colères violentes dans lesquelles elle se roulail par terre : elles ont disparu à la suite de « deux fesséesp», dit-elle. Pas de migraines. Son mari lui a donné la syphilis peu après le mariage: » on m'a fait prendre de** pilules mercuriellesetderiodure de potassium. » -— [Père, fondeur ep cuivre, n'a jamais eu d'accidents professionnels; sobre, caractère asarez emporté, est en bonne santé. — Mère, morle ^ 52 ans du diabète, n'a jamais eu d'accidents nerveux. — Grand-pète paternel, excès de boisson dans la jeunesse, décédé à 84- ans, — Grand'mêre paternelle, morte également à 84 an». — Grand-père maternel, mort à 83 ans, sobre, asthmatique. — Grand'mère maternelle, morte à 62 ans, d'un cancer de l^es-* tômac. Les oncles et tantes des deux côtés, ainsi que Teors enfants, n'auraient pas eu d'affections nerveuses oq m^enta* les. — Trois frères : deux sont morts Tun à i8 moi» d'une affection cérébrale sans convulsions, pense-t-ofi ; l'autrci a €^ une coxalgie et a succombé à une méningit0; l& survhratnt est d'une constitution délicate ; il a une fille de iO ans, s^eeZèe de coxalgie. — Deux sœurs : une est morte phthisique; Tau-* tre, bien portant», n'a pas eu de maladies nerveuses. — - Pat d^idlots, d'épileptiques, de suicidés, de débauchées, dé cHmi-* nets, etc., dans le reste de la famille].

Pas de consanguinité. — Inégalité d*âge dô 8 ans. • l"-6® Six fausses couches en trois ans, la première à6 ndols de grossesse. 8 mois aprè^v le mariage. Tbutes p^ralsseKl devoir être .ittribuées à la syphilis donnée par le itfari à s» femme ; — 7» notre malade ; — 8» une fausse couche ; -^ 9*» ufio fille, qui s'est tuée en tombant d'une fenêtre ; e\\é Siemblait être sous le coup d'une maladie du cerveau, était ttéé nerveuse, commençait à loucher ; elle était très in fèllf gemmer; avait beaucoup de mémoire ; bien que n'étant âgée que^ d@ 4 ans et demi, elle retenait toutes les poésies qu*on faisait réciter aux grandes élèves et les déclamait. Jamai» e4le n-a* vait eu de convulsions (t).

a> La mère do malade, réglée à 11 ans et demi, s'était mariée iiaapremMff fois à 23 ans et avait ea de son mari, mort de néphrite aiguë, une fiUe mort» d'asphyxie pendant Taccoachement.

ÎOi Antécédents personnels.

Nôtre malade. — A l'époque delà conception, le père. afTirine-t*on, était sous le coup d'une nouvelle manifesiation de la syphilis, entre autres il avait une poussée ganglionnaire ; il n'avait pas encore de signes d'aliénation. — Grosi^esse : pa§ d'envies, d'alcool, d'œdèine, d'idées noires, etc. Klle vivait encore, au moins au début de la grosses-^e. en bonne inlelligence avec son mari et n'a su qu'il lui avait donné la syphilis que quand il a élé interné à l'A ile clinique le 10 novembre 1890. « le 10* anniversaire de notre mariage » et ce jour-là elle a fait une nouvelle fausje couche de deux mois et demi, qu'elleatr tribue aux fatigues et aux chagrins occasionnés par la maladie de son mari et aux scènes du placement. Au cours de cette grossesse son mari était déjà violent, lui donnait des coups de pieds et de poings de tous les côtés, môme sur 'e ventre. Ces violences occasionnaient chez elle de fréquentes colores. — Accouchement à terme, naturel, sans chloroTorme, en deux heures; présentation de la tête. — A la naissance, pas d'asphyxie ; elle était grosse (non pesée), a crié de suite. Elle a été élevée à la campagne au biberon (lait de vache) jusqu'à 2i mois. Sa mère l'a visitée au troisième mois et s'est aperçue qu'elle n'était pas « naturelle. » Elle ne regardait pas, ne souriait pas, avait les yeux fixes, ne semblait pas entendre : « j'avais peur qu'elle ne fut sourde. » A 5 mois, elle l'a fait venir à Paris et l'a montrée à quatre médecins qui. contrairement à son opinion, ne lui trouvaient rien d'extraordinaire. « Pourtant, elle ne manifestait rien, n'était pas attentive, son regard était vague, sans expression». Le sommeil était calme, sans cris, depuis la naissance. L'état physique élait satisfaisant. — Première dent vers un an: deitition complète à ? — Début de la parole à 33 mois, papa, m 'mm, ohé! et de la marche à la même époque : elle serait partie tout d'un coup à la suite d'une application de pointes de feu le long de la eolonne vertébrale; elle courait très bien, « comme un lapin ». . Premières convulsions à 8 mois : flexion prononcée de la tôte, inclinaison légère du tronc pen lant quelques secondes, abduction et extension des bras en croix, mains fermées, les pouces en dedans, puis déflexion et extension de la tête, adduction des bras. Pas de mouvements cloniques. Lé^er stertor. L'enfant est revenue vite à elle (2 à 3 minutes). A la suite de ces convulsions, sa mère l'a fait venir pendant 3 ou 4 jours durant lefquels elle a pu assister à plusieurs crises. Renvoyée chez sa nourrice, elle a eu des crises tous. les 3 ou 4 jours, puis, au bout d'un mois, tous les jours jusqu'à son retour chez sa mère (21 mois). Elle avait à ce temps, 2 ou 3 accès par jour. Elle fut conduite à M. A. Voisin qui lui près*

Description de la malade. 103

crivit des frictions mercurielles sous les bras et de l'iodurede potassium et lui appliqua tous les 5 jours des pointes de feu le long du rachis. Il l'a soignée jusqu'en 1890.

Vers 3 ans, les accès ont disparu. Ils ont été remplacés par des cris de feu, avec grincements de dents « qui en étaient brisées », coiiUacture des mâchoires et rougeur intense de la face, venant par accès le jour et la nuit, de 11. heures à 2 heures. Ils étaient moins forts le jour. En même temps, les bras et les jambes se rapprochaient; il fallait déployer une grande force pour desserrer celles-ci. Il n*y avait pas de perte d • la connaissance ni de stertor. — En plus de ces accès de cris^ Lau... se tapotait le front avec la main droite, ou bien se cognait le front sur la table : « elle souffrait de la lôle. » — On n'aurait pas noté — en dehors de cçs accès de cris qui ont persisté jusqu'à l'eutrée à la Fondation Vallée — d'alternatives de pâleur et de rougeur de la face.

A 3 ans et demi — environ six mois après le début des accès de cris, sont survenus un baianceme?Uantéro-poptérieur du tronc, des contorsions de la bouche, la protraction de la langue « qu'elle avait très grosse et qu'elle a sucé jusqu'à son admission. »

Dans la marche, elle ne butait pas, courait, s'arrêtait s'il y avait un obstacle, mais ce n'est que vers 5 ans qu'elle estparvenue à monter le trottoir, qu'elle s'amusait ensuite à monter et descendre sans cesse: « c'était pour elle un véri-; table bonheur. »

En 1890, après la mort de son père, l'enfant, qui avait 6 ans; a été placée à la campagne où elle a continué à avoir les mêmes accidents. Deux ans plus tard, étant devenue souffrante et la garda n'en voulant plus, sa mère est allée la chercher et l'a conduite à l'hôpital des Enfants-Malades (service de M. D.^scroizilles). Trois semaines plus tard elle a été envoyée à l'Asile clinique et de là à la Fondation Vallée où elle est arrivée avec la rubéole.

Pas de paralysie, un côté n'est pas plus fort que l'autre. Elle est incapable de manger seule, mais elle peut porter le pain à la bouche. Elle a bavé jusqu'à 3 ans. La mastication est à peu près nulle; pas de vomissements; garde-robj quotidienne; jamais de constipation. Elle a toujour:^ été gâteuse. Pas de vers ; pas d'onani>me.

Avant l'entrée, aucune maladie infectieuse, aucun accident scrofuleux, aucun traumatisme. Elle a eu des engelures aux pieds et aux mains.

Les sentiments affectifs sont nuls ; elle ne paraît éprouver aucun plaisir à voir sa mère. —Jamais elle n'a semblé rien

DSSCatPTIOM DE LA UALADB.

Qomfffsndre. Bile ne joue pas avec les autres enfants, a'«nw«B4ule pendant longtemps avec des cailloux, à remuer des objets qui font du bruit, des clefs, un petit grelot, et alun •H8n'-~~ Psade clastomanie. La mère répète qu'elle grinçait deadoats « pendant des nuits entières. »

iB3T. 31 mai. — Laut .. a dû être immédiatement isolée. EIU présente depuis ce matin une éruption rubéolique. contTuente dans le dos, sur les bra? et les mains, discrète à la face; conjonctivite et rliini te a^sez faibles Aucun phénomène anormal du côté des organes respiratoires.

22 mai. — L'éruption a pili sur les bras et le devant du tronc. Pas de modiflc-ations des plaques de la face.

lui.,

Flg.i. — 'RabéoU.

3 juin. — L'érythème a complètement disparu sans la moindre complication. La fig. 4, relative à la marche do la température. Indique que l'on a eu affaire, ici, k une rubéole (1).

état actuel (Juin 1892). — État général médiocre, ce qu'erpUque la rubéole dont l'enfant vient d'être atteinte.

Tète. Cheveux blonds, bien Implantés. Crâne sensiblement symétrique. Légère dépression au niveau du siège de la fontanelle snérleure. Bosses frontales et pariétales peu dévelop-

Description de la malade. 105

pée«r, l'occipitale saillante. Front assez élevé, peu large. — Face ovale, les arcades sourcilières et les pommettes ne sont guère proéminentes. Léger prognathisme. Éruption érythémateuse à la base du nez, antérieure à la rubéole ; pointillé plus rouge sur la face, à la joue gauche en particulier ; petites sailljes offrant l'apparence de nseoi. — Fentes palpébrales naturelles ; sourcils et cih blonds, peu fournis, réguliers ; mouvements normaux des 7jea>c qui ne sont le siùge d'aucune lésion. Réactions pupillaires et vision semblant phy.siologiques. — Nez doit; narines peu volumineuses. — Bouche grande, le plus souvent béante. Lèvres assez grosses, ^inférie^re procidente. L'en ant sort constamment à demi la langue et grogne. Prognathisme très accusé. La première dentition est complète. Les dents sont déviées, les incisives supérieures sont en rétroversion. Voûte et voile du palais et anvygdales, rien de particulier. — Menton légèrement en galoche. — Oreilles assez longues, bien ourlées, à lobule détaché, passablement volumineux. L... paraît entendra : le bruit d'une montre approchée de son oreille attii^ sou attention.

Cou, Circonférence, 24 cent. Rien à noter. — Thorax régulier. La percussion et l'auscultation ne décèlent aucune lésion du cœur et des poumons. — Abdomen assez volumineux, sans altération appréciable du foie, de la rate, etc. — Scoliose peu prononcée à droite à l'origine des lombes, bien qu'on ne trouve pas d'indice bien net de rachitisme. — Organes génitaux, rien à relever. — Léger éryth.'jme de la région anale, dû au gâtisme.

Les membres supérieurs sont grêles, peu musclés. Les mouvements sont gauches et la position des mains bizarre : elles semblent être le siège d'une légère contracture. — Sut* le dos do chaque main, davantage à droite, épaississement paprllamateux de la peau, avec desquamation croùlcusc qu* paraît due aux morsures continuelles, aux pincement?, aux coups que l'enfant fait subir constamment à ces régions Les ongles sont bien iriplantos et la forme des mains régulière.

Les m^embres inférieurs ont une morphologie nor.nale. Le gauche est peut-être un peu plus développé que le droit. — La marche est difificile, hésitante.

La peau du tronc est rugueuse; le pannicule adipeux est très réduit. Quelques petites cicatrices à la partie supérieure du dos. Quatre cicatrices de vaccin sur le bras gauche et trois à droite. Il n'y a pas d'adénites.

Lau... pousse continuellement des cris perçants, hurle en quelque sorte, ce qui rend son voisinage insupportable. —

106 Sclérose hypertrophique et méningite.

La pirole est nulle. Elle paraît comprendre quand on l'appelle, reiçarJe un instant puis cacihe vite sa figure avec les mains. Elle ne sait ni s'habiller ou se déshabiller, ni manger seule. La mastication paraît assez boime ; les selles sont quotidiennes : gâtisme.

18 octobre. — Revaccinée sans succès.

1893. 2S janoip.r-W féorier. — Impétigo du cuir chevelu.

Juillet. — École. Malgré le traitement tonique et les exercices physiques, nous n'avons obtenu aucune amélioration.

1804. Juillet. — L'état de l'enfant est toujours le même; le gâtisme persiste. Elle continue à se mordre les mains, à se frapper le front, à jeter des cris, à se mettre, «ans motifs, dans de violentes colères, jusqu'à en étouffer, à se balancer d'avant en arrière quand elle est assise, etc.

1895. Janvier. — Elle se déchire constamment le nez, cogne sans cesse ses mains qui sont couvertes de croûtes épai-ses. Bien qu'elle ait un appétit très exagéré, sa maigreur est très prononcée. Elle voudrait toujours être couchée.

Juillet. — La situation s'a^^grave de plus en plus. Malgré la surveillance, et quoiqu'on lui attache les mains, sa figure et son nez surtout, sont écorchés. L'appétit n'est plus aussi exagéré ; on note de h* diarrhée. La maigreur augmente. Lorsqu'elle est le»é»\ L... se roule par terre et cherche à ae mettre au soleil, car, en dépit de la saison, ses extrémités sont très froides. Les accès de cris persistent le jour et la nuit.

^2^ juillet. — Eiat cachectique de plus en plus prononcé. Diarrhée continuelle. T. R. 37°, 2. Soir. T. R. 37'», 3.

^5 juillet. — T. R. ST». 5. — Soir : 37°, 8. — 26 juillet. L'affaissemeni et l'amaigrissement augmentent. T. R. 37**, 5 et 37°, 9.

27 juillet. — T. R. 37», 4 et 37°, 6. — 2f^ juillet T. B. 37o, 5 et 37°, 9. — "H',) juillet. T. R. 37°, 6 et 37°, 8.

30 juillet. — 'Matin. T. R. 37°, 8. Mort. — La T. R. a offert la marche ci-aprô^ :

Aussitôt lîi mort 37», 6

1/4 d'iieure après 37*,

2 heures après 36»,

4 heures aprè > 30»,

6 heures a;ir3^ 28*,

8 heures uirès 24«,

10 heures après 20%

Poids après décès :.ll kg. 200.

Autopsie : état des sutures.

Mef^ures de la tête.

Circonférence, horizontale inaxima

Demi-circonférence bi-auriculaire

Distance de l'articulation occipito-altoidienne à la racine du nez

Diamètre antéro- postérieur maximum

Diamètre bi-aunculaire...

— bi-pariétal

— bi-temporal

Hauteur médiane du front.

Juill

Janv.

Juin

Janv.

Juill.

Janv

Tuill

Poids.

Taille.