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lan.
Juil.
Jan. Juil.
lan. Jui
I&a. Juil.
laa. JuLl.
Jao.
T»iile
Mi
Itthorux et que le thermomâtre reste bien en place, conditlaiu ditBcUei i réotiaer complètement chez tes malades ordinaires et, à plus fOrte raison, chez le< enbnts et surtout les idiots.
Théhapectique.
Le trailemenl a commencé le 3f mai 1895. Nous avons administré un demi-lobe de giande thyroïde du mouton, coupé en petits fragments, dans du bouillon chaud. Voici un résumé succinct des phénomènes observés :
3 juin. — Les paupières sont un peu fl^conflées ; les mouvements sont toujours lents; la parole, le caractère et la voix n'ont pas changé.
4 juin. — Deb... pleure . parce qu'il éprouve des
douleurs dans le ventre et les reins.
5 juin. — Les douleurs ont disparu. Les paupières sont encore un peu plus dégonflées, le malade maigrit. Nous donnons un lobe.
7 juin. — Amaigrissement notable (2 k. 300).
Apparition de la fièvre (38°, 4| ; pouls 100 ; battements du cœur réguliers.
8 juin. — En raison de l'amaigrissement rapide et d'une température de 38°, le malade ne prend qu'un demi-lobe. Rien dans les urines. Pouls : 120.
9 juin. — Tremblement généralisé, sueurs abondantes au visage. Pouls : p 120, régulier. Etatlypothy-
mique. Pas de glande.
' 10 juin. — 1/2 lobe. Pouls : 120. Vers 2 heures de l'aprèsmidi, tremblement, faiblesse et sueurs. Deb... marche ditTicilement. Sueurs dans la nuit. Urine de 24 h.: 750 grammes.
11 juin.— Pas de glande .Pouls: 120. Haleine fétide, douleur
Trois cas d'idiotie myxckdéu&teuse. tT3
au niveau de l'estomac. Urine : 650 gr. Le visage est beaucoup : moins gonflé, les yeus sont plus ouverts. Érytlhème des aines dû aux poussées sudorales.
12 juin. — Tremblement de tout le corps sans sueurs, aiTaiblissement, persistance des douleurs stomacales. Urine : 500 gr.
Fig. 19.
13 juin. — Dans la nuit, vomissements alimentaires. La faiblesse des jambles est moins prononcée. Lemédicament est suspendu jusqu'au 5juillet. L'érylhème inguinal a disparu.
14 juin. — Tremblement des jambeî qui oblige de maintenir le malade au lit, pour éviter le retour des faiblesses qui le prennent dès qu'il se love. Douleurs abdominales, diminu-
Thérapeutique.
■:400 gr. Potion de
15 juin. — Agitation pendant la nuit : le malade s'est lerè sur son lit et voulait battre la veilleuse. Ce matin il ne se
rappelle point de ce qui s'est passé. Urine ; 50O gr. L'appétit est toujours médiocre et le malade se nourrit surtout de lait.
. 17 juin. — Le tremblement a diminué, les douleurs ont disparu, la température descend à 37°; te poids n'est plus que de 24 kil. 100. La peau devient moite. Pouls : 120.
Trois cas d'idiotie mvxobdémateuse.
20 juin. — La langue est moins épaisse, la prononciation est meilleure s les lèvres sont moins violacées ; la marche qui d'habitude était lente et pesante semble devenir plus rapide.
21 juin, — Le malade assiste au concert des frères Lionnet
Fig. ÎJ. — Debiir
et le soir, sans cause appréciable, la température s'élève à 38", Durant la suspension du traitement, le poids qui s'était abaissé jusqu'à 24 'k., 100 est remonté à 25 k., 050. Les urines se maintiennent aux environs de 500 gr. Jamais elles n'ont contenu de l'albumine ou du sucre.
5 juillet. — Reprise du traitement (Va lobe), Deb... se met
en colère, ce qu'on n'avait jamais vu et casse sa pipe parce que Tinfirmier examinait ses poches. Le pouls est descendu à 60.
^juillet — Urine : 500 gr. Pouls : 60.
7 juillet — La température s'élève de nouveau à 37^,6. Urine : 1 litre. Pouls : 70.
B juillet — Pouls : 70 ; T.R. 37«,2. Urine ; 525 gr.
9 juillet — La peau du malade reste toujours moite. Avant le traitement chez lui, comme chez les malades de cette catégorie, la peau était sèche. Les croûtes du cuir chevelu ont complètement disparu. On observe une desquamation de la peau des mains et des pieds, Deb.... taquine les infirmiers, par exemple cache leur casquette ; jamais on n'avait noté autant de spontanéité. Diarrhée, douleurs du ventre et du dos, affaiblissement des jambes. Pouls : 120. Matin : T.R. 37^4. ^Soir: 38«.
H juillet — Pouls petit : 130 ; T.R. 37o, 4. Urine hier 750 gr., aujourd'hui 500 gr.
12 juillet — La diarrhée a disparu, la faiblesse des jambes est moindre. Pouls : 120 gr. Urine : 500 gr.
13 juillet — Depuis hier soir, coliques, diarrhée, courbature générale. Le malade est affaissé, n'a pas d'appétit. Urine : 500 gr. Pas de glande. La desquamation de la peau des mains et des pieds continue. Pouls ; 120. Urine : 500 gr.
U juillet — V2 lobe. Pouls : 120. Urine : 260 gr. (?).
ib juillet — Pas de glande. Pouls : 120. Urine : 500 gr. La peau est moite.
{^juillet — Va lobe. Pouls : 120. Urine; 500 gr. Quelques coliques.
17 juillet — Pas de glande. Pouls : 120. Urine ; 500 gr. Coliques, sueurs.
18 juillet, — Depuis hier soir, prolapsus du bourrelet hémorrhoïdaire. Pouls : 100 ; Sueurs ; faiblesse générale. Urine : 560 gr. — Potion : bismuth, bétol, laudanum. — On supprime la glande thyroïde.
19 juillet — Le bourrelet hémorrhoïdaire est réduit et la diarrhée a cessé. Pouls : 84.
Tbois cas d*idiotie myxoedématbuse. 177
- 20 juillet. — La physionomie exprime la fatigue. Le poids qui avait augmenté , ainsi que nous l'avons vu, durant la période de suspension du traitement, sans revenir toutefois au chiffre primitif, a notablement diminué depuis la reprise du traitement, car il est descendu à 22 kil., 500 ; aussi Tamaigrissement est-il évident : non seulement les pseudo lipomes ont diminué, mais le ventre est devenu beaucoup moins volumineux : tandis qu'il mesurait au niveau de Tombiiic 0>»,740, il ne mesure plus que 0",67. La peau des mains demeure moite et devient souple ; les ongles poussent bien plus rapidement et 'sont plus brillants. Les mouvements sont plus vifs, la parole est moins lente, . le malade est moins engourdi. Pouls : 90. Urine : 500 gr.
2S juillet. -^ Bien que la médication ait été suspendue le 18 juillet, le poids a continué de baisser (22 k.,300).
[Depuis notre communication, nous avons repris le traitement à la date du 13 août, le malade ayant gagné 500 gr. et la température descendant à 37 degrés et au-dessous, ainsi que cela existait avant tout traitement. Nous lui avons fait prendre un lobe tous les deux jours jusqu'à la date du 30 septembre : les mouvements et la parole sont plus vifs, rintelligence est un peu plus éveillée, il n'a plus éprouvé aucun malaise et, depuis le 11 septembre, sa température n'est jamais descendue au-dessous dé 37 degrés. Le poids après avoir diminué du 16 août (22 kil., 800) jusqu'au 7 septembre (22 kil., 450) est remonté à 22 kil.^800 (17 septembre) et s'est maintenu à ce chiffre (28 septembre).
Voii. — Nous avons fait examiner le malade au point de vue de la voix par M. Sutter, professeur de chant de notre service. Voici la copie de la note qull nous a remise : a Avant le traitement, Jules Debarg... n'avait qu'une étendue très faible, correspondant à 2 degrés, depuis la dernière observation rènfant a gagné 4 degrés.] (Pl. 0^ tracé no 1.)
Obs. il — Idiotie myxccdémateuse.
Sommaire. — Père, fièvres intermittentes. — Grand-père paternel, apoplectique, — GrandCmère materneUe, excès de boisson. — Cousine germaine, paralysie consécutive à des convulsions. — Cousine germaine sujette à des atta^ ques. Grand-père .maternel, apoplectique. — Grand^mère maternelle, excès de boisson. — Oncle maternel, probablement apoplectique. — Tante maternelle, aliénée. —
BouRNSViLLE> Bicêtre, 1895. 12
Thérapeutique.
Consanguinité. — Un frère mort de convulsions, un autre idiot et épileptique; un troisième a eu des convulsions.
Accouchement à 10 mois (?). — A la naissance, foritanellê antérieure très large. — Hernie ombilicale. — Premières dents à 7 mois. — A deux ans chute sur la face, écrasement du nez et fracture du maxillaire inférieur. — Ozène consécutive. — Développement de la cachexie pachydermique. — Rachitisme. — Absence probable de la glande thyroïde. Malformation de Vun des orteils. — Dentition.
1890. Greffe d'une glande thyroïde dujnouton dans la cavité péritonéale (Lannelongue).
1893-1894. Julep avec extrait de glande thyroïde et injections sous'Cutanées de liquide thyroïdien: résultats négatifs.
1895. Ingestion stomacale de glande thyroide : élévation de la température; — diminution de poids; — phénomènes divers dûs au traitement : modification de la voix, augmentation de la taille, etc. — Amélioration
Wathi,., (Augustîne) née à Paris le 7 décembre 1875, est entrée à la fondation Vallée, (dans notre service) le 7 juin 1890.
L'observation de cette malade figure dans la communication que nous avons faite le 14- août 1879 à V Association française pour l'avancement des sciences. Elle a été reproduite dans le Progrès Médical, 1890, p. 3, et dans notre Compte-Pendu de Bicétre pour Tannée 1889 (p. 57). Les Fig. 23, 24, 25, et 26 donnent une idée de sa situation à Tâge de Il ans 1/2 et de 14 ans. Les tableaux ci-après permettent de se rendre compte de son développement physique^
Poids .
Taille.
Mai
Mai
Janv.
Janv.
Juil.
Janv.
Juil.
Juil.
Janv.
1895. Traitement par* Vingêstion de glande thyroïde. — Ce traitement a été commendé le 31 mai. Un demi-lobe de (Borps thyroide. Poids t 21 kil. 500. Letracéno2 montre les modifications survenues dans la température (ligne rouge), dans le poids pris chaque seniaine (ligne bleUe) et les doses de glande thyroide qai ont été ingérées (rectangles et carrés i)erts). Aussi nous bornerons-nous à relever les principaux phénomènes observés depuis le 31 mai jusqu'au 30 septembre.
Thois cas d'idiotie MVXOGDÉMATEUSE. f79
La température rectale, notée à dlfTérentae époques, avant le traitement, était toujours inférieure à 37» et ne dépaasaitpas 36", 6 ; le 7« jour du traitement elle atteint 37" et le 9« jour elle monte à 38^.
ii juin. — Amaigrissement; paupières
(diminutioQ de poids de 2 kilogr.) ; quelques secousses dstn!> les membres.
13 juin. — Tremblement presque continuel des membres supérieurs.
14 juin. — Persistance du tremblement. Diminution de l'appétit.
16 juin. — La perte de poids est de 2 kil. 500, Wathi...
180 Thérapeutique.
parait plus agile ; elle a moias de répugnance au mouvement et essaie, ce qu'on ne lui avait jamais vu faire auparavant, de courir avec ses camarades.
25 juin. —L'agilité sembleaugmenter.W... tourne maintenant facilement sa tête. Les masses graisseuses situées à la
(.34. — Wal... à 14 ans (
nuque et sur les cotés du cou ont diminué, la parole est plus nette.
12 juillet. — Les mains et les pieds font peau neuve, les ongles poussant bien, les cheveux restent raides, le teint est moins jaune. Wathi...est trûs gaie, moins timide, répond avec plus d'aplomb. .
Trois cas d'idiotie myxcedématedse. 18!
'19 juillet. — Contrairement à ses anciennes habitad«a, Wathi.. ne reste pas toujours assise ; elle aime au contraire & marcher et essaie de courir ; elle devient espiègle et fait des niches aux autres enfants il y a quelques jours, elle a voulu jouer à cache-cache avec ses camarades. -
s (uiui ltfH9).
29 jwiliet. — Wathi.. n'est plus aussi timide, elle a plus de spontanéité et plus d'agilité. Elle se cache derrière les portes avec un petit bâton à la main dont elle donne un coup à chaque enfant qui passe. Prise sur le fait, elle prétend que ce n'est pas elle et désigne une fillette quelconque en disant ; « tiens o'est-elle a . Elle tire les robes des infirmières
182 Thébapeutique.
ou lea rubans de leur bonnet et rit bruyamment. La desquamation des mains et des pieds continue. '
30 septembre. — Durant presque tout ce mois, la température est demeurée au-dessus de 37". La physionomie est plus
éveillée ; les masses lipomateuses des joues ont diminué; le teint n'est plus aussi terreux et se rapproche du teint naturel. L'ozène dont elle est atteinte s'est améliorée, l'écoulement nasal a diminué et l'odeur est de moins en moins fétide Depuis quelque temps le teint n'esC plus du tout terreux ; les paupières, considérablement dégonflées, laissent MeD voir les globes oculaires, les lèvres sont rosées, lea
Trois cas d'idiotie myxoedéiuteube. 18î
cheveux sont deveaus beaucoup moins seos au toucher^ la cuir chevelu eat tout à fait sain et la malade n'a pas eu cette année les poussées eczémateuses qu'elle a d'habitude. La fon* tanelle persiste et on sent une dépression qui peut être évaluée & deux centimètres dans tous les sens avec une sorte de fissure transversale des deux côtés. Toutes les masses Ilpo-
Fi0. 37. — Wat... en leptcmbre IB9&.
mateuses ont considérablement diminué. Aucune modifications des soins ni de la vulve, !e corps tout entier est glabre. — Les mains et les pieds n'ont plus l'aspect pachydermique, il ne semble plus y avoir de dépôt graisseux exagéré entre la peau et les muscles.
Modifications de U voix. — Depuis le traitement la voix est
Thérapeutique.
devenue bien plus claire et a gagné en étendue. L'enfant qui, le 14 juin^ n'avait qu'une étendue de 6 notes, avait, le 24 juillet un timbre de voix plua sonore et d'une étendue de T notes.' ,
raille. — La taille qui était de 882 miUim. le 31 mai était de
Fig.n.
septembre 189Ï.
905 mtlUm. le 17 août et de 92 centim. à la fin de septembre.
Le pouls n'a pas dépassé 96 pulsations.
Les figures 27 et 28, comparées aux figures 24 et 25, donnent une idée exacte de l'amélioration obtenue. '
Obs. IIL — Idiotie uyx(Soëhâtbu8e. -
SouUAiRE. — Enfant naturelle. — Père, sobre, caractère sournois; renseign«tnents insuffisants sur lui et nuls sur
Trois câ.s d*idiotie bcyxocdémateuse. 185
• toute sa famille.. — Mère, rien de particulier. — Grand - •> père materneU eoèeès de boissorij mort d'apoplexie. — Oncle" ; maternel, mort de.convulsions, — Petit cousin, pieds bots. -^ Pasde consanguinité. Égalité d'âge entre le père et la mère. Qrassesse. :zémottonvivê au quatrième mois. — A la nais- ' sance, bonne: santé apparente.: — Aucun renseignement , précis surjVenfatit ijusqu'à son admission. — Dentition j imparfaite fit en retai^d. — Encore malpropre à Ventrée. t — .Ne^marche pas 'seule. Premiers mots à 2 ans, — i A^ffectivité nulle, j '..;!)
1894. Prolapsus du- rectum: — Vaccinée avec succès. 189$. Ingestion de la glande thyroïde de mouton. — Résumé t deslphénomênes dits au traitement,
.G^gl... Marie, née à Nancy, le 6 mai 1881^ est entrée le 10 août 1894 à la Fondation Vallée.
Renseignements fournis par la mère de l'enfant (le 6 septembre 1894).
La malade est une enfant naturelle. — Père^ valet de chambre, a eu des rapports avec la mère de G... pendant 2 ans, très sobre^ fumeur, caractère sournois, grand, vigoureux ; aucune maladie de peau, nez aquilin, cheveux châtain foncé. Il était soldat du train et ordonnance du général X... à Nancy quand il a fait connaissance de la mère de, la malade, domestique dans une maison que fréquentait son générai. Il a abandonné sa maîtresse, à qui il avait promis le mariage, trois mois après la naissance de Tenfant. — Aucun renseignement sur sa famille.
Afère, 36 ans, autrefois domestique, maintenant concierge. Pas ie convulsions de l'enfance, pas de migraines, tempérament assez nerveux, sans crises; physionomie régulière^ cheveux châtain foncé, nez aquilin, pas de maladie de peau ni de syphilis. Bien qu'elle se soit mariée il y a 10 ans elle n*a pas eu d'enfant.
Son père, menuisier^ buvait la « goutte » tous les matins et quelquefois dans la journée, il est mort d'une attaque d'apoplexie en une heure. Sa mère est morte a asthmatique » ; elle n'était ni nerveuse, ni migraineuse. — Elle a eu cinq frères ou sœurs. Ses deux frères sont morts l'un peu après l'accouchement, Tautre de convulsions à 3 ans. — Ses trois sœurs seraient bien portantes ainsi que leurs enfants. — Les grandsparents paternels et maternels sont morts vieux, sans accidents nerveux. — Dans le reste de la famille, pas d'autre cas d'apoplexie, pas d'idiots, de goitreux^ de bègues, de sovirds^
186 Thérapeutique.
muets etc.. — Un cousin maternel issu de germain, a les pieds tournés. Pas de consanguinité : le père est du département de la Seine ; -^ la mère est de Saint-Avold près Metz où il y a des goitreux. — Égalité d'âge.
Notre malade. — Bien portants tous deux à la conception. Grossesse : au 4* mois elle a eu une émotion vive occasionnée par un incendie dans la maison de sa tante où elle était allée passer quelques jours ; elle prétend avoir été très effrayée, ne pas s*étre trouvée mal, mais avoir été prise d'un fort tremblement qui aurait duré une demie heure: «Je tremblais si fort, que je ne pouvais rester assise. » La nuit suivante, elle aurait dormi tranquillement et, depuis, elle n'aurait plus pensé à l'incendie. Ce n'est qu'un mois après qu'elle a senti remuer son enfant : « elle n'a jamais remué beaucoup. » Ni envie d'alcool, ni coup, ni chûtes, pas de vomissements ; ni syncopes, ni constriction du ventre. Elle a fait connaître son état de grossesse à ses patrons et comme le soldat lui avait promis le mariage, on la garda. Elle entra six semaines avant terme dans un asile de Nancy. — Accouchement à terme, naturel, sans chloroforme^ présentation de la tête ; elle a eu des petites douleurs pendant deux jours et de fortes douleurs pendant deux. heures. Son ventre était gros, mais elle dit avoir perdu plus de sang que d'eau. — A la naissance pas d'asphyxie, pas de cordon autour du cou, l'enfant a crié de suite. — Élevée au sein par sa mère durant un mois puis placée chez une soigneuse d'enfants (nourrie au lait de vache). Elle l'a visitée tous les mois pendant un an. A cette époque (13 mois), peu avant son départ pour Paris^ ayant su que la gardeuse donnait à son enfant de l'eau de pavot dans son lait et lui faisait prendre des trempettes à l'eau de vie, elle l'a ceprise et placée chez sa tante paternelle (grand'tante de l'enfant) Alors elle n'avait que deux dents, était petite^ ne marchait pas' ne prononçait aucun mot, avait la peau blanche et non cireuse. Elle aurait été bien soignée chez sa tante qui aurait continué longtemps l'alimentation lactée. — Sa grand'-tante étant morte (( de vieillesse » (75 ans), sans accidents nerveux l'enfant a été ramenée à Paris par une ses tantes maternelles chez laquelle elle est restée huit jours avant d'être placée à la Fondation. Elle a remarqué que son enfant ne marchait pas seule, qu'elle était très coléreuse, sujette à la constipation. On ne lui a pas dit qu'elle ait jamais eu de chute du rectum. Elle avait déclaré que l'enfant était propre, cependant il lui est arrivé de gâter dès les premiers jours de son arrivée* Comme maladie antérieure, on a signalé une bronchite en
Trois cas d'idiotie mtxckdèmatbuse, i87
État actuel. (Août 4894). — La malade présente tous les caractères de Vidiotie avec cacheocie pachydermique.
Tête, symétrique, assez grosse, de forme rectangulaire ; le front est bombé sur une assez grande largeur, les bosses frontales sont assez développées, la droite plus que la gauche. Les bosses pariétales sont peu «aillantes^ de même que Toccipitale. La fontanelle antérieure n'est pas complètement fermée ; elle a environ 0.03 cent, d'avant en arrière et 0.04 transversalement. Le cuir chevelu est assez épais. Les cheveux sont châtains et peu abondants surtout au niveau des tempes : ils sont assez longs et assez fins et plus doux au toucher que chez les autres enfants myxœdémateux. Au voisinage du front et des tempes, ils ont une coloration plus claire. Pas d'éruption eczémateuse. Le visage a une forme rectangulaire ; il est plus large au niveau des joues et aplati à son extrémité. — Les arcades sourcillières sont peu saillantes et il existe au-dessus d'elles une dépression assez prononcée à droite, très prononcée à gauche. Les sourcils sont irrégulièrement implantés ; les poils, peu npmbreux au niveau de la tête des sourcils, sont plus fournis vers la queue. Les paupières supérieures sont gonflées, surtout la gauche. Les cils sont longs^ réguliers et agglutinés par une sécrétion jaunâtre, ceux de la paupière inférieure sont plus rares et plus courts ; les fentes palpébrales sont peu ouvertes. Les yeux sont mobiles dans toutes les directions sans aucune lésion. Les iris ont une couleur d'un gris bleuté, les pupilles sont égales et réagissent bien à la lumière et à la distance. — Le nez est épaté, large, effrondré (nez camus) (!) ; les narines sont larges la racine du nez est tout à fait déprimée. La bouche est grande, presque constamment ouverte, cependant la langue ne pend pas et la salive ne s'écoule pas au-dehors, les lèvres sont épaisses, l'inférieure est pendante.
État des maxillaires et de la dentition. — a) Les maxillaires sont marqués de prognathisme alvéolaire. Le maxillaire supérieur présente en particulier un abaissement très marqué de la voûte palatine, semblant indiquer un état pathologique des fosses nasales postérieures.
La courbe offre alvéolaire à chaque maxillaire u n grand développement, ce qui détermine l'évolution défectueuse des dents permanentes.
(1) Cest pour montrer la différence de forme du nez de la malade de celle du nez de ses père et mère que nous avons mentionné, détail qui a pu paraître insignifiant mais qui a, au contraire, sa valeur, que ceux-ci avaient le nez aquilin.
188 ^ Thérapeutique.
Les bords alvéolaires sont recouverts, surtout au niveau maxillaire inférieur, par un chaos de dents temporaires et permanentes chevauchant dans toutes les directions. La plupart des dents temporaires à ce maxillaire sont encore en place soit entières avec leur couronne, soit privées de celle-ci. Les dents permanentes ou de remplacement ont fait éruption en avant ou en arriére de l'alignement des premières. Les dents permanentes sont de volume et de constitution normaux. Les dents temporaires étaient plutôt réduites de volume.
En résumé : 1® Anomalie des maxillaires et de la voûte palatine ; — 2» Anomalie des des dents temporaires ; 3® Anomalie d'éruption de la deuxième dentition (anomalie du siège) avec anomalie de nombreuses dents temporaires (1).
La voûte palatine est large, peu profonde, les amygdales ne sont pas volumineuses, la luette est longue. -^ Le menton, court et, large se continue insensiblement avec les joues, celles-ci sont larges, tremblottantes, épaissies par Tinfiltration graisseuse. -7- Les oreilleSy peu écartées de la tête, sont bien ourlées, le lobule est nettement dessiné, légèrement arrondi et li moitié libre.
Le cou est court; sa circonférence est de 0.25 cent; on sent très bien les cartilages cricoîde et thyroïde et au-deesous les anneaux de la trachée, mais on ne trouve pas de traces de la glaKde thyroïde
Thorax. -^11 est assez développé, un peu étroit transversalementj large d'avant en arrière; sa circonférence priseàOo2. *cent. au-dessous des mamelons est de 0.53 cent. Ou note une légère dépression de la région sternale ; il n'y a pas de chapelet rachitique. Le dos e^t arrondi, les épaules sont peu saillantes. Lb, colonne vertébrale forme une saillie notablement exagérée au niveau de la partie inférieure du cou et de la partie supérieure du dos; il existe également une légère convexité à gauche des vertèbres dorsales. L'ensellure est assez accusée mais n'est pas aussi exagérée que chez les autres idiots myxœ- -démateux. L'épaule gauche est un peu affaissée et la droite relevée. — La percussion et l'auscution ne décèlent rien d'anormal dans les poumons et le cœitr.
L'abdomen est volumineux, saillant, proéminent, r— L'ombilic forme une petite saillie. Les fesses, par rapport au volume exagéré du ventre, semblent petites.
(1) Note de M. le D' Bouvet, médecin dentiste à Thospice de Bicètre.
Trois cas «d^idiotie myxceoémaxeuse. 189
Les glandes mammaires ne sont pas perceptibles, Taréole est pâle et a près d*an centimètre de diamètre. Toute la région pectorale est infiltrée de graisse.
Organes génitaux et puberté, — Le pénil est glabre, moyennement adipeux, saillant. Les grandes lèvres sont a&çez volumineuses; les petites lèvres triangulaires. Fourchette assez développée, fosse naviculaire profonde, orifice hyménéal circulaire, étroit. Muqueuse vulvaire pâle; aucune sécrétion pathologique. L*anus et les aissselles sont glabres.
Les membres sont petits^ gros, épais et relativement courts par rapport au tronc ; la disproportion cependant est moins accusée chez elle que chez les malades précédents. Aux membres supérieurs nous n'avons à noter que Tépaississement des mains.
Aux m,embres inférieurs signalons une légère incurvation, à concavité interne, des jambes et le rapprochement des genoux en dedans, Tépaississement de la peau des pieds et son aspect violacé.
Surtout le corps la peau est pâle, jaunâtre, cireuse, principalement à la face ; elle est douce au toucher et n'offre pas, quanta présent, de desquamation furfuracée. Pas d'hypertrophie sensible des ganglions. — La sensibilité générale semble légèrement obtuse, ce qui tient peut-être à l'état intellectuel de l'enfant. Elle est très sensible au froid (1)
Digestion. Appétit médiocre, difficile dans le choix des aliments, n'aime pas le vin préfère la soupe et les légumes. Elle se sert de la cuiller et de la fourchette mais ne peut découper la viande; la mastication e^t très lente et imparfaite. Pas de bave, ni de succion, ni vomissements, ni rumination ; constipation habituelle. Elle gâtait presque toutes les nuits dans le commencement de son séjour (elle est devenue propre au bout de quelques semaines). Elle marche assez bien, à la condition d'être toujours tenue- par la main ; le pas est encore mal assuré. Elle a une assez grande répugnance pour le mouvement, préfère demeurer assise.
La physionomie est douce, mais sans expression. L'enfant répète le nom d'un grand nombre d'objets, répond oui ou non aux questions qu'on lui adresse, mais ne fait pas de phrases. Elle paraît peu affectueuse et ne montre aucune joie quand ses parents viennent le voir, aucun chagrin lorsqu'ils s'en vont ; ne s'amuse qu'avec sa poupée ; elle ne sait ni
(1) Pendant Thiver 1894-1805, elle refusait de descendré et voulait rester * constamment à PinArmerie où la température était meilleure. <
Thébapbutique.
8*habiller, ni se déshabiller, elle est contente lorsqu'on la nettoie. Le caractère est plutôt triste, elle est très susceptible^ pleure à la moindre contrariété. — U attention est assez difficile à fixer. — La mérnoire parait très bornée. Pseudo-lipômes des aisselles et du cou.
Poids TaUle.
Novembre. — A diverses reprises Tenfaht a essayé d'aller à la garde-robe sans résultat ; on l'examine et l'on constate un prolapsus complet du rectum ; le bourrelet lûuqueux est de la grosseur d'un poing d'enfant. Réduction sous chloroforme.
20 décembre. — Il existe deux cicatrices anciennes de vaccin sur le bras gauche et quatre sur le droit. Revaccination. — Les six piqûres de vaccin ont bien pris. — Depuis plusieurs mois l'enfant prend du sirop d'iodure de fer, de l'huile de foie de morue et des bains salés.
1895. Traitement par Vingestion de glande thyroïde. — Le traitement a été commencé le 3i mai. Un demi lobe de corps thyroïde du mouton. — Poids : 15 kg. 500. Les modifications de la température, du poids et les doses de la glande ingérée sont représentés sur le tracé n» 3 de la Pl. 0, en rouge^ bleu et vert, comme sur les autres tracés. La température a commencé à s*élever le neuvième jour ; elle n'a jamais dépassé dl**, 9. Le 13* jour, on notait une diminution de poids de 500 gr.
13 jum. — Le ventre diminue, l'enfant est maussade^ pleure pour un rien, est très énervée et mange moins. Secousses dans les membres supérieurs.
14 juin. -^ Les secousses continuent dans les membres supérieurs. Inappétence, vomissements. Suspension du traitement.
16 juin. — G... est redevenue gaie et plus qu^elle ne l'avait jamais été ; elle joue plus qu'à l'ordinaire. Avant le tt^aitementj elle marchait seule, mais très difficilement et il fallait l'exciter pour la faire marcher sans soutien. Aujourd'hui sa répugnance pour le mouvement a disparu ; elle essaie de marcher spontament ; elle titube souvent et pousse un petit cri chaque fois qu'elle manque de tomber ; elle recommencé d'ailleurs aUssitôti
Trois cas d'idiotie m¥X(edémateusb. 191
25 juin. — Gaagl... est plua agile. Naguère elle voulait toujours demeurer au lit, maintenant elle demande à se lever ; elle est toujours gaie, cherche à causer ua peu avec tout le monde et fait des petites râtiexions.
t juillet. — Le traitement a été suspendu depuis 8 jours parce qu'on a manqué de glande thyroïde ; on le reprend aujourd'hui.
F.ig. 21. — Les trois maUdeg au milieu de juin 139^.
1,2 juillet. — ûangl... prend diflicilement sa glande; il faut, pour la décider, lui donner un peu de vin, qu'elle avale aussitôt après l'ingestion, elle est très gaie, beaucoup plus vive, elle bavarde continuellement. En classe elle est même dissi- . pée et disaipe les autres. Elle est devenue câline ; sa parole ««itpliis nette. .
IdS Thébapeutiqub.
'35juU(et. — L'appétit est bon, la marche est plus assurée, : Ib physionomie est plus éveillée, le teint est moins jaunâtre.
Septembre. — Gangl.,. est plus alerte, la marcheest déplus en plus ferme, elle prête plus d'attention à l'école, elle semble moins sensible au froid, elle devient joueuse- La peau est blanche, sans aucun caractère myxœdémateu^c.
Fig. !S. — Les trois malade* fln septembre ISSâ.
les paupières sont tout à fait dégonflées ainsi que les joues. Us lèvres sont rosées ; la physionomie est éveillée ; les cheveux sont doux au toucher, le cuir chevelu est intact. On sent encore la /'ontaneiie dans une longueur d'environ trois centimètres, et une largeur un peu plus grande sous une forme étoilée. A aucuns époque du traitement on n'a remarqué de sueur ; on a'a noté qu'une trôs légère desquamation.
Trois cas Di'iDiottfi MVXofiDÉMATfiusB. 193
Voix. Avant le traitement, l'enfant avait une voix très faible domme timbre et comme étendue (quatre notes)» Le 14 juin, la VOIX est plus sonore. Le 2i juillet l'enfant a gagné trois notes, une en bas^ deux en haut (ce qui fait une étendue de 7 notes).
6a lâilïe qui était de 0"", 89 avant le traitement est maintenant d^ O'^', 95.
Les symptômes dûs au médicament se sont succédé ainsi : dégonflement des paupières, amaigrissement, élévation de la température rectale qui, au lieu de rester au-dessous de 37* ainsi que cela est la règle chez les idiots myxœdémateux, monte à 38** et au-dessus ; tremblement, faiblesses lypothymiques, sueurs profuses remplaçant la sécheresse habituelle de la peau; affaiblissement des jambes, augmentation du tremblement, tachycardie, vomissements, agitation, excitation, diminution du volume de la langue et de la coloration violacée des lèvres, poussée plus rapide des ongles, disparition des croûtes dé la tète, desquamation des mains et des pieds qui perdent leurs caractères pachydermiques, coloration de plus en plus naturelle de la peau qui perd sa teinte jaune de cire, diarrhée au lieu de constipation. Tous les mouvements s*assouplissent. La préhension est moins lente ; la marche plus légère et plus rapide. La taille se développe ; la sensibilité au froid diminue.
Au point de vue intellectuel^ nous avons à relever Texcitation, les accès de colère inhabituels se substituant à la torpeur, davantage de spontanéité. L'hébétude disparait, la physionomie est plus éveillée, plus expressive et traduit les émotions qui) jusqu'alors, ne se manifestaient par aucun changement sur un masque toujours impassible. L'aptitude au travail scolaire augmente.
Nous avons fait faire toutes les (semaines la p/iotographiej en groupe, de ces trois malades, riK^. Céë BouRNEviLLE, Bicétre, 1895. 13
194 Thérapeutique.
photographies, que nous plaçons sous vos yeux, mettent en parfaite évidence les heureuses modifications produites par le traitement.
Les tracés résument bien les changements survenus dans la températui^e et dans le poids des malades. La température s'élève et dépasse la normale sous Tinfluence du traitement, s'abaisse et tend à revenir à son degré antérieur, c'est-à-dire au-dessous de la normale, pendant les suspensions du traitement. Le poids diminue durant l'administration de la glande thyroïde et augmente durant les suspensions (Pl. VIII, Tracés 1, 2 et 3).
Tous les symptômes, en particulier la diminution de poids^ Yélévation de la température, les accidents nerveux, la tachycardie, etc., et partant la nécessité de la suppression momentanée du médicament, ont été très accusés chez le malade de 30 ans (065. I), moins prononcés chez celle de 20 ans {Obs, II) et encore moins chez celle de 14 ans {Obs, III). — La dose a varié d'un demi lobe à un lobe de glande thyroïde du m^outon. L'action de la glande, dans ces cas est indiscutable et, en raison de l'effet produit, il convient de surveiller son emploi avec soin afin d'éviter des accidents qui pourraient devenir mortels.
Nous avons insisté naguère sur le rôle important que, selon nous, jouait la glande thyroïde sur la nutrition de l'organisme (1), en particulier du ceryeau, d'où Vidiotie ; sur le systèm^e osseux, d'où le nanisme, la persistance de la fontanelle antérieure, la défor^ mation des tnembres, l'état particulier des os (2), etc. ; sur le système cutané, d'où la cachexie pachydeT^mi^
(1) Compte-rendu du service des Enfants de Bicétre, pour 1889, t. XI, p. 106, etc.
(2) Ibidem., 1891, t. XII, p. 34.
Trois cas d'idiotie myxoedémateuse. 195
que, les pseudo-lipomes^ etc. ; enfin sur les organes de ia génération, d'où Vabsence de puberté^ etc. Ces idées sont confirmées par les phénomènes observés chez nos trois malades, surtout les deux dernières qui ont éprouvé une véritable transformation : l'accroissement de la taille en fournit, entre autres, une démonstration péremptoire (1).
(1) Ce travail a été communiqué au Congrès des aliéniates et des neurolo^ gistss de Bordeaux, au mois d'août 1895.
De l'action de la glande thyroïde sur la croissance
et l'obésité ;
Par BOUBNEVILLE (1).
Dans une communication sur Trois cas d idiotie myxœdémateuse traités par Vingestion thyroïdienne^ faite à la session du Congrès des aliénistes et des neurologistes qui a eu lieu au mois d'août dernier à Bordeaux, nous avons eu soin de mettre en relief Faction exercée par la glande thyroïde sur la croissance de nos trois malades et sur leur état d'obésité. Voici le résumé, au premier point de vue, de leur histoire.
Obs. I. — Idiotie myxœdémateuse.
Chez le premier, Deb... (Jules), âgé de 30 ans, la taille s'est accrue de 2 centimètres et demi, moins que chez les autres, ce qu'explique d'ailleurs son âge déjà avancé. Cependant ce résultat est d'autant plus intéressant, que si, jetant un coup d'œil sur le tableau de sa taille de janvier 1890 à janvier 1895, on remarque que, durant cette période de cinq ans, la taille ne s'est accrue que de 2 centimètres et demi. Or, c'est là justement l'accroissement qui s'est produit, non plus en cinq ans mais en quatre mois, sous l'influence de l'ingestion thyroïdienne.
Jan.
Jail.
Jan.
Juil.
Jan.
Juil.
Jan.
Juil.
Jan.
Juil.
Jan.
Taille
•■VT'rn'^iw'»'^"'*'"»'^^!"
I^' I l >i«ll I I H 111
(i) Note communiquée à la Sociébi de Biologie (séance du 18 janvier t8^).
Croissance et obfésitê.
Obs. II. -^ Idiotie myxœdémateuse.
Wa... (Augustine), âgée de 20 ans. a été suivie par nous dépoli» 1882, d'abord comme malade externe, puis dans le service depuis 1890. De 1889 à 1895, son poids et sa tâillê o»t offert les modifications .i-.iprès :
*ih
Poid».
TaiUe.
Mai
Mai
Janv.
Il8k.
Juin,
Janv.
Janv.
Juin.
Le traitement, commencé le 31 mai, a été continué jusqu'à la fin de septembre avec des interruptions. La ts^ille qui étoit de 882 millimètres, avant le traitement, était de 92 centimètres à fa fin de septembre, soit en quatre mois un accrofssement de trois centimètreSy 8, tandis qu'il avaitété nul AetS9i à Ï895.
Obs. liL -^ Idiotie myxœdémateuse.
Gang... (Marie) était âgée de 14 ans quand ellé^ a élé mise en traitement à la fin de mai 1895.
La taille qui, comme on le voit, n'avait pas changé depuis l'admission en août i894, jusqu'à la fin de mai 1895^ a augmenté de six centimètres en quatre m^ois (95<5ent.). Depuis la suppression du traîterment, elle a cessé de croître et aujourd'hui 10 janvier 1896 sa taille est la même.
Parmi les effets du traitement, dans ces trois cas, deux étaient plus particulièrement frappants par leur matérialité : la diminution du poids ou Vamaigrissement y raugmentation de la taille ou la croissance. De là, naturellement, Tidée d'administrer la glande thyroïde à nos enfants obèses et à nos enfants nains. Par malheur, manquant de glandes thyroïde», nous avons dû nous limiter provisoirement et nous borner à soumettre au traitement thyroïdien tiPois des etifants de la première catégorie. C'est le résultat de nos obserta<*0*»8, sur ces d^UK points, amaign^issernentetcrois^ êancBy q\i& nous venons soumettre à la Société éte ôto*^ logie.
Action de la glande thyroïde.
Obs. IV. — Imbécillité à un degré prononcé; macrocéphalie;
adipose exagérée,
Dr... (E. Lucie), née à Paris le 16 août 1884, est entrée dans notre service le 2 janvier 1891.
De 1891 à 1895, le poids et la taille ont eu la progression .indiquée dans le tableau ci-dessous :
Poids raille
Du 23 juillet au 5 novembre, la malade a ingéré un demi lobe de glande thyroïde tous les deux jours ; puis du 9 octobre au 4 novembre un demi -lobe tous les jours. Voici quelles ont été les modifications de la taille et du poids.
Dates, 23 juillet .
2 août .
1 septembre.
octobre .
2 novembre.
Taille,
Poids.
Im. 13
 partir de ce jour le traitement a été complètement supprimé.
Dates.
16 novembre . . .
19 décembre . . .
10 janvier 1896.
Taille.
Poids,
La taille a augmenté de six centimètres en moins de cinq mois, — La circonférence du cou et celle du ventre ont subi les modifications suivantes :
rj
Croissance et obésité.
Cou,
23 juillet 30 cent.
17 août 28 •
29 septembre 28 »
12 octobre 28 »
15 novembre 28 »
10 janvier ISm 28 »
Abdomen,
, 72 cent.
Du 23 juillet au 5 novembre Dri... a pris pendant 68 jours un demi lobe de glande thyroïde.
■ :yi
Obs. V. — Idiotie et épilepsie; obésité.
Tho . . .(Marie Emilie), née le 13 avril 1884, est entrée dans le service le d3 septembre 1893.
Poiâs Taille
Sept.
Janv.
Juin.
Janv.
Juin.
Le traitement, commencé le 5 juillet, a été continué jusqu'au 4 novembre : un demi lobe tous les deux jours du b juillet au 9 octobre, puis un demi lobe tous les jours jusqu'au 5 novembre, soit 74 jours.
Dates,
juillet
3 août
7 septembre,
5 octobre
2 novembre.
Le traitement est suspendu le 5 novembre.
Taille.
Poids.
Ira.» 21
vembre.
■"■•lï