‹ Recherches sur l'épithéliome calcifié des glandes sébacéesChapitre 12 sur 20 · HO · texte numérisé non relu

HO

heureuse, et aussi grâce à la facile conservation de ces tumeurs que nous avons pu rassembler ce nombre, relativement considérable, d’épilhéliomes calcifiés.

Sur ces treize faits, six sont des cas de tumeurs tout à fait ossiformes du tissu conjonctif sous-cutané. Ce sont les seules tumeurs ossiformes de la peau qu’il nous ait été donné de voir. Aussi, sans nier la possibilité d’ostéomes simples de la peau, nous sommes tenté de croire que, s’ils existent, ils sont rarissimes, et que la plupart des productions décrites comme telles par les anatomo-pathologistes n’étaient point en réalité des ostéomes, mais bien des épithéliomes calcifiés à trame osseuse dont la structure n’a pas été reconnue.

C. — Etiologie. — Les causes de l’épithéliome calcifié, comme celles de la plupart des tumeurs, nous sont totalement inconnues. Nous n’avons pu saisir entre les faits que nous avons observés aucun rapport indiquant une cause commune. Cependant, le début de la maladie nous a paru remonter à un âge peu avancé ; elle peut certainement se voir chez de très petits enfants, puisque le sujet de l’observation III avait seulement seize mois. Voici du reste un petit tableau relatif à l’âge et au sexe pour ceux de nos faits où ces renseignements nous ont été communiqués :

Obs. I Kyste à contenu calcifié . Femme âgée (?)

— Il Tumeur molle à grumeaux calcaires Fille, 14 ans.

— III Id id. id. id . Petite fille, 16 mois.

— IV Ossiforme (ossifie, partielle delà trame). Fille, 20 ans environ.

— V Ossiforme (ossifie, partielle de la trame). Jeune homme, 18 ans.

— VI Id. (ossifie, totale) . Femme, 50 ans.

— YII Id. (ossifie, partielle) . Femme âgée.

— VIII Id. (pas de détails) .

— IX Tumeur molle (loupe dégénérée) . Fille, 56 ans.

— X Ossiforme (ossifie, totale de la trame) . . Homme, 38 ans.

XI Tumeur molle à grumeaux calcaires. ... . Petite fille, 9 mois.

Ce tableau montre que le sexe a une assez grande influence ; les femmes sont plus prédisposées que les hommes à l’épithéliome calcifié. Néanmoins, nos faits sont encore trop peu nombreux pour que nous en tirions une conclusion absolue à cet égard.

Pour l’âge, au contraire, en analysant ce tableau, on peut y trouver des données intéressantes : on est frappé d’abord du jeune âge de quelques-uns des sujets (obs. II, III et XI) ; si l’on consulte les observations, on voit que la tumeur n° IX seule s’est développée chez un sujet avancé en âge ; dans ce cas, la tumeur a pris naissance à l’intérieur d’une loupe ancienne chez une fille de 56 ans, et, bien que suffisamment caractéristique pour nous permettre un diagnostic sûr , cette tumeur est loin d’être un beau type d’épithéliome calcifié. Dans l’obs. VI, nous trouvons que le malade avait 50 ans au moment de l’ablation de sa tumeur. Mais nous pouvons affirmer que le début du néoplasme était très ancien, car la trame était totalement ossifiée au moment de l’opération, ce qui, pour nous, est un bon symptôme de l’âge avancé de ces tumeurs. Dans l’obs. X, le malade avait 38 ans au moment de l’opération ; mais on a vu par les commémoratifs que cet homme avait constaté le début de sa tumeur, très dure dès l'origine, 2.0 ans environ auparavant, c’est-à-dire vers l’âge de 18 ans.

Enfin, nous avons trois cas bien caractéristiques à ce point de vue ; le fait n° II (14 ans), le fait n° III (16 mois), et le fait n° XI (9 mois). Nous pouvons donc conclure que l’apparition de l’épithéliome calcifié a lieu le plus souvent dans l’enfance ou dans la jeunesse, et que si on l’observe dans l’âge adulte ou la vieillesse, cela tient habituellement à la lenteur de son évolution, et à ce que, ne causant aucune douleur, les malades ne s’en plaignent point jusqu’au jour où une complication accidentelle les oblige à s’en débarrasser. Bien que lesépithé-

Homes pavimenteux vulgaires s’observent parfois dans le jeune âge (1), ils sont cependant rares avant l’âge adulte et même on peut dire qu’ils sont généralement le triste apanage de la vieillesse.

L’épithéliome calcifié diffère donc notablement sous ce rapport des autres épithéliomes. Peut-être le jeune âge des sujets est-il une des raisons qui facilitent son incrustation calcaire (âge de l’ossification) et qui le rendent aussi bénin, tandis que les autres épithéliomes sont si graves.

Les causes prédisposantes, eu dehors de l’existence de kystes sébacés susceptibles de dégénérer, sont des plus obscures. Nous ferons remarquer que l’activité des glandes sébacées, très grande chez les enfants avant la naissance, paraît s’éteindre ensuite, au moins en grande partie, pour renaître au moment de la puberté et persister tout le reste de la vie.

Ces alternatives d’activité et de repos dans la fonction ontelles de l’influence sur la production de nos tumeurs ? Nous ne pouvons malheureusement que poser la question sans la résoudre.

Parmi les causes occasionnelles, nous relèverons le traumatisme. Le traumatisme, cause banale des tumeurs, souvent invoquée, souvent niée, a pour nous une valeur réelle, en ce qu’il peut éveiller la prédisposition en nécessitant un travail pathologique dans les parties blessées : en déterminant soitun épanchement sanguin, soit des phénomènes inflammatoires, il met enjeu l’activité des cellules qui, si elles ont de mauvaises ten-

(1) On observe notamment l’épithéliome lobulé chez des jeunes gens ou chez des adultes encore jeunes lorsqu’il se développe à la peau sur des cicatrices de brûlure (nous en avons vu une dizaine de cas), ou bien lorsqu’il apparaît sur la muqueuse buccale, à la suite de la curieuse lésion dite psoriasis buccal.

— lis

dances, profiteront de l’occasion pour les manifester. Quelle peut être l’influence des blessures sur l’épithéliome calcifié ? Nous trouvons dans nos observations un fait très net (obs. IX), où la blessure d’une loupe par un coup de peigne a paru être le point de départ de la dégénérescence. Dans l’obs. X, le traumatisme initial est une véritable curiosité : le malade attribue sa tumeur à une piqûre de guêpe. Y a-t-il là un rapport réel ou une simple coïncidence, c’est ce que nous ne saurions décider. Dans l’observation XI, les parents de la petite fille ont attribué sa tumeur à une piqûre d’épingle ou d’aiguille. En principe, nous admettons volontiers qu’un traumatisme ou des frottements répétés puissent favoriser le développement de la tumeur qui nous occupe, mais nous ne pouvons baser cette opinion sur des faits indiscutables. La plupart du temps l’origine de l’épithéliome calcifié reste enveloppée de mystère comme celle de la plupart des tumeurs.

D. — Siège. — Le siège est assez variable ; nous relevons

en effet :

La région du sourcil . 2 cas.

La peau du cou . 3 —

La région parotidienne . 1 —

Le lobule de l’oreille . 1 —

La peau du dos . 2 —

La peau du bras ou de l’avant-bras.. 2 —

Le siège de la maladie est forcément en rapport avec le siège des glandes sébacées ; mais nos faits sont trop peu nombreux pour que nous puissions établir une échelle de fréquence s’appliquant aux diverses parties de la peau. La face et le cou sembleraient plus prédisposés que les autres parties, ce qui peut tenir, pour la face, à sa richesse en glande ; pour le cou, aux frottements répétés qu’il subit dans ses contacts avec les vêtements.

E. — Symptômes. — Les circonstances ne nous ayant permis d’observer qu’une de nos tumeurs sur le sujet qui la portait, nous serons assez circonspect dans la description des symptômes ; néanmoins nous pouvons donner, d’après les observations, une formule générale qui s’approche certainement beaucoup de la vérité :

Les symptômes de l’épithéliome calcifié varient suivant que la trame est ossifiée ou non.

Dans les cas où la trame n’est pas ossifiée, la tumeur ressemble soit à une loupe à contenu plus ou moins dur, soit à une tumeur conjonctive, fibrome ou sarcome ; elle a un volume qui varie depuis celui d’un petit pois jusqu’à celui d’une noix (et peut-être davantage) ; elle est recouverte soit d’une peau absolument saine (obs. II et III), soit d’une peau très amincie et même exulcérée (obs. XI). Dans ce dernier cas, les grumeaux calcaires peuvent se détacher d’eux-mêmes, et la tumeur ressemble, selon la comparaison de M. Heurtaux, à une amygdale avec ses cryptes. Lorsque la tumeur recouverte d’une peau saine est très riche en grumeaux calcaires, elle peut avoir une dureté considérable.

Dans les cas où la trame est ossifiée, le symptôme le plus remarquable est la dureté excessive et la mobilité par rapport au squelette.

Dans le cas d’ossification de la trame aussi bien que dans le cas où la trame est fibreuse ou sarcomateuse, l’indolence j complète est la règle tant qu’il ne survient pas de complications.

Lorsque la tumeur ossifiée est petite, la peau qui la recouvre est absolument saine. Mais si la tumeur vient à grossir, la peau s’amincit, s’ulcère et donne lieu à des trajets fistuleux par lequel on peut apercevoir, ou tout au moins sentir avec un stylet les parties calcifiées de la tumeur. Dans ce cas, rien de plus facile que de reconnaître la maladie.

Parfois il se forme autour de la partie calcifiée un véritable kyste dont les parois sont atteintes d’inflammations répétées, de sorte que la portion pierreuse de la tumeur devient presque libre dans une petite poche purulente. Cette poche se vide de temps en temps, puis se referme et se remplit de nouveau de pus. Ces mêmes alternatives peuvent se répéter indéfiniment.

Jamais, dans aucune de nos tumeurs, on n’a noté de lésion à distance ni d’engorgement ganglionnaire.

Il peut se faire que le même malade porte plusieurs tumeurs du même genre.

En résumé, pour l’épithéliome à trame ossifiée, les symptômes caractéristiques sont la dureté excessive et la mobilité complète de la tumeur.

Pour l’épithéliome à trame molle, les symptômes sont bien moins caractéristiques, et, sauf le cas où l’on peut voir les grumeaux calcifiés, la tumeur ressemble beaucoup à une loupe ou à toute autre tumeur bénigne sous-cutanée.

F. — Marche et durée. — La marche assez rapide dans les deux cas observés chez de tout petits enfants, et surtout dans l’obs. XI, est généralement lente ; nous sommes même convaincu que la tumeur peut s’arrêter dans son évolution et rester complètement stationnaire.

Dans certains cas l’épithéliome calcifié à trame ossifiée peut acquérir un volum'e considérable, celui du poing, par exemple (obs. IV). C’est dans ce cas surtout que la tumeur entraîne des désordres assez pénibles (ulcération, suppuration) qui déterminent le malade à se faire opérer. Nous 11e connaissons pas la grosseur maximum que peut atteindre l’épithéliome calcifié, mais indépendamment du cas que nous venons de rappeler, Virchow ( Pathologie des tumeurs , tome II, p. 62) a décrit sous le nom d’exostoses discontinues des néoplasmes qui pourraient

bien être analogues aux nôtres. Une des tumeurs citées par Virchow pesait dix livres.

G. — Terminaisons. — L’opération suivie de guérison radicale a été la terminaison de tous les cas que nous avons vus ; nous sommes donc réduit à faire des hypothèses sur la terminaison naturelle de la maladie. Nous nous hasarderons seulement à émettre les propositions suivantes : la tumeur paraît susceptible d’arrêt dans son évolution. En ce cas, elle pourrait donc persister indéfiniment en n’occasionnant au porteur qu’une gêne légère. Nous supposons en outre, en nous basant sur l’obs. IV, que la peau s’ulcérant, la tumeur pourrait être éliminée en tout ou partie comme les dépôts d’urates calcaires des goutteux. Hâtons-nous de dire que ce n’est là qu’une hypothèse.

L’épithéliome calcifié peut-il présenter des complications inflammatoires plus graves que celles que nous avons indiquées; peut-il, dans certains cas, prendre une marche maligne ? Nous ne saurions répondre à la première question. Quant à la malignité, nous doutons qu’elle puisse apparaître. Il y a bien des cancers ostéoïdes, mais dans ces cancers c’est probable ment la trame et non les cellules qui est atteinte par le phosphate de chaux. En somme, les faits plaident pour la bénignité constante de l’épithéliome calcifié. Nous ne connaissons aucun cas de récidive, et la guérison est la règle après l’ablation de la tumeur.

H. — Diagnostic. — a. — Lorsque la trame n’est pas ossifiée, le diagnostic de l’épithéliome calcifié n’est pas des plus faciles : en effet, ses caractères généraux sont ceux de toute tumeur bénigne : limitation bien nette de la tumeur, mobilité complète, absence de lésion de la peau la plupart du temps, et enfin intégrité complète des ganglions. Si, pour une raison ou pour une autre, la peau est ulcérée comme dans notre obs. XI, la chute de petits grumeaux calcaires ou simplement

la constatation de leur présence ne laisseront aucun doute sur la nature de la tumeur.

Lorsque la peau est saine, la ressemblance de la tumeur avec une loupe à consistance un peu ferme, son siège souscutané et non sous-aponévrotique, le jeune âge du sujet, pourront faire penser à un épilhéliome calcifié ; mais ce n’est guère qu’après l’ablation qu’on pourra, en fendant la tumeur et en apercevant les grumeaux calcaires, poser un diagnostic bientôt vérifié sous le microscope.

b. — Lorsque la trame est ossifiée, le diagnostic devient beaucoup plus facile : il est, en effet, fort aisé de reconnaître à travers la peau la dureté absolument pierreuse de la tumeur. Si de plus l’on constate une mobilité complète par rapport aux tissus sous-jacents, une indépendance absolue par rapport au squelette, une mobilité un peu obscure parrapport à la peau, on est à peu près sûr d’avoir affaire à un épithéliome calcifié. Les ostéomes et les chondromes s’en distinguent par leurs connexions à peu près constantes avec le squelette (pour les ostéomes) par la dureté moindre et le siège toujours plus profond (pour les chondromes) ; ces dernières tumeurs, lorsqu’elles sont indépendantes du squelette, se développent en effet la plupart du temps dans des glandes profondément situées (parotide et autres glandes salivaires, testicule (1). Si la peau est ulcérée, le diagnostic de l’épithéliome calcifié deviendra des

(1) Le classement des tumeurs à trame en partie cartilagineuse parmi les chondromes est loin d’être à l’abri de toute objection. D’après les recherches que nous avons faites, ces tumeurs dites par quelques histologistes adêno-chondr ornes ne seraient autres que des épithéliomes à trame cartilagineuse, de même que les tumeurs décrites dans ce mémoire sont des épithéliomes à trame osseuse. Mais dans ces tumeurs des glandes, il y a souvent une évolution parallèle de la trame et de la partie épithéliale d’où résulte une grande complexité.

plus simples ; il suffira de conduire un stylet sur la masse pierreuse pour être immédiatement fixé. Il y a cependant là une erreur possible et même inévitable : c’est la confusion ' entre l’épithéliome calcifié et l’athérome calcifié qui se présente avec les mêmes dehors. Nous ne l’avons, il est vrai, observé qu’au scrotum, mais nous ne pouvons garantir sa limitation constante à cette région. Du reste, l’erreur de diagnostic serait absolument sans conséquence ; mais elle ne pourrait être reconnue que par l’examen microscopique.

En résumé, tout ce que l’on considérait autrefois comme des ostéomes de la peau ou comme des kystes à contenu calcifié devra être diagnostiqué désormais épithéliome calcifié. En procédant ainsi, on sera sûr de ne pas commettre des erreurs bien nombreuses, car les tumeurs sous-cutanées à contenu calcifié en tout ou partie sont rarissimes en dehors de l’épithéliome calcifié (l).

I. — Pronostic. — Le pronostic est des plus bénins. Nous avons pu avoir des nouvelles des sujets porteurs des épithéliomes décrits dans les obs. II et IV. La guérison s’est maintenue. Aucune des tumeurs que nous avons examinées n’était une récidive ; quant à une malignité possible dans certains cas, il serait vraiment oiseux de discuter sur ce point en l’absence de tout fait probant. Pour la bénignité, l’épithéliome calcifié se place donc à côté des loupes.

(1) La calcification peut s’opérer dans des tumeurs sous-cutanées. Nous venons notamment de l’observer dans un cas de tumeur sous-cutanée douloureuse. Ces tumeurs, d’après trois faits qui nous sont personnels, sont des myomes à fibres lisses, ce qui explique leur irritabilité si curieuse; dans un cas observé tout récemment, la tumeur âgée d’au moins 25 à 26 ans, était située près de la malléole externe d’une femme de 50 ans environ. C’était un liomyome contenant un noyau calcaire absolument ossiforme.

J. — Traitement. — Le traitement chirurgical est le seul qui convienne tant à l’athérome qu’à l’épithéliome calcifié. Nous pensons que l’on peut se borner à énucléer la tumeur, et qu’il est inutile d’enlever les tissus à distance du mal comme on doit toujours le faire pour les épithéliomes vulgaires et les carcinomes.

Nous ne nous attarderons pas à étudier les détails de l’intervention chirurgicale qui ne présente rien de particulier à l’épithéliome calcifié, cette tumeur devant être opérée exactement comme toute autre tumeur bénigne. Les conditions de siège et de rapports avec les organes voisins devront être mises en ligne de compte dans le choix des procédés et des précautions opératoires ; s’il s’agit par exemple de tumeurs de la paupière, il y aura des mesures à prendre pour ménager la muqueuse, le globe oculaire, etc. Mais le lecteur est au courant de ces détails aussi bien que nous, et nous croirions lui faire injure en insistant.

Page 1