Première Partie

Historique

Depuis une cinquantaine d'années, mais surtout depuis 1911, on à décrit un syndrôme de l'enfance ou de l’adolescence, dont l'élément essentiel consiste en une altération progressive de la fonction rénale. À cet élément se surajoutent un retard du développement statural, parfois de l'in-

fantilisme, et quelquefois même du rachitisme. C’est GOODHART qui a rapporté la première observation en 1872.

FLETCHER, en 1911, a donné une observation com-

- plète de néphrite chronique avec nanisme et rachitisme.

Ce syndrôme a surtout été étudié dans les pays anglosaxons où il n’est pas rare. En France. la première observation est de HUTINEL et HARVIER, en 1912. Mais ce sont surtout les travaux d'APERT qui l'ont fait connaître.

Depuis quelques années, cette question a été étudiée en détail par DEBRÉ R. qui a inspiré la thèse de Mile Jammet. Il dénomme ce syndrôme : néphrite chronique atrophique de l'enfance avec arrêt de croissance et déformations osseu-

ses.

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Le cas clinique le plus pur est représenté par le nanisme. Il existe une diminution de la stature de 20 0/0 environ avec un poids correspondant à la taille; l'harmonie des formes y est conservée. L'intelligence est habituellement celle d’un sujet de même âge.

À ce syndrôme peut se surajouter de l’infantilisme: les

caractères sexuels secondaires n'apparaissent pas.

Le plus souvent, on trouve, associé au nanisme, du

rachitisme: rachitisme de la première enfance ou rachitisme tardif.

En rapport avec ces troubles osseux existent des modifications humorales, caractérisées par une hyperphosphorémie et une hypocalcémie rarement associée à des phénomenes tétaniques.

Du point de vue clinique, ce syndrôme de néphrite chronique atrophique de l’enfance, débute ordinairement, vers l’âge de 6 ans, par de la soif et de la polyurie. C'est d’abord au diabète insipide que l’on pense en présence d’un tableau semblable, et les meilleurs médecins ont souvent con-

fondu les deux affections au début. En effet, les urines con-

tiennent rarement de l’albumine. L’azotémie est élevée, mais.

bien tolérée pendant longtemps. Elle peut brusquement augmenter sous l'influence d’un choc ou d’une émotion et le malade meurt rapidement d’une crise d’urémie.

La lésion rénale demeure pendant de longues années silencieuse, pourtant le fonctionement rénal de ces malades est défectueux. Les urines sont claires et abondantes, de densité basse, présentant parfois des traces d’albumine ou des cylindres.

Les épreuves de dilution et de concentration de l’eau

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