PHÉNOMÈNES ÉPILEPTIFORMES. 60S

Texplosion de manifestations convulsives. s'il esl prouvé que, la plupart du temps» la réaction des centres nerveux n'est que k répercussion d'une impression périphérique, d'une autre [larl, un facteur nouveau doit prendre ici sa place dans l'évolution de ces manifestations morbides, et ce facteur nouveau c'est Tinnervalion cérébelleuse (1) .

C'est en effet l'innervation cérébelleuse, avons-nous dit déjà, qui, condensée d'une façon insolite et désordonnée dans les régions du bulbe et de la protubérance, devient en quelque sorte l'élément indompté qui transforme nos actes moteurs en manifestations convulsives toniques et clouiques ; on est donc porté a songer, en voyant la topographie des régions convulsivanies (pi. II) et l'espace occupé par cette sphère d'activité nerveuse où vient se disséminer l'innervation incessamment irradiée du cervelet (qui s'étend depuis le collet du bulbe jusqu'au noyau jaune du corps strié), quelle énorme influence cette sphère d'innervation incitomotrice doit avoir dans la production des phénomènes épileptiques, et combien, lorsqu'elle acquiert, soit dans les régions oii elle est engendrée, soit dans celles où elle se répartit périphériquement, un certain degré de tension extra- physiologique, elle doit être terrible dans ses manifestations, puisqu'elle représente en quelque sorte une force aveugle qui fait explosion !

U resterait à connaître dans quelles limites elle intervient lors de la production des phénomènes épileptiformes, et dans quelles proportions elle se combine avec l'influence excito-motrice propre i la substance grise de l'axe spinal : jusqu'ici nous n'avons que des hypothèses a mettie en avant. C'est donc là un sujet d'études nouvelles qui sera peut-être ultérieurement fécond en déductions pratiques, mais qui jusqu'à présent nous parait privé de preuves expérimentales.

Il est néanmoins vraisemblable, en nous appuyant sur le témoignage des faits précédemment exposés, que l'innervation cérébelleuse seule doit jouer un rôle prépondérant dans la production des phénomènes épileptiformes, et que l'influx spinal exeito-

(1] On lira aTec grand intérêt le remarquable chapitre de physiologie pathologique dans lequel Axcnfcld^ arec un rare talent d'observation et un grand bonheur é'expressioBs, s'e»t attaché i interpréter d'une façon rationnelle les différentes phases de rattKpM convultiTO épilcptiqufi. (Requin^ Pathoi. méd, t. V, p. 573 et rnir.)

60A TROUBLES DTNAUIQUES.

moteur ne doit être que secondairement mis en réquisition. Les divers troubles qui apparaissent pendant la période prodromique de l'attaque semblent en effet le démontrer; certains épileptiques à ce moment ont déjà des convulsions partielles, d^autres ont des impulsions irrésistibles qui les poussent en avant; ils s'élancent ou reculent, et pivotent sur eux-mêmes avant de tomber convulsés.

Ces faits impliquent donc par eux-mêmes que les courants d^innervation qui proviennent du cervelet sont, dès le début, troublés dans leur mode de distribution périphérique, et que déjà la force nerveuse qui va se révéler sous forme de manifestations convulsives, s'accumule d'une façon occulte et vicieuse avant «défaire explosion.

Ceci posé, voyons s'il est possible, à Taide des données de là physiologie moderne, de se rendre un compte rationnel des divers phénomènes, en apparence si bizarres, qui constituent Taccès d'épilepsie.

Chacun sait que l'accès épileptique représente les phases suivantes : Au début, les malades, après avoir ressenti quelques phé nomènes subjectifs variés {aura de différentes espèces) , tombent subitement à terre, comme s'ils étaient sidérés, avec oblitération complète des sens externes et internes, et en proie à des convulsions toniques qui, localisées tout d'abord, se généralisent d'une façon très-rapide; qu'à cette période tétanique qui dure cinq à six secondes, succède une phase nouvelle dans laquelle ce sont les convulsions cloniques qui apparaissent en différentes régions; que la face, qui était paie et exsangue au début de l'attaque, devient alors empourprée, et que bientôt apparaît une période de détente, le coma, suivi, après un temps variable, du retour plus ou moins complet des fonctions physiologiques.

Que se passe-t-il donc dans les régions centrales du système nerveux au moment où ces diverses manifestations morbides se produisent ? Il est vraisemblable, ainsi que nous l'avons précédemment annoncé, que, dès le début, les foyers générateurs de l'innervation cérébelleuse ont déjà cessé d'être dans leurs conditions de régularité normale, quils fonctionnent avec une activité morbide, et que dans cette période prodromique, des réserves

PHÉNOMÈNES ÉPILEPTI FORMES. 606

d'influx cérébelleux s'accumulent dans les régions de la protubérance et du bulbe, et arrivent peu à peu à acquérir une tension maximum.

Il est vraisemblable qu'alors, les divers éléments nerveux des régions correspondantes de Taxe spinal (arcs diastaltiques des régions bulbaire et sus-bulbaire), se mettant en quelque sorte a Tunisson par une sorte d'hypersécrétion d'influx excilo- moteur, arrivent à acquérir peu à peu une excitabilité telle, que la cause d'incitation la plus minime venant à retentir au milieu de leurs réseaux, suffit à déterminer leur réaction, et à provoquer l'explosion des phénomènes convulsifs.

L'incitation morbide porte au début son action intra-spinale dans un très-court rayon ; elle frappe tout d'abord sur les noyaux d'origine des nerfs faciaux et maxillaires inférieurs, et suscite ainsi l'apparition de convulsions grimaçantes et hideuses des muscles de la face (pi. IX, VIII, VU, VI) ; puis elle envahit les nerfs moteurs des globes oculaires qui déterminent <Jes mouvements de rotation désordonnés des yeux, et se propage vers les nerfs hypoglosses et glosso-pharyngiens, dont la stimulation morbide provoque incontinent les mouvements convulsifs de la langue, et ces spasmes du pharynx qui apparaissent au début de la période convulsive.

Bientôt, elle rayonne de proche en proche, et étend au loin le champ de son activité ; c'est ainsi qu'elle sollicite la réaction des fibres du pneumogastrique et du nerf spinal, et provoque par leur intermédiaire Tapparition subite de l'écume dans la bouche, par la convulsion spasmodique des fibres musculaires bronchiques ; qu'elle se propage dans le sens vertical de haut en bas de l'axe spinal par une sorte de transport direct et instantané, et opère sa décharge soit sur les noyaux d'origine des nerfs inspirateurs, soit sur ceux de tous les autres nerfs rachidiens. De là ces convulsions asphyxiantes qu'elle produit à son passage, et qui amènent la coloration cyanique des téguments; de la ces mouvements désordonnés partiels ou généraux qui éclatent dans un, ou dans les deux côtés du corps à la fois ; de la cette série de manifestations convulsives, qui, toniques tout d'abord en raison de l'intensité primordiale du stimulus qui les provoque, arrivent insensiblement a revêtir la forme clonique, à mesure que le degré de la tension nerveuse s'atténue.

006 TROCBLKS DYNAMIQUES.

Quant à la question de savoir sous quelles influences ces foyers d'innervation, soit cérébelleuse, soit spinale, se trouvent portés à un degré d*exaltation telle, que l'influx qu'ils élaborent est ainsi projeté d'une façon irrégulière et tumultueuse au grand détriment des fonctions normales de l'organisme, nous n*avons rien de positif pour en donner actuellement la raison. Faut-îl faire intervenir, comme causes provocatrices, l'influence d'irritations lentes siégeant à la périphérie des fibres excitonno triées? Faut-il voir dans la continuité de leurs sollicitations, dans l'espèce d'agacement chronique qu'elles déterminent sur le sensorium propre aux réactions inconscientes, une sorte d'épine qm', s^implantant pour ainsi dire au milieu des éléments spinaux, en solliciterait l'érélhisme passager, et servirait d'appel aux manifestations convulsives? Faut-il rechercher, en un mot, le point de départ des accès épileptiques dans la répercussion d'irritations périphériques la plupart do temps inconscientes sur les régions centrales?

*Ce sont encore là des données de physiologie pathologique du plus haut intérêt, qui tendent de plus en plus à prendre droit de domicile dans le domaine de la clinique, mais qui, à l'heure qu'il e^ sont encore trop récentes, et appuyées sur un trop petit nombre d'observations, pour être acceptées sans réserve. Néanmoins, les détails sur lesquels nous avons tant insisté précédemment, au sujet des connexions mystérieuses qu'afl'ectaient les régions centrales de l'axe spinal avec les différents plexus périphériques et la sphère des phénomènes psychiques, nous autorisent à penser que la plupart des réactions désordonnées dont les régions convulsi* vantes de l'axe spinal sont si souvent le point de départ, dans la production des phénomènes épileptiformes, ne sont que raremeat engendrées sur place, par une cause d'irritation locale, et qu'elles ne se trouvent être le plus souvent que l'effet en retour d'un trouble sutvcmi dans l'innervation des régions périphériques du système nerveux.

De la perte de connaissance. — La perte de connaissance, accompagnée de pâleur du visage, est un phénomène à peu près constant, qui se rencontre, comme chacun le sait, au début de l'attaque épileptique. Les ingénieuses recherches de Brown-Sèquard ont contribué puissamment à donner une explication rationnelle à ce

PHÉIfOMfeNKS ÉPlLEPTfFOftVES. 007

symptôme morbide : on sait en effet, maintenant que les appareils eiM^haliques, ât3 point de vue de la régularité de leurs phénomènes circulatoires, sont tributaires de la substance grise de l'axe spinal, que la clef de la circulation de Tencéphale est en par* tkirtier à la région bnlbaire, que c'est de là que les nerfs vasoraotcnrs qui rampent à la surface des capillaires du cerveau soutirent leur principe d'action, et que c'est de là que jaillit Tétinceile qui fait partir la manifestation explosive du côté des différents appareils musculaires. Il est donc probable que du même coup et, par une sorte d'irradiation de l'excitation morbide, le même influx cotwulsivant qui détermine l'apparition de spasmes toniques du côté des fibres musculaires de la vie animale, se répand pareillement sur les parois des fibres vaso-motrices des capillaires de Tencéphale, et sollicite ainsi de leur part un état de contraction persistante-, de là résulte une anémie locale de lA face etdu cerveau, et comme conséquence immédiate, la suppression de l'activité des régions cérébrales où ces capillaires se distribuent, l'abolition complète des perceptions extérieures, etfinalement la perle de connaissance.

On comprend de la sorte comment, lorsque l'incitation morbide, faible dans sa tension, ne frappe au début que sur les foyers centraux de l'innervation vaso-motrice des capillaires de l'encéphale, elle n'amène ainsi qu'une simple manifestation partielle de Vaccès épileptique, la pâleur du visage, avec un faible retentisse* ment sur lés appareils moteurs de la face et quelques convulsions grimaçantes; et comment ces perturbations vaso-molrices qui sont susceptibles d'influencer médiatement d^une façon si intime les phénomènes de l'activité cérébrale sont aptes à provoquer accidentellement l'explosion même de manifestations délirantes, et, comme conséquences ultimes et fatales en quelque sorte, l'apparition anticipée de la démence.

On s'explique encore f après ce simple aperçu, comment les phénomènes épileptiformes n'étant qu'une série de réactions isolées des différentes régions du système nerveux surajoutées les unes aux autres, pourront se présenter avec les variations les plus multipliées, suivant qu'un des éléments habituels viendra à manquer dans Tordre de succession.

Du vertige. — L'élude du mécanisme des phénomènes épileptiformes nous permet encore de comprendre comment, lorsque l'influx cérébelleux faisant irruption dans les réseaux de substance grise du corps strié où il opère sa dissémination périphérique, se trouve dans chaque côté du corps inégalement réparti, il fasse apparaître chez l'individu ainsi frappé une série dMmpressions subjectives, qui, n'étant que des dérivées les unqs des autres, commencent à là sensation d^entrainement unilatéral, se transforment en celle de tournoiement, et finalement, sous une forme plus indécise, se convertissent en véritable vertige.

Bien plus, en partant des propositions que nous avons préala^ blement exposées et desquelles il semble résulter quïl pourrait bien se faire que l'innervation cérébelleuse irradiée à Taide des pédoncules supérieurs dans le corps strié avec trop de véhémence, devint, par cela même, une des conditions de l'apparition de certains mouvements impétueux, nous sommes naturellement portés à nous demander, si, chez les épileptiques, ces impulsions irrésistibles et tumultueuses, ces accès de fureur qui constituent le cortège habituel de certaines formes, ne seraient pas une simple amplification des actes physiologiques, et l'exagération des conditions normales de l'activité cérébelleuse au moment où elle entre en conflit avec la sphère des phénomènes moraux (voy. page â38)?

Ce simple rapprochement est une preuve de plus en faveur de la théorie que nous venons d'émettre au sujet du mécanisme des accès épileptiques, et du rôle prépondérant que nous attribuons à rinnervalion cérébelleuse. Il nous fait voir combien cette source d'influx nerveux a une part active dans la succession de nos actes moteurs : si l'influx cérébelleux, en effet, à l'état normal, communique à nos mouvements, dans Tordre des phénomènes somaliques, la force et la continuité, et dans l'ordre des phénomènes moraux, l'élan et l'énergie, les conditions morbides l'exaltent, et font monter en quelque sorte d'un degré toutes ses manifestations fonctionnelles ; elles convertissent la tonicité normale de nos mouvements en convulsions toniques, et l'impétuosité simple de l'allure en explosions de colère tumultueuses et en impulsions irrésistibles et désordonnées.

PHÉNOMÈNES CONVULSIFS UYSTÉRIFORMES. 600

§ 5. — PliéiioiiièBe« eoBTUtolta hy»térironiie«.

Les phénomènes convulsifs hystériformes offrent avec tous ceux que nous avons précédemment passés en revue de nombreuses analogies, tant au point de vue de leur mécanisme, que deTidenlilé des foyers centraux d'innervation convulsivante successivement mis en réquisition. Ils en diffèrent néanmoins notablement, soit qu^on les considère dans leurs manifestations intrinsèques, dans leur succession, et dans le mode d'origine des stimulations morbides qui les provoquent.

Les convulsions hystériformes, en général, sont plutôt cloniqucs que toniques; elles débutent le plus souvent par des sensations bizarres irradiées des différentes régions périphériques ; ce sont ordinairement celles qui sont importées par les pneumogastriques qui dominent dans ce cas. Elles se révèlent au début, ou bien par des accès de gastralgie, ou bien par des contractions successives et vermiculaires propagées le long delà continuité de Tœsophage, lesquelles déterminent alors, soit la sensation strangulatoire d'une boule ascendante, soit celle d^accès d^étouffement ou de spasmes du pharynx, puis les malades tombent sans connaissance en poussant des cris qui deviennent des sanglots répétés : le tronc se roidit alors et se redresse par bonds souvent difficiles à maîtriser, les bras se tordent convulsivement en supination, les membres inférieurs se convulsent à leur tour, si bien que Tincitation morbide, envahissant les différents noyaux d'origine des nerfs moteurs rachidiens, tend à se généraliser et à provoquer la mise en activité de presque tous les muscles qui sont alors pris d'agitations violentes et saccadées.

Ces convulsions sont, en général, successives et espacées entre elles, ce qui implique que la tension de Tinnervation convulsivante n'est pas arrivée dans les régions centrales, à un degré maximum, comme dans l'accès épilepti forme, et que d'une autre part, elle se dépense sous forme de petites décharges, répétées au fur et à mesure qu'elle se condense; sa généralisation et sa dissémination dans les différents systèmes musculaires du corps, qui sont presque tous synergiquemcnt mis en action, font encore supposer qu'elle se répand avec facilité dans toute la hauteur do Taxe spinal, et qu'elle ne concentre pas exclusivement sa décharge,

MO TROUBLES DYNAMIQUBS.

comme TioQux convulsivant épileptiformey sur un petit groupe de fibres motrices. — Ce qui caractérise encore les phénomènes convulsifs hyslériformes quand ils sont complets, c'est la coordination des actes moteurs; il semble en effet qu'ils s'accomplissent automatiquement, dans un but intentionnel, comme s'ils n'étaient que la mimique expressive, amplifiée et tumultueuse des phases diverses de Torgastne vénérien. Les mouvements répétés de projection du bassin, Tattitude générale de la femme en proie aux convulsions hystériques, les phénomènes insolites concomitants qui se passent du côlé des appareils génitaux, et toute cette série de sensations bizarres^ qui dans les périodes prôdromiques paraissent s'irradier des régions hypogastriques, semblent naturellement porter à admettre, que si ces réactions morbides automatiques suivent les lois de leur enchaînement physiologique, c'est que les incitations destinées à les provoquer normalement ont été mises en branle, et que la sensibilité des plexus utérot>variens a acquis un degré d'exaltation insolite. , Il est donc vraisemblable, que, dans la provocation de l'accès hystériforme, ces plexus transmettent au centre génito-spinal tout d'abord une série d'incitations extfa-physiologiques (voy. page 298), que celles<*ci se généralisent de là à travers la substance grise des régions sympathique^ et provoquent, par une sorte d'appel centripète, les décharges successives de l'innervation cmvulsivante accumulée dans les régions supérieures de Taxe spinal. La spécialisation des convulsions hystériques dans le sexe féminiD, fait évidemment penser que les appareils qui seuls le caractérisent spécifiquement, doivent jouer un rôle exclusif dans cet ordre de manifestations pathologiques.

Il est vraisemblable, d'ailleurs, que les troubles variés de la sensibilité qui accompagnent ou qui précèdent si souvent l'explosion des phénomènes convulsifs, doivent avoir une part considérable dans le moment d'apparition des attaques.

On comprend, en effet, comment certains départements du

- système nerveux, qui deviennent accidentellement le siège de certaines byperesthésies, peuvent par cela même, entretenir dans les régions centrales une sorte d état d'éréthisme latent, et leur communiquer ainsi une impressionnabilité telle, que l'incitation la

. plus minime, une impression morale par exeaq)le, suffira à elle

PHÉNOMiNBS CHOAÉIFOIIMBS. 511

seule pour les mettre en émoi, et déterminer ainsi l'explosion de manifestations convulsives.

On comprend encore comment, si les phénomènes épileptiformes et hystériformes se révèlent en vertu des réactions désordonnées des mêmes régions convuhivantes du système nerveux central, et à l'aide d'un processus identique, ils pourront se mélanger, se suivre et se compliquer les uns les autres, et comment, par suite de l'avortement d'un symptôme, ou de Texagération d'un autre, des manifestations convulsives hysléroépileptiformes pourront indifféremment apparaître, et par leurs caractères mixtes se trouver difficilement classées dam telle ou telle catégorie.

§ 0. — MiéB*mèBM ehorétfoi

Les phénomènes choréiformes, loin de consister, comme les phénomènes convulsifs, en une série de réactions tumultueuses des divers départements du système nerveux central qui lancent, sous forme de décharges, l'excès d'innervation dont ils sont anormalement saturés, semblent au contraire, par leur permanence et leur continuité, être moins étrangers aux phénomènes . normaux de l'organisme, moins insolites en eux-mêmes, et pouvoir par cela même, être rattachés plus aisément aux diverses phases du processus delà motricité volontaire.

Quelles que soient Les apparences sous lesquelles se présentent les manifestations choréiformes, qu'elles se révèlent sous celle de mouvements spontanés involontaires analogues à des secousses, à des soubresauts, comme chez les enfants atteints de la danse de Saint-Guy; sous celle de saccades répétées, de sautillations rhythmiques, comme chez les sujets atteints de paralysis agi^ ianSf ou bien encore sous celle de tremblements continus, comme chez les vieillards affaiblis, on ne peut s'empêcher de reconnaître qu'elles dérivent toutes les unes des autres, qu'elles forment une famille naturelle, et qu'en déûnitive, elles ne sont que l'expression symptomatique de Tactivité morbide d'un seul et même département du système nerveux central.

Le rôle important que nous avons fait jouer jusqu'ici a l'innervation cérébelleuse dans la plupart des actes de la motricité, nous

autorise à nous prononcer acluellement sur la part qu'elle prend encore à la production des phénomènes choréiformes, el à dire que c'est à elle seule, et à sa répartition vicieuse, qu'il faut attribuer l'apparition de ces secousses involontaires et saccadées qui caractérisent d'une façon si précise tous ces mouvements anormaux.

Cette théorie des mouvements choréiformes, qui nous permet de les rattacher aux divers phénomènes de la motricité normale, s'appuie d'une part, — a. sur les données de la physiologie du cervelet, et d'une autre part, —6. sur le témoignage de l'anatomie pathologique.

a. Pour peu que l'on se reporte en effet a tous les détails que nous avons consignés à propos de Tinnervation cérébelleuse, et au rôle prépondérant que nous lui avons attribué dans révocation de la plupart des actions motrices, on ne peut s'empêcher de reconnaître quec^est elleenefiét qui intervient seule, d'une façon plus ou moins significative, dans la plupart de toutes ces déviations fonctionnelles. C'est elle, avons-nous dit, qui irradiée incessamment du cervelet, se répartit sous forme de courant cohtinu à l'aide des fibres pédonculaires, dans les régions antérieures de Taxe spinal, pour s'amortir et se condenser d'une façon latente au milieu des mille réseaux de la substance grise du bulbe, de la protubérance, etc., el qui révèle son activité, au moindre appel qui lui est fait des régions où s'élabore Tinflux volontaire; c'est elle encore qui, se dépensant d'une manière inconsciente toutes les fois qu'un effet moteur est produit, donne à nos muscles la force, la tonicité, à nos mouvements la continuité, et qui, rayonnant dans la sphère de l'activité psychique, semble y importer l'activité, le courage et l'énergie.

La connaissance de la direction, de la distribution et des propriétés physiologiques de cette force cérébelleuse, que Blasius semble avoir pressentie, en la désignant sous la dénomination H^ innervation de la stabilité (1), nous permet donc d'éclairer d'un jour tout nouveau l'étude des phénomènes choréiformes, et de les rattacher ainsi franchement aux lois du fonctionnement normal du système nerveux.

(1) Charcot cl Vulpian, î)e la paraiysù agitans {Gazette hebdomadaire, p. M],

PHÉNOMÈNES CHORÉIFORMES. 61 S

Du rôle de rinnervalion cérébelleuse dans les acles de la physiologie normale, à Tinterprétalion rationnelle des manifestations cboréiformes, il n'y a en effet qu'une transition insensible.

N'est-on pas en effet naturellement porté à dire, en songeant aux fonctions multiples de Tinnervation cérébelleuse, qu'il peut survenir telle ou telle perturbation des appareils cérébelleux centraux ou périphériques, en vertu de laquelle les éléments qui l'engendrent, les voies qu'elle parcourt, les réseaux où elle se dissémine, viendront à cesser d'être dans leurs conditions physiologiques, et qu'alors il pourra se faire que cet influx anormal, au lieu de se répandre régulièrement dans les réseaux périphériques, et de s'y condenser à l'état de force latente, n'y arrivera plus que d'une façon désordonnée à l'état de courant interrompu, pour se dépenser sans profit utile, au fur et à mesure de son arrivée, et ne se révéler alors que sous forme de petites saccades successives, analogues à des secousses électriques, dans les divers départements du système musculaire (1).

Tel est, à notre avis, le processus en vertu duquel se développent les phénomènes cboréiformes d'une façon générale : on comprend du reste combien les conditions diverses dans lesquelles se trouveront placées les régions parcourues par l'innervation cérébelleuse pourront faire varier leurs manifestations extérieures : qu'il nous suffise de rappeler cependant que, malgré les dissemblances apparentes sous lesquelles ils pourront se révéler, ils n'en dérivent pas moins d'une origine commune, et d'un trouble passager ou persistant, survenu dans le mode de répartition de l'innervation cérébelleuse dans ses régions périphériques.

b. Les questions purement anatomiques qui touchent à la localisation des diverses régions du système nerveux intéressées dans les cas oix les phénomènes cboréiformes se décèlent, ont été déjà implicitement traitées lorsque nous avons parlé des troubles fonc-

(1) Quelques médecins italiens^ cités par Germain Sée^ ont décrit en effet une fariété de chorée sous la dénomination significative de chorée électrique (foyei Germain Sée, De la cfiorée. Rapports du rhumatisme et des maladies du cceur avec les affections nerveuses et convulsives, in Mém, de tÂcad. de médecine, 1850, Paris, t. XV, p. 469).

MA TROUBLÉS DTNâMIOVBS.

tionnels qui suivent les lésions des expansions pédonculaires périphériques (voy, page 576).

Il ressort en effet d'un certain nombre d'observations, que ces troubles spéciaux de la motricité apparaissent particulièrement dans les cas où les réseaux des fibres pédonculaires ont été intéressés dans leur continuités et lorsque la sphère de l'activité cérébelleuse a été plus ou moins directement mise en cause. C'est ainsi que les lésions des pédoncules inférieurs au moment où ils s'infléchissent en avant pour constituer la substance grise de la région bulbaire (pi. VII, fig. 1 [10] et suiv.) ; celles des pédoncules moyens, au moment où leurs expansions terminales se terminent en devenant la substance grise de la protubérance (ph VIII); celtes des pédoncules supérieurs, au moment où, en s'entrecroisant, ils passent sous les tubercules quadrijumeaux (pi. IX, X, XII), sont également aptes à produire des manifestations choréiformes (1). -^ Ce sont en eflet, ordinairement, des dégénérescences partielles, des indurations scléreuses, qui, frappant inégalement en un point la continuité des fibres efférentes cérébelleuses, modifient ainsi leurs aptitudes conductrices. Il est vraisemblable que l'intégrité des voies parcourues par l'innervation cérébelleuse doit être respectée dans une certaine mesure, pour que le phénomène dioréiforme s'accomplisse, et qu'à ce point de vue, le mode d'action de certaines indurations a ordinairement pour effet de rendre, par leur seule interposition, les courants nerveux irradiés du cer* velet interrompus, de continus qu'ils étaient auparavant (2),

Cette théorie toute physiologique de la production des manifestations choréiformes répond, comme toute théorie rationnelle, aux faits observés; elle permet d^interprétcr les divers phénomènes qui caractérisent les manifestations choréiformes, de se rendre compte ainsi, — de leur permanence et de leur continuité pendant l'état de veille, par suite de l'activité incessante des foyers

(1) Voyez les observations citées page 585.

(2) On trouTera an reste dans le remarquable traYail de Vulpian et Charcot sur la parah/tis agitans, une série de preuves anatomo-pathologiques et physiolofriques, destinées a prouver que les régiona du bulbe et de la pratubérancc scmt bien les départements du système nenreuz intéressés dana la production des phénomènes qui nous occupent actuellement {foc. cit., p. 57).

PHÉftO|IÈNBS CHORÉIFORMBS. Qib

(l'innervation cérébelleuse qui les engendrent (1)^ — de leur apparence saccadée, irrégulière, intermittente, par suite de la répartition disharmonique, et sous forme de courants interrompus, de l'influx provocateur ; — de leur exagération sous l'influence du stimulus volontaire (2), — et d'expliquer encore Vasihénie cpncommitante des manifestations motrices.

On sait en eflet que les forces musculaires des sujets atteints de mouvements choréiformes sont très-diminuées; qu'ils ne produisent avec leurs membres que des effets moteurs de peu d'intensité, et qu'en un mot la faiblesse et l'hésitation sont en quelque sorte les signes caractéristiques de leurs allures. Or nous avons vu déjà, à [propos du cervelet, que ses dégénérescences, et celle des appareils auxquels il donne naissance, déterminaient des symptômes identiques : ces deux séries parallèles de phénomènes morbides équivalents et identiques, ayant toutes deux pour cavacikve Y asthénie. des puissances motrices, noua paraissent donc devoir être rattachées aux perturbations fonctionnelles d'un seul et même appareil nerveux (3).

Nous pouvons comprendre encore, à l'aide des mêmes données physiologiques :

a. L'envahissement isolé des différents départements du système musculaire.

L^innervation cérébelleuse étant le réservoir commun auquel s'alimentent toutes les incitations motrices, on comprend comment, lorsqu'elle viendra à être irradiée d'une façon irrégulière vers tel ou tel système de muscles, elle se révélera alors par des troubles

(1) U résulte du traYail de Germain Sec que les mouvements choréiformes cessent presque toujours pendant l'état de sommeil; sur 158 observations^ il n'a noté que six exceptions (Germain Sée, Mém. de PAcad. de médecine, 1850, t. XV, p. 393),

Blasius est arrivé à des conclusions analog^ucs à propos des mouvements choréiformes de \& paraiysis agiiam (Charcot et Vulpiau, /oc. cit., p. 58).

(2) C'est en eflet au moment où l'influx de la volitiou, entrant en conflit avec les fibres spinales antérieures, les met inopinément en réquisition, elles et l'influx cérébelleux dont elles sont char^rées, que les phénomènes choréiformes apparaissent avec le plus d'intensité.

(3) Dans le cas de manifestations choréiformes, on peut supposer, au point de vue da l'amyostbénie, ou bien que l'innervation cérébelleuse n'a plus sa tension habituelle, ou bien qu'elle s'épuise en pure perte dans la multiplicité des actes moteurs désordonnés qu'elle détermine.

partiels OU généralisés; comment ainsi des phénomènes chorâformes, localisés aux muscles de la face, aux muscles qui président à Tarticulation des sons, a ceux des membres supérieurs ou inférieurs, pourront isolément apparaître, et amener à leur suite les p^urba* tions fonclionnelles les plus bizarres et les plus incohérentes.

b. Ces phénomènes étranges d'impulsions irrésistibles que présentent certains sujets qui sont invinciblement entraînés, soit i courir en avant {scelotyrbe festinans)^ soit à accomplir une «érie de mouvements involontaires de la tête du tronc ou d'un des membres, etc. (chorées rotatoires, chorées vibratoires) (1).

Ces curieuses manifestations trahissent, dans Tordre des faits pathologiques, leur parenté avec ceux que nous avons déjà signalés à propos des troubles de Tinnervation cérébelleuse; on ne peut s*empècher de reconnaître, en effet, que les tendances procursives {présentées par certains sujets, les mouvements rotatoires accomplis par d*autres, ne sont en définitive que la répétition» chez rhomme, des mouvements d'entraînement latéral, des mouvemenis de rotation, des impulsions procursives variées, provoquées artificiellement chez les animaux, lorsqu'on vient à intéresser uo point quelconque de la sphère où se dissémine Tinflux cérébelleux périphérique.

c. La nature spéciale des troubles psychiques qui surviennent chez certains individus atteints de mouvements choréiformes.

L'action tonique et vivifiante qu'exerce, à l'état normal, l'innervation du cervelet, sur l'ensemble et les allures des manifestations psychiques, permet de comprendre encore en vertu de quel mécanisme,, lorsque celle-ci vient à faiblir au point de vue de sa tension et qu'elle n'est plus irradiée dans les corps striés que d'une façon irrégulière ou saccadée, elle ne provoque dès lors, du côté des fonctions intellectuelles, qu'une stimulation avortée, et une série de manifestations dépressives et bizarres qui trabisseot ainsi indirectement le secret de leur origine.

C'est ainsi qu'on note, chez les sujets choréiques, de fréquents changements dans le caractère, des tendances a l'irascibilité, une

(i) Germain Sée^ De la chorée. Rapports du rhumatisme et des maladies du cirur {Mém, de VAcnd. de médecine^ 1850, t. XV, p. 464).

PHÉNOMÈNES CHORÉIFCBMES. 017

faiblesse et une limidité insolites, des alternatives incessantes de dépression et d'e&citation (1). Nous avons vu du reste déjà que les individus dont le cervelet est atrophié en partie congénitalement, et dont les fonctions de l'innervation cérébelleuse sont accidentellement plus ou moins intéressées, présentent des perturbations mentales équivalentes, qui se résument, soit en une timidité et une pusillanimité extrêmes, soit en accès de colère ou d*irasci< bilité insolites (2).

d. L'absence, dans les cas simples, de troubles de la sensibilité.

Les phénomènes choréirormes se passent exclusivement en effet dans les régions du système nerveux parcourues par Tinnervation cérébelleuse, qui ne sont pas en rapport avec les fibres Kensitives et sensorielles.

On comprend néanmoins du reste comment, à un moment donné, par suite de Pextension du processus morbide à d'autres départements demeurés indemnes, une série de symptômes nouveaux viendront se surajouter aux perturbations de la motricité, et compliquer la maladie primitive; c'est ainsi que certaines régions sensitives de l'axe spinal peuvent être successivement intéressées, que les couches optiques, que le cerveau lui-même peuvent être plus ou moins troublés dans la régularité, de leur fonctionnement réciproque, et amener l'explosion de manifestations morbides secondaires, telles que des hyperesthé* sies, des aneslhésies sensorielles, des hallucinations et des troubles variés du côté des facultés mentales (3).

(1) Marcé, Traité pratique des maladies mentales, p. 581.

(2) Voyei les Observations relatives aux lésions du cervelet, obi. XLIV et p. 439.

(3) 11 est curieux de constater que les phénomènes choréiformes^ qui ne sont après tout qu'une simple déviation des phénomènes physiologiques^ font en quelque sorte partie des phases de l'évolution organique, et se retrouvent par cela même avec des modalités variées aux deux extrêmes de la vie. Ils apparaissent dans l'enfance, par suite d'une répartition vicieuse de l'influx cérébelleux^ et d'un défaut de consensus entre les différents temps des actes de la motricité ; ils constituent les phénomènes de la danse de Saint-Guy, et sont éphémères comme les phases successives d'une fonction en voie de perfectionnement. Ils se montrent de nouveau dans la vieillesse, sont forme de tremblement sénile : ils traduisent alors l'état général d'asthénie des différents appareils nerveux encéphaliques, et expriment moins une répartition vicieuse de l'innervation cérébelleuse, que l'extinction progressive des foyers qui la produisent.

016 TROOBMES l>TNU[I(Kte.

§ 7. — PhéMémèBM dé la parcayrte sésérale.

.Les recherches des observateurs modehiesont démontré que les divers phénomènes morbides, dont l'ensemble constitue la paralysie générale, étaient indépendants 1^ uns des autres dans une certaine mesure, que loin d'être la période ultime de l'aliénation mentale, cette forme spéciale de paralysie pouvait la précéder quelquefois, ainsi que Baillarger l'a établi (1), et même en^ en être complètement indépendante, et qu'en un motvsi en parcourant régulièrement le plus souvent toutes ses phases, la paralysie générale constituait alors une unité nosologique complète, il pouvait au contraire se produire telles circonstances, dans lesquelles elle ne se révélait que par un ensemble de symptômes imparfaits et irréguliers, etc.

Ces données nous autorisent donc à rechercher quelles isont lés régions du système nerveux qui sont intéressées lorsque les troubles de la motricité seuls se présentent? — Eh vertu de quel mécanisme les perturbations psychiques éclatent avec ces formes et ces allures si caractéristiques au dâ)ut f — Et jusqu'à quel point, en un mot, il nous est possible de donner actuellement une explication rationnelle et vraiment physiologique de ces diverses manifestations morbides 7

I. Troubles de la motricité. — L'étude comparée que nous avons faite jusqu^ici, des principales perturbations fonctionnelles, liées aux lésions des différents départements du système nerveux, nous autorise à dire (en rattachant les faits acquis à ceux qui ne sont ehcore qu'imparfaitement connus) que les troubles de la motricité observés dans la paralysie générale, ne sont que l'expression symptomatique d*un trouble profond et progressif survenu dans les fonctions des appareils cérébelleux (2).

(i) Voyei les recfaercfaes de BailUrger relatives à rindépendtnce et à U préeociié d'apparitÛMi des troubles de la motilité dans la paralysie générale {Annotes m^iicoptyehoiogiques, 1847, t. IX, p. 835; et 4853, t. XVII, p. 168}.

(2) Nous ne pouvons nous empêcher de faire remarquer, à propos de Tanatomie pathologique propre à la paralysie générale, combien, à notre avis, les observateurs qui se sont préoccupés de la constatation exclusive des adhérences à la lurface de U substance corticale, et qui ont été mérae jusqu'à en faire la lésion caracténsti^He

PHÉN0MÈNB8 DE LA PARALTSIB 6ANÉRALE. 619

Nous raisonnons ainsi, en vertu de ce simple principe de logique qui dit : que lorsque deux phénomènes sont identiques dans leurs manifestations, ils doivent être rattachés à une seule et même cause. Pour peu que Ton y réfléchisse en effet, et que Ton compare la plupart des troubles de la motricité présentés par les paraly liquesl généraux, avec ceux qui se montrent chez les individus dont les appareils cérébelleux sont intéressés, on ne peut s'empêcher de reconnaître qu'il existe dans les deux une similitude presque complète, et de dire que c'est le cervelet seul et l'influx qu'il engendre qui sont ici directement en cause.

Qu'avons-nous observé en effet chez les individus atteints de lésions des appareils cérébelleux centraux et périphériques ?

Un affaiblissement progressif des forces musculaires en général, sans paralysie, une véritable asthénie, et des perturbations motrices portant sur différents systèmes de muscles.

Tantôt, avons-nous dit (voy. p. 565 et suiv.), ce sont les fonctions locomotrices qui sont intéressées dans leur ensemble, et la marche devient hésitante, irrégulière et saccadée; tantôt elles ne sont que partiellement troublées, et alors ce sont des groupes de muscles qui servent à l'accomplissement isolé de telle ou telle fonction, qui se trouvent frappés à^asthénie. Quand ce sont les

de la maladie^ se sont trouTés entraînés en dehors de la véritable voie. Nous nous tommes expliqué d'ailleurs à ce sujets en parlant des hypérémies chroniques de l'encéphale^ et nous avons montré ainsi surabondamment queUe était la valeur sémiologique de ces lésions (page 46A). Qu'importe donc le plus ou moins grand nombre d'adhérences que l'on rencontrera entre les méninges et la substance corti- . cale? C'est, & notre avis^ un résultat bien stérile, car, outre qu'il n'a pas fait avancer jusqu'ici la question, au point de vue pathogénique, il n'a eu pour but que de révéler ce que personne n'a jamais mis en doute, c'est-i-dire l'état de dissoeiation des éléments de la substance corticale elle-même, sans donner une explica* tion rationnelle, tant du mécanisme de tel ou tel symptôme paralytique^ le tremblement de la langue par exemple, que de la nature du délire lui-même ! Et d'ailleurs, qu'est il besoin de faire remarquer combien^ à propos de l'anatomic pathologique de la paralysie générale, les investigations nécroscopiques, quelque soignées qu'on les suppose, seront toujours impuissantes à nous rcvclcr les phases diverses de la maladie, puisqu'elles ne nous en présentent que le tableau ultime, et ne se résument qu'à la vérification des phénomènes observés dans les dernières périodes? A ce moment, certes on peut bien le dire^ la maladie presque transfigurée, est déjà bien loin de ce qu'elle était lors de la première ou même de la seconde période, et l'on n'est plus en présence que des seules lésions de la démence paralytique.

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muscles qui président à Tarliculation des sons, on voit apparaître de rhésitation dans la parole, du tremblement de la langue (page 568) ; quand ce sont ceux qui servent aux mouvements intrinsèques ou extrinsèques des globes oculaires, il en résulte soit du strabisme, soit Tinégale dilatation des pupilles, soit de Tarnblyopie ou de l'amaurose (ici.); et enfin, nous avons (ait observer que la répartition désordonnée de Tinflux cérébelleux pouvait se révéler par des phénomènes convulsifs, par de véritables hémi* plégies, quelquefois par des paraplégies, et finalement par un retentissement concomitant du côté des fonctions organiques.

il est vraiment curieux de constater, que si Ton passe en revue d'une façon parallèle les principales formes de perturbations locomotrices observées chez les paralytiques généraux» on trouve en quelque sorte le calque tracé par avance des troubles fonctionnels qui accompagnent les lésions cérébelleuses, et le tableau complet de leur description, fait pour ainsi dire à l'état latent. Bien n'y manque, les allures spéciales de la marche, les troubles de la progression de l'articulation des sons, ceux mêmes que Von a notés du côté des appareils oculaires s'y rencontrent égfilement; seulement au lieu d'être en quelque sorte isolés et partiels, comme lorsqu'il existe une lésion isolée du cervelet, ils sont multiples et associés entre eux; ce qui implique la généralisation du processus morbide qui les provoque.

Ainsi, les troubles des fonctions locomotrices se trouvent de part et d'autre définis à l'aide du même vocabulaire, comme on peut en juger par ces quelques lignes que nous empruntons à la description de Dagonet (1) : c Les membres et en particulier les jambes sont le siège d'un affaiblissement progressif; la marche est difficile, puis vacillante, les malades se tiennent mal sur leurs jambes, ils les écartent, font souvent des faux pas et des chutes : leur progression ne s'effectue que par une suite d'élans, et finalement, ne pouvant plus marcher qu'avec l'aide d'un bâton où en s'appuyant sur les meubles, ils restent complètement alités. »

La description des troubles de l'articulation des sons est don-

(i) Dagonet, Traité élémentaire des maladies mentales. Paris, 1862, p. 423 et 8uiv.