CHAPITRE PREMIER
PERTURBATIONS FONCTIONNELLES DES RÉGIONS QUI SONT EN RAPPORT AVEC LES PHÉNOMÈNES DE LA MOTRICITÉ.
Nous avons jusqu'ici envisagé d'une façon isolée les divers appareils dont se compose le système nerveux central, nous nous sommes spécialement attaché à les étudier dans leurs altérations protopathiques, à les suivre dans leurs dégénérescences secondaires, et à faire voir dans quels rapports les troubles de la fonction suivent la dislocation des réseaux nerveux a Taide desquels
(1; Nous rappelons ici les indications bibliographiques des autres obserrations complémentaires qui nous ont servi à la confection de nos relevés statistiques relatib aux lésions du cervelet :
Bulletins de la Société anatomique, 1862, faits cités por Raynaud, p 48 ; obscrv. de Potain, p. 50 ; de Cazin, p. 126. — 1859, de Dumont, p. 62; de Gron, p. 368.
— 1856, de Décès, p. 345.-1855, de Lala, p. 198, 219, 2S4;de Richard Moisonneuve, p. 476. — Hillairet, Arch. de méd,, 1858, t, I, p. 137-158 et 165.
— Soc. anat., 1834, observ. de Bell, p. 25. — 1839, de Durand-Fardel, p. 329. — 1843, de Bonefons, p. 138. — Andral, Clinique médicale, t. V, p. 681. — Lallemaiid, Uttre» sut l'encéphale, t. Il, p 313, 317, 43â; 1. 111, p. 41, 381. — Gros et I^ncereaiu, Affect. sifphilit., observ, de Ward, p. 273. —ilrc/<. de méd., obsenr.
TBOUBUBS DTNAIIIQUM. 687
elle se révèle. Il nous reste maintenanl à réunir d'une façon synthétique ces différents appareils dont nous nous sommes attaché à étudier les opérations d'une façon isolée, à les considérer dans leur période d'activité dynamique, a voir dans quelles proportions les diverses perturbations fonctionnelles qu^ls peuvent présenter, ont entré elles soit des attractions, soit des répulsions réciproques. On se souvient que nous avons établi que, de tous les points de la périphérie des expansions terminales des nerfs de la vie animale, de la vie organique, et des réseaux vaso-moteurs, partait une série de fibres convergentes destinées à s*amortir dans la substance grise de Taxe spinal ; que cette série de fibres à action centripète était en relation, dans les régions centrales de réception, avec une autre série de fibres i action centrifuge (fibres des racines antérieures); que ces impressions incidentes, ne remontant pas toutes vers le centre perceptif, provoquaient une série de phénomènes purement spinaux , destinés à demeurer inconscients^ et à n'éveiller que des réactions purement automatiques ; que ces réactions ainsi suscitées étaient successives, régulières, coordonnées et toujours subordonnées à l'arrivée d'une impression périphérique excito-motrice ; enfin que la substance grise de l'axe spinal dans son ensemble, au point de vue des actions motrices de môme qu'au point de vue des phénomènes de l'innervation vaso-motrice, représentait en quelque sorte une sphère d'activité nerveuse toujours saturée d'influx excito- moteur, et n'attendant, pour faire passer cet influx à l'état dynamique, que la sollicitation d'une incitation quelconque partie des régions périphériques du système nerveux. Nous avons donc implicitement été amené a conclure, que tout acte de motricité, abstraction faite de la stimu-
de Vingtrinier, t. V, 1824, p. 89. — Id., 1834, t. VI, p. 547. — Id., 1847, l. XIV, p. 368. — Gaz. hebd., 1859, p. 126, observ. n? 2 de James Turnbull. — Anat. et physioL du système nerveux^ Loiiget, t. I : Lésions traumaiiques du cervelet^ p. 749, 750, 751. — Chorée généralisée, observ. de Hutin, Soc. anat., 1827, p. 171. — Andral, Clinique, t. V, p. 638, 640, 653, 671, 675. -- Paralysvt agiians^ obserf. de Moricourt (Soc, anat., 1862, p. 253). — Luys, Société de bio» logie, 1859, Lésion limitée de la protubérance. — Observations d'autopsies de ehoHiques, Archives de médecine, 1825, t. VIII, p. 273; et 1852, t. XXVIIl, p. 379 : et 1858, t. 11, p. 90, observ. de Malherbe. — Société anatomique, 1840, p. 86, observ. de Cartier; de Reynaud, id., p. 88. — 1846, p. 389, de Pénard. -^ 4 845, p. 1 55, de de Beautait.
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lalion de Tinflux de la volition qui n*est qu'une des nombreuses conditions de son apparition, n*é(ait, en définitive (qu'il porte sur une fibre musculaire striée, ou sur une fibre lisse d*un conduit vasculaire), qu'une répercussion d'une impression préalable, et la transformation d*un phénomène de sensibilité.
D*un autre côté, en décrivant les appareils centraux et périphériques de rinnervation cérébelleuse, nous avons montré comment Tinflux particulier qui est à tout instant irradié du cervelet comme d'un appareil générateur, se trouvait condensé le long de la continuité des conducteurs verticaux qui servent de voies de propagation aux incitations volontaires; comment cet influx cérébelleux périphérique, réparti depuis la région bulbaire jusqu'au noyau jaune du corps strié (pi. 11), formait ainsi dans les régions antérieures et supérieures de l'axe spinal une sphère d'activité nerveuse pareillement en état de tension continue; comment cette innervation cérébelleuse, qui se dépense à tout instant du jour lorsqu'un acte moteur se produit en nous, donnait à nos mouvements, par sa continuité, la force et la tonicité nécessaires a leur accomplissement, etc.
Ceci posé, nous voyons donc que les régions de substance grise postérieures et antérieures de l'axe spinal sont isolément des foyers d*iniiervation de nature différente : dans les régions postérieures c'est rinflux excito-moteur qui domine, dans les régions antérieures c'est rinflux cérébelleux.
Le premier est diflus en quelque sorte, et réparti également depuis les régions les plus supérieures jusqu'aux régions les plus inférieures de l'axe spinal ; sa tension paraît égale partout, et ses manifestations se révèlent suivant la direction des fibres qui le conduisent, c'est-à-dire dans une direction posléro-antérieure (pi. XXXVII, fig 7).
Le second, au contraire, est concentré dans les régions supérîeurci de Taxe spinal; ce n'est que par un effet de rayonnement qu'il se propage dans une direction descendante, des régions où il est accumulé, vers les régions sous-jacentes. L'influx spinal représente la force nerveuse qui imprime la direction, la coordination à l'effet moteur; rinflux cérébelleux lui communique la /oiîtct/^ et la continuité.
Dans les conditions physiologiques de la succession des actes
de la motricilé volontaire, ces deux forces congénères, éga* lement équilibrées, ne se dépensent que dans de justes proportions et chaque fois qu'elles sont mises en réquisition par le sti^ mulus de la volilion. Celui-ci, en effet, à mesure qu'il évolue et qu'il entre de plus en plus en conflit avec la sphère automatique, rencontre successivement des appareils nerveux dociles à son appely et qui, dressés dès Tenfance à s'entraîner réciproquement et à se combiner dans une action synergique, obéissent automatiquement à ses incitations journalières; aussi, grâce à cette harmonie préétablie, évolue-t-il dans ses phases de décours avec une facilité surprenante, dont la notion intime nous échappe, et nous étonne d'autant plus que nous apprenons par l'analyse la complexité des phénomènes dont il provoque l'apparition successive (voy. page i3A).
Dans l'état pathologique, les choses sont loin de se passer avec cet ensemble et cet enchaînement régulier.
Il arrive en effet telles ou telles circonstances, en vertu desquelles les régions du système nerveux où s'élabore Tinnervatiûn cérébelleuse et spinale (région supérieure de l'axe) sont subitement mises en émoi, soit sous l'influence d'une surexcitation spontanée de leurs éléments propres, soit sous l'influence d'une accélération du cours du sang au milieu de leurs réseaux. Que résulte^-t-il alors des conditions nouvelles dans lesquelles les éléments nerveux se trouvent ainsi placés? C'est qu'au lieu d'amortir et d'emmagasiner, à mesure qu'elle se produit, l'innervation motrice à l'état de force latente, ils l'engendrent au contraire, par une sorte de prolifération morbide, en proportions démesurées, si bien que celle-ci acquérant temporairement une tension insolite, se dépense alors soit sous forme de décharges involontaires du côté des divers systèmes musculaires, soit sous forme de manifestations explosives répétées, comme un appareil électrique saturé d'électricité ; et cela se passe d'une façon fatale, en quelque sorte, en dehors de toute sollicitation de l'influx volontaire, et avec ce caractère d'acte automatique qui appartient si bien en propre aux réactions motrices dont l'axe spinal seul est le siège. De là résulte cette série de manifestations convulsives, devant rimpétuosité desquelles l'influxde la volition est frappé d'impuissance; de là ces formes variées et imprévues sous lesquelles elles se révèlent, ce cachet d'irrésistibilité qui leur est
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propre, et toute cette série de réactions tumultueuses, qui peuvent bien assurément être considérées, comme Tex pression symptomatique de l'insubordination des éléments propres de la sphère automatique.
Tantôt, les phénomènes convulsifs, par la soudaineté, l'intensité de leur apparition et leur extinction graduelle, font supposer que la force désordonnée qui les engendre, accumulée préalablement en excès dans les régions centrales, se dépense en décharges successives et, par une sorte d^épuisement, met ainsi On à Taccès qu'elle a provoqué : tels sont les accès épileptiformes, hystériformes, télaniformes, etc.
Tantôt, au contraire, sous une apparence moins déréglée, les phénomènes convulsifs, par leur continuité, et le caractère asthénique sous lequel ils se révèlent, semblent porter a admettre qu'ils sont entretenus moins par une suractivité morbide des sources d'innervation motrice, que par une vicieuse et inégale répartition de cette innervation elle-même. Dans ces circonstances, c'est rinflux cérébelleux qui semble être presque exclusivement en cause : tels sont les troubles moteurs de la paralysie générale, et les phénomènes choréiformes.
Les phénomènes convulsifs sont en général provoqués par un plus grand afflux de sang au milieu des éléments nerveux, et par une sorte d'exaltation fonctionnelle de leur activité dynamique. Un certain étal d*éréthisme des voies vasculaires est en quelque sorte la condition de leur apparition soudaine. Inversement, lorsque l'apport des matériaux réparateurs est entravée et que le cours du sang est interrompu, on voit apparaître une série de phénomènes inverses, les éléments nerveux sont en quelque sorte frappés de stupeur, leur activité suit progressivement une marche décroissante, el ilnit par être totalement suspendue. Il en résulte une série de manifestations paralytiques dites réflexes^ dont le mécanisme a été parfaitement étudié surtout dans ces derniers temps, et rapporté principalement à une perturbation de Tinnervation vaso-motrice, el à une contracture des parois vasculaires de telle ou telle région intéressée.
Nous allons donc successivement passer en revue les circonstances dans lesquelles les facultés excito*motrices sont anéanties
PHÉNOMiNES PARALYTIOUSa RÉFLEXES. 691
(paralysies réflexes), et celles dans lesquelles elles ^nt exaltées OQ perverties (phénomènes convulsifs).
S i^' — méMMièM* piu«lirmiMe« réSesMu
I. Paralysies réflexes. — Brown-Séquard nous paraît avoir démontré dans ces derniers temps, d'une façon satisfaisante (1), que, non-seulement les régions centrales de Taxe spinal ressentaient le contre-coup des irritations portant sur les nerfs sensitifs, mais encore que les impressions périphériques étaient aptes à se réfléchir sur les nerfs vaso-moteurs intra-spinaux, et à produire, par action réflexe, des troubles circulatoires variés, des anémies locales par contraction spasmodique des parois vasculaires, et consécutivement Tabolition des propriétés physiologiques de tel ou tel département du système nerveux. Il a démontré, en un mot, quMI y a toute une classe de phénomènes paralytiques (paralysies essentielles, idiopathiques) qui sont dus a la répercussion, dans les régions centrales de la moelle, d'une irritation morbide irradiée des nerfs périphériques, et propagée aux divers foyers intraspinaux d'innervation vaso-motrice; que certaines régions périphériques retentissent beaucoup plus fréquemment que d'autres sur tel ou tel segment de l'axe spinal; que les plexus vésicaux, rénaux, utérins^ sont particulièrement dans ce cas; et que de la sorte si Taxe spinal, véritable sensorium commune des phénomènes réflexes de la vie automatique, est associé intimement dans révocation de ses manifestations fonctionnelles physiologiques aux modalités diverses des expansions nerveuses périphériques, il se trouve pareilIcMnent sympathiser avec leurs étals morbides, et ressentir d'une façon concordante la répercussion centripète de leurs souffrances.
Les données qui servent de base à cette ingénieuse tliéorie physiologique de la suspension paralytique des actions nerveuses par arrêt du cours du sang, s'appuient sur une série de faits expérimentaux aussi variés qu'originaux. Ils démontrent d'une façon |)éremploire, l'influence directe des irritations périphériques
(1) Leçons sur le diagnostic et le traitement des principales formes de pajHilysie dks membres inférieurs^ par Brown-Séquard, traduites de ^anglai^^ par Richard Gordon. Paris, 186/^.
6d2 TROUBLES DYNAMIQUES.
sur l'état de la circulation des centres nerveux (1), et d'une autre part, la nécessité pour la production des phénomènes paralytiques des parois vasculuires, de Tintégrité des voies parcourues par les incitations morbides, depuis leur émergence dans les régions périphériques, jusqu^à leur point d'arrivée dans le centre spinal où elles se transforment en réactions vasomotrices (2).
Ce sont là assurément des Taits du plus haut intérèl, qui ouvrent des aperçus nouveaux aux recherches ultérieures, et qui, à peine esquissés par Tingénicux physiologiste qui en a le premier trace les principaux détails symptomatiques et indiqué le mécanisme, sont destinés à avoir dans l'interprétation rationnelle des phénomènes cliniques une influence féconde. Nous ne faisons que de rappeler, actuellement, combien ils sont en accord avec les idées que nous avons précédemment émises au sujet de la structure et des fonctions de la région grise centrale de l'axe spinal, puisqu'ils nous montrent quel rôle prépondérant l'axe spinal joue comme appareil régulateur de l'innervation vaso-motrice des régions périphériques. (Voy. page 309 et suiv.)
II. De l* asthénie. — De même que dans certaines circonstances, sous l'influence de troubles circulatoires survenus dans différents segments de Taxe spinal, les facultés excito-motrices peuvent être partiellement abolies, et amener ainsi de véritables paralysies fonctionnelles, de même, sous l'influence des mêmes troubles circulatoires vaso-moteurs, les foyers générateurs de
(1) BroNvnScquard, en liant sur un animal vivant le hilc des vaisseaux et nerf? du rein, a vu directement les vaisseaux de la pie-mère de la moelle du côté correspondant se contracter. [Loc, cit. y p. 24.)
(2) Sur des animaux dont la peau avait été cautérisée sur une large cteuduc^ Brown-Séquard a pu produire des congestions secondaires^ soit du côté du péntolnc, soit du côté de l'intestin de la vessie, comme cela se voit fréquemment chez rhonnne à la suite de larges brûlures. Il a pu de la sorte, en sectionnant la mocUe à la région lombaire par exemple, et en respectant ainsi ses connexions avec les nerfs périphériques aflerents et effércnts, ne déterminer de» congestions secondaires par actions réflexes, que dans certaines régions limitées, le rectum et la vessie par exemple. Les w^éres abdominaux dont les foyers d'innervation vaso-motrice étaient situc$ au-dessus de la section, étaient ainsi mis à Tabri de la répercussion infléchie des irritations morbides. (Loc. cit., p. lxv.)
PHÉI90HÈNES PARALYTIQUES RÉFLEXES. 59S
riiinervation cérébelleuse peuvent aussi s'éteindre, et déterminer ainsi par le fait de la suspension de leurs propriétés dynamiques des troubles variés et spéciaux du côlé des fonctions motrices, ayant l'asthénie en quelque sorte comme cachet pathognomonique.
Vasthénie n'est donc pas, à proprement parler, une paralysie (c^est-à-dire un trouble fonctionnel caractérisé par l'interruption des conducteurs des incitations volontaires), mais bien l'expression symptomatique qui signifie extinction de Tinnervation cérébelleuse dans les manifestations des actes de la motricité volontaire.
Cet état particulier des fonctions motrices, signalé depuis longtemps par les pathologistes descripteurs, sous la dénomination • ierésolutioUf est en effet remarquable, en ce sens que les malades ainsi frappés se trouvent dans un état de faiblesse et d'abattement général. Couchés dans le décubitus dorsal, leurs bras sont inertes, leurs membres immobiles, leurs paupières abaissées ; l'expression de leur face annonce Tindifférence la plus profonde, tandis que leur voix est faible et à peine sonore; et chose remarquable ! quand on les interroge, ils répondent avec justesse, et ^uand on leur commande d'accomplir un mouvement volontaire, ils l'exécutent avec précision, mais avec une faiblesse et une lenteur d'allure tout à fait caractéristiques. Dans les cas simples (rares du reste), les facultés intellectuelles et sensorielles sont peu intéressées; mais le plus souvent, cet état d'épuisement des fonctions locomotrices s'accompagne de perturbations profondes des fonctions cérébrales qui sont en même temps plus ou moins déprimées. La dépression, la stupeur intellectuelle s'associent d'habitude avec la paralysie asthénique des facultés motrices, et lorsqu'on même temps ces troubles multiples du système nerveux central s'accompagnent de l'apparition d'un mouvement fébrile continu, il en résulte un état complexe, une habitude extérieure des m&lades, qui, sous la dénomination usuelle à*ady^ namie, exprime l'idée de l'extinction générale et progressive des divers foyers d'activité nerveuse qui concourent d'une façon synergique aux manifestations normales de l'activité humaine.
50A nOUBLBS DYNAMIQUES.
Les phénomènes convulsiCs dans leur état de simplicité, ne représentent, ainsi que nous Tavons déjà indiqué, qu'une des phases habituelles, travestie et considérablement ampli6ée, des actes normaux de la motricité. L'influx convulsivant qui les provoque, n'est autre que l'innervation spinale et l'innervation cérébelleuse accumulées en proportions extra-physiologiques : seulement, au lieu de se dépenser d'une façon régulière et coordonnée sous l'incitation des appels de la volition, il acquiert, par suite de l'exaltation fonctionnelle des éléments qui Tengendrent, une tension maximum, devient incoercible, et s'épuise alors sous forme de décharges successives complètement réfractaires aux ordres de la volonté.
Dans quelles proportions ces deux forces, associées et synergiques, se combinent-elles pour produire le phénomène convulsif ? L'une dVlles intervient-elle tout particulièrement dans l'acte convulsif où l'a tonicité prédomine, et l'autre est-elle inversement en jeu dans ceux où c'est laclonicité qui apparaît? Ces apparences successives ne sont-elles, au contraire, qu'une des modalités de l'accès convulsif en lui-mémei et le symptôme apparent de l'épuisement progressif de la force convulsivanie ?
L'innervation cérébelleuse est-elle seule en cause (comme semblerait le faire croire la facilité avec laquelle apparaissent les convulsions lorsqu'on irrite les régions supérieures de l'axe où se trouve la sphère de sa dissémination périphérique), et la force excito-motrice de l'axe spinal ne fait-elle que de la renforcer, en opérant la généralisation de ses effets ?
Quelle est celle qui se met d'abord motu praprio en état insurrectionnel ? Est-ce l'influx excito-moteur qui, comme dans la succession des phénomènes tétaniques, semble acquérir rapi^ dément^ sous l'influence d'une irritation périphérique des fibres réflexes, une tension excessive? Est-ce l'innervation cérébelleuse, comme dans certaines formes d'attaques épileptiques, qui est tout d'abord mise en émoi, et qui, dans la période pro dromique, semble impliquer par l'apparition de mouvements impétueux et désordonnés qui poussent les malades à courir en
PHÉIfOliiNES C0NVULSIF8. 695
avant, à tourner sur eux-mêmes, à pousser des cris inarticulés comme s*ils étaient frappés d'une terreur profonde, qu'elle est déjà accumulée en excès, et répartie d'une manière vicieuse dans les régions centrales du système nerveux?
La symptomatologiesi variée des manifestations convulsives, qui quoique dissemblables, ont cependant entre elles des liens d'affinité si intime, n'est-elle due, en un mot^ qu'à une inégale interven* tion de ces deux forces incito-motrices ?
Ce sont là autant de questions qui surgissent spontanément dans l'esprit, à la suite des faits nouveaux que nous a révélés la connaissance du mode de répartition, et du rôle de l'innervation cérébelleuse dans la succession des actes de la motricité. Nous ne pouvons que les poser actuellement, laissant leur solution aux investigations ultérieures de la physiologie expérimentale et de Vobservation clinique.
Malgré les incertitudes nombreuses qui planent encore sur la physiologie pathologique des manifestations convulsives, nous pouvons dire cependant que l'innervation cérébelleuse et spinale y jouent un rôle considérable, et qu'elles ne semblent pouvoir éclater que lorsque les voies de dissémination de ces deux forces nerveuses sont respectées dans leur continuité (1).
a. Ainsi, l'influx cérébelleux qui dans l'état normal, donne à nos effets moteurs la durée et la continuité, du moment qu'il est réparti d'une façon excessive, devient alors cette tonicité morbide qui transmet aux contractions musculaires une durée et une rigidité si caractéristiques : la forme tonique de la convulsion n'est donc qu'une amplification exagérée de la force nerveuse sthénique qui donne à nos muscles normalement la force et la continuité dans leur mise en action.
(1) Brown-Séquard a constaté en effet que l'aflection convulsive qu'il a pu provoquer chez de jeunes animaux^ par suite d'une hémisection de la moelle épinièrCj pouvait encore apparaître dans les régions supérieures lorsqu'on avait sectionné transversalement la moelle. Dans ce cas, les accès convuhifs provoqués, soit par une irritation portant sur les nerb Caciaux, soit par une influence morale, éclatent excls* sivement dans les muscles de la face et du cou ; ils n'apparaissent pas dans le train postérieur qui est paralysé. Les accès sont d'autant plus violents que l'animal est plus longtemps sans les avoir, etc. {Comptes rendus de la Soctilè de biologie^ 18SS, p. 169.)
b. La forme clonique de la convulsion semble, au contraire, ne devoir être attribuée qu'à une sorte d'alténuation de Finflux convulsivant arrivé à un état de tension décroissante ; car il suffit, ainsi que le fait remarquer Axenfeld, de soumettre les nerfs moteurs d'un muscle à une stimulation prolongée, pour fusionner en une résultante unique les secousses successives que Ton y détermine tout d'abord avec un courant faible, et amener ainsi un état de contraction continue de ses fibres (1)«
c. La coordination qui apparaît d'une façon tout à fait caractéristique dans la production de certains mouvements convulsifs, implique pareillement la participation de Tactivité spinale à leur production (voy. page 280 et suiv.).
Les différents arcs diastaltiques de l'axe spinal, sollicités à entrer en action sous l'influence stimulatrice de l'innervation cérébelleuse condensée en excès dans les régions convulsivantes, réagissent automatiquement comme s'il s'agissait d'une stimulation normale et légitime, et de l'accomplissement d'un acte intentionnel; les différents muscles se contractent d'une façon synergique, leurs mouvements se combinent et se suivent avec un ensemble et une régularité qui rappellent certaines allures habituelles, seulement, leur réponse à l'incitation provocatrice est plus puissante et plus énergique que s'il s'agissait d'un phénomène physiologique, d'une part, parce que l'innervation cérébelleuse a acquis une tension insolite, et que, d'une autre part, le pouvoir spinal excito-moteur est de son côté arrivé à un état de suractivité morbide.
d. Les conditions habituelles qui sollicitent les réactions des différents segments de l'axe spinal, sont aussi celles qui déterminent l'explosion des manifestations convulsives, si bien, que l'on est amené à dire, qu'au point de vue de leur mécanisme, de même qu'au point de vue des causes qui les provoquent, les actions morbides ne sont que des imitations amplifiées et désordonnées des actions normales.
La substance grise de l'axe spinal est en effet non-seulement h sensarium commune dans lequel toutes les incitations irradiées
(1) Requin^ Éléments de pathologie médicale, t. ÏV, article Névrotes^ par Aienfeld, p. 361.
PHÉNOMÈNES CONVULSIPS. 597
des différentes régions périphériques vont se disséminer pour se transformer et réapparaître sous forme de réactions motrices mais encore elle sympathise avec les divers états de la sphère psychique, et se trouve ressentir ainsi le contre-coup des impulsions purement morales : c'est donc un terrain neutre dans lequel viennent à la fois s'amortir les impressions irradiées des départements les plus dissemblables du système nerveux.
Ces conditions multiples qui rendent compte de l'accomplissement de la plupart des réactions automatiques normales-, permettent pareillement d'expliquer le processus des réactions anormales et leur explosion subite sous l'influence d'incitations en apparence indifférentes ; puisqu'elles trouvent, dans la réceptivité particulière de la substance grise .de Taxe spinal pour les incitations de toute espèce, dans son excitabilité excessive, et dans la facilité avec laquelle elles se disséminent à travers ses réseaux, des conditions organiques préparées à l'avance pour leurs manifestations désordonnées.
On comprend donc ainsi comment : la propagation centripète de la plupart des impressions inconscientes^ du moment qu'elles revêtent certains caractères spéciaux d'agacement, de prurit, de simple irritation (celles qui sont provoquées, entre autres, par la présence de vers intestinaux, de calculs dans les voies urinaires ou hépatiques, par l'éruption des dents), devient apte à éveiller consécutivement des réactions convulsives dans les régions centrales; comment ces incitations convulsivantes^ inconscientes la plupart du temps, seront d'autant plus difficiles à dépister qu'elles seront engendrées dans une région plus profondément située, et qu'elles n'éveilleront de la part du sensorium aucune réaction appropriée; comment, d'un autre côté, les stimulations de la volition, les émotions morales pourront encore devenir autant de causes occasionnelles, capables de retentir sympathiquement sur les mêmes régions, et de provoquer à leur suite l'explosion de manifestations convulsives.
On se figure encore, à l'aide de ces données générales, comment le cadre des convulsions dites sympathiques ou réflexes ira en s'élargissant de plus en plus, à mesure que les moyens d'investigation se perfectionneront, et que l'on s'habituera davantage à voir ailleurs que dans les appareils nerveux qui sont en
é98 TRO0BLE8 DTNàMHHJBS.
action, le principe incilateur qui provoque leurs perturbations accidenlelles.
Il va sans dire que lorsque les causes d'irritation intéressent directement le centre de réflexion lui-même, les éléments constitutifs de ce centre de réflexion sont capables d'entrer, moiu proprio, en action, et de provoquer par une sorte d'irradiation de Pirritation locale, la mise en activité des différents segments spinaux, et secondairement l'explosion de phénomènes convulsifs. Dans ce cas, ce sont toujours les mêmes forces nerveuses qui sont mises en réquisition, ce sont les mêmes régions convulsivarUes qui réagissent, seulement Tappel qui leur est adressé, au lieu d'être indirect et médiat, se trouve au contraire porter directement sur les régions centrales elles-mêmes ; le phénomène convulsion est dit alors symptomatique d'une lésion des régions centrales.
§ 3. — Pliéa^aièBM tèUoMi
Les phénomènes tétaniformes, au point de vue de leur symptomatologie et de leur mécanisme, ne sont qu'une des variétés des manifestations convulsives. Comme celles-ci, ils se développent sous l'influence d'une incitation, la plupart du temps inconsciente, partie des régions périphériques ; comme elles, ils expriment l'état de suractivité fonctionnelle des régions centrales, et l'exaltation des foyers de l'innervation cérébelleuse et excito-motrice ; comme elles encore, ils se révèlent à l'aide de réactions continues avec exacerbations intermittentes.
Ce qui caractérise particulièrement ces phénomènes, c'est, d'une part, la prédominance de la forme tonique sous laquelle ils apparaissent ; et, d'autre part, leur localisation exclusive dans la sphère de l'activité automatique qui seule est en émoi ; ce n'est qu'accidentellement que la sphère des phénomènes psychiques est ébranlée * le patient assiste en quelque sorte, en pleine connaissance, aux spasmes convulsifs de la plupart de ses muscles. Les phénomènes tétaniformes, quelle que soit leur origine, peuvent donc être considérés, partout, comme étant déterminés par l'exaltation de rinnervation cérébello-spinale.
Quoique aucune expérience précise ne nous autorise à nous prononcer avec certitude sur la participation intrinsèque de cba-
PHÉNOIlteES TÉTANIPOMMES. Ô99
cune de ces deux sources d'innervation dans la production des phénomènes tétanifoniies, nous ne pouvons nous empêcher de Caire remarquer à leur sujel les particularités suivantes :
a. Les manifestations tétaniformes, quel que soit le point deia continuité du tronc nerveux intéressé qui les provoque, font tout d'abord explosion dans les régions supérieures de l'axe spinal {trismus). Elles se révèlent donc, tout d'abord, dans les points centraux d'implantation de la petite racine du trijumeau (pi. IX, f. 1) et du facial (pi. VIU, fig. 1), la où les réseaux de la substance gélatineuse et ceux des pédoncules cérébelleux sont le plus multipliés, et là par conséquent où la tension de l'innervation cérébelleuse et excito-motrice doit être au maximum. C'est, en effet, à partir de celte région supérieure du système nerveux qui est en quelque sorte la région canvulsivante par excellence, que l'incitation morbide se propage dans une direction descendante, pour ^lliciter successivement la mise en activité des différents arcs spinaux diastaltiques. Les différents segments de l'axe spinal étant ainsi envahis de proche en proche, il en résulte une généralisation plus ou moins complète de la manifestation eonvulsive. Celle-ci se révèle alors sous la forme de contractions continues ou toniques, alternant avec des périodes de rémission passagère; les moments de chaque exacerbation semblent correspondre à une sorte de décharge nouvelle de l'innervation convtdsivante vers les appareils moteurs de la périphérie.
ô. En général, ces paroxysmes sont provoqués par rintervention d'une impression sensorieUe ou d'une émotion morale intermittente (page 276), et c'est assurément là un phénomène de physiologie pathologique bien digne d'intérêt qui fait que les mêmes lois président à l'entretien normal de Tactivité du système nerveux, se retrouvent avec les ntêmes caractères et le même enchaînement, dans les conditions morbides. Cette aptitude si spéciale, en effet, qu'ont les incitations les plus insignitianles à déterminer le retour des paroxysmes chez les tétaniques, n'est autre que l'exagération de cette propriété remarquable que possèdent les impressions inconscientes de se généraliser à travers la substance grise spinale, et de déterminer ainsi, soit directement, soit en se suppléant les unes les autres, la mise en activité des régions motrices de l'axe spinal. II est vraisemblable que l'énorme
dépense d*influx nerveux qui est ainsi mis en réquisition sous forme de courants continus, chez les tétaniques, doit jouer un rôle important dans l'épuisement progressif de leurs forces, et dans la rapidité de la marche des accidents ultimes.
c. Notons encore que les manifestations tétaniques ne font pas, en général, explosion d'emblée et immédiatement, après Faction d'une violence traumatique intéressant la continuité d'un tronc nerveux *, il faut, en effet, un certain temps (comme pour les animaux chez lesquels Brown-Séquard, après une demi-section de la moelle, a vu apparaître des phénomènes épileptiformes) pour que le stimulus morbide voyage des régions périphériques vers les régions centrales et supérieures de l'axe spinal, qui sont les premières à s'émotionner, et à opérer les réactions convulsivantes. Peut-être faudrait-il rechercher dans ce mode de propagation lent et graduel des impressions purement excito-motrices, et dans la continuité avec laquelle elles sollicitent les régions excitables de l'axe spinal, le secret du caractère spécial sous lequel se décèle cette variété de manirestations convulsives tétaniques, et l'explication rationnelle de leur continuité et de leur généralisation? Peut-être encore, que la nature propre des impressions qui provoque ces manifestations convulsives (lesquelles sont presque constamment iticonscientes) permet d'expliquer comment elles ne mettent en branle que les appareils de l'activité automatique, et n'ont «linsi qu'un retentissement insensible sur l'ensemble des phénomènes purement cérébraux.
d. Les convulsions tétaniformes des extrémités, queDance appelait tétanos intermittent, nous paraissent avoir, avec les phénomènes que nous venons de passer précédemment en revue, les plus grandes analogies. Elles senoiblent, en effet, le plus souvent ne pouvoir être rapportées qu'à une irritation primitive portant d'abord sur la périphérie des nerfs sensitifs, et à une exaltation passagère de Tinnervation cérébelleuse et excito-motrice qui, localisée dès le début dans les régions supérieures de l'axe spinal, ne s'irradie que consécutivement vers les régions sous-jacentes.
Celte variété de phénomènes convulsifs présente ordinairement moins de tendance à se généraliser, et à s^implanter, en quelque sorte, dans la fibre musculaire, que ceux que nous venons de passer
PHÉNOMÈNES TÉTANIFOBMES. 601
en revue : ils sont fugitifs et mobiles dans leurs manireslalions. Ils paraissent provoqués par des décharges successives d'influx nerveux conviUsivant accumulé dans les régions supérieures de Taxe spinal, et réparti ainsi d'une façon intermittente vers ses différents segments. Il est vraisemblable que la tension de cet inflox n'arrive jamais à un degré considérable, car, si Ton s'en rapporte à ce qui se passe chez les animaux, il est d'observation que lorsqu'on irrite les régions bulbaires antérieures à Taide d'excitations modérées, les premiers phénomènes qui apparaissent sont des mouvements convulsifs, localisés tout d'abord dans les segments périphériques des membres, et qu'à mesure que Ton augmente l'intensité de l'irritation, les convulsions envahissent les portions des membres les plus rapprochés du tronc (1).
Il est donc permis de supposer que les phénomènes convulsifs et éclamptiques qui, avec des caractères symptomatologiques si rapprochés, apparaissent chez les femmes en couches et les enfants, sont provoqués par la réaction morbide des mêmes régions du système nerveux central.
e. Quant aux contractures chroniques et passives qui se montrent chez certains hémiplégiques, quoique les questions de pathogénie qui sont relatives à leur mode d'apparition se trouvent encore enveloppées d'obscurité, il nous est néanmoins permis de supposer qu'elles ne sont qu'une variété des phénomènes convulsifs.
Nous avons en effet montré que, dans quelques circonstances, ces contractures devaient être rapportées à une rétraction de certains groupes de fibres musculaires (à celle des fléchisseurs des bras par exemple, pour le membre supérieur), par suite d'une paralysie des extenseurs, consécutive elle-même à une dégénérescence du nerf radial, et que c'était la persistance des propriétés toniques dans tel ou tel système de muscles, qui déterminait ainsi le sens de leur contracture (2).
Quant à la permanence et à la continuité de ces diverses contractures, il nous parait permis de supposer néanmoins que dans
(1) Rabaud^ De la contracture des extrémités (thèse de Paris, 1857).
(2) Luys, Comptes rendus delà Société de biologie^ 3* sér., 1 1*', année 1859, Paris, 1860, p. 70. — Contractures fiées à une altération du système nerveux périphéiHque,
moteur ne doit être que secondairement mis en réquisition. Les divers troubles qui apparaissent pendant la période prodromique de Tattaque semblent en eflet le démontrer; certains épileptiques à ce moment ont déjà des convulsions partielles, d'autres ont des impulsions irrésistibles qui les poussent en avant; ils s'élancent ou reculent, et pivotent sur eux-mêmes avant de tomber convulsés.
Ces faits impliquent donc par eux-^mèmes que les courants d'innervation qui proviennent du cervelet sont, dès le début, troublés dans leur inode de distribution périphérique, et que déjà la forcé nerveuse qui va se révéler sous forme de manifestations convulsives, s'accumule d'une façon occulte et vicieuse avant défaire explosion.
Ceci posé, voyons s'il est possible, à Taide des données de la physiologie moderne, de se rendre un compte rationnel des divers phénomènes, en apparence si bizarres, qui constituent l'accès d'épilepsie.
Chacun sait que l'accès épileptique représente les phases suivantes : Au début, les malades, après avoir ressenti quelques phénomènes subjectifs variés {aura de différentes espèces), tombent subitement à terre, comme s'ils étaient sidérés, avec oblitération complète des sens externes et internes, et en proie à des convulsions toniques qui, localisées tout d'abord, se généralisent d'une façon très-rapide ; qu'à cette période tétanique qui dure cinq à six secondes, succède une phase nouvelle dans laquelle ce sont les convulsions cloniques qui apparaissent en différentes régions; que la face, qui était paleetexsangue.au début de l'attaque, devient alors empourprée, et que bientôt apparaît une période de détente, le coma, suivi, après un temps variable, du retour plus ou moins complet des fonctions physiologiques.
Que se passe-t-il donc dans les régions centrales du système nerveux au moment où ces diverses manifestations morbides se produisent ? Il est vraisemblable, ainsi que nous l'avons précédemment annoncé, que, dès le début, les foyers générateurs de l'innervation cérébelleuse ont déjà cessé d'être dans leurs conditions de régularité normale, qu'ils fonctionnent avec une activité morbide, et que dans cette période prodromique, des réserves
PHÉNOMÈNES ÉPILEPTIFORUES. 605
d'influx cérébelleux s'accumulent dans les régions de la protubérance et du bulbe^ et arrivent peu à peu à acquérir une tension maximum.
Il est vraisemblable qu'alors, les divers éléments nerveux des régions correspondantes de l'axe spinal (arcs diastaltiques des régions bulbaire et sus-bulbaire), se mettant en quelque sorte à l'unisson par une sorte d'hypersécrétion d'influx excito- moteur, arrivent à acquérir peu à peu une excitabilité telle, que la cause d'incitation la plus minime venant à retentir au milieu de leurs réseaux, suffit à déterminer leur réaction, et à provoquer l'explosion des phénomènes convulsifs.
L'incitation morbide porte au début son action intra-spinale dans un très-court rayon ; elle frappe tout d'abord sur les noyaux d'origine des nerfs faciaux et maxillaires inférieurs, et suscite ainsi l'apparition de convulsions grimaçantes et hideuses des muscles de la face (pi. IX, VIII, VII, VI) ^ puis elle envahit les nerfs moteurs des globes oculaires qui déterminent des mouvements de rotation désordonnés des yeux, et se propage vers les nerfs hypoglosses et glosso-pharyngiens, dont la stimulation morbide provoque incontinent les mouvements convulsifs de la langue, et ces spasmes du pharynx qui apparaissent au début de la période convulsive.
Bientôt) elle rayonne de proche en proche, et étend au loin le champ de son activité -, c'est ainsi qu'elle sollicite la réaction des fibres du pneumogastrique et du nerf spinal, et provoque par leur intermédiaire Tapparition subite de l'écume dans la bouche, par la convulsion spasmodique des fibres musculaires bronchiques ; qu'elle se propage dans le sens vertical de haut en bas de l'axe spinal par une sorte de transport direct et instantané, et opère sa décharge soit sur les noyaux d'origine des nerfs inspirateurs, soit sur ceux de tous les autres nerfs rachidiens. De là ces convulsions asphyxiantes qu'elle produit à son passage, et qui amènent la coloration cyanique des téguments; de là ces mouvements désordonnés partiels ou généraux qui éclatent dans un, ou dans les deux côtés du corps à la fois ; de là cette série de manifestations convulsives, qui, toniques tout d'abord en raison de l'intensité primordiale du stimulus qui les provoque, arrivent insensiblement à revêtir la forme clonique, à mesure que le degré de la tension nerveuse 8*alténue.
Quant à la question de savoir sous quelles influences ces foyers d'innervation, soit cérébelleuse, soit spinale, se trouvent portés à un degré d'exaltation telle, que l'influx qu'ils élaborent est ainsi projeté d'une façon irrégulière et tumultueuse au grand détriment des fonctions normales de l'organisme, nous n'avons rien de positif pour en donner actuellement la raison. Faut-il faire intervenir, comme causes provocatrices, l'influence d'irritations lentes siégeant à la périphérie des fibres excito-motrices? Faut-il voir dans la continuité de leurs sollicitations, dans l'espèce d'agacement chronique qu'elles déterminent sur le sensorium propre aux réactions inconscientes, une sorte d'épine qui, sMmplantant pour ainsi dire au milieu des éléments spinaux, en sollidterait l'éréthisme passager, et servirait d^appel aux manifestations convulsives? Faut-il rechercher, en un mot, le point de départ des accès épileptiques dans la répercussion d'irritations périphériques la plupart du temps inconscientes sur les régions centrales?
Ce sont encore là des données de physiologie pathologique du plus haut intérêt, qui tendent de plus en plus à prendre droit de domicile dans le domaine de la clinique, mais qui, à l'heure qu'il est, sont encore trop récentes, et appuyées sur un trop petit nombre d'observations, pour être acceptées sans réserve. Néanmoins, les détails sur lesquels nous avons tant insisté précédemment, au sujet des connexions mystérieuses qu'afl'ectaient les régions centrales de Taxe spinal avec les différents plexus périphériques et la sphère des phénomènes psychiques, nous autorisent à penser que la plupart des réactions désordonnées dont les régions convulsivantes de Taxe spinal sont si souvent le point de départ, dans la production des phénomènes épileptiformes, ne sont que rarement engendrées surplace, par une cause d'irritation locale, et qu'elles ne se trouvent être le plus souvent que Teflet en retour d'un trouble survenu dans l'innervation des régions périphériques du système nerveux.
De la perte de connaissance. — La perte de connaissance, accompagnée de pileur du visage, est un phénomène i peu près constant, qui se rencontre, comme chacun le sait, au début de l'attaque épileptique. Les ingénieuses recherches de Brown-Séquard ont contribué puissamment à donner une explication rationnelle â ce
PHÉNOMiMBS ÉPILKPTIFORMES. 607
symptôme morbide : an sait en effet, maintenant que les appareils em^^haliques, au point de vue de la régularité de leurs phénomènes circulatoires, sont tributaires de la substance grise de Taxe spinal, que la clef de la circulation de Tencéphale est en particulier à la région bulbaire, que c'est de là que les nerfs vasomoteurs qui rampent à la surface des capillaires du cerveau soutirent leur principe d^action, et que c'est de là que jaillit Tétincelle qui fait partir la manifestation explosive du côté des différents appareils musculaires. Il est donc probable que du même coup et, par une sorte d*irradiation de l'excitation morbide, le même influx cotwulsivant qui détermine l'apparition de spasmes toniques du côté des fibres musculaires de la vie animale, se répand pareillement sur les parois des fibres vaso-motrices des capillaires de Tencéphale, et sollicite ainsi de leur part un état de contraction persistante-, de là résulte une anémie locale de la face et du cerveau, et comme conséquence immédiate, la suppression de l'activité des régions cérébrales où ces capillaires se distribuent, l'abolition complète des perceptions extérieures, et finalement la perte de connaissance.
On comprend de la sorte comment, lorsque l'incitation morbide, faible dans sa tension, ne frappe au début que sur les foyers centraux de l'innervation vaso-motrice des capillaires de l'encéphale, elle n'amène ainsi qu'une simple manifestation partielle de l'accès éplleptique, la pâleur du visage, avec un faible retentissement sur les appareils moteurs de la face et quelques convulsions grimaçantes; et comment ces perturbations vaso-motrices qui sont susceptibles d'influencer médiatement d'une façon si intime les phénomènes de l'activité cérébrale sont aptes à provoquer accidentellement l'explosion même de manifestations délirantes, et, comme conséquences ultimes et fatales en quelque sorte, l'apparition anticipée de la démence.
On s'explique encore d'après ce simple aperçu, comment les phénomènes épileptiformes n'étant qu'une série de réactions isolées des différentes régions du système nerveux surajoutées les unes aux autres, pourront se présenter avec les variations les plus multipliées, suivant qu'un des éléments habituels viendra à manquer dans Tordre de succession.
Du vertige, — L*élude du mécanisme des phénomènes épileptiformes nous permet encore de comprendre comment, lorsque l'influx cérébelleux faisant irruption dans les réseaux de substance grise du corps strié où il opère sa dissémination périphérique, se trouve dans chaque côté du corps inégalement réparti, il fasse apparaître chez Tindividu ainsi frappé une série d^impressions subjectives, qui, n'étant que des dérivées les unes des autres, commencent à la sensation d^entraînement unilatéral, se transforment en celle de tournoiement, et finalement, sous une forme plus indécise, se convertissent en véritable vertige.
Bien plus> en parlant des propositions que nous avons préalablement exposées et desquelles il semble résulter quïl pourrait bien se faire que l'innervation cérébelleuse irradiée à Taide des pédoncules supérieurs dans le corps strié avec trop de véhémence, devint, par cela même, une des conditions de l'apparition de certains mouvements impétueux, nous sommes naturellement portés à nous demander, si, chez les épilepUques, ces impulsions irrésistibles et tumultueuses, ces accès de fureur qui constituent le cortège habituel de certaines formes, ne seraient pas une simple amplification des actes physiologiques, et l'exagération des conditions normales de l'activité cérébelleuse au moment où elle entre en conflit, avec la sphère des phénomènes moraux (voy. page 438)?
Ce simple rapprochement est une preuve de plus en faveur de la théorie que nous venons d'émettre au sujet du mécanisme des accès épileptiques, et du rôle prépondérant que nous attribuons i l'innervation cérébelleuse. Il nous fait voir combien cette source d'influx nerveux a une part active dans la succession de nos actes moteurs : si l'influx cérébelleux, en effet, à l'état normal, communique à nos mouvements, dans Tordre des phénomènes somatiques, la force et la continuité, et dans Tordre des phénomènes moraux, l'élan et l'énergie, les conditions morbides Texaltent, et font monter en quelque sorte d'un degré toutes ses manifestations fonctionnelles ; elles convertissent la tonicité normale de nos mouvements en convulsions toniques, et Timpétuosité simple de l'allure en explosions de colère tumultueuses et en impulsions irrésistibles et désordonnées.
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§ 5. — Pkéaomèiies eoBTUlsIfs hystéiifforiBe*.
Les phénomènes convulsifs hystériformes offrent avec tous ceux que nous avons précédemment passés en revue de nombreuses analogies, tant au point de vue de leur mécanisme, que deTidentilé des foyers centraux d'innervation convulsivante successive* ment mis en réquisition. Ils en diffèrent néanmoins notablement, soit qu^on les considère dans leurs manifestations intrinsèques, dans leur succession, et dans le mode d'origine des stimulations morbides qui les provoquent.
Les convulsions hystériformes, en général, sont plutôt cloniques que toniques*, elles débutent le plus souvent par des sensations bizarres irradiée^ des différentes régions périphériques ; ce sont ordinairement celles qui sont importées par les pneumogastriques qui dominent dans ce cas. Elles se révèlent au début, ou bien par des accès de gastralgie, ou bien par des contractions successives et vermiculaires propagées le long delà continuité de Tœsophage, lesquelles déterminent alors, soit la sensation strangulaloire d'une boule ascendante, soit celle d^accès d^étouffement ou de spasmes du pharynx, puis les malades tombent sans connaissance en poussant des cris qui deviennent des sanglots répétés : le tronc se roidit alors et se redresse par bonds souvent difficiles à maîtriser, les bras se tordent convulsivement en supination, les membres inférieurs se convulsent à leur tour, si bien que l'incitation morbide, envahissant les différents noyaux d'origine des nerfs moteurs rachidiens, tend a se généraliser et à provoquer la mise en activité de presque tous les muscles qui sont alors pris d'agitations violentes et saccadées.
Ces convulsions sont, en général, successives et espacées entre elles, ce qui implique que la tension de Tinnervation convulsivante n'est pas arrivée dans les régions centrales, a un degré maximum, comme dans l'accès cpileptiforme, et que d'une autre part, elle se dépense sous forme de petites décharges, répétées au fur et à mesure qu elle se condense; sa généralisation et sa dissémination dans les différents systèmes musculaires du corps, qui sont presque tous synergiquemcnt mis en action, font encore supposer qu'elle se répand avec facilité dans toute la hauteur de Taxe spinal, et qu'elle ne concentre pas exclusivement sa décharge,
LVT8. 39
comme Tinflux convulsivant épilepliforme, sur ud petit groupe de fibres motrices. — Ce qui caractérise encore les phénomènes convulsifs hystériformes quand ils sont complets, c^est la coordination des actes moteurs; il semble en effet qu'ils s'accomplissent automatiquement, dans un but intentionnel, comme s'ils tl^étaient que la mimique expressive, amplifiée et tumultueuse des phases diverses de Torgaskne vénérien. Les mouvements répétés de projection du bassin ) l'attitude générale de la femme en proie aux convulsions hystériques, les phénomènes insolites concomitants qui se passent du côté des appareils génitaux, et toute cette série de sensations bizarres, qui dans les périodes prodromiques paraissent s'irradier des régions hypogastriques, semblent naturellement porter à admettre, que si ces ré;^ctions morbides automatiques suivent les lois de leur enchaînement physiologique, c*est que les incitations destinées à les provoquer normalement ont été mises en branle, et que la sensibilité des plexus utéroovariens a acquis un degré d*exaUation insolite.
Il est donc vraisemblable, que, dans la provocation de l'accès hystériforme, ces plexus transmettent au centre génito-spinal tout d'abord une série d'incitations extra-physiologiques (voy. page 208), que celles-ci se généralisent de là à travers la substance grise des régions sympathique^ et provoquent, par une sorte d'appel centripète, les décharges successives de l'innervation convulsivante accumulée dans les régions supérieures de l'axe spinal. La spécialisation des convulsions hystériques dans ie sexe Téminin, fait évidemment penser que les appareils qui seuls le caractérisent spécifiquement, doivent jouer un rôle exclusif dans cet ordre de manifestations pathologiques.
Il est vraisemblable, d'ailleurs, que les troubles variés de la sensibilité qui accompagnent ou qui précèdent si souvent l'explosion des phénomènes convulsifs, doivent avoir une part considérable dans le moment d'apparition des attaques.
On comprend, en effet, comment certains départements du système nerveux, qui deviennent accidentellement le siégé de : certaines hy pères thésies, peuvent par cela même, entretenir dans les régions centrales une sorte d'état d'éréthisme latent, et leur communiquer ainsi une impressionnabilité telle, que l'incitation la plus minime, une impression morale par exemiple, suffira à eNe
PHÉMOMÈMBS CHORÉlFOiUlKS. Ml
soûle pour les mettre en émoi, et déterminer ainsi l'explosion de Dianifestations convulsives.
On comprend encore comment» si les phénomènes épileptiformes et hystériformes se révèlent en vertu des réactions désordonnées des mêmes régions convuisivantes du système nerveux central, et à l'aide d'un procesms identique, ils pourront se mélanger, se suivre et se compliquer les uns les autres, et comment, par suite de Tavortement d'un symptômei ou de Texagération d'un autre, des manifestations convulsives hystérôépileptiformes pourront indifféremment apparaître, et par leurs caractères mixtes se trouver difficilement classées dans telle ou telle catégorie.
Les phénomènes choréiformes» loin de consister, comme les phénomènes convulsifs, en une série de réactions tumultueuses ^des divers départements du système nerveux central qui lancent, sous forme de décharges, l'excès d'innervation dont ils sont anormalement saturés, semblent au contraire, par leur permanence et leur continuité, être moins étrangers aux phénomènes normaux de l'organisme, moins insolites en eux-mêmes, et pouvoir par cela même, être rattachés plus aisément aux diverses phases àm processus delà motricité volontaire.
Quelles que soient les apparences sous lesquelles se présentent les manifestations choréiformes, qu'elles se révèlent sous celle de mouvements spontanés involontaires analogues à des secousses, à des soubresauts, comme chez les enfants atteints de la danse de Saint-Guy; sous celle de saccades répétées, de sautillations rhythmiques, comme chez les sujets atteints de paralysis agiianSf ou bien encore sous celle de tremblements continus, comme chez les vieillards affaiblis, on ne peut s'empêcher de reconnaître qu'elles dérivent toutes les unes des autres, qu'elles forment une famille naturelle, et qu'en définitive, elles ne sont que l'expression symptomatique de Tactivité morbide d'un seul et même département du système nerveux central.
Le rôle important que nous avons fait jouer jusqu'ici à l'innervsation eérébeUeuse dans la plupart des actes delà motricité, nous
•fr^
autorise à nous prononcer actuellement sur la part qu'elle prend encore à la production des phénomènes choréiformes, et à dire que c'est à elle seule, et à sa répartition vicieuse, qu*il faut attribuer Tapparition de ces secousses involontaires et saccadées qui caractérisent d'une façon si précise tous ces mouvements anormaui.
Cette théorie des mouvements choréiformes, qui nous permet de les rattacher aux divers phénomènes de la motricité normale, s!appuie d'une part, — a. sur les données de la physiologie du cervelet, et d'une autre part, — 6. sur le témoignage de l'anatomie pathologique.
a. Pour peu que Ton se reporte en effet à tous les détails que nous avons consignés à propos de l'innervation cérébelleuse, et au rôle prépondérant que nous lui avons attribué dans l'évocation de la plupart des actions motrices, on ne peut s'empêcher de reconnaître que c'est elle en eflet qui intervient seule, d'une façon plus ou moins significative, dans la plupart de toutes ces déviations fonctionnelles. C'est elle, avons-nous dit, qui irradiée incessamment du cervelet, se répartit sous forme de courant continu à l'aide des fibres pédonculaires, dans les régions antérieures de l'axe spinal, pour s'amortir et se condenser d'une façon latente au milieu des mille reseaux de la substance grise du bulbe, de la protubérance, etc., el qui révèle son activité, au moindre appel qui lui est fait des régions où s'élabore l'influx volontaire; c'est elle encore qui, se dépensant d'une manière inconsciente toutes les fois qu'un effet moteur est produit, donne à nos muscles la force, la tonicité, à nos mouvements la continuité, et qui, rayonnant dans la sphère de l'activité psychique, semble y importer l'activité, le courage et l'énergie.
La connaissance de la direction, de la distribution et des propriétés physiologiques de cette force cérébelleuse, que Blasius semble avoir pressentie, en la désignant sous la dénomination A' innervation de la stabilité (1), nous permet donc d'éclairer d'un jour tout nouveau l'étude des phénomènes choréiformes, et de les rattacher ainsi franchement aux lois du fonctionnement normal du système nerveux.
(i) Gharcot et Vulpian, De la paralysù agitans (Gazette hebdomadaire, p. 58).
PHÉnOMÈNES CHORÉIFORMES. 61 S
Ou rôle de i'innervalion cérébelleuse dans les actes de la physiologie normale, à Tinterprétalion rationnelle des manifestations choréiformes, il n'y a en effet qu'une transition insensible.
N*est-on pas en effet naturellement porté à dire, en songeant aux fonctions multiples de l'innervation cérébelleuse, qu'il peut survenir telle ou telle perturbation des appareils cérébelleux centraux ou périphériques, en vertu de laquelle les éléments qui l'engendrent» les voies qu'elle parcourt, les réseaux oi!i elle se dissémine, viendronti cesser d'être dans leurs conditions physiologiques, et qu'alors il pourra se faire que cet influx anormal, au lieu de se répandre régulièrement dans les réseaux périphériques, et de s'y condenser à Tétat de force latente, n'y arrivera plus que d'une façon désordonnée à l'état de courant interrompu, pour se dépenser sans, profit utile, au fur et à mesure de son arrivée, et ne se révéler alors que sous forme de petites saccades successives, analogues à des secousses électriques, dans les divers départements du système musculaire (1).
Tel est, à notre avis, \e processus en vertu duquel se développent les phénomènes choréiformes d'une façon générale : on comprend du reste combien les conditions diverses dans lesquelles se trouveront placées les régions parcourues par l'innervation cérébelleuse pourront faire varier leurs manifestations extérieures : qu'il nous suffise de rappeler cependant que, malgré les dissemblances apparentes sous lesquelles ils pourront se révéler, ils n'en dérivent pas moins d'une origine commune, et d'un trouble passager ou persistant, survenu dans le mode de répartition de Tinnervation cérébelleuse dans ses régions périphériques.
b. Les questions purement anatomiques qui touchent à la localisation des diverses régions du système nerveux intéressées dans les cas où les phénomènes choréiformes se décèlent, ont été déjà implicitement traitée^ lorsque nous avons parlé des troubles fonc-
(1) Quelques médecins italiens^ cités par Germain Sée/ ont décrit en effet une Yariété de chorée sous la dénomination significative de chorée électrique (voyez Germain Sée, De la cJiorée. Rapports du rhumatisme et des maladies du cœur avec les affections nerveuses et convulsives, in Mém, de l*Acad. de médecine^ 1850, Paris, t. XV, p. 469).
61A TR0UBLB8 DTMAMHIUB8.
tionnels qui suivent les lésions des expansions pédonculaires périphériques (voy. page 576).
Il ressort en eflet d'un certain nombre d'observations, qoe ces troubles spéciaux de la motricité apparaissent particulièrement dans les cas où les réseaux des fibres pédonculaires ont été inté« ressés dans leur continuité, et lorsque la sphère de l'activité cérébelleuse a été plus ou moins directement mise en cause. C'est ainsi que les lésions des pédoncules inférieurs au moment où ils s'infléchissent en avant pour constituer la substance grise de la région bulbaire (pi. VII, fig. 1 [10] et suiv.); celles des pédoncolet moyens, au moment où leurs expansions terminales se terminent en devenant la substance grise de la protubérance (pi. VIII); celles des pédoncules supérieurs, au moment où, en s'entrecroisant, ili passent sous les tubercules quadrijumeaux (pi. IX, X, XII), sont également aptes à produire des manifestations choréiformes (1). — Ce sont en effet, ordinairement, des dégénérescences partidies, des indurations scléreuses, qui, frappant inégalement en un point la continuité des âbres efférentes cérébelleuses, modifient ainsi leurs aptitudes conductrices. Il est vraisemblable que Tintégrité des voies parcourues par Tinnervation cérébelleuse doit être respectée dans une certaine mesure, pour que le phénomène choréiforme s'accomplisse, et qu'à ce point de vue, le mode d'action de certaines indurations a ordinairement pour effet de rendre, par leur seule interposition, les courants nerveux irradiés du cervelet interrompus, de continus qu'ils étaient auparavant (2).
Cette théorie toute physiologique de la production des manifestations choréiformes répond, comme toute théorie rationnelle, aux faits observés ; elle permet d'interpréter les divers phépomènes qui caractérisent les manifestations choréiformes, de se rendre compte ainsi, — de leur permanence et de leur continuité pendant Tétat de veille, par suite de l'activité incessante des foyers
(1) Voyez les observations citées page 585.
(2) On tronTera du reste dans le remarquable travail de Vulpian et Gharcot sur la paraiyiis agitans, une série de preuves anatomo-pathologiques et physiologiques, destinées à prouver que los régions du bulbe et de la protubérance sont bien i» départements du système nerveux intéressés dans la production des phénomèncf qui nous occupent actuellement (loc. cit. y p. 57).
PHÉtfOMàNBS CQOnÉlFORMES. 01 tl
cl*innervalioD cérébelleuse qui les engeudrent (1)^ — de leur apparence saccadée, irrégulière, intermittente, par suite de la répartition disbarmonique, et sous forme de courants interrompus, de rinflux provocateur ; — de leur exagération sous Vinfluence du stimtUm volontaire (2), — et d'expliquer encore Y asthénie cgncommitante des manifestations motrices.
On sait en effet que les forces musculaires des sujets atteints de mouvements cboréifornies sont très-diminuée^; qu'ils ne produisent avec leurs membres que des effets moteurs de peu d'intensité, et qu'en un mot la faiblesse et l'hésitation sont en quelque sorte les signes caractéristiques de leurs allures. Or nous avons vu déjà, à propos du cervelet, que ses dégénérescences! et celle des appareils auxquels il donne naissance, déterminaient des symptômes iden* tiques : ces deux séries parallèles de phénomènes morbides équivalents et identiques, ayant toutes deux pour caractère V asthénie des puissances motrices, nous paraissent donc devoir être rattachées aux perturbations fonctionnelles d'un seul et même appareil nerveux (3),
Nous pouvons comprendre encore, à Taide des m0mes données physiologiques :
a. L'envahissement isolé des différents départements du système musculaire.
L'innervation cérébelleuse étant le réservoir commun auquel s'alimentent toutes les incitations motrices, on comprend comment, lorsqu'elle viendra à être irradiée d'une façon irrégulière vers tel ou tel système de muscles, elle se révélera alors par des troubles
(i) Il résulte du travail de Germain Sée que les mouvements cboréiformcs cessent presque toujours pendant Tétat de sommeil; sur 158 observations^ il n*a noté que six exceptions (Germain Sée, Mérn, de tAcad. de tnédecinCy 1850, t. XV, p. 393).
Blasius est arrivé à des conclusions analo^cs à propos des mouvements choréiformes de la parahjsis agitans (Charcot et Yulpian, loc. cit., p. 58).
(2) C'est en efTet au moment où l'influx de la volition, entrant en conflit avec les fibres Spinales antérieures, les met inopinément en réquisition, elles et l'influx cérébelleux dont elles sont chargées, que les phénomènes choréirormes apparaissent avec le plus d'intensité.
(3) Dans le cas de manifestations cboréiformcs, on peut supposer, au point de vue dt l'amyosthénie, ou bien que l'innervation cérébelleuse n'a plus sa tension habituelle, ou bien qu'elle s'épuise en pure perte dans la multiplicité des actes moteurs désordonnés qu'elle détermine.
partiels ou généralisés; comment ainsi des phénomènes cboréiformes, localisés aux muscles de la face, aux muscles qui présidente Farticulation des sons, à ceux des membres supérieurs ou inférieurs, pourront isolément apparaître, et amener à leur suite les perturba* tions fonctionnelles les plus bizarres et les plus incohérentes.
b. Ces phénomènes étranges d'impulsions irrésistibles que présentent certains sujets qui sont invinciblement entraînés, soit i courir en avant (scelotyrbe festinans)^ soit à accomplir une série de mouvements involontaires de la tête du tronc ou d*un des membres, etc. (chorées rolatoires, chorées vibratoires) (1).
Ces curieuses manifestations trahissent, dans Tordre des faits pathologiques, leur parenté avec ceux que nous avons déjà signalés à propos des troubles de Tinnervation cérébelleuse; on ne peut s'empêcher de reconnaître, en effet, que les tendances procursives présentées par certains sujets, les mouvements rolatoires accomplis par d'autres, ne sont en définitive que la répétition, chez rhomme, des mouvements d*entratnement latéral, des mouvements de rotation, des impulsions procursives variées, provoquées artifi* ciellement chez les animaux, lorsqu'on vient à intéresser uo point quelconque de la sphère où se dissémine Tinflux cérébelleux périphérique.
c. La nature spéciale des troubles psychiques qui surviennent chez certains individus atteints de mouvements choréiformes.
L'action tonique et vivifiante qu'exerce, àl'élat normal, l'innervation du cervelet, sur l'ensemble et les allures des manifestations psychiques, permet de comprendre encore en vertu de quel mécanisme, lorsque celle-ci vient à faiblir au point de vue de sa tension et qu'elle n'est plus irradiée dans les corps striés que d'une façon irrégulière ou saccadée, elle ne provoque dès lors, du côté des fonctions intellectuelles, qu'une stimulation avortée, et une série de manifestations dépressives et bizarres qui trahissent ainsi indirectement le secret de leur origine.
C*est ainsi qu'on note, chez les sujets choréiques, de fréquents changements dans le caractère, des tendances à l'irascibilité, une
(1) Germain Sée, De la chorée. Rapports du rhumatisme et des maladies du cœur (Mém, de VAcad. de médecine, 1850, t. XV, p. 464)^.
PHÉlfOlfÈNKS CHORÉfFORMES. 6f7
faiblesse et une Umidité insolites, des alternatives incessantes de dépression et d'excitation (1). Nous avons vu du reste déjà que les individus dont le cervelet est atrophié en partie congénitalement, et dont les fonctions de Tinnervation cérébelleuse sont acciden* tellement plus ou moins intéressées, présentent des perturbations mentales équivalentes, qui se résument, soit en une timidité et une pusillanimité extrêmes, soit en accès de colère ou d*irasci* bilité insolites (2).
d. L'absence, dans les cas simples, de troubles de la sensibilité. Les phénomènes choréiformes se passent exclusivement en effet dans les régions du système nerveux parcourues par l'innervation cérébelleuse, qui ne sont pas en rapport avec les fibres sensitives et sensorielles.
On comprend néanmoins du reste comment, à un moment donné, par suite de Textension du processus morbide à d'autres départements demeurés indemnes, une série de symptômes nouveaux viendront se surajouter aux perturbations de la mo« iricité, et compliquer la maladie primitive; c'est ainsi que certaines régions sensitives de l'axe spinal peuvent être successivement intéressées, que les couches optiques, que le cerveau lui-même peuvent être plus ou moins troublés dans la régularité de leur fonctionnement réciproque, et amener l'explosion de manifestations morbides secondaires, telles que des hyperesthésies, des anesthésies sensorielles, des hallucinations et des troubles variés du côté des facultés mentales (3).
(1) Marcé, Traité pratique des maladies mentales ^ p. 581,
(2) Voyei les Observations relatives aux lésions du cervelet ^ obs. XLIV et p. 439.
(3) 11 est curieux de constater que les phénomènes choréiformes, qui ne sont après tout qu'une simple déviation des phénomènes physiologiques, font en quelque sorte partie des phases de l'évolution organique, et se retrouvent par cela même avec des modalités variées aux deux extrêmes de la vie. Ils apparaissent dans Tenfance, par suite d'une répartition vicieuse de l'influx cérébelleux, et d'un défaut de consensus entre les différents temps des actes de la motricité ; ils constituent les phénomènes de la danse de Saint-Guy, et sont éphémères comme les phases successives d'une fonction en voie de perfectionnement. Ils se montrent de nouveau dans la vieillesse, sous forme de tremblement sénile : ils traduisent alors l'état général d'asthénie des différents appareils nerveux encéphaliques, et expriment moins une répartition vicieuse de l'innervation cérébelleuse, qnc l'extinction profin^essive des foyer» qui la produiient
Les recherches des observateurs modernes ont démontré que les divers phénomènes morbides, dont Tensemble constitue It paralysie générale, étaient indépendants les uns des autres dans une certaine mesure, que loin d'être la période ultime de l'aliénation mentale, cette forme spéciale de paralysie pouvait la précéder quelquefois, ainsi que Baillarger Ta établi (t), et même en en être complètement indépendante, et qu^en un mot, si en parcourant régulièrement )e plus souvent toutes ses phases, la paralysie générale constituait alors une unité nosologique com* plète, il pouvait au contraire se produire telles circonstances, dans lesquelles elle ne se révélait que par un ensemble de symptômes imparfaits et irréguliers, etc.
Ces données nous autorisent donc i rechercher quelles sont les régions du système nerveux qui sont intéressées lorsque les troubles de la motricité seuls se présentent? — En vertu de quel mécanisme les perturbations psychiques éclatent avec ces formes et ces allures si caractéristiques au début ?«— Et jusqu'à quel point, en un mot, il nous est possible de donner actuellement une explication rationnelle et vraiment physiologique de ces diverses manifestations morbides ?
L Troubles de la motricité. — L'étude comparée que nous avons faite jusquMci, des principales perturbations fonctionnelles, liées aux lésions des différents départements du système nerveux, nous autorise à dire (en rattachant les faits acquis à ceux qui ne sont encore qu'imparfaitement connus) que les troubles de la motricité observés dans la paralysie générale, ne sont que l'expression symptomatique d'un trouble profond et progressif survenu dans les fonctions des appareils cérébelleux (2).
(1) Voyei les recbercbei de Baillarger relatives à Tindépendance et i la précocité d'apparition des troubles de la motilité dans la paralysie générale {Annaies médioth psychologiques, 1S47, t. IX, p. 335; et 1853, t. XVII, p. 168).
(2) Nous ne pouvons nous empêcher de faire remarquer, a propos de Tanatoniie pathologique propre à la paralysie générale, combien, à notre avis, les observateurs qui se sont préoccupés de la constatation exclusive des adhérences à la surface de la substance corticale, et qui ont été même jusqu'à en faire la lésion caractéristique
PHÉMOMÈNBS hâ LÀ PàRàLTSIB GÉNÉRALE. 610
Nous raisonnons ainsi, en vertu de ce simple principe de logique qui dit : que lorsque deux phénomènes sont identiques dans leurs manifestations, ils doivent être rattachés à une seule et môme cause. Pour peu que Ton y réfléchisse en effet, et que Ton compare la plupart des troubles de la motricité présentés par les paralytiques généraux, avec ceux qui se montrent chez les individus dont les appareils cérébelleux sont intéressés, on ne peut s'empêcher dq reconnaître qu'il existe dans les deux une similitude presque complète, et de dire que c'est le cervelet seul et l'influx qu'il engendre qui sont ici directement en cause.
Qu'avons-nous observé en effet chez les individus atteints de lésions des appareils cérébelleux centraux et périphériques ?
Un afikiblissement progressif des forces musculaires en général, sans paralysie, une véritable asthénie^ et des perturbations motrices portant sur différents systèmes de muscles.
Tantôt, avons-nous dit (voy. p. 565 et suiv.), ce sont les fonctions locomotrices qui sont intéressées dans leur ensemble, et la marche devient hésitante, irrégulière et saccadée; tantôt elles ne sont que partiellement troublées, et alors ce sont des groupes de muscles qui servent à l'accomplissement isolé de telle ou telle fonction, qui se trouvent frappés d* asthénie» Quand ce sont les
de la maladie^ se sont trouTés entraînés en dehors de la véritable yoie. Nous nous sommes expliqué d'ailleurs à ce sujets en parlant des hypérémies chroniques de l'encéphale, et qous avons montré ainsi surabondamment quelle était la valeur sémiologique de ces lésions (page A64). Qu'importe donc le plus ou moins grand nombre d'adhérences que l'on rencontrera entre les méninges et la substance corticale? C'est, & notre avis, un résultat bien stérile, car, outre qu'il n'a pas fait avancer jusqu'ici la question, au point de vue pathogénique, il n'a eu pour but que de révéler ce que personne n'a jamais mis en doute, c'est-à-dire l'état de dis8o« ciation des éléments de la substance corticale elle-même, sans donner une ezplica« tion rationnelle, tant du mécanisme de tel ou tel symptôme paralytique, le tremblement de la langue par exemple, que de la nature du délire lui-même ! Et d'ailleurs, qu'est -il besoin de faire remarquer combien, à propos de l'anatomie pathologique de la paralysie générale, les investigations nécroscopiques, quelque soignées qu'on les suppose, seront toujours impuissantes à nous révéler les phases diverses do la maladie, puisqu'elles ne nous en présentent que le tableau ultime, et ne se résument qu'à la vérification des phénomènes observés dans les dernières périodes? A ce moment, certes on peut bien le dire, la maladie presque transfigurée, est déjà bien loin de ce qu'elle était lors de la première ou même de la seconde période, et l'on n'est plus en présence que des seules lésions de la démence paralytique.
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muscles qui président à rarticulation des sons, on voit apparaître de l'hésitation dans la parole, du tremblement de la langue (page 508) ; quand ce sont ceux qui servent aux mouvements intrinsèques ou extrinsèques des globes oculaires, il en résulte soit du strabisme, soit l'inégale dilatation des pupilles, soit de l'amblyopie ou de Tamaurose (id.) ; et enfin, nous avons fait observer que la répartition désordonnée de Tinflux cérébelleux pouvait se révéler par des phénomènes convulsifs, par de véritables hémi« plégies, quelquefois par des paraplégies, et finalement par un retentissement concomitant du côté des fonctions organiques.
11 est vraiment curieux de constater, que si Ton passe en revue d'une façon parallèle les principales formes de perturbations locomotrices observées chez les paralytiques généraux, on trouve en quelque sorte le calque tracé par avance des troubles fonctionnels qui accompagnent les lésions cérébelleuses, et le tableau complet de leur description, fait pour ainsi dire à l'état latent. Rien n'y manque, les allures spéciales de la marche, les troubles de la progression de l'articulation des sons« ceux mômes que Ton a notés du côté des appareils oculaires s'y rencontrent également; seulement au lieu d'être en quelque sorte isolés et partiels, comme lorsqu'il existe une lésion isolée du cervelet, ils sont multiples et associés entre eux; ce qui implique la généralisation d\} processus morbide qui les provoque.
Ainsi, les troubles des fonctions locomotrices se trouvent de part et d'autre définis à l'aide du môme vocabulaire, comme on peut en juger par ces quelques lignes que nous empruntons à la description de Dagonet (1) : c Les membres et en particulier les jambes sont le siège d'un affaiblissement progressif; la marche est difficile, puis vacillante, les malades se tiennent mal sur leurs jambes, ils les écartent, font souvent des faux pas et des chutes : leur progression ne s'eflectue que par une suite d'élans, et finalement, ne pouvant plus marcher qu'avec l'aide d^un bàtoii où en s'appuyant sur les meubles, ils restent complètement alités. »
La description des troubles de l'articulation des sons est don-
(1) Dagonet, TrnHé élémentaire des maladies mentales, Paris, 1862, p. A23 et suiv.