PI. V

générale : une hypertrophie des parois des vaisseaux avec multiplication des cellules conjonctives; une prolifération des éléments delà névroglie avec un léger épaississement du tissu interstitiel et production de petites fibrilles ; un état granulo-graisseux et pigmentaire des cellules de la couche corticale, plus accusé dans les régions où prédominent les adhérences méningées.

Ce cas est intéressant non seulement par l'existence des mêmes lésions dans les nerfs optiques et moteurs oculaires communs, mais aussi par leur mode d'évolution et leurs rapports avec l'encéphalite chronique interstitielle diffuse. Un temps d'arrêt d'environ deux ans sépare la production de la sclérose des nerfs optiques du début de la paralysie générale, puis cette maladie suit sa marche progressive. Malgré ce long intervalle, on ne peut s'empêcher de reconnaître le lien intime qui unit tous ces faits pathologiques, qui dépendent du même travail morbide à marche lente, mais à tendance toujours envahissante.

Obs. II. — Amblyopie en 1863; début de la paralysie générale en 1867; maladie confirmée en 1868; chute de la paupière supérieure gauche ; faiblesse de jambes. — Autopsie : névrite interstitielle très avancée du moteur oculaire commun et névrite commençante des nerfs optiques: myélite interstitielle diffuse; méningo-encéphalite chronique interstitielle diffuse.

B... (Remy), 42 ans, cordonnier, fils d'un père alcoolique, s'adonne depuis longtemps aux excès de boissons. La vue commence à s'affaiblir en 1863, puis l'amblyopie poursuit lentement une marche progressive. En 1867, affaiblissement léger des facultés, changement de caractère, céphalalgie, crampes dans les jambes. En 1868, attaque apoplectiforme avec paralysie passagère du côté gauche; faiblesse des jambes, rétention d'urine à plusieurs reprises, hésitation de la parole, idées ambitieuses.

I.e 13 août 1867, B... entre au bureau d'examen, venant de l'hôpital de la Pitié où, d'après le certificat, il troublait le repos de la salle. Les symptômes à ce moment sont les suivants : affaiblissement considérable des facultés intellectuelles; délire ambitieux; embarras de la parole; tremblement de la langue, des lèvres et des mains; pupille gauche dilatée, paupière supérieure gauche abaissée; vision notablement affaiblie des deux côtés; parésie des membres inférieurs; petites secousses brusques passagèi'es dans des muscles isolés des bras et

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quelquefois des jambes; eschare profonde au sacrum; rétention d'urine: fièvre avec redoublement le soir. Ces phénomènes s'aggravent rapidement et la mort survient le 26 août.

Autopsie : Méninges cérébrales épaissies, infiltrées de sang, adhérentes en plusieurs points aux lobes frontaux et sphénoïdaux, et à la base; autour du chiasma ces membranes ont une teinte verdàtre, en arrière de la face inférieure du cervelet et du bulbe. Les coupes pratiquées sur les différentes parties du cerveau ne montrent de lésions en foyer en aucune région.

Les nerfs optiques, sensiblement diminués de volume, sont légèrement grisâtres dans leur moitié inférieure. Les nerfs moteurs oculaires communs, d'une teinte gris perle, sont très atrophiés. L'épendyme est épaissi; la surface du quatrième ventricule est tapissée de granulations qui gagnent même les ventricules latéraux. La région sacrée et la fin de la région lombaire, profondément ulcérées, sont recouvertes de matières putrilagineuses demi-liquides qui fusent à travers les trous de conjugaison jusque dans le canal rachidien. Les enveloppes médullaires sont verdàtres; la dure-mère présente par places de larges plaques rouges, finement vascularisées ; la pie-mère et l'arachnoïde sont épaissies; à cette dernière membrane se trouvent appendues deux lamelles ossiformes.

Les coupes pratiquées à diverses hauteurs de la moelle mon Iront dans toute leur épaisseur des striations grisâtres rayonnées, mais beaucoup plus accusées de chaque côté du sillon postérieur. Les poumons sont engoués, surtout en arrière et en bas: les plèvres offrent quelques adhérences anciennes. Le cœur est mou, flasque; la paroi ventriculaire droite, amincie, est jaunâtre et surchargée de graisse.

Les reins sont volumineux; la substance corticale et ses prolongements entre les pyramides offrent une teinte jaunâtre. La paroi vésicale est épaissie, la muqueuse est boursouflée et rouge au niveau du bas-fond.

Le foie, d'un volume normal, est un peu jaunâtre.

L'examen microscopique à l'état frais fait voir, sur les préparations provenant des nerfs de la troisième paire, un développement considérable du tissu interstitiel, ondulé par places, et au milieu duquel se trouvent de nombreux éléments embryonnaires, les uns arrondis, d'autres légèrement allongés; quelques éléments ont l'aspect de fibroplastiques. Les parois des vaisseaux épaissies sont couvertes de noyaux; la gaîne lymphatique périvasculairé contient de nombreux corps granuleux. Sur les préparations colorées par la liqueur ammoniacale de carmin, on aperçoit un grand nombre de cylindres d'axe dépouillés de leur gaîne de myéline; on trouve cà et là dans la préparation et sur les vaisseaux de grosses granulations graisseuses isolées et des corps granuleux.

Les préparations des nerfs optiques provenant des portions gri-

sàtres montrent des granulations fines en très grand nombre, quelques-unes forment des corps granuleux irréguliers; les parois des vaisseaux, riches en noyaux, offrent aussi entre elles et la gaîne lymphatique, surtout à l'origine des ramifications, des amas irréfuliers de granulations graisseuses. Le tissu interstitiel est épaissi et pourvu de nombreux éléments embryonnaires. La plupart des tubes nerveux paraissent normaux, on aperçoit toutefois quelques cylindres d'axe dépourvus de myéline.

La moelle et le cerveau présentent des altérations analogues, mais à des degrés moins avancés.

Après le durcissement dans une solution étendue d'acide chromique, des sections minces du nerf optique, colorées par le carmin permettent de se rendre un compte exact de la lésion. La coupe du nerf est légèrement ovalaire, à cause du retrait de la partie sclérosée {fig. 2). On aperçoit, en effet, à un faible grossissement, un épaississement notable des cloisons interstitielles [h) au pourtour des vaisseaux centraux (a), mais plus particulièrement d'un côté, dans lequel existe déjà un commencement de sclérose corticale (e) ; là les espaces qui limitent les faisceaux nerveux se sont rétrécis et les tubes se trouvent pressés, tassés en quelque sorte les uns contre les autres.

Examinées à un grossissement de 260 diamètres {fig. 4), les cloisons (a) épaissies, finement striées, pourvues de noyaux (c), se dessinent rie la manière la plus nette; on voit, au milieu de ces cloisons, des vaisseaux coupés perpendiculairement à parois épaissies (j6). La plupart des tubes paraissent sains mais toutefois on remarque des cylindres d'axe tuméfiés dont quelques-uns (ej sont dépourvus de gaine do myéliue.

Les coupes des nerfs moteurs communs n'offrent que de larges cloisons du tissu conjonctif interceptant des espaces très limités dans lesquels on ne trouve plus de tubes nerveux, mais simplement des cylindres d'axe de volume et de forme variables.

Ici comme dans le cas précédent, les troubles de la vue ont été les premières manifestations de la maladie ; plus tard se sont développés progressivement les symptômes de la paralysie générale avec faiblesse des membres inférieurs. Il est probable que les nerfs de la troisième paire ont été atteints dès l'origine, leur altération très avancée permet de le penser ; toutefois, les parents du malade n'ont pas pu nous renseigner sur l'existence, dès le début, soit d'an strabisme, soit d'une paralysie de la paupière, soit d'une diplopie.

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Chez ce paralytique, nous avons, en outre, trouvé dans les reins, le cœur, les vaisseaux, une dégénérescence graisseuse à laquelle les excès alcooliques n'ont pas été étrangers.

L'étude comparative des lésions nerveuses dans ces deux cas met en saillie un fait sur lequel nous avons déjà insisté à propos des lésions médullaires et cérébrales dans la paralysie générale; il s'agit du développement plus considérable de la lésion dans les régions où prédominent les vaisseaux et le tissu conjonctif. On voit, en effet, chez le malade B..., le nerf optique intéressé dans sa couche corticale, la sclérose forme là un arc épais à sa partie moyenne et dont les extrémités effdées paraissent tendre à gagner de proche en proche toute la circonférence, comme on le voit chez N... En outre, chez le malade B..., dans les parties profondes, c'est surtout au pourtour des vaisseaux centraux, où la gaîne adventice est considérable, que la lésion s'accuse davantage; de ces deux foyers, la sclérose envahit peu à peu toute l'épaisseur du nerf dont une moitié se trouve déjà atteinte. Sur le nerf optique de N..., l'altération est arrivée à son développement presque complet {fîg. 1). La lésion est ici d'autant plus intéressante à étudier qu'elle rappelle des états analogues de la moelle dans la paralysie générale. D'ailleurs en dehors de cette maladie dans laquelle la myélite interstitielle diffuse, avec les localisations les plus diverses, s'associe à l'encéphalite interstitielle diffuse, la moelle peut être frappée de sclérose annulaire à l'exclusion de toute lésion cérébrale. Un cas de ce genre, sclérose annulaire de la moelle avec sclérose corticale des nerfs optiques, a été publié dans ce même recueil par M. Vulpian, qui insiste sur les relations intimes entre les lésions optique et médullaire et les rapports entre les symptômes et la sclérose du pourtour de la moelle (1). Dans ce fait, comme dans beau-

(1) Vulpian. Note sur un cas de méningite spinale et de sclérose corticale annulaire de la moelle épinière. (Archlces de phus. norm. etpath. 1869, p. 279,

coup d'autres cas de sclérose du nerf optique, le processus pathologique qui s'empare à la fois de la moelle et des nerfs n'est pas seulement identique au point de vue de sa nature, mais encore sous le rapport de sa forme et de son mode de distribution. C'est ce que l'on voit encore dans l'ataxie locomotrice et que M. Charcot a fait ressortir dans sa leçon sur l'amaurose tabétique (1).

Chez le malade B..., avec la myélite interstitielle diffuse, plus accusée sur les cordons postérieurs le long du sillon médian, nous trouvons la névrite optique et la névrite du moteur oculaire commun. Nous n'avons pas suivi les lésions de ces nerfs jusqu'à leur origine, mais l'altération des fibres qui unissent l'extrémité centrale du nerf optique avec l'origine de l'oculo-moteur a été signalée par M. Jaccoud, d'après Wernicke, dans la paralysie générale (!2). Toutefois, malgré les relations étroites qui unissent ces nerfs, la clinique montre de fréquents exemples, dans la paralysie générale, de sclérose isolée, soit du nerf optique, soit du moteur oculaire commun.

Les pupilles ne se présentent pas sous le même aspect chez tous les paralytiques affectés d'atrophie papillaire. Ainsi chez N... les pupilles offraient une dilatation en rapport avec l'amaurose, tandis que chez B... la pupille gauche était seule dilatée, malgré le même degré d'altération du nerf optique des deux côtés. Ce défaut de rapport entre l'état de la pupille et l'atrophie papillaire se montre assez souvent dans la paralysie générale, et j'ai sous les yeux en ce moment un nouvel exemple de ce genre : c'est un homme de 53 ans, à la fois ataxique et paralytique général; la vue est entièrement abolie du côté gauche et l'examen ophthalmoscopique montre une atrophie complète de la papille ; cependant la pu-

(1) Charcot. Leçons sur le» maladies du système nerveuas, 1" fascicule; Des anomalies de Vataœle locomotrice^ 1876, p. 38. Voir aussi PIERR.ET: Essai sur les symptômes cephaliques du tabès dorsalls.

(2) Jaccoud. Appendice du traité de patli. int. (article Paralysie générale^ p. 16.) Wernicke. Das Verhalten der Pupillen bei Geisteskranken. {Virchoic's Arc, LVI, 1872.;

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pille n'offre pas de modification appréciable de ce côté ; à droite au contraire, où la vue persiste et l'atrophie est tout à fait au début, la pupille est largement dilatée. M. Billod avait déjà fait des observations analogues dans la paralysie générale (1), et M. Gharcot a noté le resserrement pupillaire dans l'amaurose tabétique. La sclérose du moteur oculaire commun, peut, nous l'avons vu, être une des causes de ces troubles pupillaires, mais il faut aussi tenir compte de l'intervention du sympathique dont la lésion matérielle, toutefois, ne nous paraît pas encore suffisamment déterminée.

EXPLICATION DES PLANCHES XVI et XVII, FIGURES 1 à 4.

FiG. 1. — Coupe perpendiculaire du nerf optique ; sclérose annulaire et interstitielle diffuse très avancée (grossissement de 60 diamètres.)

a. — Sclérose annulaire.

b. — Cloison interstitielle épaissie.

c. — Ilot de sclérose.

cl. — Parois épaissies d'un vaisseau.

FiG. 2. — Coupe perpendiculaire du nerf optique; sclérose annulaire el interstitielle commençante (grossissement de 60 diamètres.)

a. — Artère centrale à parois épaissies. a'. — Veine centrale à parois épaissies.

b. — Cloison interstitielle épaissie.

c. — Sclérose annulaire commençante.

FiG. 3. — Nerf optique affecté de sclérose interstitielle diffuse très avancée (grossissement de 260 diamètres.)

a. — Cloison interstitielle très épaissie.

b. — Parois épaissie d'un vaisseau.

c. — Noyaux.

d. — Tube nerveux avec cylindre d'axe et gaine de myéline.

e. — Cylindre d'axe dépourvu de gaîne de myéline.

FiG. 4. — Nerf optique affecté de sclérose interstitielle diffuse commençante (grossissement de 260 diamètres.)

a. — Cloison interstitielle épaissie.

b. — Parois épaissies d'un vaisseau.

c. — Noyaux.

d. — Tube nerveux normal.

(1) Billod. De l'amaurose et de l'inégalité des pupilles dans la paralysie générale progressive. (Ann. med. psyc. IV" série, t. II, 1863, p. 317.)