PARALYSIE AVEC ATROPHIE

circonvolution pariétale ascendante gauche? Pourquoi pas de paralysie, pas même de parésie plus accusée à droite? Est-ce donc là un fait hostile à la théorie des localisations ? Je ne le pense pas. Nous avions affaire ici à une tumeur bénigne, indolente, qui s'est développée avec une grande lenteur; l'atrophie de la pariétale ascendante s'est conséquemment produite lentement, et, par suite, ce développement lent a pu rendre possible une suppléance fonctionnelle.

Il est bon encore de remarquer l'absence presque complète d'adhérences méningées dans le voisinage de la tumeur, preuve manifeste de son indépendance et de son action absolument négative dans le développement de la méningo-encéphalite chronique.

NOTE SUR UX CAS DE PARALYSIE GÉNÉRALE AVEC PACHYMÉNINGITE CÉRÉBRO-SPINALE; SCLÉROSE IN- TERSTITIELLE DIFFUSE DE LA MOELLE ET LOCALI- SATIONS PARTIELLES SOUS FORME D'ILOTS, DE SCLÉROSE OU DE PLAQUES IRRÉGULIÈRES (1)

R... (Ernest), chapelier, âgé de 51 ans, entre le 26 septembre 1868 au bureau d'admission (Sainte-Anne). Depuis plus de dix ans ce malade est bizarre, excentrique, se livre à des excès de tout genre, développe dans tout ce qu'il fait une activité désordonnée qui a abouti à sa ruine et à celle de sa famille. Depuis trois ans il est incapable de tout travail, il présente un affaiblissement progressif des facultés intellectuelles avec du délire ambitieux et des alternatives d'agitation et de dépression. Depuis quelques jours il ne reste pas en place; il devient loquace, il s'échappe de chez lui, vagabonde, prend des voitures qu'il ne peut payer et se fait arrêter.

A son entrée, il présente un délire ambitieux très incohérent; il distribue les millions, les pierreries à son entourage ; il se dit grand seigneur, Dieu, roi, empereur; il va faire le bonheur de tout le monde, il est enchanté de se trouver à l'hôpital; tout est superbe; il a des cheveux de toute beauté, etc.

Les facultés sont notablement affaiblies, sa mémoire est peu précise, la parole est hésitante, les lèvres, la langue et les mains sont tremblantes; les pupilles restent égales.

Pendant les mois d'octobre et de novembre, l'agitation avec le délire ambitieux persiste, Tinsomnie est presque constante. La pa-

(1) Magnan. (Compt. rendu!=: de la Société de Biologie^ t. I, .5' série, p. 113, mars 1869.)

rôle s'embarrasse de plus en plus; les mains et les bras offrent un tremblement très considérable.

Epuisé par cette excitation continuelle, il meurt le 8 décembre 1868, sans présenter du côté de la motilité des phénomènes différents de ceux qui ont été signalés.

Autopsie. — La dure-mère cérébrale est recouverte à sa face interne par une néo-membrane mince, à la convexité, plus épaisse à la base du crâne, et logeant dans son épaisseur de petits foyers hémorrhagiques. La dure-mère spinale présente, par places seulement, des couches minces de néo-membranes; aucune d'elles n'est le siège d'hémorrhagies.

L'arachnoïde et la pie-mère cérébrale sont opalines, épaissies, et adhèrent dans quelques endroits à la couche corticale. Dans la moelle, les méninges sont épaisses, infiltrées de sérosité, et dans quelques endroits on voit, appendues à l'arachnoïde, de petiles écailles ossiformes, minces, dures, d'un blanc nacré de 7 à 8 millimètres de diamètre. La couche corticale est d'un rouge violacé dans toute son étendue, la substance blanche est légèrement injectée, les ventricules latéraux sont dilatés et renferment 40 grammes environ de sérosité. Leur surface est d'un rouge violacé, un peu ramollie et chagrinée. L'épendyme est également épaissi et mou sur le 4® ventricule. En examinant la moelle à l'extérieur, au niveau des racines de la cinquième paire cervicale, on aperçoit du côté droit par transparence à travers la pie-mère, une tache grisâtre de 2 centimètres et demi de hauteur, occupant dans son point maximum tout le cordon latéral et une partie du cordon antérieur. La racine antérieure droite de la ciniiuième paire est grisâtre, et d'un volume deux fois moindr.; que celle du côte opposé. Les racines antérieuresde la quatrième et de la sixième paire cervicales ne présentent pas de changement notable. Une coupe pratiquée à ce niveau montre une sclérose du cordon antéro-latéral droit ; tout le cordon latéral a pris une teinte grisâtre gélatineuse ; le cordon antérieur, grisâtre dans la partie profonde, n'a plus qu'un reflet blanc grisâtre à sa périphérie. Le cordon postérieur du même côté a une légère teinte grisâtre diffuse, d'autant plus apparente que lecordon postérieur gauche a sa teinte blanche à peu près normale. A 3 centimètres au-dessus de cette dernière coupe, on ne voit plus de coloration grise du cordon latéral, droit, mais les cordons postérieurs offrent une teinte grisâtre assez marquée dans leur moitié antérieure. A la partie moyenne de lu région dorsale, les cordons latéraux sont grisâtres dans le voisinage des cornes postérieures et à la partie interne des cordons postérieurs; à la fin de la région dorsale on aperçoit des reflets grisâtres sur les cordons latéraux et postérieurs, mais, à un degré moindre, que dans les réglons précédentes, eauf, toutefois, dans le prolongement de la

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corne postérieure du côté droit et delà portion avoisinante du cordon latéral, où la teinte grise, gélatineuse est très marquée.

Examinées au microscope, les parcelles du tissu médullaire, prises au niveau des portions à teinte faiblement grisâtre, montrent des granulations et des corps granuleux disséminés dans la préparation; en outre, sur les parois des vaisseaux, les gouttelettes graisseuses forment de petits amas granuleux plus ou moins réguliers; en colorant par la liqueur ammoniacale de carmin, on aperçoit un nombre assez considérable de noyaux, la plupart arrondis, quelques-uns allongés. Une préparation provenant de Tîlot de sclérose de la région cervicale, montre un fond finement grenu, parsemé de noyaux arrondis et allongés, quelques granulations isolées et de rares corps granuleux. Dans une partie de la préparation se montrent des striations fines avec des noyaux allongés qui se dessinent plus nettement sous l'influence de l'acide acétique.

Après le durcissement dans une solution très étendue d'acide chromique, les coupes minces font voir, d'une manière encore plus nette, ces diverses lésions. Une coupe de la région cervicale, au niveau du point le plus altéré, montre à un faible grossissement la sclérose complète du cordon latéral droit, la sclérose incomplète du cordon antérieur qui est atteint surtout dans ses parties profondes, présentant sur les limites une dentelure très irrégulière, avec des prolongements plus ou moins épais qui rampent à travers les groupes de tubes en les écartant les uns des autres. En dedans et au voisinage de la substance grise, la lésion dépasse la fissure antérieure, se propage à la partie interne et postérieure du cordon antérieur gauche, sous la forme d'un croissant dont la concavité, qui regarde en dehors, donne naissance à de petits prolongements rameux qui s'étendent plus ou moins loin dans l'épaisseur de ce cordon. Du reste, le segment gauche de la coupe, en dehors même de celte partie malade, n'est pas libre de toute altération; les cloisons interstitielles qui le sillonnent, notablement épaissies, sont l'indice du travail d'irritiition chronique qui s'est emparé de l'organe dans toute son épaisseur. La substance grise elle-même est atteinte, les cornes antérieures et postérieures du côté droit sont atrophiées; les cellules nerveuses sont toutes le siège d'une inflltration granulo-graisseuse et pigmentaire très abondante; quelques-unes, fortement distendues, ont pris une forme globuleuse tout à fait arrondie, et leurs noyaux ne sont plus apparents. En arrière et adroite du canalépendyinaire on trouve une lacune de désintégration granuleuse, analogue à celles que Lockhart Glarke a signalées dans les cas de tétanos et de paralysie générale et que nous avons déjà trouvées nous-mêmes dans d'autres cas de ce genre. Les cornes du côté gauche ne paraissent pas avoir subi d'altération. Au-dessous de ce point maximum et danr; l'étendue de 7 à 8 millimètres, la plaque de sclérose persiste en conservant

à peu près le même siège et la même intensité, puis elle s'arrête brusquement; au-dessus, au contraire, elle diminue bientôt et à mesure qu'elle disparaît, elle se limite à la partie externe du cordon latéral en aifectaut la forme d'un arc à convexité dirigée en dehors suivant le bord de la moelle.

Mais sur la coupe où elle se trouve réduite à une simple ligne et que l'on peut regarder comme la limite supérieure, on voit les cordons postérieurs devenir malades sur les parties profondes. Ces difîéreutes localisations se dessinent très nettement sur les préparations colorées par le carmin. Des coupes minces, pratiquées sur la région dorsa.le, montrent également une sclérose interstitielle diffuse avec des points plus altérés au niveau des cordons postérieurs et latéraux, dans le voisinage de la substance grise, mais sans présenter la moindre régularité et sans que l'examea d'une coupe quelconque, à une distance même très rapprochée, puisse faire prévoir, comme dans les cas de dégénérescence secondaire, par exemple, le siège et le degré d'altération occupant la moelle soit au-dessus, soit audessous.

En examinant à un grossissement de 300 diamètres la partie la plus altérée, on ne voit plus, comme à l'état frais, les granulations graisseuses et les corps granuleux qui ont disparu sous l'influence de la macération dans la solution étendue d'acide chromique; mais on retrouve un fond finement granuleux, parsemé de noyaux arrondis et allongés et de cylindres d'axe, dépourvus de myéline. Les coupes de quelques cylindres d'axe dont le volume paraît augmenté pourraient, sans un examen attentif, être pris pour des noyaux arrondis. Partout les parois des vaisseaux sont épaissies et couvertes de noyaux. Dans les parties où l'altération est moins avancée, on aperçoit un développement notable des cloisons interstitielles et par place des noyaux allongés; dans toute l'étendue de la moelle, du reste, le tissu interstitiel est hypertrophié à un degré plus ou moins avancé.

Dans le cerveau, on trouve, dans la couche corticale les éléments nucléaires et cellulaires très granuleux, la paroi des vaisseaux épaissie et couverte de noyaux; dans les parties blanches, on voit de nombreux noyaux parsemés entre les tubes; les parois vasculaires sont épaissies comme dans la couche corticale.

Pendant la vie on n'a rien remarqué, du côté du bras droit, pouvant se rattacher à la plaque de sclérose et à l'atrophie de la racine antérieure droite de la sixième paire cervicale qui lui correspondait; mais il est possible qu'en raison de Tagitation du malade, quelque trouble partiel du mouvement (^contracture, paralysie ou mouvements convulsifs limités) ait échappé à l'examen ; de sorte que nous ne pouvons rien préciser sur ce point de physiologie pathologique.

L'intérêt capital de cette observation, c'est de montrer

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de la manière la plus évidente le mode de développement et de propagation de l'inflammation chronique interstitielle diffuse des centres nerveux dans la paralysie générale. Examinée au microscope, la moelle se montre malade dans toute son étendue ; le tissu interstitiel hypertrophié forme des cloisons épaissies qui emprisonnent les tubes nerveux dans des mailles de plus en plus étroites, dont le resserrement aboutit à la production d'ilôts partiels de sclérose. C'est ainsi que la plaque scléreuse que nous avons trouvée à la région cervicale, plus dense au niveau du cordon latéral droit, envoie de ce point, comme d'un centre, des irradiations qui s'étendent de proche en proche, ne respectant, en quelque sorte, aucune limite. Nous voyons, en effet, du cordon latéral droit, la lésion gagner en avant le cordon antérieur droit, s'étendre vers la fissure antérieure, dépasser celle-ci, atteindre le cordon antérieur gauche; de plus, en arrière, la corne postérieure droite est elle-même comme engainée dans une enveloppe de sclérose, et le cordon postérieur se trouve, lui aussi, modifié dans les parties externes, sur les confins de la substance grise. La lésion, nous Favons vu, ne se termine pas brusquement sur les bords; elle offre des lignes dentelées d'où partent en tous sens des branches de plus en plus ténues qui s'insinuent à travers les faisceaux de tubes restés libres. Cette disposition rappelle, de tous points, les larges cloisons avec les Ilots de sclérose que présente le foie affecté de cirrhose. Dans les deux cas on trouve une lésion s'étendant à tout l'organe avec des localisations plus marquées sur certains points. L'inégale distribution de la lésion sur les différents cordons, son mode irrégulier de propagation, Fabsence de toute corrélation entre elle et les lésions situées immédiatement au-dessus ou au-dessous, sont tout autant de preuves qu'il y a là une lésion diffuse avec des noyaux indépendants, distribués sans règle fixe et sans aucune subordination à un système déterminé de libres. Ce qui se passe ici pour la

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moelle arrive également pour le cerveau, dans quelques circonstances où il se surajoute à l'encéphalite interstitielle diffuse des altérations plus prononcées sur quelques points.

Dans le cas actuel, les analogies entre les lésions du cerveau et de la moelle ne se bornent pas aux modifications survenues dans les centres nerveux; les méninges ellesmêmes viennent démontrer que l'irritation chronique se propage des enveloppes cérébrales aux méninges médullaires en conservant les mêmes caractères. Nous trouvons, en effet, la surface interne de la dure-mère spinale tapissée par des plaques de fausses membranes, comme la duremère cérébrale.

Quoique le même travail morbide (inflammation chronique) ait présidé au développement des altérations dans l'épaisseur des centres nerveux et dans les enveloppes, néanmoins la distribution des diverses localisations ne permet pas d'établir de relations directes entre elles, d'après le siège qu'elles affectent. Si, dans quelques cas, les méninges semblent pouvoir être mises en cause pour expliquer certaines localisations, le plus souvent les différents noyaux de sclérose, dans les faits de myélite interstitielle diffuse, se produisent indépendamment des membranes. D'ailleurs, dans la plupart des cas, c'est au voisinage de la substance grise et non à la périphérie que prédominent les altérations.