DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE

g I . — La lésion fondamentale de la paralysie générale, l’encéphalite interstitielle diffuse généralisée, peut s’accompagner de lésions accessoires de caractères différents. Dans quelques circonstances, une partie du cerveau, devenant le siège d’un travail d’irritation plus aigu, présente une encéphalite ou une méningo-encéphalite circonscrite avec production purulente plus ou moins étendue ; d’autres fois, c’est une fluxion congestive d’une activité insolite qui produit des hémorrhagies capillaires et, dans quelques cas rares, des hémorrhagies plus considérables. On peut encore trouver exceptionnellement des foyers de ramollissement, des néoplasmes fibreux et osseux; mais toutes ces lésions, relativement fort rares, ne se présentent qu’à titre d’altérations accessoires, on pourrait même dire accidentelles. Quelquesunes cependant paraissent être le résultat de l’action, un peu plus accentuée sur certaines parties, de cette irritation formative généralisée des centres nerveux qui produit la lésion fondamentale de la paralysie générale*

1 Com. à la Soc* debiol., oct* 1 868 4 et Arch. de phys. norm. et patli* , mars 1869.

Parmi ces lésions accessoires, il en est une, la dégénérescence colloïde, qui se présente assez rarement pour que le docteur Arndt, médecin de l’asile d’aliénés de Halle1, ne l’ait rencontrée que deux fois sur 55 cas de paralysie générale, et le docteur Koppe, quelques fois sur 300 cas environ. Nous devons dire toutefois que Rokitansky2 avait déjà signalé, dans son traité d’anatomie pathologique, cette lésion particulière, trouvée également dans la couche corticale d’un fou paralytique ; sa description, très-succincte, est accompagnée d’une planche représentant des petits blocs disséminés de substance colloïde.

Le docteur Arndt a trouvé dans les deux cas cette altération dans la profondeur de la substance corticale, à l’union des substances grise et blanche des lobes frontaux. D’après cet auteur, on voit des bosselures rondes ou ovoïdes, jaunâtres ou d’un gris gélatineux, qui enveloppent complètement les vaisseaux sans les oblitérer, en leur formant une paroi très-épaisse. Ces bosselures sont composées d’une série de disques ayant une disposition concentrique autour des vaisseaux et formant toutefois une masse commune. On découvre dans la paroi vasculaire ainsi modifiée un nombre considérable de noyaux, des cellules avec multiplication nucléaire ; la plupart de ces éléments ont subi la transformation colloïde.

D’autre part, le docteur H. Schüle, dans un travail publié dans le Journal de psychiatrie, indique également la dégénérescence colloïde chez un malade mort dans le marasme, à la suite d’une paralysie générale avec délire hypochondriaque. Chez ce sujet, la lésion ne restait pas limitée aux cornes frontales, elle se montrait aussi dans les deux circonvolutions supérieures pariétales, dans la première tem-

1 R. Arndt, Eine eigenthümliche Entartung der Hirngfasse. Virchow’s Archiv. Janv. 1868, p. 461.

2 Rokitansky, Lehrbuch der pathologischen Analomio, p. 47 2, fig. 39. Wien, 1856.

porale et sur quelques points de la scissure de Sylvius1.

Le docteur Schüle s’efforce de bien décrire l’état des vaisseaux dans les parties malades ; il signale, dans ce cas, une tendance très-grande à la prolifération des éléments de la névroglie et des parois vasculaires.

§ II. — Dans le cas dont nous donnons plus loin l’observation résumée, le siège et l’étendue de l’altération nous ont permis de constater que la dégénération colloïde se montrait dans les éléments nerveux (cellules et noyaux) aussi bien que dans les vaisseaux.

A. — Chez ce malade, mort dans le cours d’une paralysie générale, nous trouvons, en outre des lésions habituelles de cette maladie, deux parties du cerveau atteintes de dégénérescence colloïde. Sur l’hémisphère gauche, à la partie moyenne de la deuxième circonvolution frontale, existe une petite masse du volume d’une noisette, ne faisant pas saillie à la surface de la circonvolution, mais donnant au doigt la sensation d’une légère résistance. Par une coupe pratiquée perpendiculairement à la surface de la circonvolution, on voit cette petite masse dépasser, à sa face interne, la substance grise et refouler la surface blanche sans s’unir avec elle; tandis que, dans tout le reste de son étendue, elle se confond peu à peu sans ligne tranchée de démarcation avec la substance grise avoisinante. Cette substance a une teinte grisâtre comme gélatineuse, légèrement rosée en différents endroits ; elle présente disséminés de petits points analogues à des grains de semoule, quelques-uns du volume d’une petite tète d’épingle, d’autres un peu allongés, ayant tous une teinte d’un gris plus foncé et un aspect plus gélatineux que le reste de la surface sectionnée. En cherchant à énucléer, à l’aide de fines aiguilles, ces différents petits grains, on entraîne avec

1 H. Schule, Hiilfsarzt in Illeneau. — Beitræge zur Pathologie und pathologischen Histologie des Gehirns und Riickenmarks. Allgemeine Zeitschrift fur Psychiatrie, 1868, p. 449.

eux des filaments vasculaires plus ou moins longs, dont l’arrachement laisse dans la substance cérébrale des canaux qui restent béants.

Sur la surface inférieure du lobe sphénoïdal, on trouve une seconde masse un peu allongée, offrant les mêmes caractères que la précédente avec la teinte générale grisâtre, parsemée de petits points plus foncés, plus gélatineux ; ceuxci, très-nombreux en certains endroits, se confondent les uns les autres et donnent à l’ensemble une teinte grisâtre plus uniforme. La partie dégénérée n’est pas ici nettement délimitée comme dans le lobe frontal ; toutefois, l’altération occupe dans un endroit toute l’épaisseur de la substance grise de la circonvolution, qu’elle dépasse dans la partie profonde, puis s’étend des deux côtés dans la couche corticale, en se confinant peu à peu, mais d’une façon irrégulière, vers la partie moyenne. A l’état frais, toutes ces portions grisâtres sont plus résistantes que le reste de la substance et se laissent incomplètement écraser sous la plaque de verre ; nous verrons plus loin comment elles se comportent à l’égard des réactifs.

B. — Après un léger durcissement dans une solution étendue d’acide chromique (eau 200 grammes et acide chromique 1 gramme), tous les points altérés prennent une coloration jaunâtre assez foncée, qui les rend plus apparents et fait mieux ressortir leur siège et leur disposition.

Grâce au concours bienveillant de M. Charcot qui, avec son obligeance habituelle, a bien voulu examiner la plupart de nos préparations et en faire quelques dessins, nous pouvons joindre à notre description des figures d’une fidélité parfaite, donnant une idée très-exacte delà lésion.

En examinant des coupes faites perpendiculairement à la surface des circonvolutions, d’abord dans les parties les moins altérées et puis au foyer même de la lésion, on peut suivre la marche et le développement successif de cette dégénération.

Dans les parties où l’altération est le moins avancée, la portion moyenne de la couche corticale est seule en cause ( pl . I, fig. 1 a). L’altération se présente sous la forme d’une bande dont le bord inférieur offre à l’œil nu des saillies mamelonnées, irrégulières, atteignant la profondeur' de la couche corticale ; le bord supérieur, au contraire, paraît à l’œil nu assez uni, continu, mais si on l’examine au microscope, on le trouve inégal, festonné, composé d’une série d’éminences conoïdes plus ou moins régulièrement juxtaposées les unes à côté des autres, à sommet dirigé vers la superficie et donnant par leur ensemble l’aspect d’une ligne dentelée.

Les vaisseaux de la couche corticale, dans cet endroit, n’offrent, dans la première partie de leur trajet, que l’altération habituelle de la paralysie générale, mais portée à un degré très-avancé ; bientôt après, la dégénérescence colloïde envahit les éléments nucléaires ; et plus loin, dès que le vaisseau arrive à la partie moyenne de la couche corticale, dans la région où siège l’altération, toute la paroi est envahie par la dégénérescence colloïde.

Il est remarquable que cette région moyenne de la couche corticale, la première envahie par la lésion, se trouve précisément la partie la plus riche en vaisseaux et en cellules nerveuses.

Lorsqu’en effet on suit les vaisseaux qui, de la pie-mère, pénètrent dans la substance cérébrale, on les voit fournir de très-rares branches dans la première partie de leur trajet ; mais bientôt, en atteignant la couche moyenne, ils donnent naissance à de nombreux rameaux qui se subdivisent en formant un réseau vasculaire assez serré, au milieu duquel viennent se distribuer encore quelques branches émanant des vaisseaux des parties centrales. Plus profondément, dans la couche interne ou rouge jaunâtre, la richesse vasculaire est moins grande et les cellules nerveuses sont également moins abondantes, cette portion interne de la

couche corticale ne paraît s’altérer qu’après la partie moyenne, et enfin, la couche la plus superficielle, la moins riche en vaisseaux et en cellules, ne participe à la dégénération qu’après les deux autres. C’est du moins ce qui résulte de l’examen de la lésion (%. 1, h et c). Dans quelques circonstances, la dégénérescence colloïde peut frapper, d’une manière irrégulière, différentes parties de la couche corticale ( fig . 1, d).

En résumé, l’altération paraît s’installer d’abord dans la partie moyenne de la couche corticale, puis si elle continue à s’étendre, elle gagne la région profonde et enfin elle atteint la partie superficielle, en dernier lieu, lorsque continuant son action elle envahit la couche corticale dans toute son épaisseur.

Si la lésion arrive à son développement complet, on ne voit pas au microscope, dans les portions superficielles et profondes, l’aspect festonné que l’on remarque dans la partie moyenne, lorsqu’elle est seule altérée ; la lésion, dans ces deux régions atteintes plus tardivement, s’y fait par jetées irrégulières, par masses inégales, rapprochées les unes des autres, tandis que dans la couche moyenne la plus grande partie des masses conoïdes semble formée par des vaisseaux dégénérés, pelotonnés, enroulés diversement. Au milieu des vaisseaux, toutefois, on découvre aussi des éléments nerveux altérés qui se montrent sous la forme de petites masses, de blocs irréguliers, plus ou moins fendillés, d’une substance hyaline, miroitante sur quelques points, analogue à la substance qui encroûte les vaisseaux.

G. — Tel est l’aspect général de la lésion, visible à l'œil nu et a un faible grossissement (de 60 à 120 diamètres). Mais comment se comporte cette dégénération à l’égard des vaisseaux et des éléments nerveux ?

Si l’on examine dans toute son étendue un capillaire dégénéré dans une partie de son parcours, on voit dans la partie non encore envahie par la dégénérescence, une pro-

lifération nucléaire très-abondante ; les noyaux pullulent, en quelque sorte, sur la paroi épaissie et plus ou moins striée ; la plupart de ces noyaux sont sphériques et conservent la forme de jeunes éléments, quelques-uns seulement sont ovoïdes. A mesure que l’on se rapproche des parties dégénérées, on voit des noyaux infiltrés de substance colloïde, brillants, réfringents, puis ces éléments disparaissent comme novés au milieu de cette substance. Celle-ci envahit Tes-

pace compris entre la paroi du vaisseau et la membrane de His, qu’elle gagne aussi peu à peu ; plus tard, la gaine lymphatique est dépassée elle-même, et le vaisseau se trouve entouré par un manchon cylindroïde très-irrégulier, d’une épaisseur très-considérable (fig. 2, a et g — fig.

Le vaisseau, muni de son enveloppe colloïde, se présente sous l’aspect d’une bande brillante plus ou moins régulière ; la partie centrale, la plus sombre (fig. 3, b), répond au canal du vaisseau. De chaque côté, on aperçoit la paroi hyaline, d’une faible transparence et d’une épaisseur variable ; la figure 3, en effet, nous montre une portion du vaisseau terminé en massue [fig. 3, c.)\ la coupe, pratiquée suivant l’axe, fait voir nettement les rapports du canal vasculaire avec la paroi. Aux deux extrémités (fig. 3, ri.), le vaisseau s'effile et la gangue colloïde tend à disparaître. L’une des branches vasculaires, coupée perpendiculairement à l’axe, montre son canal central entouré d’une enveloppe unique de substance colloïde (fig. 3, c).

Le vaisseau dans son entier est transformé en un cv-

lindre hyalin, brillant, d’un blanc nacré, dont les bords sont, en quelques endroits, bosselés et inégalement fendillés. La figure 4 donne une idée exacte du développement énorme que peut acquérir la paroi du vaisseau. Quand la paroi n’est pas très-épaisse, elle se présente en général sous l’aspect d’une bande assez uniforme ; mais dès qu’elle acquiert une certaine épaisseur, elle se fendille, on la voit sillonnée par

des stries longitudinales, irrégulières (fig. 4, c), qu’interrompent par places des fentes transversales, donnant à l’ensemble l’aspect d’une languette de marbre ou de verre brisé (fig. 4, a). Ces fissures s’élargissent en différentes parties de leur parcours, et, dans les anfractuosités qu’elles produisent, on aperçoit des noyaux brillants, infiltrés de substance colloïde, disséminés, étagés à différentes hauteurs ; on peut les découvrir assez bien, les uns après les autres, à l’aide de la vis micrométrique, qui permet de parcourir successivement toute l’épaisseur de la préparation (%• 4, b — fig. 2, c).

Dans les cas de dégénérescence avancée, la surface interne de la paroi est inégale, présente des bosselures et des dépressions qui rétrécissent le calibre du canal vasculaire et lui donnent un aspect très-irrégulier (fig. 4, d).

On aperçoit sur le parcours du vaisseau (fig. 4, f) une languette de substance colloïde, provenant, sans doute, d’un large bourrelet qui bombait dans le canal vasculaire et qui, après la section, est resté comme un pont réunissant les deux côtés de la paroi; à la surface externe de l’enveloppe du vaisseau, la substance colloïde forme une croûte très-fragmentée, une sorte d’écorce, enveloppant toute la gaine (fig. 4, g — fig. 2, g).

D. — Les coupes, perpendiculaires à l’axe du vaisseau, rendent beaucoup mieux compte de la disposition de l’enveloppe colloïde; on voit, en effet, au centre, l’orifice vasculaire rempli par des globules rouges, au milieu desquels on aperçoit quelques globules blancs. Le pourtour du conduit est quelquefois régulier (fig. 2, h)\ mais le plus souvent, il est inégal, bosselé et présente des saillies mamelonnées plus ou moins considérables (fig. 2, j). Tout autour du conduit, on découvre assez souvent un anneau plus ou moins épais de tissu conjonctif, finement strié et pourvu de nombreux noyaux brillants sphériques ayant subi la dégénération m (fig. 2, ni). Sur un petit rameau, coupé obliquement, on voit

DE LA DEGENERESCENCE COLLOÏDE DU CERVEAU.

une couche conjonctive à striations longitudinales (%. 2, o), de sorte que le tronc et les rameaux qui en partent présentent une première tunique fasciculée de tissu conjonctif. Autour de cet anneau, rudiment plus ou moins complet de la paroi du vaisseau, se voit le cylindre hyalin, composé de deux, trois, quelquefois même d’un plus grand nombre de couches concentriques, d’épaisseur variable, pouvant égaler et même dépasser âe beaucoup la lumière du vaisseau, ainsi que le montre la figure 4.

Cette seconde enveloppe est sillonnée par de nombreuses fissures dirigées dans des sens différents et à travers lesquelles on aperçoit, par places, un ou plusieurs noyaux, disposition qui pourrait faire croire à la présence de cellules vésiculeuses, de corps fusiformes, de cellules étoilées, en un mot, d’éléments cellulaires de formes très-diverses; mais avec un peu d’attention, on s’assure facilement que ces lignes et ces espaces dépendent de la fragmentation irrégulière de la substance hyaline. Quelques-uns des noyaux sont trèsdistendus, sphériques et présentent, à cause de leur réfringence, des aspects variables ; ils se montrent tantôt brillants, tantôt sombres au centre ou à la périphérie, suivant que l’on rapproche ou que l’on éloigne l’objectif.

Dans quelques cas, l’anneau fibreux manque à la face interne de la paroi et l’on trouve alors un cylindre composé, ainsi que nous l’avons vu, d’une ou plusieurs couches concentriques de substance colloïde, séparées les unes des autres par des sillons plus ou moins larges ; mais, dans ces cas même, on trouve quelquefois des portions striées au milieu desquelles on peut découvrir quelques noyaux ( fief . 2, c et s) ; ce qui permet de penser que le tissu conjonctif sert, en quelque sorte, de charpente à toute cette gangue colloïde. Il semble, du reste, que la dégénérescence colloïde, comme quelques autres dégénérescences, a besoin, pour se produire dans un tissu, que celui-ci soit déjà sous l’influence d’un travail morbide antérieur qui le prépare : firri-

tation formative dont tout l’encéphale est le siège dans la paralysie générale paraît être une des conditions les plus favorables au développement de cette dégénération.

En examinant une coupe de la couche corticale dans une partie où l’altération commence à se développer, on trouve, nous l’avons vu, la portion la plus superficielle à peu près intacte ; puis au-dessous se présente la couche des cellules dégénérées pour la plupart ; en regardanf celles qui le sont moins, on aperçoit leurs noyaux brillants devenus colloïdes, tandis que le corps de la cellule lui-même conserve son aspect normal ; mais un peu plus près du foyer de la lésion, la cellule tout entière est transformée en une petite masse brillante, hyaline, réfringente ; le noyau d’abord, puis le corps de cellule on,t ainsi été envahis successivement par l’infiltration colloïde.

§ III. Caractères de la substance colloïde . — Nous venons d’examiner successivement les différents aspects sous lesquels se présente la dégénérescence colloïde, nous avons suivi son développement progressif, étudions maintenant les caractères de la madère colloïde, en elle-même, et essayons de la distinguer de quelques autres produits morbides.

La matière colloïde se présente sous l’aspect d’une substance hyaline, mais peu transparente, faiblement réfringente, miroitant sur quelques points avec un reflet légèrement bleuâtre ; quand elle existe par masses isolées et de peu de volume, elle se montre, en général, sous la forme de petits blocs assez réguliers, ayant conservé plus ou moins la forme de l’élément ou du groupe d’éléments envahis par la dégénérescence. Quand elle existe en plus grande abondance et que plusieurs de ces petits blocs sont réunis, elle constitue des masses irrégulières, inégales, fortement fendillées, avec des fissures de dimensions et de directions trèsvariables.

La substance colloïde est insoluble dans l’alcool, l’éther

et le chloroforme ; elle pâlit et se dissout peu à peu dans l’acide acétique concentré ; elle se colore rapidement par la teinture ammoniacale de carmin ; elle reste indifférente en présence de la teinture d’iode seule et de la teinture d’iode additionnée d’acide sulfurique.

L’acide chlorhydrique ne donne aucun résultat. La potasse et la soude, légèrement étendues d’eau, pâlissent cette substance, mais sans la dissoudre.

Les liquides chauds ont une action dissolvante sur la substance colloïde; l’eau chauffée la dissout peu à peu, et cette action devient plus rapide dès qu’on ajoute de la potasse ou delà soude.

La matière colloïde présente donc des caractères propres et différentiels, qui permettent de la distinguer de quelques autres substances avec lesquelles on pourrait lui trouver des analogies.

Ainsi, elle n’est point de nature graisseuse, puisqu’elle se colore par le carmin, qu’elle ne se dissout ni dans l’éther ni dans le chloroforme. Elle n’est point de nature inorganique, puisque l’acide chlorhydrique n’a aucune action sur elle. Elle est distincte des corps amylacés, puisqu’elle reste indifférente en présence de la teinture d’iode. Elle offre, enfin, des caractères qui la distinguent d’une manière encore plus complète de la dégénérescence amyloïde, puisqu’elle se dissout dans l’acide acétique concentré, que les solutions de potasse et de soude à froid n’ont presque point d’action sur elle et qu’on n’obtient pas de réaction iodo-sulfurique ; des phénomènes entièrement opposés, on le sait, caractérisent la substance amyloïde 1 .

i Vov. les Comptes rendus des séances et mémoires delà Société de biologie, 1864. — Etudes sur la dégénérescence amyloïde , par Hayem.